特发性间质性肺炎诊治新进展

特发性问质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP）是一组病因不明的间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）。该病表现为弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,并最终导致肺纤维化,因无特效治疗,严重威胁人类的健康11]。长期以来,IlP概念和分类比较混乱,其诊断一直是临床医师困惑的问题。2002年美国胸科学会（AmericanThoracicSociety,ATS）和欧洲呼吸学会（EuropeanRespiratorySociety,ERS）发表了IIP分类和诊断标准的国际共识意见,即IIP的ATS／ERS分类,     

从特发性肺纤维化到特发性间质性肺炎:概念上的变迁

在过去四年中，特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)的概念发生了一系列的变化，反映了对疾病认识的进步。只有了解了从IPF到特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)在概念上的变化过程，才不会对IPF和IIP所包含的种种名词及不同内涵感到困惑。而2002年美国胸科协会(ATS)和欧洲呼吸协会(ERS)对IIP的分类发表的共识意见对疾病名称和诊断标准进行了规范化的界定^[1]。     

特发性间质性肺炎临床研究的新动向

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIP）是病因不明的一组间质性肺疾病的总称。2002年，美国胸科学会和欧洲呼吸学会（ATS／ERS）发表的多学科国际性共识报告中，根据临床、影像学、病理的特点将其分为7个亚型。近几年，国内外学者对IIP分类本身以及IIP中最具代表性的疾病——特发性肺纤维化（IPF）／普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）进行了深入的研究并取得一定的进展，使人们感到，在本研究领域新的认识与争议并存；在IPF的药物治疗方面，困境与希望同在。     

特发性间质性肺炎基础和临床研究的几点进展

以特发性肺纤维化(IPF)为代表的特发性间质性肺炎(IIPs)一直是呼吸系统疾病诊治的难点和研究热点。近年来,国内外学者对其分类、发病机制、临床和病理诊断以及治疗等方面进行了广泛而深入的研究。现就基础和临床研究的几点进展概述如下。一、IPF发病机制研究方面的进展肺纤维化发病机制仍是众多学者研究的热点。近年来国内外学者在继续关注肺纤维化形成过程中信号传导、基质金属蛋白酶、细胞因子网络等因素的作用的同时,经研究发现,Ⅱ型肺泡上皮细胞损伤和凋亡是肺纤维化的重要早期特征。日本学者Maeyama等[1] 进行的博莱霉素致肺纤维化…     

老年急性间质性肺炎与特发性肺纤维化的诊治

195 3年Ｈａｍｍａｎ和Ｒｉｃｈ报道了 4例病情发展很快在半年内死亡的肺弥漫性疾病 ,以进行性加重的呼吸困难、咳嗽、伴或不伴发热的疾病。尸检显示肺泡炎症及肺纤维化 ,即以Ｈａｍｍａｎ -Ｒｉｃｈ综合征命名。在积累大量临床经验后发现Ｈａｍｍａｎ -Ｒｉｃｈ综合征的绝大部分以慢性发展为主 ,最长病程可达 10～ 15年 ,由于其病理变化主要表现为肺间质纤维化 ,遂命名为特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)。根据发病的快慢与病程的长短分为急性型与慢性型。急性型Ｈａｍｍａｎ -Ｒｉｃｈ综合征 ,病程短半年内死亡 ,后发现其病理变化表现为弥漫性肺泡…     

特发性间质性肺炎合并肺癌

作者就其临床经验和日本文献,对特发性间质性肺炎合并肺癌的临床、病理学检查、诊断、治疗和预防等问题做了主要的论述.     

特发性间质性肺炎的临床诊断方法

特发性间质性肺炎（IIPs）为一组类型不同的疾病,各类型对糖皮质激素（GC）治疗的疗效反应和预后不一,故备受临床医生对诊断的关心,本病从病变的组织病理区分为：特发性肺纤维化／隐源性纤维化性肺泡炎（IPF／CFA,又称普通型间质性肺炎UIP）,非特异性间质性肺炎（NSIP）,隐源性机化性肺炎／闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（COP／BOOP）,急性间质性肺炎（AIP）,     

