孤立性纤维性肿瘤3例报告

1 病例报告 例1,女性,42岁.患者于8年前发现左外耳道黄豆大肿物,无疼痛及流脓;近1年来肿物渐增大,听力下降.于2000-03-15入院,查体:左外耳道见一圆形肿物,表面光滑,基底广,质中,触及无疼痛,耳内窥不清.     

胸膜和胸膜外孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的 探讨胸膜和胸膜外孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理学特点和鉴别诊断以及对预后的指导意义.方法 采用光镜和免疫组织化学方法标志对6例胸膜SFT和8例胸膜外SFT进行分析.结果 14例(包括6例胸膜和8例胸膜外)SFT由比例不同的梭形和卵圆形肿瘤细胞组成,间质胶原纤维丰富伴有分支状血管.其中11例有典型的细胞稀少区和细胞丰富区交替分布特点,2例仅含细胞丰富区成分,1例为多发结节兼有上述两种形态特点.免疫组织化学染色结果显示14例肿瘤细胞均表达CD34、bcl-2和CD99,不表达desmin、S-100、EMA、CK(AE1/AE3)和p53.2例SMA呈部分弱阳性.SFT复发者2例,其中1例胸膜恶性SFT呈结节状播散性累及胸膜.结论 胸膜和胸膜外孤立性纤维瘤在组织学形态、免疫表型和生物学行为上相似.免疫组织化学CD34、bcl-2和CD99表达阳性对SFT的诊断和鉴别诊断具有指导意义.     

孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors,SFT)的临床表现、组织学改变、免疫组化特征、组织来源及鉴别诊断。方法对27例SFT病例进行了临床及组织学观察,并行免疫组化CD34、Vim、CD99、Bcl-2、Des、SMA、CK、EMA、CD68、CD117、S-100蛋白染色及随访。结果27例SFT分别发生于肺内、胸腔、腹腔、纵隔、眼眶、结膜、舌下、颈椎、食指、盆腔、腹股沟、精索、阴囊、大腿等部位,肿块大小0.8 cm×0.6 cm×0.5 cm~30 cm×20 cm×8 cm,临床表现以肿块压迫所致的症状多见,镜下组织结构及形态呈多样性,典型改变为梭形肿瘤细胞呈束状、编织状、漩涡状排列,其间夹杂以多少不等的胶原纤维。免疫组化染色示所有病例CD34、Vim、CD99均为弥漫阳性,23例Bcl-2阳性,2例CD117灶性阳性,1例SMA灶性阳性,1例Des灶性阳性,CK、EMA、CD68、S-100蛋白阴性。27例SFT中6例失访,其余21例随访3~92个月均无复发或转移。结论SFT是一组形态多样、无特定组织构型且含有多少不等胶原纤维的梭形细胞肿瘤,确诊必须结合组织形态和免疫组化共同完成。SFT的生物学行为取决于其组织学形态和肿块的大小及生长方式,外科整体切除是SFT最好的治疗手段,完全切除肿块者预后较好。     

孤立性纤维性肿瘤6例临床病理分析及文献复习

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor SFT)的临床病理特征和生物学行为.方法采用光镜和免疫组化对6例孤立性纤维性肿瘤进行研究.结果本组6例患者,男性3例,女性3例,平均年龄46.9岁,发病部位:左耳后皮下1例,左眼眶内1例,前纵隔1例,右侧腰部皮下1例,胸膜2例;4例患者为局部无痛性肿块,2例肿物巨大有局部压迫症状,术前诊断不明确.病理形态特征:肿瘤主要由纤维母细胞样梭形细胞、卵圆形细胞组成,可见束状、交错排列,局部有血管外皮瘤样形态,神经纤维瘤样形态,间质胶原化,细胞无异形,核分裂少或无(＜4/10HPF);可见组织学不典型区域,表现细胞异形,核分裂＞4个/10HPF,伴出血坏死.免疫组化:Vimentin、CD34、bcl-2、CD99强阳性,CK阴性,随访5例1个月～28个月无复发.结论 SFT是一种少见肿瘤,可发生在胸膜及身体其它部位,有较独特的病理形态,免疫组化Vimentin、CD34、bcl-2阳性,CK阴性,有助于诊断,生物学行为不肯定,需随访.     

头颈部孤立性纤维性肿瘤的临床病理及治疗(附5例报道)

回顾性分析5例头颈部孤立性纤维性肿瘤的临床病理资料.其中男性3例,女性2例.CT检查显示肿瘤为边界清楚的孤立性包块,密度尚均匀,增强CT扫描病灶实性部分明显强化.5例均行完整手术切除,病理确诊为孤立性纤维性肿瘤,并且肿瘤免疫组织化学显示CD34及Vimentin均为阳性.术后随访6-25月,未见肿瘤复发.     

