原因不明的特发性血细胞减少和方向不明的克隆造血

介绍世界卫生组织（WHO）对骨髓增生异常综合征（MDS）中原因不明的特发性血细胞减少（ICUS）和方向不明的克隆造血（CHIP）的解读。MDS的诊断基于2个特征,即病态造血的证据和克隆造血的证据。病态造血用于描述伴1系或以上血细胞系列形态学异常。MDS中检测到的绝大多数染色体异常或基因损伤不是特异性的,而在缺少形态学或无细胞遗传学异常的情况下,排除或明确MDS的诊断则极具挑战性。为了描述可疑但未确诊的MDS,引入了意义不明的ICUS的概念。 CHIP目前定义那种未明确诊断为肿瘤,但是携带与血液系统肿瘤相关体细胞突变基因的状态。大规模平行测序技术的推广,为髓系肿瘤临床治疗提供了良机。尽管关于克隆造血的肿瘤潜能和其意义的问题仍有待于说明,但是基因测序在鉴别克隆性病态造血、非克隆性血细胞减少、由于衰老或其他原因导致的获得性骨髓衰竭相关的克隆造血等方面是非常有价值的。     

二代测序对不明原因全血细胞减少患者的诊断价值

目的:探讨二代测序检测基因突变对于不明原因全血细胞减少患者的诊断意义。方法:通过二代测序检测2016年2月至2019年2月华中科技大学协和深圳医院113例不明原因全血细胞减少患者的32种常见血液肿瘤基因突变情况。结果:二代测序结果显示,113例患者检测的32种基因中25种基因发生69种突变。其中105例（92.9%）患者至少携带1个基因突变,中位突变数为2个（1~5个）。51例患者诊断为骨髓增生异常综合征（MDS）,均检测出相关突变基因;62例患者诊断为不典型再生障碍性贫血或意义未明的血细胞减少症。113例患者治疗总有效率为65.5%（74/113）。结论:二代测序有助于对不明原因全血细胞减少进行诊断,并为寻找新的治疗手段、延长患者总生存期提供有针对性的策略。     

恶性肿瘤非免疫性血小板减少患者血小板特异性抗体的研究

目的 检测恶性肿瘤非免疫性血小板减少患者的抗血小板特异性抗体，评价单克隆抗体特异性俘获血小板抗原(MAIPA)诊断及鉴别诊断价值。方法 用改良的MAIPA法检测抗血小板GPⅡb／Ⅲa、GPⅠb／Ⅸ的特异性抗体。结果 恶性肿瘤非免疫性血小板减少患者的血小板特异性抗体阳性率低。结论 抗血小板特异性抗体对鉴别免疫性与非免疫性血小板减少具有重要临床意义。     

博莱霉素诱发暂时性血小板减少

博莱霉素常用于恶性肿瘤联合化疗之中。作者选择五例Ⅱ期睾丸癌患者,于一侧睾丸切除及腹部淋巴结清扫后,与长春新硷联合化疗,连续五天静脉注射博莱霉素30单位/天。在治疗前后进行了常规血液化验、各种凝血因子的检测、测定纤维蛋白元半衰期以及治疗前和治疗后七天骨髓活检。检查发现:治疗开始后第2～3天周围血小板及白细胞明显减少,血浆纤维蛋白元则随血小板减少而增加。其他数据无明显     

不明原因闭经小心垂体腺瘤

据统计,近几年女性垂体腺瘤的患病率明显增加,由于对脑部疾病认识的匮乏,很多女性出现不明原因的闭经、溢乳现象后,不知应该怎样正确就诊,导致很多患者拖延了早期有效治疗时机。     

