肾小管酸中毒性低钾(附三例临床报告)

肾小管酸中毒系由各种疾病所致的肾调节酸硷平衡失调与酸化机能降低的症群。其发病部位主要是肾小管,因其排泄氢离于和重吸收碳酸氢盐功能的障碍,引起尿酸化失常,以致造成慢性酸中毒。在临床实践中,肾小管酸中毒并非罕见,其与尿毒症性酸中毒完全不同,诊断处理不当,将导致病人死亡,处理得当予后良好。现将我院住院的三例病人加以报导,结合文献进行讨论。     

肾小管性酸中毒的临床分型与诊断试验

肾小管性酸中毒(RTA)在小儿肾脏疾患中比较多见,仅次于肾炎、肾病与泌尿系统感染。但由于重视不够,诊断步骤复杂,因而容易误诊或漏诊。轻症患儿诊断过晚会损害健康,,造成伤残,如佛儒等;重症患儿不及时抢救会导致夭折。有鉴于此,本文拟对RTA的诊断步骤与临床分型结合起来叙述。 已知RTA的生化表现是阴离子隙(AG)正常的高氯血症性代谢性酸中毒。与成人不同,在儿科,RTA只有Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型。其病生理彼此不同:Ⅰ型是由于远端肾小管排泌H 障碍;Ⅳ型是由于远端肾小管排泌K 障碍;Ⅱ型是由于近端肾小管排泌HCO3-的肾阈下降。为鉴别各型须做下…     

免疫性疾病继发Ⅰ型肾小管酸中毒2例报告

肾小管性酸中毒(RTA)是一组以肾小管功能紊乱为主要临床表现的疾病,在肾小管疾病中为常见,亦可继发于其他损害肾小管的疾病。Lighfvood于1936年首次报道,国内1958年开始有报道,近年我国屡有报道,其病因与遗传、感染中毒、免疫性疾病、内分泌疾病、慢活肝等疾病有关[1]。RTA不像肾小球疾病那样,可出现特异或突出的症状,它的临床表现比较复杂,早期常易误诊。现将我们经治的两例继发生Ⅰ型肾小管酸中毒报道如下。     

药品不良反应信息通报

41警惕含马兜铃酸中药的安全性问题1.1基本情况:近年国内外研究证实马兜铃酸具有肾毒性,含马兜铃酸中药材的肾毒作用与其马兜铃酸含量和用药时间长短有一定关系:短期大剂量服用可引起急性马兜铃酸肾病,病理表现为急性肾小管坏死,临床出现急性肾功能衰竭;长期间断或持续小剂量服用可引起慢性马兜铃酸肾病,病理表现为寡细胞性肾间质纤维化,临床出现慢性进行性肾功能衰竭(持续服用者肾损害进展较快);小剂量间断服用数周至数月可出现肾小管功能障碍型马兜铃酸肾病,病理表现为肾小管变性及萎缩,临床出现肾小管酸中毒和(或)范可尼综合征,而血清肌…     

肾小管酸中毒10例临床分析

1988年～2000年共收治肾小管酸中毒(RTA)10 例,其中原发性9 例(RTAⅠ8 例,RTAⅡ1 例),继发性1 例,现将10 例RTA的诊治体会报告如下:     

国家食品药品监督管理局发布第6期药品不良反应信息通报

1 警惕含马兜铃酸中药的安全性问题 近年国内外研究证实马兜铃酸具有肾毒性,含马兜铃酸中药材的肾毒作用与其马兜铃酸含量和用药时间长短有一定关系:短期大剂量服用可引起急性马兜铃酸肾病,病理表现为急性肾小管坏死,临床出现急性肾功能衰竭;长期间断或持续小剂量服用可引起慢性马兜铃酸肾病,病理表现为寡细胞性肾间质纤维化,临床出现慢性进行性肾功能衰竭(持续服用者肾损害进展较快);小剂量间断服用数周至数月可出现肾小管功能障碍型马兜铃酸肾病,病理表现为肾小管变性及萎缩,临床出现肾小管酸中毒和(或)范可尼综合征,而血清肌酐正常.此外,还有马兜铃酸致癌的报道,人体主要诱发泌尿系统上皮癌.     

4型肾小管性酸中毒

近年来,关于肾小管性酸中毒(RTA)的病例报告日渐增多,传统概念将本病分为1型(远端肾小管缺陷)、2型(近端肾小管缺陷)及3型(1、2型的混合)。1976年Sebastian等提出了4型RTA的名词。此型与其它型一样,表现为高血氯性酸中毒,但具有高钾血症而不是低血钾,临床表现也与其它类型明显不同。本病并非少见,至1981年仅英国文献即已报告81例,国内也已有报告。提高对本病的认识,将有助于防止病人发生致命性的高钾血症。     

急性粒细胞性白血病引起肾小管性酸中毒一例报告

肾小管性酸中毒(Renal tubular acidosis)是以肾小管酸化功能降低为主的综合征。原发型的病因与遗传因素有关,继发型可由多种疾病引起。白血病损害肾小管功能的病例,国外文献有少数报告。国内尚未见报告。1983年7月我院收治一例     

