海洛因海绵状白质脑病(附2例报道)

目的了解海洛因海绵状白质脑病的临床特征、治疗及预后.方法观察2例海洛因海绵状白质脑病患者的临床、影像学表现及治疗转归,并结合文献进行分析.结果 2例均为中年男性,有烫吸海洛因病史,其中1例尚有静脉注射史.1例以反应迟钝、行为异常为首发症状;1例以小脑症状为突出表现.头颅MRI均表现为脑白质广泛病变,其中1例影像学显示小脑中线两旁、边界清楚的对称性类圆形或蝴蝶样病灶及内囊后肢对称性受损等特征性改变.经促进脑细胞代谢药物等治疗后,随访2年均恢复良好.结论海洛因海绵状白质脑病是一种少见的与海洛因相关的特征性脑部病变,及时诊治,预后较好.     

CADASIL的影像学改变

常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病（cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL）是一种最常见的遗传性脑微小动脉肌病,由位于19号染色体的Notch3基因突变引起。病理改变特点是微小动脉的平滑肌细胞变性以及由此导致的脑缺血陛改变。在血管平滑肌细胞表面发现颗粒性嗜锇物质以及基因检查发现Notch3基因突变是诊断CADASIL的金标准。     

伴脑出血的CADASIL(附1例报道)

目的报道1例以脑出血引发的癫痫为主要临床表现的伴皮质下梗死和白质脑病的长染色显性遗传性脑动脉病(Cerebral autonomic dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leucoencephalopa-thy,CADASIL),探讨其可能的发病机制。方法对1例CADASIL患者进行临床表现、影像学及皮肤活检等方面检查。结果患者临床表现为癫痫、偏头痛、记忆力下降及情感障碍,MRI平扫见皮质下多发腔隙性脑梗死及脑白质病变,MRI梯度回波序列见多发微出血灶及右颞顶交界处大出血灶,皮肤活检电镜下见血管内皮下黑色嗜锇样颗粒沉积。结论对于表现为脑出血的患者,也应考虑CADASIL。     

CADASIL患者的临床、影像和Notch3基因突变特点及我国研究现状

常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病（cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL）是一种较为少见的遗传性小动脉病,致病基因为Notch3。我国患者主要表现为皮层下缺血及认知障碍,伴有先兆的偏头痛极少见。影像学特点为多发皮质下梗死灶,侧脑室旁白质多发斑点状异常信号,外囊、前颞区和胼胝体为特征性受累部位。Notch3基因突变热区分布在第11、4和3号外显子,可能存在热点突变。     

可逆性后部白质脑病综合征临床影像学特征

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)的临床和影像学特点。方法回顾性分析8例可逆性后部白质脑病综合征患者的发病原因、临床症状、影像学特征、治疗及预后。结果8例患者中,女5例,男3例;发病原因多样,系统性红斑狼疮2例,妊娠子痫2例,高血压病1例,真菌性脑炎1例,多发性骨髓瘤1例,肾移植1例;其中使用免疫抑制剂3例,化疗药物1例,使用抗真菌药物1例。以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识和精神障碍为主要临床症状。多数患者头颅MRI表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号,T2WI和FLAIR像呈高信号;经采取降压、脱水及对症等治疗2~3周后患者神经系统症状消失,MRI复查病灶完全或大部分消失。结论RPLS是以可逆性后部白质损害为主要神经影像学表现的临床综合征,及时、准确的诊断和治疗可使其临床症状和影像学改变完全可逆。     

可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特点15例分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特征。方法分析15例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床和影像学资料。结果 15例可逆性后部白质脑病综合征患者继发于高血压脑病、系统性红斑狼疮、尿毒症、子痫、甲状旁腺腺瘤伴发高钙血症、非霍奇金淋巴瘤、肾移植术后、急性淋巴细胞白血病和神经白塞病。其中血压升高者10例,临床主要表现为头痛、癫痫发作、视物模糊和意识障碍。头颅CT或MRI检查主要表现为对称的枕叶白质脑水肿,部分伴有顶额颞叶等病变。经治疗后患者症状消失,头颅CT或MRI复查病灶完全或大部分消失。结论可逆性后部白质脑病综合征可由多种病因产生,影像学主要表现为大脑后部白质血管源性脑水肿改变,及时治疗后症状和影像学特征迅速改善。     

以先兆型偏头痛为主要临床表现的CADASIL(附1例报告)

目的 分析1例以先兆型偏头痛为主要临床表现的伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autonomic dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leucoencephalopathy,CADASIL),探讨该病早期的临床特点.方法 对1例临床表现为先兆型偏头痛患者,进行临床、影像学分析、Notch3基因外显子测序.结果 该患主要表现为有家族史的先兆型偏头痛,头颅MRI见T2加权像和FLAIR像特征性颞极白质异常高信号,与放射冠、半卵圆中心区腔隙性脑梗死灶并存,Notch3基因外显子测序提示杂合突变c.353C→G(p.Ser118Cys).结论 重视先兆型偏头痛患者的头颅MRI表现,颞极异常信号提示CADASIL可能,进一步行Notch3基因外显子测序可提高CADASIL确诊率.     

