63例Tolosa-Hunt综合征临床分析

目的 探讨Tolosa-Hunt综合征(THs)的诊断、鉴别诊断及治疗,以提高该病的诊疗水平.方法 回顾性研究1996.2006年临床确诊的63例THS,分析其临床特点、实验室检查、影像学表现、治疗效果及预后.结果 63例患者中多为急性、亚急性起病,均有头痛和眼肌麻痹,大多数以动眼神经损伤为主,部分呈动眼神经完全损伤,Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经同时受累较多见,可伴有视神经损伤,经CT、MRI排除其他疾病,激素治疗有效.结论 痛性眼肌麻痹综合征可能因非特异性炎症引起,相关实验室检查、影像学检查有一定价值,激素治疗敏感.     

痛性眼肌麻痹的研究进展

痛性眼肌麻痹综合征（painful ophthamoplegia syndrome）亦称Tolosa-Hunt综合征（THS）,是一种缓解和复发的一侧Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ脑神经之一或同时受累,从而造成眼肌麻痹,并伴有眼眶部疼痛的一组症候群。其病因不明,可能为免疫缺陷性反应,也有学者认为其是眶上裂的非特异性炎症或与血管性病变有关。该病依神经受影响之范围大小、程度轻重,其眼部症状有各种表现。痛性眼肌麻痹综合征在临床上少见,易与眼肌麻痹性头痛相混淆,临床诊断有一定的困难,治疗上对肾上腺皮质激素有效。本文旨在对痛性眼肌麻痹综合征的病因、临床特点、诊断、鉴别诊断和治疗进行综述如下。     

痛性眼肌麻痹综合征的MRI诊断

目的 探讨痛性眼肌麻痹综合征在磁共振成像（magnetic resonance inaging,MRI）中的表现,为痛性眼肌麻痹综合征的临床诊断提供客观的影像学依据。方法 对临床确诊的17例痛性眼肌麻痹综合征患者,分别行眶区和（或）海绵窦区MRI平扫和脂肪抑制钆-二乙烯三胺五乙酸（gadolinium-diethylene triamine pentaacetic acid,Gd-DTPA)增强扫描。结果 痛性眼肌麻痹综合征MRI表现为眶上裂区斑片状或小结节状异常信号,患者海绵窦增大、增宽,眶上裂和海绵窦邻近的颞叶脑膜局限性受累。结论 MRI脂肪抑制Gd-DTPA增强扫描可清晰显示痛性眼肌麻痹综合征的病变;MRI检查可为临床诊断痛性眼肌痹综合征提供客观、可靠的影像学依据。     

老年糖尿病性眼肌麻痹的临床分析

目的探讨老年人糖尿病性眼肌麻痹的临床特点和发病机制。方法对57例(57只眼)进行常规的眼科检查和眼肌学检查,以内科检查及实验室血生化检查确诊糖尿病;部分患者行头颅影像学检查。结果 57例老年糖尿病患者均为单眼患病,受累颅神经以动眼神经最多,占53%为30只眼,外展神经麻痹占24%为14只眼,滑车神经麻痹占16%为9只眼。复合颅神经(Ⅲ,Ⅳ)麻痹占7%为4只眼。动眼神经麻痹中7例为伴随上睑下垂和瞳孔变化的完全性动眼神经麻痹。大多数患者合并有高血压,高血脂症。结论老年糖尿病患者易合并眼肌麻痹,其微血管病变是临床发病的病理基础。     

痛性眼肌麻痹综合征10例临床分析

痛性眼肌麻痹综合征由Hunt、Tolosa[1,2]首先报道,多认为病因与海绵窦非特异性炎性肉芽肿有关,临床较少见,以头痛及颅神经麻痹为主要临床表现,需与伴头痛及眼肌麻痹的其他疾病相鉴别.     

