干细胞与感音神经性耳聋

随着干细胞研究的深入,特别是近年来内耳干细胞的发现,为感音神经性耳聋的治疗带来了希望,本文就内耳干细胞的研究进展以及干细胞在感音神经性耳聋治疗的应用前景作一综述。     

干细胞来源及内耳导入途径的研究进展

移植干细胞来源的选择、干细胞定向诱导分化、内耳移植途径的选择及移植后内耳功能恢复状况的评估是干细胞临床应用的研究热点。干细胞种类选择以及移植途径不同是影响内耳移植安全性及内耳功能恢复效果的两个重要因素,也是目前研究干细胞移植治疗耳聋的重点。本文就上述两者对感音神经性耳聋的治疗机制的相关文献进行综述,从而为耳聋传统治疗方案提供更新的指导。     

诱导性多能干细胞与内耳移植

感音神经性聋是耳科常见病,其发病机制是内耳毛细胞及螺旋神经节细胞的减少或缺失所致,目前对于这一疾病的治疗研究中细胞移植已成为热点,特别是诱导性多能干细胞的发现为感音神经性聋的治疗带来了新的希望。本文就诱导性多能干细胞与内耳移植进行综述。     

骨髓间充质干细胞治疗感音神经性耳聋相关实验技术体系建设概要

感音神经性耳聋是由于内耳感觉细胞的损伤造成的,其治疗一直是耳科医生十分棘手的问题。近年来,利用干细胞修复内耳感觉细胞在国内外大量的研究中取得了诸多重要进展,特别是骨髓间充质干细胞,有易分离、低免疫源性、无致瘤性等优点,极具临床应用价值。但目前国内外各个研究小组从干细胞的制备,诱导到移植内耳的方法均有差异,未形成统一的流程,不利于其学术交流和实验结果大样本收集。本文集中介绍谢鼎华课题组在国家973项目干细胞治疗耳聋的实验技术体系标准制定课题的基础研究方法,并综述目前本领域国际最新动态,初步提出骨髓间充质干细胞治疗感音神经性耳聋的技术方法和质量控制措施的推荐方案,为最终临床安全、规范化运用干细胞治疗耳聋提供依据。     

骨髓间充质干细胞治疗感音神经性聋的基础研究进展

多种因素引起的内耳毛细胞及与之相连螺旋神经元的受损死亡,产生感音神经性聋。在目前有关治疗的研究中,能否通过细胞移植方法在所需部位定向产生内耳细胞,成为近年来研究热点。本文从骨髓问充质干细胞的生物学特性及在内耳感音神经性聋治疗中的基础研究方面做一综述。     

攻克感音神经性耳聋治疗难题的基础研究

内耳感觉细胞的损伤会导致永久性的感音神经性耳聋。人工耳蜗植入等替代治疗方法不能重建受损的听觉生理结构并最终恢复正常的听觉生理功能。感音神经性耳聋治疗的根本方法,是内耳感觉细胞的修复或再生,国内外大量的研究取得诸多令人可喜的进展。已有多种方式通过对听觉系统发育的关键调控基因进行操作,获得了内耳感觉细胞的保护、增殖和分化,并进一步实现了听功能的部分恢复。本篇述评将结合国际最新研究动态,集中介绍杨仕明课题组近10年为攻克感音神经聋治疗难题的基础研究工作。首先课题组在国家自然科学基金青年基金、面上项目以及重点项目支持下,建立了耳聋动物新模型,并以此作为切入点为耳聋干预提供了必要的研究平台;第二,在国家863和国家自然科学基金重点项目联合资助下,探索了内耳基因治疗的可能性,为了最终临床应用正在解决诸多技术瓶颈,如高效安全的内耳递送技术,尤其是生物活性分子的递送载体;第三,在国家973听觉干细胞项目以及973重大科学问题导向项目资助下,基于耳聋干细胞治疗基础研究也取得了较多突破。我们的研究发现,无论是基因操作、基因治疗、分子治疗还是干细胞治疗,有效干预策略的建立都需要充分阐述内耳分子病理的发病机制,从而有针对性选择合适的干预方式和最佳的干预时间窗。感音神经性耳聋治疗将倾向于多元素联合和个体化干预模式,并成为多学科交叉发展的最前沿领域。     

神经干细胞耳蜗移植与感音神经性耳聋基因治疗

神经干细胞具有低免疫原性、自我更新及多潜能分化等特性。此外,神经干细胞可转染神经营养因子基因等目的基因,并能整合于宿主细胞,长期稳定表达外源性基因。因此,神经干细胞可以作为内耳基因治疗的一个理想载体,通过转染神经营养因子基因,并移植于耳蜗,在感音神经性耳聋的治疗中可能具有潜在的应用价值。     

干细胞移植与感音神经性聋

绝大多数感音神经性聋是由于耳蜗感觉上皮和螺旋神经节神经元的退行性变导致的,通过于细胞移植来补充螺旋神经节神经元是治疗聋病的理想选择之一.随着干细胞研究的深入,给感音神经性聋的治疗带来了希望.本文就干细胞内耳移植与螺旋神经节神经元的修复方面的进展作一综述.     

333脊椎动物内耳发育的基因调控

基因的精细调控是细胞正常发育的关键,内耳毛细胞的再生也可能是内耳发育的重演.因此了解内耳发育,特别是听泡发育及内耳感觉前体细胞定向分化及嵌合体形成的基因表达及调控机制,对内耳毛细胞再生的研究及感音神经性耳聋的治疗都有指导意义.     

骨髓间充质干细胞内耳移植

干细胞内耳移植是近年来治疗感音神经性聋的研究热点,骨髓间充质干细胞具有多方向分化能力、低免疫源性和可以自体移植的优点,在内耳移植治疗上具有一定优势,本文总结骨髓间充质干细胞移植内耳后细胞分布、存活、分化情况以及应用于基因治疗等方面的进展.     