CADASIL的磁共振影像学、临床表现及Notch3基因的研究

【摘要】
目的 探讨伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL）的临床、影像学特点和基因突变类型。
方法 收集非家系CADASIL患者,对其颅脑磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）特点、临床表现和基因检测结果进行回顾性分析。
结果 本研究共收录11例患者,其中患有头痛者5例（45.45%）、记忆力下降者5例（45.45%）。11例患者均进行了MRI检查,有脑干损害的患者7例（63.63%）,其中脑干损害患者全部存在脑桥病变。进行心理评测的7例患者中存在焦虑和（或）抑郁的患者有4例（57.14%）。5例患者进行了基因检测,其中4例（80%）为Notch3基因外显子4位点突变,1例（20%）为Notch3基因外显子3位点突变。
结论 头痛是CADASIL患者的重要临床特点;脑桥是CADASIL患者常见的脑干受累部位。     

38例可逆性后部白质脑病综合征的临床影像学特征及病因学分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床影像学特点以及病因学。方法回顾性分析2009年至2014年间在中南大学湘雅医院神经内科就诊的38例病人临床资料、影像学资料及治疗过程。结果 38例患者中女性23例,男性15例;高血压病史31例,有子痫或子痫前期病史6例;服用免疫抑制剂5例,肿瘤化疗史3例。30例(78.9%)患者首发表现为头痛头晕,此外血压增高、恶心呕吐、视力下降、痫性发作和意识障碍为主要临床表现。磁共振影像表现为大脑后半部对称性稍长T1、长T2信号,FLAIR序列为高信号,DWI低信号,并可发现皮质受累。结论 RPLS是一类预后良好的脑病综合征,病因复杂,目前主要依靠临床表现以及影像学明确诊断。     

MRI对非乙醇中毒性韦尼克脑病的诊断价值(附五例临床分析)

目的 分析非乙醇中毒性韦尼克脑病(WE)患者的临床和颅脑MRI成像特点,探讨颅脑MRI对其的诊断价值. 方法 深圳市第二人民医院放射科自2007年6月至2010年2月应用MRI检查非乙醇中毒性WE患者5例,回顾性分析患者的临床特征、颅脑MRI成像特点及治疗转归等资料. 结果 非乙醇中毒性WE患者缺乏特征性临床表现,颅脑MRI主要表现为丘脑内侧,侧脑室,第三脑室,中脑导水管周围脑组织对称性高信号,2例患者可见大脑皮层受累.增强扫描后部分病变可见强化.2例患者死亡,3例患者应用维生素B1治疗后预后良好. 结论 颅脑MRI对非乙醇中毒性WE具有诊断价值,其显示的损害范围可反映WE的疾病严重程度.

Abstract：

Objective To analyze the clinical features and MR imaging features of patients with nonalcoholic Wemicke's encephalopathy (WE). Methods A retrospective review of the data,consisting of clinical and cranial MRI features, and the treatment results, was conducted on 5 patients with nonalcoholic WE, who admitted to our hospital fiom June 2007 to February 2010. Results The clinical features of nonalcoholic WE were non-characterized and most of them had no specific value for diagnosis. MR imaging showed symmetrical high signal in the medial thalamus, lateral ventricle, third ventricle and surrounding area of the aqueduct of midbrain; involvement of the cerebral cortex was found in 2 patients. Enhancement in some of the lesions was noted after performing contrast-enhanced scan.Favorable prognosis was given to the 3 patients treated with vitamin B1; 2 patients died. Conclusion Cerebral MRI enjoys great value in diagnosing nonalcoholic WE and reflects appropriately the pathological severity of this disease by demonstrating the scope of the lesions.     