50例眼肌麻痹病因与临床诊治分析

目的探讨眼肌麻痹的病因、临床特点及治疗效果。方法回顾性分析了50例（50只眼）眼肌麻痹患者的临床资料,根据病史、红玻片复视像检查、眼科检查、实验室检查、影像学诊断,分析发病原因,并对其进行相关治疗。结果 50例中神经血管源性眼肌麻痹42例（84%）,肌源性麻痹3例（6%）,全身免疫性麻痹3例（6%）,机械性麻痹2例（4%）。结论眼肌麻痹病因复杂,仔细分析临床特征,进行全面细致的眼科检查、影像学检查有助于病因诊断及有效的治疗。     

痛性眼肌麻痹综合征的临床观察

目的观察痛性眼肌麻痹综合征(THS)的临床表现及预后特点,并探讨其发病原因。方法回顾性病例研究。临床检查确诊首发痛性眼肌麻痹综合征的患者31例纳入本研究。其中男性19例,女性12例,年龄26~87岁,平均(57.42±13.99)岁;所有患者入院后均行头颅MRI、血常规、血红蛋白、生化全套、尿常规及自身抗体等检查,必要时行腰椎穿刺。确诊后给予糖皮质激素冲击和或免疫抑制剂治疗。随访1年,观察患者的预后特点,并分析其发病的原因。结果 31例患者起病不同,发现3例患有系统性红斑狼疮,2例患有干燥综合征。主要临床表现差别不大,均首先出现头痛,随后出现同侧眼眶痛、眼睑下垂、眼球运动受限等,支配眼球的颅神经以动眼神经受累最多见,占77.4%,其次为外展神经,占19.4%;滑车神经受累较少见,占3.2%。入院治疗后,31例患者头痛均于7 d内完全缓解,平均时间(3.64±1.58)d;29例患者眼球症状于8周内完全缓解,平均时间(4.90±2.18)周;2例患者遗留痛性眼肌麻痹后遗症。完全恢复未复发者共26例,占83.9%;完全恢复又复发者共3例,占9.7%;未完全恢复者共2例,占6.5%。结论痛性眼肌麻痹综合征发病原因不明,可能与自身免疫性疾病相关,主要临床表现相似,糖皮质激素冲击和或免疫抑制剂治疗有效,但可能复发,临床需定期随访。     

痛性眼肌麻痹综合征23例临床分析

痛性眼肌麻痹综合征是一组由头痛或眼眶周围痛伴颅神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）损害的以眼球运动神经麻痹为主的临床综合征。１临床资料与方法收集的２３例患者中男１６例，女７例。年龄１６～５８岁，其中４０岁以上者１５例（占６５．２％）。急性起病１７例（７３．９％），慢性...     

痛性眼肌麻痹综合征5例临床分析

目的 :探讨痛性眼肌麻痹综合征 (TolosaHuntSyn drome)的临床特点。方法 :对 5例痛性眼肌麻痹综合征患者的临床资料进行分析。结果 :5例痛性眼肌麻痹综合征患者均符合诊断标准 ,对激素治疗效果佳 ,4例痊愈 ,1例并发化脓性脑膜炎。结论 :痛性眼肌麻痹病因多样 ,临床表现复杂 ,诊断时应慎重。头颅CT、MRI及动脉造影对其诊断有一定的价值。大部分患者对激素疗效好 ,但需警惕炎症播散     

眼肌麻痹的病因及治疗

目的探讨眼肌麻痹患者的病因及治疗。方法回顾性分析46例有眼肌麻痹症状，且经眼科、神经内外科检查、实验室和影像学检查的住院病例。结果眼肌麻痹的病因以动脉瘤最多（34．8％，16／46），其次为痛性眼肌麻痹（17．4％，8／46）及糖尿病性眼肌麻痹（17．4％，8／46），其它依次为：颅脑外伤（13．0％。6／46）、颅内感染（8．6％，4／46）、内直肌损伤（4．3％，2／46）。累及的神经以动眼神经最多（73．9％，34／46）。其次为外展神经（30．4％，14／46），滑车神经受累及较少（4．3％，2／46）。明确诊断后，针对原发病治疗可取得较好效果。结论眼肌麻痹的病因复杂，应仔细分析临床特点，并针对原发病进行积极治疗。     