非特异性间质性肺炎的诊断和治疗进展

非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP)是近10年来提出的一种间质性肺炎;2002年有关特发性间质性肺炎多学科共识中认为,NSIP是特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)中的一种,NSIP发现率仅次于特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)。现有的研究认为,NSIP肺纤维化的机制不同于IPF;与其它IIP相比较,NSIP的临床、病理和影像学表现均有其特殊性;NSIP对糖皮质激素治疗的反应,存活率和预后明显好于IPF;NSIP应该是一个独立的疾病实体。     

普通性间质性肺炎的病理诊断

目的 探讨普通型间质性肺炎（ＵＩＰ）与其他类型特发性肺纤维化（ＩＰＦ）在病理上的鉴别诊断问题。方法 ＵＩＰ的尸检病例４例,复习其常规染色及组化染色切片。结果 ＵＩＰ的病理学特征是肺间质的病变轻质量不一,新老并存,既有慢性炎症改变, 进展期的肺泡隔明显纤维化及终末期的蜂窝肺和肌硬化等改变。结论 将ＵＩＰ与其他类型ＩＰＦ加以临别具有重要的临床意义,因为这些病变的预后和治疗均同。     

特发性间质性肺炎的分类和诊断

特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)是一组原因不明的肺间质性疾病。在过去30余年里,人们对这组疾病的临床、影像学和病理学的研究和认识在不断深入,其分类与命名亦有一个演变过程。一、特发性间质性肺炎的分类最早注意这组疾病的是Liebow等[1] ,他们从病理学角度将特发性间质性肺炎分为5种病理类型,即寻常型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP) ,脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia ,DIP) ,闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(bronchioliticobliteranswithinterstitialpneumonia ,BIP) ,淋…     

Viral infections in patients with an acute exacerbation of idiopathic interstitial pneumonia

BackgroundPatients with slowly progressive idiopathic interstitial pneumonia, including idiopathic pulmonary fibrosis, often deteriorate, thus suggesting that the clinical course may be unpredictable. Such episodes are termed acute exacerbation of idiopathic interstitial pneumonia. The etiology of an acute exacerbation of idiopathic interstitial pneumonia is unknown. In this study, we tested the hypothesis that an acute exacerbation of idiopathic interstitial pneumonia is induced by respiratory viral infections.MethodsBronchoalveolar lavage fluid obtained from patients with an acute exacerbation of idiopathic interstitial pneumonia was tested for viral nucleic acid using polymerase chain reaction.ResultsOnly 1 of the 14 patients with an acute exacerbation of idiopathic interstitial pneumonia exhibited evidence of respiratory syncytial virus B, and 2 patients exhibited evidence of cytomegalovirus. Seven patients fulfilled the diagnostic criteria of idiopathic pulmonary fibrosis.ConclusionsMost cases with an acute exacerbation of idiopathic interstitial pneumonia are not caused by a viral infection.     

特发性非特异性间质性肺炎与普通型间质性炎疾病特征和预后的比较分析

目的 与普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)进行比较分析,探讨特发性非特异性间质性肺炎(idiopathic nonspecific interstitial pneumonia,INSIP)的疾病特征和预后以及与UIP的鉴别诊断.方法 发对经电视胸腔镜或小切口开胸肺活检诊断的21例INSIP患者和18例UIP患者的临床-影像-病理学资料及疗效、预后进行比较分析.结果 INSIP多见于40～50女性,临床表现无特异性,主要表现为活动后气促、咳嗽、咯痰、双下肺可有或无吸气相爆裂音;高分辨率CT(HRCT)表现为双肺弥漫分布的磨玻璃样淡斑片状和不规则网织状阴影,部分可有蜂窝肺.INSIP的病理特征为病变进展相对一致,按病理表现可分为细胞型、纤维化型和混合型.与UIP相比,纤维母细胞灶、肌硬化、镜下蜂窝肺和肺泡结构改建的检出率在INSIP和UIP分别是19.05%和100%(P<0.001),19.05%和88.89%(P<0.05),23.81%和94.44%(P<0.01),33.33%和100%(P<0.01).两者对糖皮质激素的反应率分别为76.19%和38.89%(P<0.01),各型INSIP的预后均明显好于UIP.结论 经 INSIP的一般临床表现差异不明显,HRCT对疑难病例的鉴别诊断有帮助,明确诊断依赖肺活检病理诊断;纤维母细胞灶、伴胶原沉积的瘢痕化和蜂窝变组成不同时相的病变共同构成诊断UIP的形态特征,也是与INSIP的鉴别要点.     