孤立性纤维性肿瘤临床与病理免疫表型分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及生物学行为。方法分析9例孤立性纤维性肿瘤的临床资料及组织学形态,并采用免疫组化研究其免疫表型。结果9例孤立性纤维性肿瘤中,2例为复发病例。临床上主要表现为皮下或软组织的孤立性无痛性结节,位于内脏器官体积较大的肿瘤主要表现为相应部位的压迫症状。肿瘤分别位于胸膜、心包、纵隔、眼眶、口咽部、腹壁、大腿、盆腔及腹膜后各1例。病理组织学上无固定结构,主要有细胞稀疏区和细胞密集区交替分布,并可见粗大的玻璃样变的胶原纤维和分支状的血管外皮瘤样血管。免疫组化Vimentin、CD34、CD99均为阳性,8例Bcl-2阳性,2例S-100蛋白弱阳性,而CD117、EMA、HBME-1均阴性。随访8例5~56个月,2例复发者已死亡,6例无复发。结论孤立性纤维性肿瘤可发生于全身各处,可能来源于CD34阳性的树突状间叶细胞,需与多种梭形细胞肿瘤鉴别,部分病例表现为恶性的生物学行为,有复发倾向,必须长期随访。     

全身多发性恶性孤立性纤维性肿瘤1例及相关文献回顾

目的:探索恶性孤立性纤维性肿瘤(malignantsolitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后.方法:回顾分析l例MSFT临床病理特征,并通过检索相关数据库,复习相关文献报告.结果:此例为61岁男性患者,主因胸闷、活动后气喘,伴咳嗽、咳痰半月,原发肿瘤位于右肺下叶,双肺散在发生,且于胸前壁、口腔、左侧丘脑、心包前区、脾脏及腹膜后等可见肿瘤生长.B超引导下经皮肺穿刺活检组织瘤镜检:组织之瘤细胞呈短梭形或卵圆形,排列呈束状、席纹状、波浪状,瘤细胞丰富,密集,胞核增大、深染、异型,核分裂＞ 4/10 HPF,部分有出血、坏死及黏液变,黏液变区有少量淋巴细胞浸润.免疫组化:肿瘤细胞CD34(+)、vimentin(+),CD99(+)、EMA(+/-),不表达S-100、Bcl-2、CKp、h-caldesmon、CK8/18、desmin,Ki67阳性细胞数50％.结论:MSFT是一种少见的间叶源性肿瘤,可发生于全身各个组织器官,临床表现缺乏特异性,确诊主要依靠形态学及免疫组化检查,常需与恶性纤维瘤、纤维肉瘤、恶性胸膜间皮瘤、血管外皮细胞肉瘤、滑膜肉瘤、脑膜瘤、恶性神经鞘瘤相鉴别.MSFT预后差,易复发和转移、孤立性病变首选手术切除,术后需长期随访,不可切除患者放化疗效果欠佳.除此之外,针对该病全身多器官发病及临床表现缺乏特异性等特点,临床医师应详细询问病史、仔细体格检查,并与患者及家属良好沟通,尽可能使诊断准确化及患者获益最大化.     

孤立性纤维性肿瘤研究进展

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors,SFTs）是一种少见的间叶来源性肿瘤,好发于胸腹腔,胸膜外其他组织也可发生,临床多呈良性过程。近年来研究发现良性SFTs可发展为恶性孤立性纤维性肿瘤（malignant solitary fibrous tumors,MSFTs）。在临床病理学上,SFTs需与其他梭形细胞肿瘤鉴别,而及时准确的诊断对SFTs的治疗和预后评估具有重要意义。     

孤立性纤维性肿瘤研究进展

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors,SFTs)是一种少见的间叶来源性肿瘤,好发于胸腹腔,胸膜外其他组织也可发生,临床多呈良性过程。近年来研究发现良性SFTs可发展为恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumors,MSFTs)。在临床病理学上,SFTs需与其他梭形细胞肿瘤鉴别,而及时准确的诊断对SFTs的治疗和预后评估具有重要意义。     

子宫颈孤立性纤维性肿瘤一例并文献复习

目的 探讨子宫颈孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、组织起源及预后.方法 观察1例子宫颈孤立性纤维性肿瘤患者的临床病理情况,并结合相关文献进行讨论.结果 该例患者肿瘤边界清楚,显微镜下肿瘤由梭形纤维母细胞样细胞排列成鱼骨样、条束状及席纹状,细胞形态较一致,部分区域细胞疏松,间质黏液样变性;部分区域细胞密集,部分区域纤维化,呈胶原化、瘢痕疙瘩样;核分裂象未见;瘤内血管丰富,管腔大小不一.免疫组织化学染色结果：Vim^＋,CD34^＋,bcl-2^＋,CD99^弱＋,PCK^-,SMA^-,Calponin^-,S-100^-,ALK^-,CD31^-,CD117^-.结论 子宫颈孤立性纤维性肿瘤是一种较罕见的子宫颈梭形细胞肿瘤,临床病理学特点、免疫组织化学染色有助于明确诊断.     

