肿瘤及瘤样病变

儿童肿瘤耐药基因检测的临床意义，糖皮质激素诱导试验对儿童急性淋巴细胞性白血病早期预后的评价，初治急性淋巴细胞白血病患儿外周血人类端粒酶催化亚单位表达与细胞因子网络紊乱的关系，188例急性淋巴细胞性白血病患儿的疗效及预后分析，急性淋巴细胞白血病患儿化疗时S100β蛋白的变化及意义     

Daxx蛋白在儿童急性白血病骨髓细胞中的表达意义

目的探究Daxx蛋白在儿童急性白血病骨髓细胞中的表达意义。方法2010年2月至2014年10月汕头大学医学院第一附属医院儿科收治住院的急性白血病患儿100例为观察组,又根据疾病类型分为3个亚组,即急性淋巴细胞白血病(ALL)组49例,急性非淋巴细胞白血病(ANLL)组21例,急性髓细胞白血病(AML)组30例。对照组30例,为同年龄正常健康儿童。采用免疫组织化学方法检测Daxx蛋白的表达。结果对照组儿童骨髓细胞中Daxx蛋白的表达阳性率与ALL组比较差异无统计学意义(P0.008 3);对照组儿童骨髓细胞中Daxx蛋白的表达阳性率显著低于ANLL组和AML组,差异有统计学意义(P0.008 3)。对照组中Daxx蛋白在儿童急性白血病骨髓中的表达(6.01±1.13)μg/L,显著高于ALL组(3.55±2.32)μg/L、ANLL组(3.54±2.47)μg/L、AML组(3.12±1.56)μg/L,差异有统计学意义(P0.05)。结论 Daxx蛋白在儿童急性白血病骨髓细胞中过度表达,可能对促进白血病细胞的增殖、生长过程起到重要作用。     

儿童急性白血病肺耐药相关蛋白表达及临床意义

目的探讨肺耐药相关蛋白(LRP)的表达与儿童白血病的关系及临床意义。 方法应用逆转录 聚合酶链反应法(RT PCR)测定52例不同类型儿童急性白血病及6名正常对照儿童的基因表达。 结果(1)23例初治儿童急性白血病患者中9例LRP基因表达阳性。6例正常对照LRP基因表达阴性。LRP基因表达阳性者完全缓解率低于表达阴性者。(2)52例儿童急性白血病患儿，32例ALL,LRP阳性8例；20例ANLL，LRP阳性17例。(3)52例儿童急性白血病患儿，初治组23例，LRP阳性9例；初次复发组16例，阳性7例；多次复发组13例，阳性9例。 结论LRP基因存在原发耐药，LRP是影响儿童白血病化疗结果及预后的重要因素之一。儿童急性白血病患儿ANLL相对于ALL缓解率低、预后差可能与LRP的表达有关。LRP的表达随着白血病患儿多次复发呈上升过程。     

肿瘤及瘤样病变

儿童Ph＋急性淋巴细胞白血病研究进展；儿童恶性血液病并发急性阑尾炎的处理及结果；急性白血病治疗前后肿瘤坏死因子-α和白细胞介素-6含量的变化；儿童白血病细胞DNA含量及细胞周期的临床分析；c-kit受体在急性白血病患儿中表达的意义；荧光定量聚合酶链反应检测儿童白血病骨髓GRIK2基因的表达     

细胞周期相关因子cdt1在儿童急性淋巴细胞白血病中的表达

目的研究儿童急性淋巴细胞白血病中细胞周期相关因子cdt1蛋白及mRNA的表达情况。 方法2005 08—2006 03中南大学湘雅二院儿科以16例首次诊断且未治疗的急性淋巴细胞白血病患儿为实验组，以16例正常儿童为对照组，采集其静脉血进行淋巴细胞分离，采用免疫组织化学染色法检测cdt1蛋白在2组中的表达，采用RT PCR法检测cdt1 mRNA在2组中的表达情况。采用SPSS11.5软件进行数据分析。 结果实验组cdt1蛋白表达高于对照组；实验组cdt1 mRNA表达高于对照组；对照组cdt1蛋白有表达，但其相应的mRNA不表达。 结论急性淋巴细胞性白血病细胞cdt1过度表达，可能参与儿童急性淋巴细胞白血病的发生发展；正常淋巴细胞cdt1存在蛋白与其相应的mRNA表达不一致的现象。     

