肾病水平蛋白尿的急性链球菌感染后肾小球肾炎患儿临床特点及预后分析

目的　探讨肾病水平蛋白尿的急性链球菌感染后肾小球肾炎患儿的临床特点、病理及预后特点。方法　回顾性分析西安市儿童医院2013年1月—2017年1月确诊为急性链球菌感染后肾小球肾炎、肾病水平蛋白尿并行肾穿刺活组织检查的21例患儿（肾病水平蛋白尿组）的诊治资料,选择同期80例非肾病水平蛋白尿患儿（非肾病水平蛋白尿组）的诊治资料,总结肾病水平蛋白尿组肾脏病理检查特点,对比分析两组患儿的临床资料、治疗情况及预后情况。结果　肾病水平蛋白尿组患儿肾脏病理光镜检查显示均为毛细血管内增生性肾小球肾炎,9例（42.9%）有新月体形成,但比例均<10.0%;电镜检查显示上皮下“驼峰”样电子致密物沉积,其中1例电子致密物沉积较多。免疫荧光检查显示仅9例（42.9%）有C3沉积（≥++）而无IgG沉积,2例伴明显的IgG沉积（≥++）。肾病水平蛋白尿组肉眼血尿发生率、急性肾损伤（AKI）发生率高于非肾病水平蛋白尿组,清蛋白水平、抗链球菌溶血素“O”试验阳性率低于非肾病水平蛋白尿组（P<0.05）。肾病水平蛋白尿组患儿除了给予抗感染及对症治疗外,6例患儿给予糖皮质激素治疗,非肾病水平蛋白尿组均未使用激素治疗。肾病水平蛋白尿组肉眼血尿消失时间、水肿消退时间、尿蛋白转阴时间及补体恢复时间长于非肾病水平蛋白尿组（P<0.05）。结论　 肾病水平蛋白尿的急性链球菌感染后肾小球肾炎患儿AKI发生率更高,近期预后良好,仅少数遗留镜下血尿。     

21例儿童孤立性蛋白尿的病理组织学特征及预后

目的：探讨孤立性蛋白尿（IP）患儿的病理组织学特征、治疗及预后。方法：对21例IP患儿进行肾组织病理活检,根据其病理类型分别给予相应治疗,并进行0．5～10年的随访。结果：21例患儿肾活检结果示,系膜增生性肾炎（MsPGN）13例（轻度系膜增生3例,中度系膜增生6例,重度系膜增生4例）,轻微病变型（MCN）2例,IgA肾病（IgAN）3例（病理分级Ⅰ级1例,Ⅱ级2例）,局灶性硬化性肾小球肾炎（FSGS）2例,毛细血管内增生性肾小球炎（EnPGN）1例。间质-小管病变主要见于MsPGN和FSGS两种病理类型,主要表现为间质纤维化及炎性细胞浸润、肾小管萎缩、上皮细胞空泡变性。21例中除1例EnPGN外,余20例均给予了药物治疗。21例中症状消失无复发15例,蛋白尿持续存在者3例（病理表现为MsPGN和FSGS）,蛋白尿持续不消并伴肾功能损害（病理表现为重度MsPGN）者2例,血压增高者（病理表现为FSGS）1例。结论：本病表现为持续性蛋白尿者均有不同程度的肾脏病理损害,大多数经治疗可有良好预后,严重的MsPGN和FSGS患儿预后较差,对此应以护肾为主,适当应用延缓肾功能损伤的药物。     

