颅骨生长性骨折1例

正1病例资料患儿,男,3岁,因发现右顶部皮下肿块3年于2016年4月入院。既往史:患儿5个月时头部与硬物发生碰撞,致右顶部头皮包块,脑部CT示右顶骨骨折伴皮下血肿(图1A、1B)。受伤3个月后复查脑部CT示血肿消失,骨折线增宽,已形成颅骨缺损(图1C、1D)。当时未行手术治疗。入院体格检查:右顶部可触及2 cm×3 cm肿块,质软,无压痛,无活动,肿块周围按压可触及颅骨骨缘。再次复查脑部CT示右顶部     

儿童颅骨生长性骨折2例

正颅骨生长性骨折(growing skull fracture,GSF)是颅骨骨折的一种特殊类型,常见于婴幼儿,主要表现为头部包块、进行性增宽的颅骨骨折及神经功能障碍。2013年5月至2014年8月收治2例GSF,现报道如下。1病例资料病例1:女,1岁10个月,入院前2个月从楼梯跌落。入院时体格检查:右侧颞顶部可及大小约7 cm×3 cm波动性包块及明显骨折线,左侧肢体肌力4级。术前考虑GSF。全麻下     

颅骨生长性骨折

颅骨生长性骨折(Growing Skull Fracture,GSF)是以婴幼儿发病为主的一种特殊类型的颅骨骨折,顶骨多发,表现为头部包块、颅骨缺损及神经功能障碍;发病机制尚未完全明晰,其诊断依赖于颅脑外伤史、临床及影像学表现,颅脑CT/MR在GSF的诊断方面优于颅骨平片;原则上GSF应手术治疗,行扩大的开颅术、硬脑膜成型术、颅骨成型术,严密修补硬脑膜是手术成功的关键;预防应着手于对高危人群的影像学随访;Goldstein分型对指导预后有一定意义。     

颅骨硬纤维瘤一例报告并文献复习

目的探讨颅骨硬纤维瘤(desmoplastic fibroma,DF)的临床、病理、放射学特征及治疗方法。方法报告1例颅骨硬纤维瘤病例,结合文献探讨该疾病的临床特点、放射学特征、病理表现、治疗及预后。结果颅骨硬纤维瘤在临床上极为罕见。X线和CT表现为溶骨性破坏,形成均匀一致或泡沫状的软组织包块,MRI T1加权像表现为中等信号或低信号,有明显增强效应,T2加权表现为低信号,局部区域为高信号。病理学特点:胶原纤维构成病灶的主要成分,其中分布有长梭形或圆胖形的纤维细胞,无异形性,没有有丝分裂像,可与其他恶性肿瘤相鉴别。本病有复发和转移倾向,手术应彻底,可配合放射治疗和内分泌治疗。结论颅骨硬纤维瘤是一种局部侵袭性较强的病变,应结合CT、MRI和病理学特点诊断本病,最好的治疗措施为手术全切,根据激素受体水平考虑内分泌治疗,可减少复发。     

多发性颅骨内血管瘤一例报告并文献复习

目的探讨多发性颅骨内血管瘤的临床特征和预后。方法报告1例多发性颅骨内血管瘤病例,结合相关文献分析该疾病的X线、CT、MRI和DSA等临床特征,探讨治疗效果和预后。结果多发性颅骨内血管瘤临床上极为罕见,大约占所有骨肿瘤的0.2%。X线平片检查见整个颅骨内蜂窝状改变,CT、MRI显示颅骨溶骨性病变或糜烂并向颅内外发展,DSA造影病变无染色,病理显示大小不等的异常血管,骨结构异常以及出血征象。外科治疗效果不佳。结论多发性颅骨血管瘤为颅骨内破坏性病变,涉及整个颅骨的多发性颅骨血管瘤,外科治疗效果不佳。     

颅骨生长性骨折的诊断及治疗

一、资料与方法 　　男3例,女1例,年龄5～12岁,患者均有颅脑外伤病史.受伤原因：自高处坠落摔伤3例,砸伤1例,合并脑挫裂伤1例,合并头皮裂伤2例.均以颅脑外伤后头部膨隆包块畸形就诊,枕部2例,顶部1例,额部1例,其中合并癫痫1例.所有患者行CT及MRI检查提示均有颅骨缺损伴脑膨出.全部采用手术治疗,一般选用患处马蹄形切口.     