肿瘤及瘤样病变

儿童急性髓细胞性白血病201例临床分析； 急性髓系白血病患儿骨髓细胞中血管内皮生长因子及其受体的变化；儿童急性淋巴细胞白血病常见融合基因的检测及意义     

儿童急性白血病SODD和P65蛋白的表达及临床意义

目的 探讨儿童急性白血病SODD和P65蛋白的表达及其临床意义。 方法 2004年3~11月采用免疫组化SABC法，检测华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科住院急性白血病(AL)患儿骨髓涂片中SODD、P65蛋白表达。 结果 33例AL中，SODD和P65表达阳性率分别为54.5%(18/33)和45.5%(15/33)，与正常对照组相比差异有显著性(P<0.05)；25例急性淋巴细胞白血病(ALL)中，SODD和P65表达的阳性率分别为56.0%(14/25)和48.0%(12/25)，与正常对照组相比差异有显著性(P<0.05)。ALL高危病例组中SODD阳性表达率为75.0%(12/16)，较标危病例组阳性率高，差异有显著性(P<0.05)。33例AL患儿中SODD和P65均为阳性12例，均阴性16例，表达一致符合率为84.8%(28/33)，两者的表达呈正相关(P<0.01,r=0.69)。 结论 SODD和P65均参与了AL的发生发展；SODD过表达与儿童ALL的发生、临床分型以及预后均有密切关系。     

家住加油站旁易患白血病？

一项新研究称，家住加油站附近的儿童患急性白血病的可能性比其他儿童高4倍。研究者在法国4个地方进行了调查，查看了280名患有白血病的孩子和285名对照组的孩子的资料，这些孩子的年龄都在15岁以下，要求孩子的母亲填写关于生活方式的调查问卷。     

肿瘤及瘤样病变

中小学生恶性肿瘤防制健康教育长期效果评价；CYP3A基因与肿瘤易感性及其治疗研究进展；4441例住院患儿肿瘤性疾病分布特征；儿童急性淋巴细胞白血病的治疗和预后；15例急性淋巴细胞白血病患儿长期无病生存10年以上；p38丝裂原活化蛋白激酶调节急性淋巴细胞性白血病CEM细胞株糖皮质激素受体功能的分子机制研究。     

急性白血病患儿Notch1蛋白表达及其临床意义研究

摘要：目的　探讨儿童急性白血病（AL）骨髓细胞中Notch1蛋白表达及其与免疫分型、治疗效果的关系。方法　收集2007年1月至2009年1月华中科技大学同济医学院附属同济医院初诊49例AL患儿和20例非恶性血液病患儿骨髓涂片,采用免疫组织化学链霉素亲和素-生物素-过氧化酶复合物（SABC）方法检测骨髓细胞中Notch1蛋白表达情况;流式细胞仪确定白血病细胞免疫分型;标准化疗方案用于AL患儿的治疗。结果　Notch1在T淋巴细胞性白血病（T-ALL）患儿阳性表达率为77.8%,显著高于B淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿（31.0%,P < 0.05）及对照组骨髓组织（15.0%,P < 0.05）。急性非淋巴细胞白血病（ANLL）Notch1蛋白阳性表达率为63.6%,显著高于对照组（15.0%,P < 0.05）。在T-ALL 和ANLL中,Notch1与治疗效果无明显相关性;但在随访半年以上的B-ALL中,治疗效果好组（完全缓解无复发）Notch1阳性表达率为21.4%,效果差组（死亡或复发）Notch1阳性表达率为80.0%,两者比较差异有统计学意义（P < 0.05）。结论　Notch1在儿童AL中的异常表达与免疫分型关系密切。Notch1蛋白在B-ALL中虽然表达率不高,但可能是预后不良的因素。     

CT检查在儿童白血病合并卡氏肺囊虫肺炎诊断中的价值

目的探讨儿童急性白血病合并卡氏肺囊虫肺炎早期诊断的方法。 方法2001年1月至2004年3月，天津市儿童医院对5例急性白血病和恶性淋巴瘤合并卡氏肺囊虫肺炎(PCP)患儿的临床表现、实验室检查、胸部X线平片及胸部CT检查资料进行分析，寻找可能的早期诊断的方法。 结果1例胸部平片表现无异常，而CT显示两肺细线状和网状影像。其余4例胸部平片表现异常，同期CT显示双侧肺叶病灶数目和范围均有所增多，主要为小叶间隔和小叶内间质增厚及支气管血管束增粗。 结论PCP患儿最初X线平片可显示正常，而CT改变的出现早于X线平片。胸部CT检查在白血病合并PCP的早期诊断中具有重要价值。     

