喉部原始神经外胚叶肿瘤1例

原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroectodemlal tunaor．PNET）是神经上皮组织的胚胎性肿瘤，来源于原始神经外胚层细胞，组织学形态分类归属于恶性小圆细胞肿瘤．由幼稚的神经外胚层细胞组成。根据肿瘤发生部位的不同，PNET分为中枢性（cPNET）和外周性（pPNET）两类。由于pPNET和Ewing肉瘤、Askin瘤具有相同的临床表现、形态学特征、免疫组化表型、遗传学特点及临床预后，     

脊柱原始外胚层神经细胞肿瘤影像学误诊1例报告

原始外胚层神经细胞肿瘤（primitive neuroectodermal tumor．PNET）是起源于原始神经外胚层基细胞的未分化的高度恶性肿瘤。     

中枢性原始神经外胚层肿瘤1例

中枢性原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodefmal tumors，PNET）是一种罕见的高度恶性神经系统肿瘤。现将我院近年来发现1例报告如下。     

中枢性原始神经外胚层肿瘤疑诊1例

1病例报告 中枢性原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodefmal tumors，PNET）是一种罕见的高度恶性神经系统肿瘤。现将我院2006年发现1例报告如下：     

中枢性原始神经外胚层肿瘤7例及文献复习

目的探讨中枢性原始神经外胚层肿瘤的诊断和治疗方法以指导临床。方法回顾分析7例中枢性原始神经外胚层肿瘤患者的临床特征、诊断和治疗。结果7例均行手术治疗、术后病理证实为中枢性原始神经外胚层肿瘤。肿瘤全切除4例，次全切除3例。术后近期患者症状均好转。6例随访2个月～3．5年，1例失访。有3例复发，其中1例死亡。结论中枢性原始神经外胚层肿瘤属于高度侵袭性肿瘤．此病预后极差。     

49例原始神经外胚层肿瘤临床特征及生存分析

摘 要：［目的］ 探讨影响原始神经外胚层肿瘤预后的相关因素。［方法］ 回顾性分析了49例原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料及预后相关因素。［结果］ 49例原始神经外胚层肿瘤的1年、2年、3年、5年生存率分别为65.3%、51.0%、26.5%、8.4%、中位生存时间为16个月;单因素分析显示年龄、肿块大小、分期、治疗方式是影响原始神经外胚层肿瘤患者预后的重要因素。Cox多因素分析后发现肿瘤分期和治疗方式是影响其预后的独立危险因素。［结论］ 原始神经外胚层肿瘤采用联合放疗的综合治疗方案有助于改善患者的预后。     

中枢型和外周型原始神经外胚层肿瘤的临床特征及预后因素分析

目的探讨中枢型和外周型原始神经外胚层肿瘤的临床特征、诊疗方法及预后因素。方法回顾性分析2001年2月至2012年6月间收治的18例原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料、诊疗方法和预后因素。结果 18例患者的1、3、5年生存率分别为74.7%,67.3%和50.5%。完整手术联合足量放化疗是推荐的治疗方案。早期出现转移和年龄小可能与原始神经外胚层肿瘤患者预后有关。结论手术联合放化疗可作为原始神经外胚层肿瘤患者标准的治疗方法,放射治疗可显著提高肿瘤局部控制率,应予以重视。     

骨肿瘤的病理分型有哪些？

骨肿瘤可分为良性骨瘤、低度恶性骨瘤和高度恶性肉瘤三种。通常人们说的“骨癌”指的是后两者。世界卫生组织（WHO）对骨肿瘤分类依据肿瘤的不同组成成分,分为软骨肿瘤、成骨性肿瘤、成纤维性肿瘤、纤维组织细胞性肿瘤、Ewing肉瘤／原始神经外胚层肿瘤、造血系统肿瘤等。     

恶性黑色素瘤的外科治疗现状

恶性黑色素瘤的外科治疗现状迟学成于志勇孙玉江＊综述左文述＊＊审校皮肤恶性黑色素瘤（ＭＭ）是起源于神经外胚层，以产生黑色素为特征的高度恶性的肿瘤。外科手术切除仍是目前ＭＭ的主要治疗手段。１原发肿瘤的切除范围：Ｈｕｎｄｌｅｙ于１９０７年即提出：ＭＭ...     