儿童激素耐药型肾病综合征临床病理及预后分析

目的：分析激素耐药型肾病综合征（SRNS）患儿的临床、病理类型及预后情况。方法分析2003年1月至2012年12月该院肾脏免疫科住院诊断为SRNS患儿162例的临床资料,SRNS患儿占住院原发性肾病综合征（PNS ）10．8％,就其临床、病理类型及预后进行回顾性分析。结果162例患儿中123例行肾活检,系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）60例,局灶节段性肾小球硬化（FSGS）30例,微小病变（MCD）19例,膜增生性肾小球肾炎（MPGN）8例,膜性肾病（MN）5例,增生硬化性肾小球肾炎（PSGN）1例,血尿在非MCD（non-MCD）中显著增多,差异有统计学意义（P＜0．01）,患儿年龄分组、临床分型与病理类型分布比较,差异均有统计学意义（ P＜0．05）。107例完成随访,其中58例完全缓解,26例部分缓解,15例未缓解,8例死亡,完全缓解需3～84个月,平均15个月,预后与病理类型比较,差异有统计学意义（P＜0．01）。结论 SRNS病理类型以non-MCD为主,多为M sPGN和FSGS ,PNS患儿存在血尿时,需警惕激素耐药。SRNS 患儿蛋白尿持续时间长,预后差,FSGS 患儿预后明显较M sPGN差。     

48例儿童特发性IgM肾病临床与病理分析

目的探讨小儿IgM肾病的临床病理特点及预后。方法收集整理我院48例IgM肾病患儿病例,对其临床表现、病理及疗效进行分析。结果IgM肾病多表现为肾病综合征36例,也可表现为持续性蛋白尿、血尿伴蛋白尿。血清IgM升高者29例（29/46）,尿N-乙酰-β-D葡萄糖苷酶（NAG）升高者29例（29/33）。48例中均可见IgM呈局灶节段性12例,（25%）及弥漫性颗粒沉积于肾小球系膜区36例（75%）,IgM GA型多见19例（39.58%）,29例（60.42%）存在球囊粘连,30例（62.50%）伴有间质炎性细胞浸润。36例肾病综合征者经激素或激素加免疫抑制剂治疗后均可完全缓解。随访41例,10例（20.83%）复发,但无患儿发生肾功能不全,其预后有待进一步观察。结论IgM肾病是一独立的疾病,主要表现为肾病综合征（75%）,病理特点是免疫荧光检查系膜区以IgM弥漫性沉积为主。对激素反应差、易复发、可发展为局灶节段性肾小球硬化,少数可发展为肾功能衰竭。     

阿霉素肾病大鼠模型建立及泼尼松的干预作用

目的探讨阿霉素肾病大鼠模型建立,观察泼尼松对阿霉素肾病大鼠血、尿白蛋白的影响。方法 24只雄性SD大鼠随机分为3组：阿霉素组（A）、泼尼松组（B）、对照组（C）。前两组一次性尾静脉注射阿霉素（7.5mg/kg）,各组于两周末监测血清、尿白蛋白,模型制作成功后B组给予泼尼松9mg/kg.d灌胃治疗,同时A组给予等容量的生理盐水。各组于2、6周和12周末监测血清、尿白蛋白、HE染色光镜、透射电镜观察肾脏病理改变。结果 2周末A、B组大鼠出现大量蛋白尿,低蛋白血症,伴高胆固醇血症,光镜下肾小球基本正常;A组第6周肾小球可见系膜基质增多,毛细血管闭塞;第12周时肾小球病变呈局灶、节段分布,肾间质内有明显灶性淋巴细胞浸润并见纤维化;B组第6周部分肾小球正常,部分系膜增生;第12周见肾小球结构基本正常。结论阿霉素尾静脉一次性注射,2周末成功制作了微小病变型肾病模型;应用泼尼松干预治疗,可减轻阿霉素肾病大鼠肾脏病理损伤,明显减少蛋白尿,进一步证明造模成功,同时说明泼尼松对肾脏病变有保护作用。     