Clinical impact of the radiological indeterminate for usual interstitial pneumonia pattern on the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis

BackgroundIdiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a fatal lung disease associated with significant morbidity and mortality. The international clinical practice guidelines for the diagnosis of IPF have recently been revised.MethodsIn this single-center retrospective study conducted between June 2006 and March 2018, 27 patients with a newly classified indeterminate for usual interstitial pneumonia (UIP) pattern on high-resolution computed tomography (HRCT) who had undergone surgical lung biopsy were enrolled at the Japanese Red Cross Medical Center. Clinical and pathological characteristics and prognosis were retrospectively analyzed from patient records.ResultsOn the basis of multidisciplinary discussion (MDD), IPF was diagnosed in six patients (22%), unclassifiable interstitial pneumonia in 5 (19%), chronic hypersensitivity pneumonitis in 10 (37%), collagen vascular disease-associated interstitial lung disease in 5 (19%), and lymphoproliferative disorder in 1 (4%) patient. Ground-glass opacity, peribronchovascular distribution, upper or middle lobe distribution, mosaic attenuation, consolidation patterns, and honeycombing were found on HRCT. Histological UIP or probable UIP was observed in seven patients. The median survival time from the initial visit was 2770 days (92.3 months). There was a significant difference in survival time in the GAP stage and honeycombing on HRCT according to the log-rank test.ConclusionsPatients with an indeterminate for UIP pattern on HRCT were more likely to have non-IPF than IPF through pathological diagnosis and MDD. GAP stage and honeycombing on HRCT may be significant risk factors for all-cause mortality.     

蛋白质组学技术应用于特发性间质性肺炎的研究进展

蛋白质组学是后基因时代出现的一门新兴科学,它是以细胞内全部蛋白质的存在及其活动方式为研究对象,其研究目的是对机体或细胞的所有蛋白质进行鉴定和结构功能分析。其核心技术包括双向电泳、质谱分析、微阵列技术和生物信息技术。本文综述了蛋白质组学研究技术及其在特发性间质性肺炎研究应用中的最新进展,对特发性间质性肺炎的诊断和治疗提供新的方向。     

特发性肺纤维化与非特异性间质性肺炎的非创伤性鉴别诊断方程

目的 为提高临床非创伤性区分特发性肺纤维化(IPF)与非特异性间质性肺炎(NSIP)的水平,建立IPF与NSIP的非创伤性鉴别诊断方程.方法 选病理确诊的14例IPF和18例NSIP患者为研究对象,记录患者临床资料、胸部高分辨率CT评分、支气管肺泡灌洗等结果.将各个变量分别赋值,筛选,建立方程,确定临界值.结果 (1)IPF组患者比NSIP组年龄偏大,男性较多,吸烟者较多.(2)与NSIP组比,IPF组患者胸部高分辨率CT评分网格影、蜂窝影评分高,磨玻璃影评分低.(3)IPF组淋巴细胞占支气管肺泡灌洗液中细胞总数大于20%低于NSIP组.(4)建立方程:Y=0.9+0.123x1-0.045x2+0.009x3+0.033x4(x1、2、3、4分别为影像学显示蜂窝影、影像学显示磨玻璃影、年龄、影像学显示网格影),方程临界值为1.5.结论 回归方程y=0.9+0.123x1-0.045x2+0.009x3+0.033x4可协助临床医生区分IPF与NSIP.     

AnnexinⅡ在特发性间质性肺炎肺组织中的表达及可能作用的初步探讨

目的检测膜联蛋白Ⅱ（AnnexinⅡ）在特发性间质性肺炎（IIP）中的表达情况,探讨AnnexinⅡ的可能作用机制。方法采用免疫组织化学技术检测IIP及正常肺组织中AnnexinⅡ的表达情况。结果AnnexinⅡ主要表达于肺泡上皮细胞、肺泡间隔纤维细胞的胞浆中。在正常肺组织中,AnnexinⅡ为弥漫的棕褐色强阳性表达,而在IIP肺组织中,为黄色中至弱阳性表达。免疫组织化学染色强度评分结果显示,普通型间质性肺炎组肺组织中AnnexinⅡ的表达强度低于非特异性间质性肺炎组。结论AnnexinⅡ在特发性间质性肺炎中起重要的作用,可能是作为肺纤维化判断预后的重要指标。