散发性Creutzfeldt-Jakob病1例报告

Creutzfeldt-Jakob病(CJD)临床诊断困难,既往认为非病理不能诊断CJD,但由于本病的致死性和可传递性,目前一些学者强调更应重视CJD的临床诊断。现报告临床诊断的CJD1例如下。1病例男,67岁。因进行性肢体笨拙、视物模糊、发呆、言语零乱1个月于2004年9月20日入院。患者于入院前1个月无诱因出现头晕、视物模糊、双手持物困难、步态不稳,呈进行性加重,且渐出现记忆力减退、发呆、不认识家人、言语零乱、躁动不安、大小便溺身和左侧肢体抽动。发病第16d外院查脑电图示双侧弥漫性δ波,先后按“脑血管病”和“中枢神经系统感染”治疗均无好转…     

Creutzfeldt-Jakob病1例报告

1 资料 患者,女,44岁,农民.主因"左上肢抽动3个月余,加重伴意识不清40 d"于2007年10月23日入院.患者于3个月前无明确诱因逐渐出现左侧肢体不自主间断性抽动,伴头昏、视物模糊、言语不清、双下肢无力感等症状,曾于当地医院诊治(具体不详),症状无明显的改善,并逐渐出现行走不稳,反应迟钝,行动缓慢.     

Creutzfeldt-Jakob病1例报告

Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是可传播的致命性中枢神经系统疾病,以快速进展性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征,是常见的人类朊蛋白病,又称为皮质-纹状体-脊髓变性(cortieostriatospinal degeneration)。朊蛋白病 (朊粒疾病)属于新发传染病范畴,具有一定的传染性,目前已证实CJD与疯牛病密切相关。按世界卫生组织要求,中国卫生部与国家疾病控制中心决定,自2003年起我国将有组织有计划地开展对CJD的全面监控。为了提高对该类少见病     

Creutzfeldt-Jakob病1例报告

Creutzfeldt Jakob病 (CJD)是一种表现为进行性智能减退 ,伴有小脑、锥体系和锥体外系受损的疾病 ,病变范围广泛 ,是一种罕见病。现报告 1例如下。1　病例　女 ,74岁 ,大学教授。因动作迟缓、行为异常、计算及记忆力减退半月余于 2 0 0 0年 3月 5日入院。病程中伴有视物变形、幻视及行走不稳等症状。既往病史无特殊。查体 :神志清楚、欠合作 ,表情淡漠 ,自发言语减少 ,时间、地点定向力差 ,计算力差 (10 0 - 7=97) ,远近记忆力减退 ,理解判断力差 ,四肢肌张力增高 ,以左上肢明显 ,右上肢有阵发性不自主运动 ,双下肢肌力Ⅳ + 级 ,四肢腱反…     

Creutzfeldt-Jakob病1例报告

Prion病是指一组可传递的海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathy,TSE),大量研究表明该病是一种称为朊蛋白(prion protein,PrP)的异构体(proteaseresistant prion protein,PrP-res)在脑内沉积所致[1].正常的朊蛋白的非致病性异构体(normal cellular isform ofthe prion protein,PrP-c)是由位于第20对染色体短臂上的朊蛋白基因(prion protein gene,PRNP)编码,它由253个氨基酸组成[2],PrP-res与PrPc的主要区别在于PrP-res含有较多的β片层结构和抗蛋白酶消化的特征[3].目前,普遍认为脑组织出现PrP-res的原因是自身PRNP突变、PRNP翻译错误或感染了外源的PrP-res所致.CJD是Prion病最常见的一种.     

Creutzfeldt-Jakob病1例报告

CJD为Creutzfeldt-Jakob disease的简称,又称皮质纹状体脊髓变性,是由具有感染性的蛋白质-朊蛋白(prion protein,PrP)引起,多在中年以后发病,以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束征或锥体外系症状为主要临床表现,病理表现为大脑海绵状变性、神经细胞脱失及星形胶质细胞增生,免疫组化PrPsc阳性,预后极差,死亡率100%.临床较少见,且容易误诊,现将我院收治的1例病例报道如下.     

散发性Creutzfeldt-Jakob病30例临床分析

目的探讨散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的临床、脑电图(EEG)及影像学特征。方法回顾性分析30例sCJD患者的临床资料。结果本组急性起病6例,亚急性起病18例,在发病1～3个月出现意识障碍、肌阵挛、去皮质强直状态;慢性起病6例,发病后1～2年出现上述典型症状。本组患者EEG均异常,早期表现广泛持续性慢波,中晚期出现典型三相波18例、不典型三相波8例。本组MRI表现双侧基底节区T2WI对称性高信号10例,右侧豆状核高信号1例;17例行MR弥散加权成像(DWI)扫描,均出现一侧或两侧额顶叶和/或枕叶皮质高信号,其中8例合并双侧基底节区对称性高信号。结论sCJD以亚急性起病多见,早期头颅DWI即可出现特征性额顶叶和/或基底节区高信号,为早期临床诊断提供依据;中晚期均出现意识障碍、肌阵挛、去皮质状态,EEG特征为三相波。     