人感染猪链球菌致极重度感音神经性耳聋一例

目的探讨人感染猪链球菌致感音神经性耳聋的临床特点。方法复习文献回顾性分析人感染猪链球菌致感音神经性耳聋1例。结果人感染猪链球菌致感音神经性耳聋1例临床主要表现为在感染早期即出现不可逆的双侧极重度感音神经性耳聋,治疗困难,预后差。结论人感染猪链球菌所致感音神经性耳聋发生率高,多为双耳急性起病,进展迅速,多出现于急性感染的早中期,多为重度~极重度耳聋,一般无前庭神经及其他脑神经受损症状,治疗困难,预后差,绝大多数遗留永久性听力损害。     

干细胞移植在治疗感音性耳聋方面的研究进展

感音性耳聋常由毛细胞及其相联系的螺旋神经节不可逆转的缺失导致.干细胞移植是近年一个发展很快的研究领域,它通过向受体组织植入干细胞以修复或替代受损退变的组织从而恢复正常生理功能.将干细胞植入内耳的研究将给感音性耳聋的治疗带来新希望.本文就近年来着重在再生和保护毛细胞及其相联系螺旋神经节的方面的干细胞移植研究进展作一综述.     

低频感音神经性聋患者的内耳免疫学探讨

目的 测定抗内耳自身抗体,以研究低频感音神经性耳聋患者与内耳免疫的相关性。方法 通过临床详细询问病史、纯音测听、声导抗测试及ABR测试,选择低频感音神经性聋患者30例做为研究对象。以豚鼠内耳石蜡切片作为抗原,用间接免疫荧光法检测患者血清中的抗内耳抗体。结果 30例患者中有26例血清中抗内耳抗体阳性,阳性率为86.67%,P<0.01有极显著性差异;低频感音神经性聋在青少年组(≤25岁)和女性组呈高发,阳性率均为63.33％(19／30),P<0.05有显著性差异;低频感音神经性聋多为双侧耳聋,少数为单侧耳聋,双侧耳聋阳性率为86.67%(26／30),P<0.01有极显著性差异。结论 自身免疫反应参与了低频感音神经性聋的发病过程;低频感音神经聋与年龄和性别有关;低频感音神经性聋发病多为双侧聋;同时检测患者血清ⅠgM和ⅠgG内耳抗体,可协助诊断。     

突发性感音神经性聋发病机理讨论：免疫学说

突发性感音神经性耳聋(sudden sensorineuralhearing loss,SSNHL)的发病机制一直有争议,经典机理认为有病毒感染和血管性病变,是突发性耳聋的病因,现在又有新理论关于膜迷路的破裂和免疫介导的感音神经性耳聋之说。免疫介导的感音神经性耳聋不足1/3是原发性局限于内耳的疾病。大部分是继发于     

嗅上皮神经干细胞在内耳干细胞移植中的应用现状

感音神经性聋是困扰人类健康最常见的问题之一,随着人口老龄化的加剧,这种情况越加严重.多数感音神经性聋是由毛细胞和螺旋神经元损伤或退化造成的.因此,恢复毛细胞和螺旋神经元的结构和功能对提高听力有决定性意义.利用干细胞移植来补充损失的毛细胞和螺旋神经元不仅能够恢复内耳的生物学基础结构,而且植入的干细胞可分泌营养因子,对内耳组织有营养和保护作用,是治疗耳聋的理想选择[1].     

先天性内耳畸形的临床表现及处理

先天性感音神经性聋包括遗传和非遗传内耳或听觉神经系统畸形（损害）而导致的感音神经性聋,也可伴发其他器官或系统畸形,先天性聋中大部分是遗传性的,约半数是严重耳聋。可分为单纯性耳聋及耳聋伴有内耳畸形。先天性感音神经性聋的病因中,CT和MRI所能分辨出的骨性内耳畸形所致者占20%～30%[1],其余为膜性畸形以及细胞水平的病理所致。而先天性内耳畸形临床罕见,极易漏诊误诊。为提高对本病的认识,我们收集确诊的Mondini畸形及大前庭水管综合征各1例临床资料报道如下。     

干细胞内耳移植径路研究进展

内耳毛细胞和（或）螺旋神经元的损伤是引起感音神经性聋的主要原因,而在哺乳动物中以上损伤是不可再生和修复的,因此干细胞内耳移植替代受损的毛细胞和（或）螺旋神经元治疗由此引起的感音神经性聋已成为耳科学研究方面的重点和热点问题。其中移植径路的不同直接影响到移植细胞的迁移、增殖及分化效能。本文就干细胞内耳移植的手术径路做一综述。     

感音神经性耳聋的基因治疗

感音神经性耳聋是耳鼻咽喉科的常见病、多发病之一,严重影响人类的健康和生活质量。本文从毛细胞的再生,内耳的解剖特点,神经营养因子作用及其借助于载体在内耳表达状况,基因导入途径等几方面探讨基因治疗的可行性及发展方向。     

人体抗内耳组织自身抗体的检测方法

相关研究表明某些感音神经性聋患者血清中存在各种类型的抗内耳组织自身抗体。为了对临床上此类疾病的诊断提供客观依据,我们参考了临床上其它学科诊断自身免疫性疾病自身抗体的检测方法,用豚鼠内耳石蜡切片,采用免疫荧光法检测此类耳聋患者血清中的抗内耳组织自身抗体,具体方法如下。     

中耳免疫反应对内耳的影响

本文介绍近五年来中耳、内耳免疫反应的有关文献,发现持续性和复发性分泌性中耳炎可致内耳生理、病理变化,诱发感音神经性耳聋。