眼眶恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析并文献复习

目的 探讨眼眶恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特点及鉴别诊断.方法 对1例眼眶MSFT的临床表现、影像学、病理组织学变化及免疫表型进行分析,并结合相关文献进行讨论.结果 肿瘤细胞弥漫分布,主要由梭形细胞构成,呈束状、波浪状、席纹状等不规则排列,其中散在畸形或多核瘤巨细胞,核分裂像易见;间质血管丰富,主要为薄壁分枝状鹿角样小血管,局部包膜侵犯.免疫组化染色显示肿瘤细胞表达CD34、Bcl-2和Vimentin,CD68、S-100、SMA、CD117、F8、Melan A、HMB45、CD31均阴性.结论 发生于眼眶的MSFT是1种非常罕见的肿瘤,其临床表现及影像学均无特征性,明确诊断主要依靠病理组织学特征及免疫表型.     

孤立性纤维性肿瘤临床病理特征

目的探讨孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理学特点、免疫学表型及鉴别诊断。方法对5例SFT进行临床病理学分析,并用免疫组化（S-P法）技术检测CD34、CD99、Vim Des CD68和S-100蛋白的表达。结果肿瘤主要由纤维母细胞样梭形细胞呈束状、编织状及席纹状排列,有丰富的胶原纤维及多量瘢痕形成,细胞无异型,核分裂少或无,CD34、CD99和Vim弥漫强阳性,而Des、CD68及S-100蛋白均阳性。结论SFT大多为良性,可以根据病理形态及免疫组化来加以诊断及鉴别诊断,当镜下出现细胞丰富、密集,细胞有异型性,核分裂相增多（〉4个/10个HPF）,明显的坏死和出血并侵犯周围组织时,要考虑恶性可能。     

恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理观察及文献复习

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断,以提高对其临床及病理改变的认识.方法:回顾性分析7例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床特征、组织学形态及免疫组化结果,并复习相关文献结合随访结果进行讨论.结果:7例患者中,男性3例,女性4例,年龄33~72岁,平均47.9岁.发生部位:肾脏、前列腺、腹膜后、小脑幕、肩胛区、枕部和足底.肿瘤直径2.8~11.2cm.镜下:尽管部分病例中仍保留良性孤立性纤维性肿瘤的特殊形态学特征,但所有病例都具备一些恶性的指征,包括瘤细胞密度较高、异型性明显、核分裂象多见(>4个/10HPF)以及出血和坏死.除以上特点之外,本文病例中有一例局灶出现上皮样分化,即卵圆形或圆形肿瘤细胞呈巢片状或假腺样排列.免疫表型:vimentin呈弥漫强阳性表达,CD34、CD99和BCL-2表达情况各不相同,STAT6阳性率为85.7%.另外,2例病例局灶表达Keratin,1例局灶表达EMA,1例局灶表达Calponin.结论:本文综合分析了七例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点,而且首次报道了1例"具有上皮样特征的"MSFTs.与经典型良性SFT不同,大部分MSFTs或多或少缺失三种标志物(CD34、CD99和BCL-2)的表达.MSFTs的预后不佳,易复发和转移.     

胃钙化性纤维性肿瘤九例并文献复习

目的:探讨胃钙化性纤维性肿瘤（CFT）的临床病理特征和病理诊断方法。方法:回顾性分析2015年8月至2020年5月河北医科大学第二医院收治的9例胃CFT患者的临床病理资料。采用免疫组织化学法检测胃CFT免疫表型特征,并复习相关文献。结果:9例胃CFT患者中,男性1例,女性8例,中位年龄53岁（18~63岁）。7例发生在...     

胰腺实性假乳头状肿瘤一例报告及文献复习

为了分析胰腺实性假乳头状肿瘤的临床病理特征及免疫组织化学特点,对胰腺实性假乳头状肿瘤的临床资料、大体观察、镜下观察及免疫组化结果进行分析.胰腺实性假乳头状肿瘤好发于年轻女性,镜下由实性区及假乳头状区组成,免疫组化程度不一的表达上皮性、间叶性、内分泌性标记.初步研究结果提示,胰腺实性假乳头状肿瘤是较少见的、预后较好的交界性肿瘤,其诊断主要依赖于临床资料、组织学形态及免疫组化标记.     