全中枢照射所致血小板减少的临床研究

目的 评价重组人白细胞介素-11(rhIL-11)预防全中枢照射所致血小板减少的疗效和不良反应。 方法 采用随机对照研究方法,将 100例患者随机分为A组(rhIL-11预防治疗组 50例)和B组(对照组 50例)。A组患者放疗过程中血小板计数<100×10⁹/L时或血小板计数较放疗前基线水平下降>50%即开始按50 μg·kg^-1·d^-1剂量给予rhIL-11皮下注射,1 次/d,直至血小板数≥200×10⁹/L时停药。B组患者当血小板计数<50×10⁹/L时则按同样方案进行,直至血小板数≥100×10⁹/L时停药。 结果 92例可评价疗效,rhIL-11可升高全中枢照射中血小板最低值(P<0.01),缩短血小板减少症持续时间(P<0.01),缩短放疗所需时间(P<0.01)。主要不良反应为注射部位疼痛、硬结、红肿、乏力等,但程度较轻。 结论 rhIL-11 具有明显的促血小板生成作用,可显著减少全中枢照射过程中血小板减少的发生,保证放疗的顺利进行,不良反应较轻且较易处理。     

喉癌伴血小板减少一例

患者 ,男 ,6 0岁 ,声嘶 6月 ,并逐渐加重 ,于 1999年5月 7日入院。查体 :颈部等表浅淋巴结未扪及 ,左侧声带前联合见新生物 ,心肺均未发现异常 ,肝脾均未扪及。左侧声带病理活检为鳞状细胞癌 ,准备行手术 ,但查血常规 :白细胞 5 0× 10 9/Ｌ ,血红蛋白 12ｇ/Ｌ ,血小板 2 5× 10 9/Ｌ ,外周见少量巨血小板 ,血小板聚集功能和粘附功能显著高于正常 ,骨髓检查见巨核细胞增生活跃。因出血凝血时间正常 ,仍进行了喉癌切除手术 ,手术完成顺利 ,术中失血 80 0ｍｌ,术中输血 4 0 0ｍｌ,术后 10天血小板 5 0× 10 9/Ｌ。术后 1月血小板 80× 10 9/…     

重组人血小板生成素预防化疗所致血小板减少的临床观察

目的 观察预防性应用重组人血小板生成素(rhTPO)治疗化疗所致血小板减少的疗效和安全性.方法 114例第1周期化疗后Ⅱ度血小板减少(50×109～75×109 L-1)的患者,第2周期化疗后随机表数字法将患者分为预防性治疗组、常规治疗组2组.预防性治疗组患者第2周期化疗结束24 h后,皮下注射rhTPO 15 000 u,每天1次.常规治疗组第2周期化疗结束第2天开始隔天监测患者血常规,如血小板低于75×109 L-1开始皮下注射rhTPO 15 000 u,每天1次;如连续2次检查血小板均≥100×109 L-1或血小板升高50×109 L-1,即可停药.结果 预防性治疗组和常规治疗组患者血小板最低值分别为(72±24)×109、(49±18)×109 L-1(P<0.05).预防性治疗组和常规治疗组患者血小板从最低值恢复至正常值的中位时间分别为4、9 d(P<0.05).预防性治疗组和常规治疗组患者rhTPO的应用时间分别为6、10 d(P<0.05).结论 预防性应用rhTPO可以减轻化疗所致血小板减少程度和持续时间,减少rhTPO的应用时间.     

重组人血小板生成素治疗化疗所致血小板减少的临床观察

目的:观察重组人血小板生成素(rhTPO,特比澳)治疗化疗所致血小板(PLT)减少的疗效和不良反应。方法:采用病例自身对照研究,对第1个周期化疗(对照组)后PLT≤70×109/L的51例实体瘤患者,第2个周期(治疗组)采用相同方案化疗,化疗结束后24h开始,皮下注射特比澳15000U,每天1次,连续7天;若未见效,最多可延长至l4天;如治疗过程中血小板数≥100×109/L或血小板绝对数升高50×109/L,即可停药。结果:治疗组化疗后各时点PLT计数均高于对照组。(1)化疗后,治疗组和对照组PLT最低值分别为为(79.6±32.5)×109/L和(35.3±22.8)×109/L(P<0.001),血小板计数恢复后的最高值分别为(258.7±124.5)×109/L和(139.8±75.4)×109/L(P<0.001);(2)化疗后血小板<50×109/L的持续时间分别为(2.83±2.30)d和(5.58±5.30)d(t=1.715,P>0.05);(3)治疗组化疗后血小板恢复至75×109/L和100×109/L以上所需天数为(10.66±4.55)d和(13.00±4.22)d,而对照组为(19.33±8.72)d和(23.41±8.30)d(P<0.001);(4)2例患者在对照组化疗后需要输注血小板,而治疗组无1例需要输注血小板;(5)化疗后血红蛋白、白细胞、肝肾功能、凝血功能、胸片和心电图的变化无明显差异。不良反应轻,仅个别患者出现发热、头晕或寒战。结论:实体肿瘤患者化疗后出现血小板减少时,预防性给予rhTPO可减少血小板降低程度和持续时间,并能促进血小板及早恢复,且无严重不良反应,值得推广应用。     