散发性Creutzfeldt-Jakob病23例临床分析

目的为提高散发性Creutzfeldt-Jakob病(Creutzfeldt-Jakob Disease,CJD)的临床诊断水平,对目前应用的诊断指标进行评价。方法对23例CJD的临床表现、脑电图、影像学、脑脊液、组织病理、基因、免疫组化、14-3-3蛋白等临床资料进行回顾性分析。结果(1)23例中10例为确定CJD,10例很可能CJD,3例为可能CJD。(2)83%为亚急性发病,首发症状按出现频率依次为认知障碍,走路不稳,视力障碍及精神症状。所有病人晚期均发展为去皮层状态。(3)22例脑电图均有中到重度广泛异常EEG改变,11例出现典型的周期性尖慢复合波(PSWCs)。(4)检测19例脑脊液14-3-3蛋白,16例阳性,3例阴性。(5)PrP基因129位点密码子检测,14例中有12例为甲硫氨酸/甲硫氨酸(Met/Met)纯合子,2例为甲硫氨酸/缬氨酸(Met/Val)杂合子。(6)8例头颅MRI显示双基底节区异常信号。(7)10例病理检查发现,有不同程度的海绵状变性和神经细胞脱失。可见异常PrP沉积。结论(1)国人EEG典型改变-PSWCs诊断CJD的灵敏度及特异度均低于西方。(2)14-3-3蛋白对诊断sCJD敏感度和特异度均高。在没有脑活检的前提下,是确诊CJD的指标之一。(3)病理检查证实,在人脑组织中有prpSc沉积仍是确诊CJD的不可替代的指标。     

散发型Creutzfeldt-Jakob病1例报告

正Creutzfeldt-Jakob病(CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性,临床少见,现报道1例如下。1病例男,70岁,因头痛伴视物模糊1个月余,反应迟钝、记忆力减退半月余于2015年9月28日入院。患者于2015年8月中旬无明显诱因出现头痛,视物模糊,遂至当地医院按脑梗死治疗,头痛稍有好转后出院。9月10日患者症状加重,视物模糊加重并有复视,后逐渐出现反应迟钝,行走迟     

散发性Creutzfeldt-Jakob病头部磁共振表现

目的 探讨散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)头部磁共振的表现及其与临床的关系。方法 对10例sCJD于病后第2—12个月进行头部磁共振扫描，其中脑活检证实6例，14-3-3蛋白检测8例，脑电特异性改变8例及朊蛋白基因分析8例。结果5例双侧尾状核、壳核于T2，加权像或Flair像呈对称性高信号，苍白球与丘脑正常，T1加权像无改变；2例脑萎缩，1例少许脑腔隙梗死，另有2例正常。结论 (1)4例甲硫氨酸纯合型(129Met／Met)底节T2异常信号发现时间平均2．5个月，存活时间平均10．5个月；1例甲硫氨酸杂合型(129Met／Val)底节异常信号发现时间为12个月，存活时间为16个月；(2)底节T2异常信号者平均病程为12．2个月，长于底节无异常信号者(平均5．5个月)；(3)双侧尾核、壳核T2加权像对称性高信号是sCJD重要影像学改变，在特定的临床背景下为sCJD临床诊断依据之一。     

Creutzfeldt-Jakob病1例

患者，男性，56岁，农民。主因失眠、头晕一月余，情绪异常、记忆力减退20天入院。一个多月前因村里分地闹矛盾后出现失眠，伴间断头晕，并且变得沉默，不愿与他人交流。入院20天前逐渐出现精神烦躁、反应迟钝、计算力下降及记忆力减退，主要为近事记忆力差，在外院诊断“病毒性脑炎”，住院治疗12天.     

Creutzfeldt-Jakob病1例报告并文献复习

正Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是一种罕见的由朊蛋白感染所导致的以快速进展性痴呆及精神行为异常为主要临床表现的中枢神经系统变性疾病,又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病或传染性海绵状脑病,具有病程短、进展迅速、致死性和无法医治的特点~([1~3])。CJD是一种可传播的致死性中枢神经系统疾病,早期、准确诊断对于预防本病的传播非常重要。但是由于本病临床表现不一,确诊需依靠脑活检,加之本病发病率相对不高、临床医生经验不足导致了该病早     

可能Creutzfeldt-Jakob病1例

1病例患者男,63岁,高级工程师。2004年1月中旬开始常问女儿、外孙回家没有,为什么不来看望。约第10天午休起床后,惊慌地问孩子们为什么不来看他。第11天因感到不舒服主动要求住院。第13天后不会计算、不看电视和报纸。头颅CT提示皮质轻度萎缩。诊断“脑腔隙性梗死”。给予尼莫地平治疗,10d后出现焦虑、烦躁、不愿他人看望。4周后出院,不主动洗漱和吃饭,手发抖。出院后1周,因大小便不能自理,偶尔尿床,有羞耻感,烦躁时说有人叫他死,背后有个人,恐惧,表情呆滞收入我院精神科。既往史、个人史、家族史无特殊。精神检查:扶拉入室,接触困难,无法…     