FLAG方案治疗儿童难治性及复发 急性髓细胞白血病8例疗效探讨

目的　评价应用FLAG方案治疗儿童难治及复发急性髓细胞白血病的疗效及毒性反应。方法　2004年4月至2011年6月,共8例难治及复发急性髓细胞白血病患儿在中山大学孙逸仙纪念医院儿科接受了FLAG方案治疗,对患儿的临床资料进行回顾性分析。结果　1个疗程后,完全缓解率为75%（6 /8）,部分缓解率为25%（2/8）,总有效率为100%。5例难治患儿中,3例达完全缓解,CR率60%,3例复发患儿均达完全缓解。该方案的主要毒副反应是感染、骨髓抑制和胃肠道反应。结论　FLAG方案是治疗儿童难治及复发急性髓细胞白血病一个选择,可为造血干细胞移植提供机会。     

急性粒细胞白血病侵犯双侧卵巢1例并文献复习

我国急性白血病(AL)比慢性白血病(CL)多见,其中以急性粒细胞白血病(AML)最多。目前,关于AML浸润卵巢的报道国内外均较少。现将我院收治的1例AML患者白血病细胞侵犯双侧卵巢并致一侧卵巢破裂出血的病例     

Daxx和NF-κB在儿童急性白血病中的表达及其相关性

目的探讨Daxx在儿童急性白血病(AL)骨髓细胞中的表达及其与NF-κB的相关性，同时观察其与AL临床分型和预后的关系。 方法骨髓涂片取自华中科技大学同济医学院附属同济医院2005—2006年收治的AL患儿和骨髓正常的非恶性血液病患儿,应用免疫组织化学链霉素 亲和素-生物素-过氧化酶复合物(SABC)方法检测50例儿童AL骨髓细胞Daxx和NF-κB的表达，对照组为20例非恶性血液病且骨髓正常患儿。 结果在50例AL患儿中，Daxx和NF-κB蛋白阳性表达率分别为38.0%和56.0%，显著高于正常骨髓组织中的表达(P<0.05)；Daxx与NF-κB表达呈强 相关(P<0.05)；急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿高危组Daxx和NF-κB的表达率分别为55.6%和77.8%，标危组分别为0和16.7%，两组之间差异均有 显著性(P<0.05)。 结论Daxx、NF-κB在儿童AL中过度表达，在白血病细胞凋亡和增殖的调控过程中可能起协同作用，且与AL的某些临床特征、疗效和预后密切相 关。     

儿童双表型白血病的临床特征及预后分析

目的分析儿童双免疫表型白血病的临床及生物学特征，评价儿童急性白血病双免疫表型与治疗相关因素及预后的临床重要性。方法自1998年1月1日至2003年5月31日进入XH 99治疗方案的所有新诊治的急性白血病(AL)患儿，诊断采用MICM分型诊断，治疗分别按AML XH 99、ALL XH 99危险度分类标准进行分层治疗。用流式细胞仪进行免疫表型分析，根据免疫表型结果将患儿分为4组，伴有/无髄系相关抗原表达的急性淋巴细胞白血病(My+ALL/My-ALL)以及伴有/无淋系相关抗原表达的急性髓系白血病(Ly+AML/Ly-AML)。生存分析采用Kaplan Meier方法；生存率之间的比较采用log rank检验；临床及生物学特征与治疗相关因素的分析采用χ2检验或Fisher精确概率法(双尾)。结果①174例提供免疫分型的ALL患儿中，My+ALL患儿34例，占19.54%，其与My-ALL组患儿除在B ALL组患儿达缓解时间有统计学差异外(P<0.05)，其它临床、生物学特征及治疗反应均无统计学差异(P>0.05)；两组患儿5年无事件生存(EFS)率分别为\[(61.76±8.33)%与(68.03±5.55)%\],log rank检验两组患儿5年EFS率无统计学差异(P=0.0526)。②74例提供免疫分型结果的AML患儿中，Ly+AML患儿18例，占24.32%，其与Ly-AML组患儿临床、生物学特征及治疗反应无统计学差异(P>0.05)；两组患儿5年EFS率分别为\[(39.82±13.59)%与(51.29±9.70)%\],log rank检验两组患儿5年EFS率无统计学差异(P=0.3164)。结论双免疫表型对儿童白血病预后无明显影响，可用同样现行的化疗方案治疗这部分患儿。     

肿瘤及瘤样病变

外周血单个核细胞冻存后诱导为CIK细胞及其抗肿瘤效应的研究;急性白血病患儿合并医院血流感染的研究;儿童淋巴母细胞型淋巴瘤40例临床特征及近期疗效观察;白血病微小残留病定量检测方法的临床应用     

