多系统萎缩患者的喘鸣

<正>多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种偶发的、成人发病的神经退行性疾病,伴有自主神经功能衰竭、小脑共济失调、帕金森综合征和锥体束损害~([1])。异常的α-突触核蛋白在少突胶质细胞胞质中积累可能是MSA发生的原因。睡眠障碍是MSA是常见的症状,包括失眠、白天嗜睡、不宁腿综合征、快速眼动睡眠行为障碍、睡眠呼吸障碍等。其中一种在MSA中特异性的睡眠呼吸障碍——喘鸣,可能与患者预期生存期减少有关~([2])。国外的研究显示,在45位MSA患者中,62.2%的患者存在睡眠呼吸障碍,其中有38%的患者发生喘鸣~([3])。     

双侧小脑中脚对称性病灶的多系统萎缩一例

患者男性．44岁，因尿便障碍1年，头昏6个月，行走不稳3个月入院。入院前1年无明显诱因逐渐出现小便费力，解不尽，后逐渐出现便秘及阳痿。入院前半年起多次出现短时跑步后及由床上突然起立出现黑噱，静坐及平卧后可缓解，伴进食、饮水呛咳及语调不稳。入院前3个月起行走不稳，方向不定，时有跌跤。上述症状逐渐加重。既往体健，     

舌下神经交叉瘫一例

临床资料 男，63岁。因突然右侧肢体麻木无力10h于2006年9月17日入院。患者于10h前突感右侧肢体麻木无力，行走不稳，头晕，无复视，无耳鸣及耳聋。以往无高血压及糖尿病史。查体：体温36．5℃，脉搏72次／min，呼吸18次／min，血压140／75mmHg（1mmHg=0．133kPa）。右下肢肌力Ⅳ级，浅感觉减退，右侧上肢及左侧上下肢肌力Ⅴ级，双侧肌张力、腱反射正常，病理征未引出。脑CT未见异常。诊断：脑梗死、高血压病。19日下午右上肢肌力0级，     

多系统萎缩2例报告

我科收入2例多系统萎缩的患者,他们的临床表现与头部MRI结果明显不平行,MRI脑萎缩重的临床表现相对轻,萎缩轻的却临床表现重,头部MRI出现“十字征”的时间上也与往常的报道相同,为此我们将患者的临床表现及各项检查结果对比如下。[第一段]     

多系统萎缩36例临床分析

本文分析３６例多系统萎缩（ＭＳＡ）的临床表现，其中橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）２６例，纹状体黑质变性（ＳＮＤ）３例，Ｓｈｙ－Ｄｒａｇｅｒ二氏综合征（ＳＤＳ）７例。全部病例均经ＣＴ扫描或ＭＲＩ检查。资料提示９０％病例在中年后起病，性别无明显差异，病程平均４．５年，在首发症状出现后平均３年出现神经系统其它部位受损症状。比较其症状，小脑症状：ＯＰＣＡ＞ＳＤＳ＞ＳＮＤ；锥体外系体征：ＳＮＤ＞ＳＤＳ＞ＯＰＣＡ；植物神经改变：ＳＤＳ＞ＯＰＣＡ＞ＳＮＤ。     

多系统萎缩继发癫痫2例报告

例1海×，女性，37岁，工人，回民，病历号57279．主因双下肢力弱一年半，抽搐3次收入院。患者入院前一年半左下肢力弱，行走时向前倾倒，半年后出现言语不清，吞咽困难，饮水反呛．症状逐渐加重。一年后走路不稳，左右摇恍，一年半后入院前日在睡眠中抽搐，口吐白沫，面色青紫，小便失禁，入院日同样抽搐症状发作两次收入病房。否认有家族遗传病史。查体：神志清楚，检查合作，记忆力差；计算力尚可，构音差，鼻音，眼底（一），双眼可见水平眼震I°，张口下颌向右偏，右侧鼻唇沟浅，双软腭不能上抬，伸舌至唇并可见不自主运动，咽反射消…     

Kennedy病一例报告

临床资料男,43岁,因双下肢无力7年,加重并累及上肢2个月于2004年3月10日来我院就诊。患者于1997年7月发现双下肢无力,自认为肥胖所致,2年后症状加重,双腿僵硬,偶有面部及嘴唇抖动,呛咳。曾就诊过多家医院,2002年8月在北京肌肉病会诊中心诊为“肢带综合征,运动神经元病可疑”,先后应用过神经生长素、肌萎灵及中草药等治疗无效。于2004年1月出现双手无力、行走困难,不能独立完成上楼、下蹲起立等动作。既往体健。婚后育一女,体健。查体:血压140/80 mm Hg(1 mm Hg=0·133 kPa),身高176 cm,体重106 kg,乳房肥大,心、肺、腹检查正常。睾丸萎缩…     

多系统萎缩伴发精神障碍一例

患者，男性，22岁，农民，住院号42642。因“懒散、行为异常1年半，走路不稳、易跌倒、不语2月余”第二次收入院。患者于2002年4月至5月无明显原因地出现行为异常，少语孤僻。曾于当地县医院行颅脑CT检查未见明显异常。给予“谷维素、维生素B1、刺五加”等药物治疗无效。于2003年3月首次住山东省精神卫生中心治疗。体格检查及神经     

多系统萎缩5例临床分析

多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的中枢神经多发性、系统性变性疾病。以往曾被称为橄榄桥小脑萎缩（OPCA）、原发性直立性低血压（IOH）、Shy—Drager综合征（SDS）、纹状体黑质变性（SND）等。其实是同一疾病不同部位神经元萎缩的先后次序与结合方式不同。本文观察多系统萎缩5例，报道如下。     

