以多发性溃疡为突出表现的韦格纳肉芽肿病1例报告

韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)是以毛细血管、微小动静脉受累为主的全身坏死性肉芽肿性血管炎[1].典型的WG三联征包括上呼吸道、下呼吸道(肺)和肾脏病变,然而临床表现不典型者容易误诊.我院曾收治1例以多发性溃疡起病的WG患者,取得一些诊治经验,现报告如下.     

韦格纳氏肉芽肿治疗最新进展

韦格氏肉芽肿(WG)是一种病因不明的系统性疾病.临床特征是坏死性炎性肉芽肿,组织坏死,不同程度的中小血管病变.临床表现涉及上呼吸道、肺脏及肾脏病变.WG的诊断依据临床表现和实验室检查.如果患者出现典型的三联症上呼吸道症状、肺部症状和肾脏症状且ANCA阳性,不需要活检就能确诊.在最近几年,韦格内肉芽肿的治疗出现了一种降低剂量综合措施的新标准.通过两个阶段的治疗达到这些目标:诱导缓解阶段,及随后的维持缓解阶段.在诱导阶段,目前短疗程联合应用糖皮质激素和环磷酰胺.在诱导病情缓解成功后,治疗的核心转向维持阶段即糖皮质激素减量期.     

以面神经麻痹为首诊表现的Wegener肉芽肿病一例

Wegener肉芽肿病(Wegener's granulomatosis ,WG) 是一种系统性疾病,以坏死性、肉芽肿性血管炎为主要特征,通常侵犯上、下呼吸道和肾.WG 可早期出现头颈部症状和体征,耳部病变有时是该病的初发表现,患者经常首先就诊于耳鼻咽喉科.关于WG耳部表现已有充分报道,但面神经麻痹合并感音神经性听力下降的病例却比较少见[1].本文报道1例以面神经麻痹为首诊表现,同时合并有感音神经性听力下降和中耳炎的WG.     

18例韦格纳肉芽肿病的护理与观察

韦格纳肉芽肿(W egener granu lom atosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶而累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵及上、下呼吸道和肾脏。韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展     

1例韦格纳肉芽肿的护理

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是第一个被证实与血管炎病相关的自身抗体,常见于韦格纳肉芽肿(WG)和多血管炎.韦格纳肉芽肿是一种特殊类型的坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病.主要侵犯小动脉、微动脉及小静脉的系统性坏死性肉芽肿和血管炎性疾病[1].本文介绍1例确诊为WG的患者的护理要点.     

肺韦格纳肉芽肿的CT表现

韦格纳肉芽肿（WG）是一种少见病,其临床表现及实验室检查均缺乏特异性,病理改变主要表现为小血管（包括微小静脉、毛细血管及小动脉）坏死性血管炎,血清学检查表现为抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）阳性。WG常见于风湿科和肾内科,但当肺部病变出现在肾脏损害或系统损害之前时极易被漏诊,因此如何在肺部表现作为首发症状时即考虑到WG的可能十分重要。     

Wegner''''s肉芽肿的病理变化—7例尸检分析

本文报道7例Wegner's granulomatosis's(WG),用HE染色及免疫组化技术,检测了IgG、纤维蛋白原等。发现本病的组成部分有:(1)呼吸道坏死性肉芽肿;(2)广泛性小血管炎;(3)肾小球病变。由于炎细胞浸润、坏死、肉芽肿或疤痕形成可以反复发生,故可同时或分别发现各类型的病变。对诊断标准和发病机制进行了讨论。     

鼻腔鼻窦韦格纳肉芽研究进展

韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis,WG)又称肉芽肿伴多发性血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA),是一种极为罕见的长期系统性疾病,涉及肉芽肿的形成和血管的炎症.WG可影响多个器官中的中小血管,但最常见的是影响上呼吸道、肺、肾脏和鼻腔.典型的症状和...     

Wegener氏肉芽肿胸部影像长期动态观察及文献复习

本报道一例经五年随访的Wegener氏肉芽肿(WG)．其胸部影像学表现从罕见的两肺弥漫性粟粒状结节至典型的空洞形成．确诊过程长。兹结台献复习，重点介绍WG的多种多样胸部影像．CT检查有助于检出病变。     

Wegener肉芽肿1例

Wegener肉芽肿(WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫病.病因至今未明,目前,WG的病因包括遗传易感性和环境因素,有一定的家族聚集倾向[1].本病比较少见,作者发现一例结合文献资料报道如下,供大家参考.     

韦格纳肉芽肿13例临床分析

目的 总结韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis,WG)的临床资料,以提高对本病的早期诊断及治疗水平. 方法对13例确诊韦格纳肉芽肿患者的临床资料进行回顾性分析. 结果以耳、鼻、喉症状为首发症状6例(46.2%);以肺部症状为首发症状7例(53.8%).可累积多个系统或脏器,主要累积上、下呼吸道及肾脏.抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性率为84.6%.病理检查是确诊的重要依据,表现为坏死性肉芽肿性炎症、炎细胞浸润的血管炎,阳性率为84.6%. 结论了解WG的临床特征,联合抗中性粒细胞胞浆抗体检测及尽可能取得受累部位的病理活检资料,对提高早期的诊断率非常重要,糖皮质激素联合环磷酰胺方案仍是目前WG治疗首选.     