三氧化二砷联合全反式维甲酸诱导治疗儿童急性早幼粒细胞白血病的临床研究

目的观察三氧化二砷(As2O3)联合全反式维甲酸(ATRA)诱导治疗儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)能否提高疗效，及改善其毒副反应。 方法2000年2月至2005年1月于北京大学人民医院儿科就诊的初治APL患儿12例,观察经As2O3和ATRA联合治疗后的缓解情况、凝血功能恢复及毒副反应等；并与1994~2000年入院的11例单用ATRA治疗的初治APL患儿作对照。 结果(1)As2O3联合治疗组完全缓解率高于对照组，11例完全缓解(11/12)，缓解率为91.7%；对照组完全缓解8例，1例脑出血死亡，完全缓解率72.7%(8/11)。(2)联合治疗组凝血指标于治疗后(7.82±4.12)d恢复正常，对照组于治疗后(14.33±5.77)d恢复正常，差异具有显著统计学意义(P<0.01)。(3)联合治疗组胃肠道反应、肌肉疼痛、肝功异常发生率较对照组高，但都为轻度一过性改变；对照组肾功能异常、头痛发生率较高。(4)联合治疗组治疗后白细胞升高的峰值明显低于对照组，且白细胞增高持续时间亦较短。 结论As2O3联合ATRA治疗具有更高的诱导缓解率；能较快地改善凝血功能；无严重的不可逆毒副反应发生。     

儿童急性白血病外周血Th17细胞表达及其临床意义分析

摘要：目的　探讨辅助性T细胞17（Th17）细胞表达与儿童急性白血病的发生发展及疾病状态的关系。方法　将2008年8月至2009年12月在华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科住院的42例急性白血病患儿分为未缓解组（A组,23例）和缓解组（B组,19例）。18名健康儿童作为对照组（C组）。采用酶联免疫吸附法（ELISA法）检测各组外周血单个核细胞（PBMC）刺激培养上清液中白细胞介素-17（IL-17）和白细胞介素-23（IL-23）的水平,利用流式细胞术分析PBMC中CD4+ IL-17+细胞的比例。结果　A组和B组IL-17和IL-23均低于C组,差异有统计学意义（P < 0.05）,A组IL-17低于B组,差异具有统计学意义（P < 0.05）,但两组IL-23差异无统计学意义（P ＞ 0.05）。A组和B组Th17的比例均低于C组,且A组Th17低于B组,差异均具有统计学意义（P均< 0.05）。结论　Th17细胞可能通过分泌IL-17参与了儿童急性白血病发生及病情发展,其水平高低部分反映白血病的疾病状态。     

急性淋巴细胞白血病患儿化疗期疲乏症状调查

目的调查急性淋巴细胞白血病患儿化疗期疲乏症状状况。方法采用便利抽样法对2014年2月至2016年8月在郑州市儿童医院血液肿瘤科治疗的ALL化疗期患儿216例及其家长进行问卷调查。根据化疗不同治疗阶段分为3组,首次化疗组68例,非首次化疗组88例,化疗间歇期组60例。采用中文版PedsQL儿童多维疲乏量表对全身疲乏、休息疲乏、认知疲乏症状各维度进行评分。结果 ALL患儿化疗期间疲乏症状总分为(33.19±23.17)分,其中全身疲乏维度平均得分为(11.94±7.59)分,睡眠疲乏维度平均得分为(11.80±7.70)分,认知疲乏维度平均得分为(9.45±7.88)分。患儿在化疗间歇期疲乏得分均高于首次化疗和非首次化疗,差异均有统计学意义(P0.05)。结论急性淋巴细胞白血病患儿化疗期疲乏症状普遍存在,其中全身疲乏和睡眠疲乏症状处于中等水平,认知疲乏症状处于中等偏下水平;急性淋巴细胞白血病患儿化疗期不同治疗阶段疲乏症状存在差异,医务人员应该对不同疲乏症状进行评估并提供针对性症状管理。     

儿童急性淋巴细胞性白血病中枢神经系统浸润的防治

目的通过对中枢神经系统白血病(CNSL)的防治，预防和降低白血病的髓外复发机会，提高儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)的长期生存。 方法1999~2003年上海市新华医院对277例儿童ALL的诱导治疗期4~5次鞘内三联注射(甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松)，巩固期后采用大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)24h静脉连续滴注，进入维持后，每3个月1次，总共8~9次，以后改为鞘内注射3个月1次，直至化疗结束，对于超高危ALL患儿(白细胞计数>100×109/L、Ph1染色体阳性)采用头颅照射加鞘内注射。 结果277例ALL患儿发生CNSL 9例，发生率为3.2%，9例CNSL中4例骨髓复发，5例存活，中位生存时间22.2个月。 结论CNSL的防治方法，明显降低了CNSL的发生率，使ALL患儿生存机会提高。发生CNSL的不利因素有高白细胞血症、T细胞性ALL、Ph1阳性染色体改变等。