间变性节细胞胶质瘤复发为幕上原始神经外胚层肿瘤一例报告并文献复习

背景与目的：间变型节细胞胶质瘤非常少见,恶变总是发生在胶质成分。目前已有少量病例显示神经元成分的恶性转化。本文报道一例原发瘤为间变性节细胞胶质瘤,术后8个月复发为幕上原始神经外胚层肿瘤的病例。方法：观察并分析原发瘤和复发瘤的病理形态特征和免疫组化标记。结合文献讨论间变性节细胞胶质瘤转变为幕上原始神经外胚层肿瘤的可能机制。结果：患儿8岁。镜下见第一次切除的左颞叶肿瘤：部分区域肿瘤细胞密集分布。细胞较小,核染色较深,部分瘤细胞呈小片状,细胞稍大,核圆形或多角形,染色质淡。肿瘤组织中另可见散在或聚集向神经元分化的不同阶段的肿瘤细胞。细胞较大,有明显淡红染的胞浆,胞核空泡状,有核仁。有的似分化较成熟的节细胞。网状染色见瘤组织中纤维组织明显增生。免疫组化结果显示：GFAP灶性（＋）、NSE（＋）、S100（＋）、Nestin（＋）、VIM（＋）、Des（＋）。似神经元分化的大细胞则有NSE和S-100的阳性表达。病理诊断：伴有纤维增生的间变性节细胞胶质瘤。术后8个月左颞部复发肿瘤中除了仍见明显的纤维组织增生外,另见小或中等大小的肿瘤细胞密集排列,瘤细胞更异型,核分裂多见。未见较成熟分化的细胞。免疫组化显示：GFAP灶性（＋）、S100（＋）、NFP（＋）、Neuronal class III beta-tubulin（＋）。提示肿瘤细胞向神经元和胶质成分双向分化。病理诊断幕上原始神经外胚层肿瘤。结论：节细胞胶质瘤可以出现胶质和神经成分的恶性转化。     

口腔颌面部原始神经外胚层肿瘤文献回顾及综述

原始神经外胚层肿瘤是一种罕见的高度恶性的神经系统肿瘤.其多发于中枢神经系统及外周交感神经节,罕见于口腔颌面部.本文通过口腔颌面部原始神经外胚层肿瘤的文献回顾病例分析,探讨其病理特点、治疗及预后,为其诊断及治疗提供参考.     

原始神经外胚层肿瘤2例报告

原始神经外胚层肿瘤临床少见，可分为中枢性和外周性，本院各收治l例，现报告如下。     

肝脏原始神经外胚叶肿瘤1例报告并文献复习

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是一种少见的恶性肿瘤，可分为中枢性（cPNET）和外周性（pPNET）两类。虽然近年来pPNET的报道逐渐增加，但原发于肝脏的pPNET报道较少，国内尚未见报道。因发病罕见，临床及病理医师对其认识不足，易造成误诊或漏诊。我院2006年2月收治了1例肝脏pPNET病例，并结合文献复习，对本病的临床病理特点、诊断、治疗及预后做初步的探讨。     

原始神经外胚层肿瘤化疗相关因素的研究

目的评价原始神经外胚层肿瘤患者化疗的客观疗效,分析影响预后的因素。方法总结2000年3月～2008年9月我院收治的23例接受化疗的原始神经外胚层肿瘤患者的临床特点及化疗效果,用COX生存模型回顾性分析年龄、性别、是否手术、是否放疗、是否有远处转移、CD99的表达强度及是否接受新辅助化疗对其生存预后的影响。结果23例患者中女性11例,男性12例,中位年龄27岁,化疗后CR0例,PR11例,客观有效率55％,有效率与CD99表达强度不相关（P=0．843）,中位生存期为12个月。年龄（P=0．024）、远处转移（P=0．032）和放疗（P=0．044）对死亡风险有显著性影响,CD99表达强度在模型中P值为0．067。结论本组研究中原始神经外胚层肿瘤患者男女比例相当,多为年轻患者,化疗有效率较高,但生存期不长。接受放疗、年龄小、无远处转移、CD99表达强度低的患者死亡的风险小,CD99表达强度越高死亡的风险越大。     

脊柱原始神经外胚层肿瘤的临床特点和影像学分析

目的:分析脊柱原始神经外胚层肿瘤的临床和影像学特点,以提高对该病的认识.方法:分析6例经手术病理或穿刺活检确诊的脊柱原始神经外胚层肿瘤的临床、病理特点及影像学表现.结果:6例脊柱原始神经外胚层肿瘤,其中发生于颈椎和腰椎各2例,胸椎和骶椎各1例,影像学表现主要为椎体的溶骨性破坏和椎管内硬膜外巨大软组织肿块,增强后明显不均匀强化,而骨膜反应、钙化或骨化不明显.HE染色肿瘤细胞镜下均均呈小圆形,且伴有Homer-Wright(H-W)"菊形团"排列;免疫组化神经染色至少有2种神经标记为阳性.结论:眷柱原始神经外胚层肿瘤临床表现和影像学表现具有一定特点,但缺乏特异性,确诊需组织病理学.影像学检查的目的在于明确肿瘤侵犯范围,确定手术的可切除性以及评价疗效.     