原发性颅骨内溶骨性脑膜瘤3例报告并文献复习

目的探讨原发性颅骨内溶骨性脑膜瘤的诊断和治疗方法。方法回顾性分析2005年3月至2010年6月收治的3例经病理学证实为原发性颅骨内溶骨性脑膜瘤患者的临床资料,并结合相关文献进行分析。结果 3例患者的肿瘤分别位于鞍结节、顶枕骨和蝶窦大翼内,影像学表现均呈溶骨性破坏,均行手术切除肿瘤。术后病理学结果分别为砂样体型、混合型和纤维型脑膜瘤,周围骨质均受累。1例术后23月复发;另2例随访6月至5年,未见复发。结论原发性颅骨内溶骨性脑膜瘤术前明确诊断有一定难度,确诊依赖于病理学检查;术中冰冻切片病理学检查对决定手术方案有指导价值;最大程度切除肿瘤及受累骨质是治疗的关键。     

儿童颅骨生长性骨折的机制再探讨及早期手术

目的 重新认识儿童颅骨生长性骨折的发病机制及治疗.方法 上海儿童医学中心神经外科2000年11月至2010年6月收治10例儿童颅骨生长性骨折的患儿.分析其受伤年龄、外伤至生长性骨折发生的时间、骨折裂开的宽度及影像学表现.手术年龄3～5岁,手术仅行颅骨修补,不修补硬脑膜.结果 10例患儿受伤年龄为2 -21个月,坠落伤7例,车祸伤3例,均为颅骨线性骨折.从受伤到发现颅骨生长性骨折的时间间隔为＜1个月4例,1-2个月6例.骨折部位,额骨6例,顶骨2例,枕骨2例.骨折开裂宽度1.5 ～2.5cm.CT显示骨折下方脑膨出4例,脑挫伤脑软化6例.术后随访1-7年,钛网固定好,无松动、移位,头颅生长无畸形.结论 生长性骨折多发生在婴幼儿,硬脑膜破损及婴幼儿颅脑的快速发育形成对颅骨向外的扩张力,对儿童颅骨生长性骨折的形成起关键性的作用.     

颅骨原发性非霍奇金淋巴瘤三例报告并文献复习

目的 探讨颅骨原发性非霍奇金淋巴瘤的临床分类、特点及诊治原则,以提高对该疾病认识.方法 总结国内此类疾病的个案报道,对本科经治且病理证实的3例患者进行回顾性研究.结果 2例出现眼球外突,1例发现额顶部无痛性肿物;3例均行手术治疗;病理均符合原发非霍奇金淋巴瘤诊断;术后分别行CHOP或MTX方案化疗,随访期内2例生存,1例死亡.结论 颅骨原发性非霍奇金淋巴罕见,依发病部位可分为颅盖组和颅底组两型,其在发病年龄和首发症状上存在差异,影像学表现具有一定特征性,应采取手术结合放、化疗的综合治疗,大剂量甲氨蝶呤化疗效果良好.     

儿童原发性颅骨巨大尤文氏肉瘤（附1例报告并文献复习）

目的探讨原发性颅骨尤文氏肉瘤的诊断、治疗和预后。方法报告1例经病理检查证实的颅骨尤文氏肉瘤．并介绍其病理、临床及影像学特点。结果患者入院后行显微手术，全切肿瘤并保持上矢状窦通畅；术后进行4周放疗，总剂量为40Gy；术后随访8个月未见肿瘤复发。结论原发性颅骨尤交氏肉瘤是一种多发生于儿童和青年的罕见颅骨肿瘤：主要临床表现为头部包块、颅内压增高及肿瘤压迫所致神经系统定位症状；病理学上以小圆细胞为主要结构；影像学检查缺乏特异性：确诊主要依据病理学检查；治疗采用手术切除加放疗和化疗可明显改善患者的预后。     

原发性胶质母细胞瘤:一例报告并文献复习

目的对1例有长期癫痫发作病史的原发性胶质母细胞瘤患者的临床表现以及组织病理学、免疫组织化学特点进行分析。方法与结果患者为男性，48岁，因头部外伤而致长期癫痫发作。3个月前左侧颞叶出血，CT检查显示左侧颞叶占位性病变伴出血；MRI影像呈团块状混杂信号影，边界不清，肿块明显强化，临床诊断为胶质瘤。手术中可见肿瘤边界不清，质地红色、呈鱼肉样，血供丰富，与脑膜无粘连。组织病理观察，大部分肿瘤细胞围绕血管形成乳头状结构。免疫组织化学染色，所有肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白表达阳性，少突胶质细胞转录因子-2、结蛋白、肌浆蛋白，平滑肌特异性抗原、上皮细胞膜抗原、CD34、S100蛋白以及抑癌基因p53和表皮生长因子受体均表达阴性；Ki-67抗原标记指数为8％。手术后2个月死亡。结论患者为原发性胶质母细胞瘤，长期癫痫发作病史与肿瘤发生无直接关系，其组织形态具有特殊的乳头状结构，须注意与室管膜瘤和脑膜瘤等相鉴别。     

