家族性血管网状细胞瘤临床分析(附一家系报告)

目的 分析1个家族性血管网状细胞瘤家系3名患者的临床特点、影像学表现及诊断治疗方法 及预后.方法 通过调查、收集自2004年10月至2010年5月期间我院收治的1个家族性血管网状细胞瘤家系3名患者的病史、临床表现、影像资料,并检测其他部位的病变情况,探讨本病的诊断和治疗情况,综合分析其临床特点.结果 3名患者均未合并其他部位病变,头颅MRI显示2例为囊实性肿瘤,1例为实质性肿瘤,手术镜下全切后均给予定期随访,至今未见复发.结论 对于家族性血管网状细胞瘤,头颅MRI检查是主要的诊断及随访方法 ,手术切除是主要治疗手段.鉴于家族性血管网状细胞瘤易合并其他部位病变、复发率高、手术难度大,应加强对家族性血管网状细胞瘤的早期诊断和治疗认识.     

两家系家族性颅内血管网状细胞瘤的临床特征及诊疗分析

目的 分析2个家系5名家族性血管网状细胞瘤患者的临床表现及诊断治疗方法.方法 湖北省襄阳市中心医院肿瘤科自2005年9月至2011年5月共收治2个家系共5名家族性血管网状细胞瘤患者,回顾性分析患者的临床资料、影像学特征、诊断与治疗方法. 结果 头颅MRI检查显示家系1中3例患者有2例为囊实性肿瘤,1例为实性肿瘤;家系2中2例患者均为囊实性肿瘤.5例患者均存在突变,均可诊断为Von Hippel-Lindau(VHL)病.所有患者均未合并肝脏等其他部位的病变.镜下全切或近全切肿瘤后均行定期随访1年,无复发、无死亡病例. 结论 头颅磁共振检查仍是目前家族性血管网状细胞瘤最主要的诊断及随访方法,手术仍是最主要的治疗手段.     

小脑血管网状细胞瘤家族性发病的初步研究(附三例报告)

小脑血管网状细胞瘤,家族性发病者,也称Liadau氏病。文献中,Liadau氏病家族性发病虽有报告,但从临床角度对其遗传与发病深入研究尚不多见。我们发现3例小脑血管网状细胞瘤病人,系同胞兄弟。由年龄最轻者开始,先后于1977、1978、1981年四年内相继发病。已追踪观察1—5年,并对其家族直系成员作了系谱调查、染色体检查和免疫功能测定,初步结果报告如下。一、病例报告     

小脑血管网状细胞瘤(附一个家族的谱系调查)

小脑血管网状细胞瘤,家族性发病者,也称Lindau氏病,为一种少见的家族性遗传性疾病。我院在短期内同时收治两兄妹患者,经股动脉插管椎动脉造影、颅脑CT扫描等检查确诊,成功地施行了手术完全切除,病理证实为右侧小脑半球血管网状细胞瘤,对其家族成员进行了谱系调查,现报告如下。     

Nogo-a在少突胶质细胞瘤中的表达及意义

少突胶质细胞瘤是一种来源于少突胶质细胞的肿瘤，Nogo-a是主要在少突胶质细胞表达的整合膜蛋白，本质上属于网状蛋白家族成员，所以也被称为网状蛋白。现阶段对Nogo-a的认识主要集中于对轴突再生的抑制方面，认为Nogo-a通过与Nogo-66受体（NgR）结合可诱导对轴突再生的抑制。目前关于Nogo-a蛋白在少突胶质细胞瘤中的表达情况国内外报道较少，本研究拟对此进行初步探讨。     

对一组Lindau氏病患者的追踪观察

小脑血管网状细胞瘤家族性发病者也称为Lindau氏病。我们发现一Lindau氏病家族,同胞兄弟5人中4人发病,现将2次随访初步结果报告如下。     

立体定向放射外科治疗血管网状细胞瘤（附10例报告）

立体定向放射外科治疗血管网状细胞瘤（附１０例报告）穆向魁，孙启银，隋邦森，周立霞，李文涛我院自１９９３年１０月至１９９６年３月，共收治１０例血管网状细胞瘤病人。γ－刀治疗９例，Ｘ－刀治疗１例，效果良好。介绍如下：材料与方法γ－刀治疗的９例病人中，男性...     