可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特点

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLES）的 临床和影像学特点。 方法 回顾性分析中国人民解放军第306医院4例RPLES的临床症状及影像学特点。 结果 本组病例病因包括肾功能不全,高血压病,妊娠子痫,腰椎手术后。所有病例均有癫痫大发作 及头痛,恶心呕吐,精神行为异常。其中肢体瘫痪1例,失语1例,癫痫持续状态1例。影像学表现为单 侧或双侧以顶枕叶为主白质及灰质病变,病变范围可累及额颞叶。磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）表观弥散系数（apparent diffusion coefficient,ADC）、T2加权像、平扫液体衰减反转恢复 序列（fluid attenuated inversion recovery,FLAIR）均呈高信号,T1加权像呈略长信号,1例磁敏感成像上 呈微出血。 结论 头痛和癫痫发作是RPLES的主要临床症状,多种病因可引起RPLES,影像学改变以皮质及皮质 下水肿为主。     

颅内静脉窦血栓形成的临床及影像学诊断25例报道

目的 研究颅内静脉窦血栓形成的病因、临床特点、特别是影像学的表现。方法 回顾性分析25例已确诊的静脉窦血栓形成患者（男2例,女23例）的临床资料及影像学特点,包括发病原因、临床表现、实验室检查及影像学头部CT、磁共振成像（MRI）和磁共振血管成像（MRA）的异常表现。结果 25例本病患者除2例男性外,余23例均有明确病因,如妊娠期、产褥期、口服避孕药等,临床表现以亚急性颅压高症状为主;部分头部CT可见条索征及空三征,MRI特征性表现为T1、T2加权像窦内异常高信号,MRA示栓塞的静脉窦未显影。结论 颅内静脉窦血栓形成患者多可找到明确病因,临床表现多样,无特异性,MRI/MRA可帮助确诊。     

进行性皮层下白质脑病(Binswanger)脑病(附1例临床病理报告)

本文通过1例临床病理病例及国际文献复习对进行性皮层下白质脑病是否为一疾病实体进行了讨论,并对其发病机制的假说提出不同看法。     

海洛因脑病的临床表现与影像学特征

目的:探讨海洛因脑病患者临床表现和影像学特点。方法:回顾性分析经临床和实验室确诊的7例海洛因脑病患者的相关资料。结果:所有患者有吸食海洛因病史,在突然戒断期间中发病,临床以言语障碍,共济失调、锥体束征阳性为特征,MRI表现为对称性大脑、小脑白质、内囊以及脑干的长T1、长T2信号,Gd～DTPA增强后无强化,脑脊液检查一般未见异常。结论:海洛因脑病多见于青年男性,有吸食海洛因史,临床表现多变,影像学有较典型的特点。     

2例可逆性脑病综合征的临床及影像学对比分析

目的 对比可逆性后部白质脑病综合征与可逆性胼胝体压部综合征的临床及影像学特点,以加深对这两种病的认识。方法 对比分析本院收治的可逆性后部白质脑病综合征与可逆性胼胝体压部综合征的临床表现及影像学特点。结果 该例可逆性后部白质脑病综合征的诱因为严重感染,主要临床表现为癫痫发作; 神经影像学以双侧大脑半球后部可逆性白质异常病变为特征。该例可逆性胼胝体压部综合征的诱因为低血糖,主要临床表现为精神症状及言语行为异常; 神经影像学以胼胝体压部的孤立性异常信号和病灶的可逆性消失为特征。结论 可逆性脑病综合征的诱因复杂、临床表现多样,有类似的病理基础,核磁共振成像均有特异性改变,且病灶均为可逆性改变,均为预后良好的可逆性脑病综合征,尽早正确治疗对减轻神经功能损害至关重要。     

子痫、子痫前期伴非典型部位可逆性后部白质脑病的影像学特征及相关因素分析

目的 分析子痫、子痫前期合并非典型部位可逆性后部白质脑病(Reversible Posterior Encephalopathy Syndrome,RPES)的影像学特征及相关因素。方法 回顾性分析2010年1月～2015年12月盛京医院确诊的76例子痫、子痫前期合并可逆性后部白质脑病患者的临床与影像学资料,根据颅脑MRI受累部位不同分为典型病例组与非典型病例组,通过对患者的临床表现、生化指标及影像学特点总结,统计分析非典型部位受累的相关因素。结果 44例患者出现非典型部位受累,发生率57.9%,其中双侧基底节受累最为常见(39例,88.6%),其次为小脑受累(14例,31.8%),对非典型部位受累的相关因素进行Logistic回归分析显示,头痛(OR=6.37,CI 1.30～31.33,P=0.023)及痫性发作(OR=5.42,CI 1.68～17.47,P=0.005)与子痫、子痫前期合并非典型部位RPES有关。结论 痫性发作、头痛与RPES非典型部位受累有关。     

CADASIL的临床影像和病理学特征分析(附1例报告及文献复习)