老年Ⅳ型肾小管酸中毒的临床分析

Ⅳ型肾小管酸中毒(RTA)临床上不十分常见。本6例Ⅳ型RTA均为合并有高血压病的老年患，现报告如下。     

同胞姐弟患远端肾小管酸中毒2例

肾小管酸中毒（RTA）为一临床综合征,是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐障碍及（或）远端肾小管排氢功能障碍,而导致的持续性代谢性酸中毒。按肾小管受损的部位将肾小管酸中毒分为4型,I型也称远端肾小管酸中毒(dRTA),或梯度型RTA。它的发生主要与远端小管质子泵(H+ 泵,H+- ATP酶)功能障碍、远端小管电位降低(电压依赖型RTA)或保持pH值梯度的能力降低以及远端小管Cl-回漏等因素有关。本组2例患儿均为婴儿期起病,均以消化道症状发病,伴有肾钙化,无原发病,临床表现符合原发性dRTA,例2早期表现为不完全性,经氯化铵负荷试验确诊,后未正规治疗逐渐表现为完全性dRTA。上述2例为同胞姐弟,提示有遗传倾向。dRTA根据遗传方式分为三种：常染色体显性遗传性dRTA,常染色体隐性遗传性dRTA伴早发性耳聋,常染色体隐性遗传性dRTA伴迟发性或无耳聋。本文2例患儿父母表型正常,推测为常染色体隐性遗传,同时,例2患儿生后4月即发现神经性耳聋,故认为与H+-ATP酶的ATP6V1B1基因的突变有关;亦有报道ATP6V0A4基因突变患者出现早发的严重的感音神经性耳聋。     

Ⅰ型肾小管性酸中毒误诊周期性麻痹一例报告

Ⅰ型肾小管性酸中毒(即远端肾小管性酸中毒)有低钾、酸中毒表现,由于临床表现复杂多变,易被误诊为类风关,原醛、周期性麻痹、格林巴利氏综合征、代谢紊乱及假性骨折等。本文介绍一例以供参考。病历摘要:女性36岁,工人。于1979年4月16月出现乏力活动受限,二日后晨起双下肢瘫痪,二上肢活动无力,不发烧,伴口渴多饮多尿,夜尿多。到本院就诊以周期性麻痹收住神经科病房。既往史,五年前曾患肝炎及慢支常用链霉素及庆大霉素。入院查体T36.5℃、P68次/分、R16次/分、BP106/70mmHg。神清,心肺(一),肝脾未及,双     

肿瘤坏死因子拮抗剂成功治疗难治性痛风一例报道并文献复习

肾小管酸中毒（RTA）为一临床综合征,是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐障碍及（或）远端肾小管排氢功能障碍,而导致的持续性代谢性酸中毒。按肾小管受损的部位将肾小管酸中毒分为4型,I型也称远端肾小管酸中毒(dRTA),或梯度型RTA。它的发生主要与远端小管质子泵(H+ 泵,H+- ATP酶)功能障碍、远端小管电位降低(电压依赖型RTA)或保持pH值梯度的能力降低以及远端小管Cl-回漏等因素有关。本组2例患儿均为婴儿期起病,均以消化道症状发病,伴有肾钙化,无原发病,临床表现符合原发性dRTA,例2早期表现为不完全性,经氯化铵负荷试验确诊,后未正规治疗逐渐表现为完全性dRTA。上述2例为同胞姐弟,提示有遗传倾向。dRTA根据遗传方式分为三种：常染色体显性遗传性dRTA,常染色体隐性遗传性dRTA伴早发性耳聋,常染色体隐性遗传性dRTA伴迟发性或无耳聋。本文2例患儿父母表型正常,推测为常染色体隐性遗传,同时,例2患儿生后4月即发现神经性耳聋,故认为与H+-ATP酶的ATP6V1B1基因的突变有关;亦有报道ATP6V0A4基因突变患者出现早发的严重的感音神经性耳聋。     

远端肾小管性酸中毒13例临床分析

远端肾小管性酸中毒１３例临床分析山西医科大学第二医院（０３０００１）赵宝珍朱亦何军华晋中电业局职工医院鲍同颜肾小管性酸中毒（ｒｅｎａｌｔｕｂｕｌａｒａｃｉｄｏｓｉｓ，ＲＴＡ）是一种肾小管排泌Ｈ＋功能障碍所致的代谢性酸中毒，肾小球滤过功能正常或损害较...     