家族性脑瘤——附四组报告

家族性脑瘤是指在同一家族中有二个以上的成员患有相同或不同性质的脑瘤。根据亲属关系及肿瘤性质,家族性脑瘤可分为双胎患者,近亲家族及几代家族。本文报告4组家族性脑瘤,其中1个家族为兄妹2人,另外3个家族为二代人中,分别为母女及母子关系。男性2人,女性6人,病理诊断5例胶质瘤。2例脑膜瘤及1例血管网状细胞瘤。关于颅内 肿瘤,很多人巳注意到遗传因素,故家族性脑瘤巳引起一些学者的关注。     

内镜控制显微神经外科手术治疗小脑囊性血管网状细胞瘤（附9例报告）

目的探讨应用内镜控制显微神经外科手术治疗小脑囊性血管网状细胞瘤的疗效。方法回顾性分析9例采用内镜控制神经外科手术治疗的小脑囊性血管网状细胞瘤患者的临床资料。结果9例小脑囊性血管网状细胞瘤患者的瘤结节均被全切除,手术并发症少,术后患者恢复良好。结论内镜控制显微神经外科手术治疗小脑囊性血管网状细胞瘤创伤小、安全、有效,有利于提高手术疗效,降低手术并发症。     

脑血管网状细胞瘤的显微外科治疗

目的 报告脑血管网状细胞瘤的显微外科治疗经验。方法 回顾性分析36例经显微手术和病理证实的脑血管网状细胞瘤的临床资料和手术疗效。结果 肿瘤全切35例，囊肿切除1例，无手术死亡病例。术后神经功能改善34例，加重2例。随访30例，时间2－31个月。结论 采用正确的手术处理原则及熟练掌握显微手术技巧，可提高手术疗效。     

脑干血管网状细胞瘤

本文报告了８例经手术证实的脑干血管网状细胞瘤。结合临床及ＭＲ表现，将其分为延髓近端组和延髓远端组，文中较详细地分析了两组的症状、体征，并论述了手术要点；特别提出了大的血管网状细胞瘤术后发生应激性消化道出血的可能机理及防治措施。本组除１例术后死于胃穿孔，其余均获得理想的预后。     

脊髓血管网状细胞瘤的诊断及显微外科治疗

目的探讨脊髓血管网状细胞瘤的诊断方法和显微外科手术治疗技巧与疗效。方法分析25例脊髓血管网状细胞瘤患者的临床资料、影像学特点及显微外科治疗方法及效果。结果根据术前MRI及DSA影像学确诊,均在手术过程中应用荧光造影,显微镜下全切肿瘤。术后神经症状明显改善21例,无变化3例,1例加重(1w后恢复),无死亡病例。结论 MRI对脊髓血管网状细胞瘤有重要诊断意义,脊髓血管造影能帮助明确诊断,同时确定肿瘤供血动脉;显微外科手术是治疗脊髓血管网状细胞瘤的最有效的方法;术中荧光造影可以明确肿瘤供血动脉及引流静脉,判断手术切除范围,减少术中出血及防止脊髓肿胀,提高手术成功率。     

脑干肿物60例外科治疗

报告了６０例脑干肿物手术。胶质瘤好发于儿童及青年人，而血管网状细胞瘤及海绵状血管瘤则多发生于成年人。不同肿瘤有其不同的好发部位及生长方式：星形细胞瘤可发生于脑干的任何部位，并向其周围的空间发展。室管膜瘤发生于Ⅳ室的室管膜，并向Ⅳ室及小脑桥脑角发展。海绵状血管瘤主要发生在桥脑内，还可发生在中脑内。血管网状细胞瘤发生于延髓或桥脑及延髓背侧，在此处膨胀发展。一般脑干占位病变的病程是逐渐进行性的，但海绵…     

血管网状细胞瘤家族性报告

血管网状细胞瘤家族性报告付相平，兰宗铭，章翔，李兵患者男性，３２岁。２月前不明原因出现有枕部及右额部阵发性头痛，不伴恶心、呕吐及肢体活动障碍。因家庭成员中除母亲外均有死于头痛的病史而就医。行头部ＣＴ检查诊断为“小脑肿瘤”于１９９２年９月４日入院。查体...     