高尿酸血症与 IgA 肾病患者预后的相关性研究

目的：探讨高尿酸血症与 IgA 肾病患者预后的关系,以及通过干预血尿酸水平能否达到改善肾小球滤过率的效果。方法将确诊为 IgA 肾病且随访>1年的患者156例,根据血尿酸水平分为血尿酸升高组51例和血尿酸正常组105例。分析血尿酸水平与临床特征的相关性,以及对不良预后发生率的预测能力;观察干预治疗的高尿酸血症和未干预治疗的eGFR 水平。结果2组患者在血尿酸、肾小球滤过率、高脂血症、肾小球球性硬化比例、毛细血管内增生、节段肾小球硬化等方面具有明显差异（P<0.05）;随访过程中将高尿酸血症组分成干预组和非干预组,经过干预治疗后可有效提高肾小球滤过率。结论血尿酸影响 IgA 肾病的预后,降低尿酸可使肾脏受益。     

牛津病理分型在123例儿童IgA肾病中的应用

目的：验证牛津病理分型在儿童IgA肾病（IgAN）中的临床应用价值。方法选择2010年1月至2013年9月在该院经肾活检确诊的IgAN患儿123例,收集肾活检时的临床及病理资料;并进行随访,根据随访终点时的临床表现分为A、B、C、D4级临床结局;最后进行临床病理分析。结果123例患儿临床表现以肾病综合征最多见（42．28％）,其次为血尿合并蛋白尿（24．39％）。4个病理指标评分分别以M1（82．11％）、E1（53．66％）、S0（59．35％）、T0（82．11％）为主;系膜细胞增生、毛细血管内增生与血尿程度有关（P＜0．01）;系膜细胞增生、毛细血管内增生、肾小管萎缩／间质纤维化与水肿发生有关（P＜0．05）;系膜细胞增生、肾小球节段硬化、肾小管萎缩／间质纤维化与平均动脉压升高有关（P＜0．05）。4个病理指标均与24h尿蛋白定量有关（P＜0．01）;肾小球节段硬化、肾小管萎缩／间质纤维化与估算肾小球滤过率降低有关（P＜0．01）。随访成功的病例共计84例,临床结局为A级43例（51．19％）,B级30例（31．71％）,C级8例（9．52％）,D级3例（3．57％）,只有肾小管萎缩／间质纤维化与预后有关（P＜0．05）。结论牛津病理分型与儿童IgAN的临床指标有一定的相关性,只有肾小管萎缩／间质纤维化是预后的危险因素。     

毛细血管内增生性肾炎致肾病综合征临床分析（附6例报告）

目的分析毛细血管内增生性肾炎（EPGN）致肾病综合征的临床表现、病理改变和治疗，并与毛细血管内增生性肾炎致急性肾小球肾炎相比较。方法对2002年6月～2004年8月入住我院的6例毛细血管内增生性肾炎致肾病综合征患儿进行回顾性分析。结果①6例患儿的临床特点为蛋白尿持续时间长，程度重，其中伴肉眼血尿者3例，氮质血症5例；②病理特点为在毛细血管内增生性的基础上有细胞新月体形成，可见IgG、C3的颗粒状沉积物沿毛细血管襻连续排列，且发现“不典型驼峰”和部分足突融合。结论①根据本病的临床及病理特点，易与毛细血管内增生性肾炎致急性肾小球肾炎相区别；②病理改变与临床表现关系密切，伴新月体者肉眼血尿时问较长，足突融合者蛋白尿程度重，持续时问长；③明确诊断后应用足量激素，未能在4周内达到完全缓解者，联合应用免疫抑制剂可取得较好疗效．但长期预后，尚待进一步观察。     

新疆地区无症状镜下血尿患者158例分析

目的探讨新疆地区无症状镜下血尿患者临床与病理特点及其意义。方法对158例接受经皮肾活检的无症状镜下血尿患者进行临床及病理资料分析。结果本组158例患者中,非IgA系膜增生性肾小球肾炎者最多见79例（50%）,IgA肾病54例（34.2%）,局灶节段性硬化性肾炎15例（9.5%）,其次为毛细血管内增生性肾炎10例（6.3%）。汉族患者原发性肾小球疾病病理类型以IgA肾病为主（26.0%）,其次为非IgA系膜增生性肾小球肾炎（14.6%）;维吾尔族原发性肾小球疾病患者病理类型以非IgA系膜增生性肾小球肾炎为主（35.4%）其次为IgA肾病（8.2%）。结论无症状镜下血尿患者的病理类型为原发性肾小球疾病,以男性青壮年为主,其中汉族患者以IgA肾病为主,维吾尔族患者以非IgA系膜增生性肾小球肾炎为主。     