大脑半球切开术一例报道并文献复习

目的通过我们的1例患者探讨大脑半球切开术的操作技术并附有简单的文献复习。方法 1例12岁女孩,诊断为药物难治性癫痫。临床表现为简单部分性发作,发作频繁。影像学显示左侧大脑半球弥漫性软化灶。经过充分的术前准备,在导航系统引导下行改良的经岛周大脑半球切开术,手术过程顺利。结果术后患者恢复良好,右侧肢体运动功能无明显下降,言语功能正常。术后随访6个月未再有癫痫发作。结论结合文献复习,大脑半球切开术是功能性大脑半球切除术的彻底改良,手术操作可行,具有和大脑半球切除术相同的疗效,远期并发症明显减少。     

Solitary myofibromatosis of the skull: a case report and review of literature

Case report We present a case of solitary myofibromatosis of the skull in a 4-year-old girl. Surgery was performed and the final diagnosis of myofibromatosis was made histopathologically.Discussion Solitary myofibromatosis of the skull is rare and we found approximately 20 reported cases in the English-language literature. We reviewed eight well-described cases.Conclusion Neuroradiologically, common features such as a lytic lesion with a sclerotic rim on roentgenogram and intra-diploic lesion with periosteal new bone formation both in the outer and inner table of the skull on computed assisted tomography are noticed.     

一例典型的同心圆性硬化报告并文献复习

同心圆性硬化(Balo病)是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,我们最近收治一典型病例,现报告如下。患者,女,49岁,当地农民。因“头晕头痛半年,左侧肢体乏力1月余”于2005年11月10日入院。患者于半年前无明显诱因下开始出现头晕头痛,以劳累后为主,休息后可缓解,当     

Intrauterine head stab wound injury resulting in a growing skull fracture: a case report and literature review

Introduction  

Penetrating injuries of the gravid uterus are rare complications of pregnancy with gunshot wounds most common than stab wounds. Fetal head injury is an unusual sequela of these penetrating traumas.     

颅内粘液型脂肪肉瘤一例报告并文献复习

颅内脂肪肉瘤病例临床报道罕见,大兴医院近期收治一例发生于颅内的粘液型脂肪肉瘤,现报告如下. 患者女性,54岁,主因"发现左额皮下肿物,伴间断头痛1月余,加重半个月"于2008年11月9日入院.查体:神清语利,精神尚可,双侧瞳孔等大正圆,直径3.0min.对光反射灵敏,双侧视乳头无水肿,颈软,左额颞部有一大小约3cmx3 cm的皮下硬性肿块,无压痛.四肢肌力、肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出.     

第三脑室脂肪神经细胞瘤

目的探讨中枢神经系统小脑外脂肪神经细胞瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断要点,以及影响预后的因素。方法与结果女性患者,52岁。临床仅表现为头痛,CT显示中线前区域低密度病灶。术中可见肿瘤位于第三脑室前,大小约5.80 cm×4.00 cm×3.80 cm。组织学特征呈明显双相性,由大小一致的小圆形细胞和成熟脂肪细胞及其脂肪样细胞构成,有成熟骨组织、部分区域密集钙化灶形成,无坏死和核分裂象;肿瘤细胞弥漫表达S-100蛋白、β-连接素,少数表达神经元核抗原、突触素、鼠双微体2、P53,不表达胶质纤维酸性蛋白、少突胶质细胞转录因子-2、异柠檬酸脱氢酶1、结蛋白、CD68、髓鞘碱性蛋白,Ki-67抗原标记指数约为1%。结论中枢神经系统脂肪神经细胞瘤临床罕见,主要发生于小脑,小脑以外脑组织极为罕见,明确诊断依赖其独特的组织形态学特征和免疫组织化学表型。患者预后良好,生存期超过5年,最长可超过18年。     

海洛因海绵状白质脑病一例报告及文献复习

患者 男性,45岁,因神志欠清3 d于2008年5月30日入院.家属代诉患者于5月28日下午出现神志欠清,不愿言语,当晚出现二便失禁,自服药物改善不明显.入院时症状包括:神志欠清,嗜睡,时而呓语,表情淡漠.家人代诉患者既往有吸毒病史10年,主要以烫吸为主.     

肯尼迪病一例报告并文献复习

肯尼迪病(Kennedy's disease,KD)又称脊髓延髓肌萎缩症,是一种运动神经元病,以下运动神经元损害为主要临床特征,可伴有不完全性雄激素不敏感综合征、感觉神经和内分泌系统受累的表现.现将珠江医院神经内科最近经基因确诊的1例KD报道如下.