延髓血管网状细胞瘤的显微手术治疗

目的总结延髓血管网状细胞瘤的手术经验。方法回顾性分析48例延髓血管网状细胞瘤的临床资料。肿瘤为囊实型16例,实质型32例。肿瘤单发38例,多发10例。术中采用超声辅助寻找小的瘤结节,在脑干与肿瘤之间的胶质增生带整体切除瘤结节及囊变。结果肿瘤全切除45例,有小的结节遗留3例。随访41例,时间3～74个月,术后症状消失19例,好转18例,加重或出现新的症状4例;复发4例,死亡5例。结论延髓血管网状细胞瘤的显微手术效果良好,关键是在不损伤脑干的前提下,整体切除肿瘤及术后呼吸道的管理。     

小儿血管网状细胞瘤术后残留的伽玛刀治疗

目的 探讨伽玛刀对小儿血管网状细胞瘤术后残留的治疗作用. 方法 回顾性分析9例小儿血管网状细胞瘤术后残留行伽玛刀治疗的临床资料,其中等剂量曲线范围平均50%,周边剂量平均18 Gy,肿瘤中心剂量平均36.5 Gy. 结果 9例患儿随访时间12～48个月,6例患儿肿瘤缩小50%以上,临床症状和体征得到明显改善;1例患儿无变化并再次行伽玛刀治疗;2例患儿肿瘤进行性增大,其中1例第二次伽玛刀治疗,1例第二次行开颅手术治疗. 结论 伽玛刀对小儿血管网状细胞瘤术后残留的治疗是一种安全、有效的方法 .但要严格掌握适应证.     

伽玛刀结合穿刺及内放疗治疗血管网状细胞瘤(附24例报道)

目的探讨伽玛刀结合穿刺及内放疗治疗血管网状细胞瘤的可行性.方法自1999年6月至2004年12月采用伽玛刀结合穿刺及内放疗治疗血管网状细胞瘤患者24例.结果14例患者病灶明显缩小（＞80%）,症状基本消失,可正常生活;6例患者病灶有所缩小（＜50%）,症状较前改善;2例病人为术后残留,均经两次伽玛刀治疗,但肿瘤仍进行性增大,行第二次开颅手术;2例病人伽玛刀治疗后3～4年病情加重死亡.结论采用伽玛刀结合穿刺及内放疗综合治疗血管网状细胞瘤患者,大部分能取得满意疗效,为术后残留及不宜或拒绝手术的患者提供了一条治疗新途径.     

桥小脑角区实质性血管网状细胞瘤的诊断与显微外科治疗

血管网状细胞瘤是一种发病率较低的颅内肿瘤,其发病率约占所有颅内肿瘤的1.5%～2.0%,一般分为囊性、实质性和混和性三种,其中实质性血管瘤的发病率更低,约占血管网状细胞瘤的20%～30%,发病部位多位于颅后窝。位于桥小脑角区的实体血管网状细胞瘤更少见。作者自1996年10月     

家族性成松果体细胞瘤

成神经管细胞瘤和成松果体细胞瘤属神经外胚层发生的原发性肿瘤,几乎仅发生在儿童。虽有家族性成神经管细胞瘤的报告,但未见家族性成松果体瘤的报道,本文报导母女两人均患成松果体细胞瘤,并探讨了与此有关的遗传因素。病例报告。例1:12岁,女性,经常头痛、呕吐和眩晕9个月,症状     

颅内血管网状细胞瘤的治疗方法及临床特征分析

目的分析颅内血管网状细胞瘤的治疗方法以及临床特征。方法回顾性分析我院2000—2010年收治的31例颅内血管网状细胞瘤患者的临床资料,总结治疗方法以及临床特征。结果本组41个肿瘤灶,32个囊性肿瘤,其中29个肿瘤行瘤结节完全切除,3个次全切除或大部分切除。本组31例患者,9例实性肿瘤,5例肿瘤行完全切除,4例大部分切除;治愈24例,术后随访至今未见复发;好转6例,其中3例术后1～4a复发,二次手术后随访至今未见复发;病死1例,病死率3.23%。结论颅内血管网状细胞瘤患者临床表现多为头晕、头痛、恶心、呕吐,以及不同程度的行走不稳和视力下降,依靠CT及MRI检查可以基本明确诊断,手术治疗为首选治疗方案,术后残余患者给予γ-刀放射治疗。