肾病综合征应用糖皮质激素的临床护理

肾病综合征不是一独立性疾病，而是肾小球疾病中的一组临床综合征。继发性肾病综合征的原因有系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、糖尿病等，其典型表现为大量蛋白尿（每日〉3．5g/m^2）、低白蛋白血症（血浆白蛋白〈35g/L）、水肿或有高脂血症。肾病综合征应用糖皮质激素主要是抗炎作用，它能减轻急性炎症的渗出，稳定溶酶体膜，减少纤维蛋白的沉着，降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出；抑制慢性炎症的增生反应，减轻组织修复所致的纤维化。但长期应用激素可产生很多副作用，如向心性肥胖、满月脸、多毛、痤疮、生长发育抑制等。     

缬沙坦治疗小儿肾病综合征27例血、尿蛋白观察

目的:探讨缬沙坦对肾病综合征患儿尿蛋白及血浆白蛋白的影响。方法:将54例肾病综合征患儿随机分为卡托普利组和缬沙坦组,两组患儿均给予糖皮质激素治疗、利尿治疗、抗凝治疗,并分别给予卡托普利、缬沙坦治疗,观察比较两组患儿在治疗2周和2个月后的尿蛋白和血浆白蛋白水平及不良反应。结果:两组患儿治疗2个月后尿蛋白转阴和血浆白蛋白升高有显著性差异(P<0.05)。结论:缬沙坦治疗小儿肾病综合征疗效明显,不良反应较轻。     

200例肾病综合征并严重水肿患者的治疗探讨

目的：为更有效地治疗肾病综合征并严重水肿患者,了解经常输注人血白蛋白对低蛋白血症的肾病综合征患者是否合理。方法：将２００例原发肾病综合征患者分为治疗组（７５例）和对照组（１２５例）,前者输注右旋糖酐４０葡萄糖;后者输注人血白蛋白。两组入院时血浆总蛋白、白蛋白、尿蛋白量、肾功能、血脂、强的松用量无差别（Ｐ＞００５）。结果：治疗组６０ｄ内达到缓解５６人;对照组６０ｄ内达到缓解７４人（Ｐ＜００５）;且输注白蛋白量越多,达缓解所需天数越长（ｒ＝００８３、Ｐ＜００１）。结论：用人血白蛋白治疗肾病综合征并水肿患者不可取;右旋糖酐４０葡萄糖作为一种胶体溶液在临床应用中收效良好。     

肾病综合征型妊娠期高血压疾病11例临床分析

目的探讨肾病综合征型妊娠期高血压疾病的临床特点及治疗方法。方法对3年收治11例肾病综合征型妊娠期高血压患者（肾综组）与同期53例单纯的妊娠期高血压患者（对照组）进行对比分析,观察指标包括患者临床表现、治疗方法、并发症及预后、围产儿结局等。结果肾病综合征型妊娠期高血压患者除具有妊娠期高血压疾病的特点外,还表现为大量蛋白尿（〉3．5g／24h）、低蛋白血症（〈30g／L）、高度水肿及高脂血症,可出现严重并发症。治疗以综合治疗为主,并适时终止妊娠。结论肾病综合征型妊娠期高血压患者病情严重,孕产妇及围产儿预后不佳,应以综合治疗为主,但适时终止妊娠是治疗的重要环节,可改善母婴预后。     