Tolosa-Hunt综合征的临床分析

Tolosa-Hunt综合征(THS)在临床上属于少见病,是由于海绵窦区(有时病变范围波及眶上裂甚至眶尖)非特异性炎性肉芽肿所致的痛性眼肌麻痹。THS临床特征为眶周或眼眶后疼痛同时伴有单根或多根眼外肌麻痹以及同侧三叉神经感觉区障碍。临床上表现为痛性眼肌麻痹的疾病有很多(眼肌麻痹性偏头痛、海绵窦段颈内动脉瘤、脑膜炎、糖尿病致颅神经损伤及鼻咽癌所致的痛性眼肌麻痹等),容易造成诊断上的困难,本文对于THS病因、临床特点、诊断标准、鉴别诊断以及治疗原则做了综合性的论述,同时着重介绍了MRI对于诊断THS的重要性。     

Ischaemic optic neuropathy with painful ophthalmoplegia in diabetes mellitus.

Two patients with mild, adult-onset diabetes mellitus developed a painful ophthalmoplegia and ipsilateral optic neuropathy that was relatively unresponsive to steroids. Histopathological study of the optic nerve of one patient revealed an extensive ischaemic infarct. There was ultimate recovery from the cranial nerve palsies in both patients and the optic neuropathy in one patient. Ischaemic polyneuropathy involving the cranial nerves may cause an orbital apex/cavernous sinus syndrome in patients with diabetes mellitus.     

重视医学影像学在眼外肌麻痹病因诊断中的价值

随着现代医学影像学检查技术的飞速发展,MRI在先天性及后天性眼外肌麻痹的病因学诊断中发挥着重要作用。颅内病变可影响眼运动神经导致眼外肌麻痹,MRI能够直接发现神经与其邻近病变的关系。3D-FIESTA MRI 还能够直接显示颅神经（Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ）脑池段的异常改变,为先天性神经源性斜视的诊断提供客观依据。99mTc-奥曲肽SPECT/CT在判断甲状腺相关性眼病活动性及治疗效果评价的定量研究中具有较大应用价值。（眼科,2013, 22： 289-291）     

Unusual case of orbital apex syndrome after chalazion excision

Orbital apex syndrome represents a heterogeneous group of disorders. It involves damage to the third, fourth and sixth nerves and the ophthalmic division of the fifth cranial nerve, and results in optic neuropathy. An 80‐year‐old man presented to our emergency clinic with left acute visual loss and three‐day history of ocular pain. His medical and ophthalmic history involved diagnosis of lung cancer and chalazion excision two weeks prior to presentation. There was total left ophthalmoplegia, vision was ‘no light perception’ and he had a relative afferent pupillary defect. An urgent computed tomography scan of the orbits showed sub‐periosteal abscess on the lateral wall of the orbit extending to the optic canal. The muscle cone was unaffected. The diagnosis was orbital apex syndrome. He underwent urgent drainage of the abscess and Staphylococcus aureus was identified with Gram stain. He was systemically administered intravenous antibiotics and steroids. His visual acuity and ophthalmoplegia improved rapidly 12 hours after surgery. Prompt diagnosis and treatment in cases of orbital apex syndrome, especially in immunocompromised patients, is important to prevent visual and life‐threatening complications.     

Orbital apex syndrome

A case is presented of a 16-year-old anticoagulated, immunocompromised male presenting with a blind, proptotic left eye, total ophthalmoplegia, and central retinal artery occlusion. Ophthalmic examination revealed other features of the orbital apex syndrome. Mucormycosis misdiagnosed as a traumatic orbital hemorrhage led to the patient's death. In this review, differential diagnosis of the orbital apex syndrome (loss of cranial nerves II, III, IV, ophthalmic division of V, and VI) is outlined, and features, diagnosis, and treatment of mucormycosis are discussed. Although mucormycosis is most commonly seen in diabetics, it should be considered in any immunocompromised patient presenting with the constellation of features of orbital apex syndrome.