嗅神经母细胞瘤术后螺旋断层调强放疗1例

嗅神经母细胞瘤（ olfactory neuroblastoma, ONB）,又称成感觉神经细胞瘤（ esthesioneuroblasto-ma,ENB）,是外胚层神经上皮源性肿瘤,起源于筛板或鼻腔嗅区粘膜的嗅神经细胞,临床少见。目前国内外还没有统一的治疗共识。现将我院收治的1例嗅神经母细胞瘤多次术后复发行螺旋断层调强放射治疗（ TOMO Therapy）的病例报告如下。     

恶性胃肠道神经外胚层肿瘤临床病理分析

目的:研究恶性胃肠道神经外胚层肿瘤(malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor, MGNET)的临床病理学和分子特征、诊断、鉴别诊断和预后,以提高对该病的认识。方法:报道2例我院诊断的恶性胃肠道神经外胚层肿瘤,分析临床和影像学特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学和预后,并回顾相关文献。结果:病例1、2分别为28岁、45岁女性,CT提示盆腔占位及肠壁增厚。大体表现为肠壁肿块,显微镜下短梭形肿瘤细胞排列成片状、巢状、腺泡状和假乳头状,伴有散在的多核巨细胞。2例肿瘤都表达S-100,伴有EWSR1(22q12)易位,诊断为恶性胃肠道神经外胚层肿瘤。病例1术后6个月,CT考虑术后复发。病例2术后16个月,PET-CT提示肝脏腹腔多发肿瘤转移,19个月后去世。结论:恶性胃肠道神经外胚层肿瘤是一种罕见且高侵袭性的软组织肿瘤。在临床工作中应考虑到此类罕见肿瘤,并合理选用免疫组化指标及基因检测。目前手术切除是主要的治疗方法,手术切除后的化疗尚无共识。     

骨原始神经外胚层肿瘤10例临床分析

目的：初步探讨骨原始神经外胚层肿瘤的临床特征及治疗原则。方法：回顾性分析10例骨原始神经外胚层肿瘤的治疗及生存情况。10例中1例行左肩关节解脱术,1例行右髋关节解脱术,2例行左大腿中段截肢术,6例行骨肿瘤切除加灭活回植加内固定术。10例患者术后均行6周期IFO＋VP-16常规化疗。结果：经手术及术后化疗,除3例生存10、14和15个月死亡外,余7例已分别生存9、12、14、16、18、22及25个月。结论：根治性手术治疗加术后早期化疗是治疗骨原始神经外胚层肿瘤的有效手段。     

肾原始神经外胚层肿瘤2例报告

肾原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroeetodermal tumor，PNET）临床罕见。肾PNET临床表现及影像学检查均缺乏特异性。术前大多诊断为肾细胞癌，术后病理学检查才得到明确诊断。肾PNET在治疗上与肾细胞癌不同，采取包括手术、联合化疗和放疗在内的综合治疗。而肾细胞癌对放化疗不敏感，主要采取手术和生物治疗。我们报道2例肾PNET．并对相关文献进行每习．     

黑色素性神经外胚瘤临床病理学观察

 目的　探讨黑色素性神经外胚瘤（MNT）的临床病理特征和鉴别诊断。方法　收集2例MNT资料并复习文献。结果　MNT多发生于1岁内的婴儿，个别年龄较大。上下颌骨多见。肿瘤由含色素的上皮样细胞和小圆形神经母细胞样细胞构成。上皮样瘤细胞常表达Vimentin、CK、EMA、HMB45，小圆形神经母细胞样瘤细胞表达CD57、Syn，两类瘤细胞S-100通常阴性。结论　MNT是良性肿瘤，起源于神经外胚层，很罕见，具有典型的临床特征和组织学形态。需要警惕的是婴儿MNT呈浸润性生长，速度惊人，溶骨性破坏，术后复发率高。