重组人血小板生成素治疗化疗相关血小板减少的临床价值

目的 评价国产重组人血小板生成素(rhTPO)治疗实体瘤患者化疗后血小板(PLT)减少的临床疗效和安全性.方法 采用非随机、平行对照的研究方法对化疗后PLT＜75 × 109/L的72例患者进行观察治疗.治疗组35例,采用国产rhTPO治疗,15 000 U/d,皮下注射;对照组37例,采用重组人白细胞介素11(rhIL-11)治疗,3mg/d,皮下注射.结果 用药后,治疗组和对照组PLT的最低值分别为(46.2±20.3)x 109/L和(37.2±16.7)×109/L,PLIT恢复的最高值分别为(250.2±159.0)×109/L和(160.5±96.4)×109/L,两组差异均有统计学意义(均P＜0.05).治疗组Ⅲ、Ⅳ度PLT减少的发生率和持续时间均明显低于对照组(均P＜0.05).治疗组PLT输注4例,对照组PLT输注11例.治疗组不良反应的发生率(11.4%)明显低于对照组(78.4%,P＜0.001),且程度较轻.结论 国产rhTPO能明显地减少PLT降低的程度和持续时间,更快地促进PLT恢复,且患者不良反应轻,安全性好.     

化疗后血小板减少症的治疗进展

本文总结了化疗后血小板减少症的一般处理和常用治疗方法,并探讨了血小板生成素(TPO)、白细胞介素11(IL-11)等细胞因子的研究和临床应用情况。     

孕妇特发性血小板减少性紫癜在围产期的治疗:被动免疫性血小板减少症的危险因素

孕妇患特发性血小板减少性紫癜(ITP)并不少见,且常伴严重出血、自发性流产、宫内胎儿发育迟缓(IUGR)、宫内胎儿死亡或胎儿颅内出血(ICH),以致围产期死亡率高达20％。我们主要观察母体ITP的治疗对胎儿被动免疫性血小板减少症(PIT)发生率的影响。 39例(2例为双胎)ITP孕妇治疗主要用类固醇药物、大剂量静脉输注丙种球蛋白、孕前脾切除术,13例虽有血小板减少,但怀孕期间未用药。28例接     

化疗所致血小板减少症治疗的研究进展

化疗所致血小板减少症（ Chemotherapy－induced thrombocytopenia,CIT）是常见的化疗药物剂量限制性毒性反应,可能导致化疗药物剂量降低或化疗时间延迟,甚至可能导致出血事件发生。输注血小板是治疗CIT的基本方法。促血小板生长因子的出现,如重组人白介素－11（ Recombinant human in-terleukin－11,rhIL－11）、重组人血小板生成素（ Recombinant human thrombopoietin,rhTPO）和血小板生成素受体激动剂（ Thrombopoietin receptor agonist,TPO－RA）,为我们提供了方便有效的治疗策略。其它一些因子和近端脾动脉栓塞术（ Proximal splenic artery embolization,PSAE）有可能成为新的治疗药物或方法。本文就CIT治疗的研究进展进行综述。     

转移性肝癌与不明原因发热无关

癌患者不明原因发热一般被认为是肝转移所致。这问题受到人们关注和争议。作者自1978～1982年对患有结肠、胰、胃和乳腺等癌瘤的住院病人进行了计算机对照研究,目的是了解不明原因发热是否在转移性肝癌病人(A组)比无转移性肝癌病人(B组)更为     