韦格纳肉芽肿伴中枢性尿崩症并文献复习

目的:总结韦格纳肉芽肿(WG)伴垂体受累的临床特点和治疗策略。方法:通过1例WG伴中枢性尿崩症患者的临床诊治经过进行文献复习。结果:患者27岁女性,以咽痛伴听力下降为首发症状,1月后出现多饮、多尿,经病理活检及血清PR3-ANCA(+)确诊为不完全型WG,合并中枢性尿崩症。经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。结论:耳聋是WG少见临床表现,中枢性尿崩症更为罕见,垂体MRI是判定垂体病变性质并监测垂体病情的重要手段;环磷酰胺联合激素治疗有效。     

淋巴瘤样肉芽肿

1972年Liebow等首先记载了淋巴瘤样肉芽肿(Lymphomatoid granulomatosis,简称LYG),其临床及组织学表现类似Wegener肉芽肿(简称WG)与不典型淋巴瘤。组织学特征为有大量淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及不典型淋巴—网状细胞,呈血管中心性(angioc-enfric)及血管破坏性(angiodestrucfive)浸润的坏死性肉芽肿(1～14)。病变主要累及肺,其次是皮肤、神经系统及肾间质(1～3,5～7,12)。最初发现有些LYG可转化为免疫母细胞肉瘤或不典型淋巴瘤,认为本病可能与淋巴瘤有     

肺Wegener肉芽肿1例并文献复习

韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis,WG)是一种以主要累及上、下呼吸道及肾脏为特点的血管炎性疾病.其临床表现形式多样,常有多系统受累,实验室检查与病理缺乏特异性,容易误诊、漏诊.我科近期成功诊治肺Wegener肉芽肿1例,报告如下.     

36例韦格纳肉芽肿临床分析

目的:分析韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis,WG)的临床及病理特点.方法:对36例WG患者的临床表现、辅助检查及病理特点进行回顾性分析.结果:发病年龄12～65岁,中位年龄38.5岁.初诊时症状以发热(47%)、咳嗽、咳痰或干咳(42%)、鼻塞流涕(36%)为主.WG可累及多个系统器官,本组患者上呼吸道受累89%,肺脏受累78%,肾脏受累53%.68%(17/25)患者胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)阳性.病理表现主要为坏死性肉芽肿及小血管炎.肺部影像学表现为片状浸润性病灶39%,多发结节样病灶33%,空洞样病灶33%.结论:WG的临床表现复杂多样,是一种多系统疾病,以上、下呼吸道及肾脏受累最多见,对可疑患者行cAN-CA检查、影像学检查和组织活检有利于早期诊断.     

以巨大溃疡为表现的韦格纳肉芽肿一例报告

韦格纳肉芽肿(Wegener's grannulomatosis ,WG) 为侵犯多系统、多脏器的非特异性坏死性肉芽肿,本病较少见且病情复杂,常被误诊或漏诊.现报告1例如下. 1 病例介绍     

12例韦格内氏肉芽肿误诊原因分析

韦格内氏肉芽肿(Wegener's Granu1,mqtosis简称 WG)是一种原因未明的非特异性肉芽肿,其主要特征是上、下呼吸道坏死性肉芽肿,灶性肾小球肾炎及泛发性小血管炎,可有多个系统受累,但以呼吸道最常见.临床上少见且表现复杂而严重,容易误诊.现将我院收治的12例经病理证实的Wegener氏肉芽肿病例报告如下:     

韦格纳肉芽肿3例报告并文献复习

韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis,WG)是一种主要侵犯小动脉、微动脉及小静脉的系统性坏死性肉芽肿和血管炎性疾病,因其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)检测常常阳性,与Churg-Srauss综合征和显微镜下多动脉炎合称ANCA相关性血管炎.     

韦格纳肉芽肿并胸腺瘤1例报告

韦格纳肉芽肿（WG）是一种累及多器官的全身性坏死性肉芽肿性血管炎疾病,可累及全身器官包括上呼吸道（耳、鼻窦、鼻黏膜）、肺、肾,还有皮肤、关节、外周和中枢神经系统。WG并随胸腺瘤较少见,目前国内尚无报道．本文介绍1例WG并胸腺瘤的病例,以提高对本病的认识。     

韦格纳肉芽肿伴气道狭窄1例报告并文献复习

目的提高对少见病韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)的认识。方法对1例临床和病理诊断的WG伴气道狭窄患的临床资料进行分析，并结合献复习。结果WG是一种累及多器官的坏死性肉芽肿性血管炎疾病，可累及的全身器官包括上呼吸道(耳、鼻窦、鼻黏膜)、肺、肾，还有皮肤、关节、外周和中枢神经系统，上呼吸道病变最常见，70％以上上呼吸道受累起病，肺部可有多发结节表现，累及气管黏膜可致气道狭窄。病因与发病机制可能与免疫有关。结论不但耳鼻喉医师应提高对本病的认识，注重病理检查，以期早期诊断WG，呼吸内科医师也应对本病有深刻的认识，对久治不愈的上呼吸道疾病(耳炎、鼻炎、鼻窦炎、眼炎)的此类患，发生咳嗽久治不愈、呼吸困难进行性加重、肺内多发结节影，要想到WG的可能。