散发性Creutzfeldt-Jakob病的临床和影像学特点

目的探讨散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的临床和影像学特点。方法回顾性分析4例sCJD患者的临床资料。结果4例sCJD患者均表现为亚急性起病,进行性痴呆,伴有肌阵挛;头颅MRI显示对称性或非对称性大脑皮质彩带样和(或)基底节弥散加权成像(DWI)高信号。结论sCJD的临床特点为进展性痴呆伴肌阵挛,头颅MRI特别是DWI出现高信号为其病变特点。     

Creutzfeldt-Jakob病(附1例临床病理报告)

Creutzfeldt-Jakob病(CJD),亦称亚急性海绵状脑病或皮层纹状体脊髓变性,属中枢神经慢病毒感染。病理特征为中枢神经系统海绵状变性。有传染性,预后不良。现将山东省首例病理证实的CJD报告如下。     

Creutzfeldt-Jakob病(附1例临床病理报告)

Creutzfeldt-Jakob氏病(CJD)目前已知是一种病毒引起的中枢神经缓慢退行性变的疾病,发病遍及全世界,我国广州,长沙也开始有个别报告。本病发病虽少,但迄今尚无特效治疗,患者最终死亡。本文报告上海市首次发现经病理解剖确诊的一例,如下:     

扩散加权成像诊断散发性Creutzfeldt-Jakob病价值

目的评价扩散加权成像(DWI)对散发性Creutzfeldt-Jakob病的临床诊断价值。方法回顾性分析21例临床诊断为很可能Creutzfeldt-Jakob病患者临床和MRI资料,总结其DWI特征。结果21例散发性Creutzfeldt-Jakob病患者DWI表现为大脑皮质"飘带"样高信号、尾状核和(或)豆状核高信号。异常信号发生部位以大脑皮质合并基底节区最常见(16例,76.19%),单纯皮质受累3例(14.29%)、单纯基底节区受累2例(9.52%);大脑皮质病灶中以额叶受累最常见(15例,78.95%),其次依次为顶叶(13例,68.42%)、颞叶(12例,63.16%)和枕叶(9例,47.37%)。与常规MRI相比,DWI显示病灶更清晰,病灶部位表观扩散系数值下降。21例中5例随访时,DWI高信号强度和范围有所变化,仅1例异常信号范围缩小。结论散发性Creutzfeldt-Jakob病的DWI表现具有一定特异性,推荐作为拟诊散发性Creutzfeldt-Jakob病的检查方法。     

Creutzfeldt-Jakob病临床诊断1例分析

Creutzfeldt-Jakob disease(CJD)是一种由朊蛋白感染引起的罕见的神经变性疾病,称人海绵状脑病,老年人好发,多于65岁左右起病,发病率为0．25～2／百万人口／年。临床上表现为快速发展的进行性痴呆,共济失调,肌阵挛,可伴有锥体系及锥体外系症状,脑电图描记为周期发放的尖波,三相波,MRI上可表现为双侧尾状核T2加权高信号,弥散成像高信号,病理表现为弥散性非炎症性的神经元变性或丧失,星形胶质细胞增生,神经元和星形胶质细胞的胞浆内有空泡形成。     

散发性Creutzfeldt-Jakob病的临床、病理及影像学研究

目的探讨散发性Creutzfeldt—Jakob病(sCJD)的临床、病理及影像学特点方法同顾性分析12例sCJD患者的临床表现、脑电图(EEG)、影像学特点及病理资料。结果(1)本组男7例,女5例,平均发病年龄49岁;3例以视觉缺失急性起病,9例以智能下降,精神、行为异常或共济失调亚急性起病;12例均有痴呆、肌阵挛和锥体外系体征。(2)9例脑电图(EEG)表现典型的、1例表现不典型的三相波,(3)12例头颅MRI检查,5例出现双侧基底节区T2加权像WI对称性高信号;8例同时行弥散加权(DWI)扫描,均表现为额叶或／和枕叶DWI高信号,并有5例伴双侧基底节区对称性DwI高信号．(4)1例尸检及6例脑活检均具备CJD病理特点。结论sCJD在具备典型临床表现基础上,动态EEG及头颅MRI DWI扫描可为CJD的早期临床诊断提供依据?     

Creutzfeldt-Jakob病二例

1临床资料例1:男性,65岁,因“四肢活动不灵活1个月,言语欠流利半个月”于2004-08入作者医院。入院前1个月无明显诱因出现四肢麻木、复视,并逐渐出现视物模糊,四肢不自主抽动、阵挛且逐渐加重,继而出现幻听、幻视、恐惧等精神症状,多于晚间发作,每次持续40 min至1 h不等。既往有