法莫替丁治疗糖尿病酮症酸中毒并消化道症状16例

糖尿病酮症酸中毒 (Ｄｉａｂｅｔｉｃｋｅｔｏａｃｉｄｏｓｉｓ ,ＤＫＡ)是Ⅰ型糖尿病的常见急性并发症 ,Ⅱ型糖尿病患者在应激情况下也可发生。该症常合并食欲下降、恶心、呕吐、腹泻等消化道症状 ,我们采用法莫替丁 ,对缓解糖尿病酮症酸中毒的消化道症状有良好作用 ,报道如下。1　资料与方法1.1　一般资料　本科收治的轻、中度糖尿病酮症酸中毒并食欲下降、恶心、呕吐、腹泻等消化道症状患者 3 0例 ,并经大便常规检验排除急性胃肠道感染。其中Ⅰ型或迟发Ⅰ型糖尿病患者2 6例 ( 86.6% ) ,Ⅱ型糖尿病患者 4例 ( 13 .3 % ) ,发生酮症酸中毒的…     

原发性肾小管性酸中毒4例报告

1981～1986年我科收治4例Ⅰ型原发性肾小管性酸中毒。男女各2例,年龄16月～66/(12)岁。家族史无特殊。临床均有发育迟缓、消瘦,多饮多尿、食欲减低,2例行走似鸭步,1例反复肢痛、便秘,1例双腿周期性乏力、多汗、呕吐。体检均见皮下脂肪薄、肋串珠,双下肢肌张力及膝反射减低。2例眼眶凹陷、方颅、鸡胸、肋外翻、肝脾轻肿大,1     

肾小管性酸中毒一例报告

肾小管性酸中毒并非罕见,但由于对其认识不足,常被误认为周期性麻痹和/或骨质软化症。一年来笔者见有三例被误诊的肾小管性酸中毒,现择其中资料较完整的一例报告如下,并就其临床有关问题,扼要加以讨论。     

肾小管酸中毒

肾小管酸中毒(RTA)是由于先天性或后天性肾小管功能障碍引起的酸碱平衡失常与尿酸化机能低下综合征。以高氯血症性代谢性酸中毒为特征,尿液酸化障碍,pH>6.o0,但肾小球功能正常或仅轻度受损。其致病因素繁多,临床表现复杂,故将一些国内资料加以综合。一、正常尿的酸化过程正常代谢过程中,机体每日氢离子产量约50～70毫当量,为保持机体酸碱平衡,肾脏通过下述三种方式清除等量的净酸负荷。1.近端肾小管对碳酸氢钠的重吸收:近端肾小管细胞中的水和二氧化碳,在碳酸     

干燥综合征合并肾小管酸中毒误诊垂体瘤临床分析

目的探讨干燥综合征合并肾小管酸中毒的临床特点,以便早期诊断、及时治疗、有效减少误诊误治。方法在总结我院诊治1例干燥综合征合并肾小管酸中毒基础上,分析干燥综合征肾损害的临床及病理特征。结果干燥综合征肾损害的病理改变主要为间质性肾炎,高lgG血症与dRTA之间存在一定的相关性,对于高lgG血症患者留意检查小管功能,尤其是小管的酸化功能。结论干燥综合征易合并肾脏损害,其中多数表现为肾小管酸中毒和并发骨软化症等肾性骨病的表现,合并肾小管酸中毒临床特点慢性高氯性代谢性酸中毒,伴有夜尿增多,多合并有高lgG血症,引起临床重视,早期诊断、及时治疗,改善患者远期预后。     

小儿肾小管酸中毒的诊断(附8例报告)

小儿肾小管酸中毒的诊断（附８例报告）山西医学院第一附属医院（０３０００１）刘源，阎碧仙太原市中心医院王兆苓肾小管酸中毒由于其临床表现复杂，给诊断造成了一定的困难，常因怡误诊断，不能及时有效地治疗，给患儿及家长带来过多的痛苦与损失。本文结合我院近年来收治的肾小管酸中毒病例讨论本病的诊断及误诊原因。临床资料一、一般资料：本组８例中男６例，女２例；１１月１例，４～５岁２例，６～１４岁５例；院外误诊支气管炎１例，尿崩症３例，营养性贫血１例，佝偻病及佝偻病后遗症３例。确诊肾小管酸中毒近端型３例，远端型５例；原发性６例，继发于范可尼综合征２例。从发病到确诊，最短６个月，最长１０年。二、临床特点：全部病例均有高氯性酸中毒，血ｐＨ值７．２００～７．２８４，血氯１０７～１１９ｍｍｏｌ／Ｌ。尿呈碱性或弱酸性（尿ｐＨ值５．０～８．０），尿比重１．０００～１．００８。长骨远端Ｘ片均提示活动性佝偻病改变，血碱性磷酸酶异常最高达４０９金氏单位，其中，临床表现行走困难、骨疼４例，“Ｏ”形腿３例。生长发育落后普遍存在。低血钾症状明显者６例，血钾３．０～３．８ｍｍｏｌ／ｌ。多饮山西汽车制造厂卫生科多尿４例，氯质血症４例。５例经氯化胺试验确诊     

慢性肾襄时的高血钾高血氯性酸中毒——4型肾小营性酸中毒的一种亚型

本文报告了3例慢性肾衰合并4型肾小管性酸中毒。临床表现为高血钾高血氯性酸中毒,伴血浆血管紧张素Ⅱ和尿醛固酮降低,血压升高。发病机理主要是水钠潴留抑制肾素-血管紧张素一难固酮系统所致。其高钾血症有自限性。治疗首先是用利尿剂和碱性药物。慎用盐类皮质激素。