目的分析CADASIL的临床、影像和病理学特征,提高对CADASIL的认识。方法诊治1例CADASIL患者,详细追问病史,常规检查常见脑血管病危险因素,调查其家系,阅读头部MRI和CT片,进行肌肉、皮肤小动脉活检,结合文献对其临床、影像和病理学进行讨论。结果患者血糖、血压、血脂在正常范围,中年起病,表现为反复缺血性卒中发作;其家系缺血性脑卒中发病呈常染色体显性遗传;头部MRI可发现胼胝体、外囊区长T1和长T2信号,无论头部MRI还是CT均显示额顶叶相对对称的白质病变;电镜检查发现外周血管GOM阳性。结论有阳性家族史、无常见脑血管病危险因素并且发病年龄相对较早的缺血性脑血管病患者应考虑到CADASIL可能,其头部MRI或CT所显示的胼胝体和/或外囊和/或颞极及额顶叶白质对称出现的病变支持该病可能,通过外周血管活检,GOM阳性则可确诊。     

海洛因中毒性白质脑病的临床与影像学特点（附2例报告）

过量海洛因吸入引起的中枢神经系统损害已越来越受到临床医师的关注。现将我科收治的 2例病人的临床与影像学特点报告如下。1　病　例　例 1,男 ,40岁。 1997年开始服吸海洛因 ,每天 2～ 3ｇ。 1999年曾强行戒毒 ,但未成功。于 2 0 0 0年 6月逐渐出现持物不稳、手抖、饮水呛咳、继而吐词不清和行走困难 ,主动提出戒毒治疗。 2 0 0 0年 10月经戒毒治疗 10天后上述症状进行性加重而来我院。查体 :神志清楚 ,吟诗样语言 ,步态不稳 ,需扶持 ,以肢体共济失调明显 ,双掌颌反射 ( ) ,其余神经系统检查正常。辅助检查 :ＢＡＥＰ示左侧脑干听觉通路周…     

渗透性脱髓鞘综合征的临床和影像学研究(附四例报道)

目的 探讨渗透性脱髓鞘综合征的临床和神经影像特点.方法 对4例渗透性脱髓鞘综合征患者的临床演变过程、CSF、头颅CT和MRI、EEG动态变化特点、治疗及预后进行分析.结果 4例患者均存在低钠血症,纠正后出现精神意识改变、构音和吞咽困难、四肢瘫痪、肌张力障碍等症状,临床过程有双相性.EEG出现一过性的重度异常.头颅CT及CSF均未见异常.MRI特征性影像晚于临床表现10 d以后出现,4例患者首次MRI均为阴性,7～13 d后复查才显示病灶.MRI示4例患者均存在脑桥外髓鞘溶解症病灶,T1WI加权低信号,T2WI加权高信号,对称性地累及双侧尾状核、豆状核、丘脑、脑岛叶皮质、海马头部等部位,其中3例同时存在脑桥中央髓鞘溶解症改变,呈脑桥基底部位对称性T1低、T2高信号的蝶形病灶;Flair加权异常信号更清楚.3例有好转或痊愈,其中1例遗留明显肌张力障碍.结论 渗透性脱髓鞘综合征与慢性低钠血症有关,合并低血钾、低血氯时可能更易发生.治疗时应尽量避免过快纠正,临床病程具有双相性.MRI的特征性改变出现较迟,复查MRI是非常必要的.     

可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特点分析（附六例报道）

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点。 方法 收集无锡市人民医院神经内科自2007年12月至2010年8月诊治的6例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料,回顾性分析其发病原因、临床症状、影像学特点、治疗及预后。 结果 6例患者中白血病1例,肾病综合征1例,肾移植1例,嗜铬细胞瘤1例,原发性高血压2例。患者临床表现多样,主要为痫性发作、头晕头痛、恶心呕吐、意识障碍、精神行为异常、视觉障碍等。头颅CT检查示4例脑白质低密度病灶,2例正常。头颅MRI检查主要表现为大脑半球后部白质病变,TIWI呈低或等信号,T2WI呈高信号,液体衰减反转恢复序列(FLAIR)呈高信号,弥散加权成像(DWI)呈低信号或等信号,表观弥散系数图(ADC)呈高信号。5例经对因及对症治疗临床症状迅速改善,影像学表现减轻或恢复正常;1例肾移植患者因拒绝停用环孢霉素A及骁悉而最终死亡。 结论 可逆性后部白质脑病综合征是一组依靠病史、临床特征及影像学特点而诊断的疾病,经积极治疗大多预后较好,但也有小部分患者由于种种原因而预后不良。