儿童紫癜性肾炎60例临床与病理关系分析

目的探讨儿童紫癜性肾炎临床分型与病理分级之间的关系。方法回顾性分析60例经肾活检确诊为紫癜性肾炎患儿的临床资料和病理特点。结果 ①临床分型中血尿和蛋白尿型37例（61.7%）最多,肾病综合征型16例（26.7%）次之;肾脏病理分级以Ⅱ、Ⅲ级最多。血尿和蛋白尿型病理分级以Ⅱ、Ⅲ级为主,肾病综合征型病理分级以Ⅲb级为主。②免疫病理分型以Ig A＋Ig M沉积型最多（38.3%）,其次为Ig A＋Ig M＋Ig G沉积型（35%）。结论临床表现严重的紫癜性肾炎患儿肾脏病理分级重,应早期肾活检,尽早制定治疗方案。     

中西医结合治疗难治性肾病综合征临床观察

目的:探讨中西医结合治疗原发性肾病综合征临床疗效。方法:将54例确诊为原发性肾病综合征患者随机分成两组,治疗组28例,在激素或环磷酰胺的治疗基础上,本组每例患者根据辨证分型给予中药治疗;对照组26例,每例患者只给予激素或环磷酰胺常规治疗;2个月后观察两组临床疗效、肾功能、血脂和炎症因子等指标的变化情况。结果:治疗组总有效率89.3%,对照组总有效率65.4%,两组疗效比较P<0.05;两组治疗前后24h尿蛋白定量比较P<0.05;两组治疗后24h蛋白尿定量、血肌酐及血清白蛋白水平比较P<0.05,有显著性差异。结论:辨证论治中药配合西医治疗难治性肾病综合征水肿优于单纯西医治疗组,临床效果良好。     

肾病综合征的治疗进展

肾病综合征是泌尿系统的一种常见病,临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高血脂等,分为原发性和继发性两种,其病理类型及临床特征决定预后以及治疗方法。该文主要探讨抑制免疫与炎性反应方面的新药在肾病综合征中的应用以及中药治疗的疗效,以期提高肾病综合征的缓解率,降低复发率,改善患者的生活质量。     

缬沙坦对小儿肾病综合征尿蛋白的疗效研究

目的：研究缬沙坦对肾病综合征患儿尿蛋白、血浆白蛋白的影响。方法：把92例患儿随机分为卡托普利组、缬沙坦组和联合用药组,分别给与卡托普利、缬沙坦、联合使用卡托普利和缬沙坦治疗。三组患儿的糖皮质激素治疗、利尿治疗、抗凝治疗等均相同。结果：卡托普利和缬沙坦联合应用在两月时患儿的尿蛋白转阴和血浆白蛋白升高与单用卡托普利或缬沙坦比较均有显著差异。结论：缬沙坦对肾病综合征患儿具有明确的疗效,且副作用轻微,值得在小儿肾病综合征的治疗中推广应用。     

环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病

目的：观察环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病疗效。方法：环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病２８例,每２周１次,每次８～１２ｍｇ／ｋｇ,连用２ｄ,尿蛋白阴转后改为每月１次,巩固治疗３～６月,累计总量不超过２５０～３００ｍｇ／ｋｇ。结果：总有效率９６％,完全缓解２４例,部分缓解３例,无效１例。６例频反复频复发病例中,４例获长期缓解,１例复发,１例失访。结论：环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病疗效显著,缓解率高,副作用相对少,是目前治疗小儿难治性肾病强有力的手段和重大进展。     

益气活血法治疗非肾病综合征IgA肾病效果分析

目的观察加用益气活血法治疗非肾病综合征IgA肾病患者的效果。方法观察2010-01/2013-12月作者医院肾内科及肾内科门诊进行治疗的非肾病综合征IgA肾病患者80例,随机分为对照组和干预组,对照组给予常规治疗,干预组在常规治疗的基础上加用益气活血中药方剂治疗。以治疗16周为观察节点,观察患者的血尿、蛋白尿、肾功能等指标。结果干预组患者的血尿、蛋白尿、肾功能等指标均优于对照组,两组比较差异具有统计学（P〈0.05）。结论加用益气活血法中药方剂治疗,可以更好的控制非肾病综合征IgA肾病患者的血尿、减少蛋白尿,提高治疗有效率。