膀胱孤立性纤维性肿瘤 1 例报告并文献复习

目的:探讨膀胱孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床表现、影像学表现、病理学形态、免疫表型、生物学行为、诊断、鉴别诊断、治疗方法及其预后。方法:回顾性分析 1 例膀胱 SFT 的临床资料、病理学形态、免疫表型、诊断治疗及随访情况,并结合国内外文献进行分析。结果:本例患者行根治性肿瘤切除术,肿瘤肉眼观表面光滑,切面灰白,质略韧,有包膜,无出血、坏死;镜检:肿瘤界清,无明显侵袭性,细胞稀少区与丰富区交替分布,以梭形细胞为主,核深染,染色质均匀;免疫表型:肿瘤细胞弥漫表达 CD34、Bcl-2;病理诊断为:（膀胱）孤立性纤维性肿瘤。术后随访 24 个月,体格检查正常,行盆腔 MRI 检查未见复发及远处转移。结论:膀胱SFT的诊断依赖临床表现、影像学以及病理组织学检查,确诊则须依靠病理学的免疫组化检查。膀胱 SFT生物学特性大多呈良性表现,根治性切除是主要治疗手段,但少数亦可局部复发或转变为恶性,故有必要对膀胱SFT患者术后进行长期随访。     

脑室内孤立性纤维性肿瘤1例

患者,男性,63岁,因"前额及两颞部疼痛伴头昏一天"于2009年2月14日入院.头颅CT及MRI示:考虑"脑膜瘤或室管膜瘤".随后行左侧脑室三角区肿瘤摘除术.病理诊断:(左脑室后角)梭形细胞软组织肿瘤,符合孤立性纤维性肿瘤(此瘤具有潜能恶性或低度恶性).免疫组化结果:EMA(-)、Vim(+)、GFAP(-)、Dse(-)、S-100(-)、CD34(+)、CD99(+)、Ki-67<2%.     

孤立性原发性中枢神经系统淋巴瘤1例报告并文献复习

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma,PCNSL）是指原发于脑、软脑膜或脊髓等部位的非霍奇金淋巴瘤,发病率低,占所有颅内原发肿瘤的0．85％～2．00％。PCNSL发病急,潜伏期短,临床上非创性诊断困难,治疗棘手,缓解期短,易复发,预后较差,死亡率高。现结合1例报告,对PCNSL的诊断与鉴别诊断、治疗及预后等进行分析。     

恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征分析并文献复习

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法:对9例恶性孤立性纤维性肿瘤进行光镜及免疫组织化学研究,并复习相关文献。结果:男性6例,平均年龄为49.7岁;女性3例,平均年龄为48.3岁;平均肿瘤直径为9.39 cm。镜检:细胞稀少区和细胞丰富区交替分布,两者之间有粗的玻璃样变胶原纤维分隔。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、旋涡状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞呈梭形,异型性明显,有肿瘤性坏死,核分裂均大于4个/10 HPF。免疫表型:肿瘤细胞STAT6和Vimentin一致阳性表达,CD34、BCL-2、CD99不同程度阳性表达。结论:恶性孤立性纤维性肿瘤确诊依据形态学及免疫组化,需与形态学表现相似的其他恶性梭形细胞肿瘤鉴别,其预后不良,易复发和转移,根治性切除是主要治疗手段,必要时辅助放化疗。     

乳腺丛状神经纤维瘤1例报道及文献复习

目的:探讨丛状神经纤维瘤的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、生物学行为和治疗。方法:对1例女性乳腺丛状神经纤维瘤患者的病理组织学和免疫表型进行观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献。结果:肉眼观:神经干丛状肿大,受累及的神经束扭曲、变形,大小和形状不一,呈蠕虫袋状。镜下:瘤细胞排列成丛状结构或多结节状,埋于神经组织的背景中。免疫组织化学:肿瘤中,神经鞘细胞S-100弥漫性阳性,丛状结构内的轴索NSE阳性,神经束衣上皮细胞EMA阳性,神经束衣的纤维母细胞NF阳性,CD68、p53、Ki-67均阴性。结论:丛状神经纤维瘤是一种少见而独特的神经纤维瘤亚型,常发生于神经纤维瘤病Ⅰ型,是诊断神经纤维瘤病Ⅰ型的一个关键指标。丛状神经纤维瘤的诊断主要依据其独特的大体特征和组织学特点,同时与具有丛状结构和/或富于粘液的肿瘤鉴别,免疫表型起关键作用。该肿瘤生物学行为潜在恶性,治疗首选早期手术切除。