重组人血小板生成素预防化疗引起血小板减少症的临床观察

目的:评价国产的重组人血小板生成素(rhTPO)对血小板减少患者的疗效和安全性.方法:第1个周期化疗后出现血小板减少,即采用随机交叉和自身对照的研究方法分别进入A、B组.A 组在第2 周期化疗结束后6～24 h,皮下注射rhTPO第3个周期化疗后不注射rhTPO,作为自身对照.B 组与A 组相反.另有患者化疗后血小板减少直接进入非随机的C组.第1个周期为对照周期,第2个周期化疗后注射rhTPO.结果:32例患者可评价疗效.与对照周期相比,用药周期的血小板在第9、15、17和21天明显升高,P<0.05.血小板恢复到≥100×109 L-1所需时间平均缩短5 d.血小板＜50×109 L-1的持续天数平均缩短1 d,P=0.029.与rhTPO用药有关的不良反应有4例,发热3例,1例出现肌肉痛和皮疹,经对症处理好转.实验室检查表明,rhTPO对化疗后血红蛋白和白细胞计数的恢复无影响,对血小板、凝血功能、肝肾等脏器功能无显著影响.结论:rhTPO能减轻肿瘤患者化疗后血小板下降的程度,加速血小板的恢复,减少化疗后输注血小板的次数和数量;不良反应轻微,安全性较好.     

重组人血小板生成素对化疗后血小板减少症的疗效观察

目的观察重组人血小板生成素（rhTPO）对化疗后重度血小板减少症（≤25×10^9／L）的疗效和安全性。方法对19例实体瘤和急性白血病患者,化疗后出现血小板重度减少（≤25×10^9／L）即给予皮下注射rhTPO,15000IU,每天1次。结果实体瘤患者用药后血小板升至75×10^9／L,所需天数平均为6．3天,用药开始至血小板升至最高的平均时间为13．5天。白血病患者用药后血小板计数无明显升高,未见治疗相关不良反应。结论rhTPO应用于化疗后出现重度血小板减少的实体瘤患者安全而有效。     

重组人血小板生成素治疗化疗所致的血小板减少症的疗效分析

目的：观察重组人血小板生成素（recombinant human～thrombopoietin,rhTPO）治疗肿瘤化疗所致血小板减少的有效性及安全性。方法：回顾性分析我院经化疗后血小板计数≤50×10^9／L的肿瘤患者87例,分为rhTPO组45例和国产组白介素11（rhIL-11）组42例。rhTPO组给予rhTPO300u／kg,皮下注射每日1次,连续使用;rhIL-11组给予rhlL-11 1．5mg皮下注射,每日1次,连续使用;两组在用药过程中待血小板计数恢复至≥100×10^9／L以上或血小板计数绝对值升高≥50×10^9几时即停用。结果：rhTPO组患者血小板计数恢复至100×10^9／L平均使用7天,有效率86．6％;rhlL-11组患者血小板计数恢复至100×10^9/L平均使用11天,有效率69％,两组疗效比较有统计学差异（P〈0．05）。rhTPO组和rhIL-11组因出现出血症状而采取输注血小板患者例数分别为1例和3例。结论：rhTPO对肿瘤化疗所致的血小板减少症有效率高,起效快,安全性高,值得进一步推广。     

重组人血小板生成素治疗化疗所致的血小板减少症的疗效分析

目的:观察重组人血小板生成素 (recombinant human-thrombopoietin,rhTPO)治疗肿瘤化疗所致血小板减少的有效性及安全性.方法:回顾性分析我院经化疗后血小板计数≤50×109/L的肿瘤患者87例,分为rhTPO组45例和国产组白介素11(rhIL-11)组42例.rhTPO组给予rhTPO 300u/kg,皮下注射每日1次,连续使用;rhIL-11组给予rhIL-11 1.5mg皮下注射,每日1次,连续使用;两组在用药过程中待血小板计数恢复至≥100×109/L以上或血小板计数绝对值升高≥50×109/L时即停用.结果:rhTPO组患者血小板计数恢复至100×109/L平均使用7天,有效率86.6%;rhIL-11组患者血小板计数恢复至100×109/L平均使用11天,有效率69%,两组疗效比较有统计学差异(P<0.05).rhTPO组和rhIL-11组因出现出血症状而采取输注血小板患者例数分别为1例和3例.结论:rhTPO对肿瘤化疗所致的血小板减少症有效率高,起效快,安全性高,值得进一步推广.