多系统萎缩

病历摘要 患者,男性,５７岁,已婚,右利手。安徽省合肥市人。患者１９９８年９月４日因头昏,少汗１年余入院。１９９７年３月起感头昏,眼花,尤以站立位明显。１９９８年２月少汗,并出现发作性突发黑朦,后神志不清,无抽搐,历时短暂,数十秒后即清醒,醒后无不适,发作     

多系统萎缩的回顾与现状

多系统萎缩的回顾与现状侯辉光综述陈达仁校多系统萎缩（ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓｔｅｍａｔｒｏｐｈｙ，ＭＳＡ）是中枢神经多个系统变性可能伴随植物神经功能障碍综合征的统称．广义而言，包括橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）、纹状体黑质变性（ＳＮＤ）、Ｓｈｙ－Ｄｒａｇ...     

多系统萎缩喘鸣的发病机制、表现及预后

多系统萎缩(MSA)是一种散发的、快速进展的神经系统变性疾病,以自主神经系统症状、帕金森综合征、小脑和锥体系症状的不同组合为主要临床表现[1]。MSA平均起病年龄为60岁,<30岁发病者罕见,发病率约1.86/10万～4.9/10万,无男女性别差异[1-3]。睡眠相关呼吸障碍在MSA患者中     

16例多系统萎缩的临床与MRI分析

目的探讨多系统萎缩（MSA）的临床及MRI特征。方法对临床诊断的16例MSA患者的临床及MRI资料进行回顾性分析。结果根据临床资料及MRI结果分为3种类型：（1）11例橄榄体桥脑小脑萎缩（OPCA）,其中小脑共济失调为主10例,脑MRI明显可见延髓萎缩、桥脑萎缩及小脑萎缩,其中桥脑十字征9例,小脑中脚萎缩5例;（2）3例Shy-Drager综合征（SDS）,10例中以植物神经功能紊乱为主要表现2例,壳核边缘高信号和壳核萎缩;（3）2例纹状体-黑质变性（SND）,首发症状均因锥体外系表现而早期误诊为帕金森病（PD）,脑MRI示壳核萎缩,其中1例T2WI壳核及纹状体低信号。结论 MSA是一组神经系统多部位变性综合征,MRI对MSA的诊断有较肯定的意义。     

神经系统多系统萎缩二例临床及病理报告

神经系统多系统萎缩是一组原因不明或与遗传有关的神经元退行性病变,临床表现及诊断分型较繁杂。例１男性,６３岁,因进行性走路不稳６年,发热３个月入院。６年前无原因出现发作性头晕,偶感走路不稳。２年后加重,３年后病情恶化,走路摇摆,言语变慢,曾两次晕厥。病...     

多系统萎缩2例报告

目的探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床表现和影像学特点,避免误诊。方法报告2例MSA并进行分析。结果 1例62岁女性,病程4 a,表现为尿失禁、便秘、行走不稳,头颅MRI:脑桥中央竖线样信号增高并壳核外侧线样高信号。另1例53岁女性,病程3 a,表现为双下肢乏力、言语含糊、行走不稳,头颅MRI:脑桥见十字征。结论最初的症状中出现体位性低血压,并且MRI出现十字征和壳核边缘高信号征有助于MSA的准确诊断。     

多系统萎缩17例临床分析和一例尸检报告

目的 分析多系统萎缩的临床、病理特点和诊断标准。方法 按Gilman诊断标准,回顾性分析了17例多系统萎缩的临床资料和其中1例病理资料。结果 按Gilman诊断标准,本组17例中,确诊多系统萎缩1例,拟诊12例,可疑者4例。首发症状表现为植物神经功能障碍者8例,锥体外系体征8例。病程中出现姿位性低血压的有12例;排尿障碍16例,阳痿9例;帕金森综合征症状12例;共济失调13例;皮质兴髓束损害12例。头颅MRI发现10例脑萎缩。1例经尸检证实存在少突胶质细胞包涵体。结论 多系统萎缩是累及植物神经、锥体外系、小脑和皮质脊髓束,并具少突胶质细胞包涵体等特定神经病理表现的变性疾病。Gilman诊断标准具有较强的临床可操作性。     

脊髓异位血吸虫病一例

临床资料 女性，34岁，湖南岳阳县人，渔民。因“双下肢疼痛12d．排尿困难3d，行走不能1d”于2006年4月13日入院。患者于12d前无明显诱因双下肢疼痛，大腿外侧明显，持续性胀痛，开始时下肢活动尚可，亦无尿便障碍，3d前出现排尿困难，伴双下肢麻木，入院前1d出现双下肢无力，不能行走。大便4d未解。查体：心、肺、腹无特殊，肝脾不大。脑神经、双上肢（一）。     

"十字征"和多系统萎缩1例报告

“十字征”(crosssign)即MR的T2加权像上脑桥的十字形异常高信号影,由Savoiardo等[1]于1990年首次报道,见于橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)的患者。我们继丁美萍等[2]再次报道1例多系统萎缩(MSA),MR上呈现典型的“十字征”表现,以进一步提高广大临床医生对此征的认识。1资料患者男性,58岁,2005年3月4日入院。入院前5年出现行走不稳,左右摇晃,言语含糊不清,双手持物不稳,精细动作不能伴言语不清,吟诗样语言,时有饮水呛咳。近2年性功能减退。上述症状缓慢进行性加重。近1年来出现由卧位坐起及站立时晕倒十余次而不能自行行走。既往体健,家族…