Neurology:假瘤样脑淀粉样血管病相关炎症反应

正脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是常见的脑小血管病,特征为大脑皮层和软脑膜的小到中等粗细动脉、小动脉和毛细血管等血管壁β淀粉样蛋白(amyloid β-protein,Aβ)逐渐沉积。脑叶出血是CAA典型的临床表现,还可以表现为认知功能下降,痴呆,以及短暂性神经系统症状。磁共振成像(magnetic resonance imaging,     

脑淀粉样血管病研究现状

<正>脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是由淀粉样蛋白沉积在脑皮质、皮质下及软脑膜动脉的一种常见于老年人的脑小血管病,主要累及中小动脉,很少累及静脉,临床上以反复性多发性脑叶出血、认知功能减退等为主要表现~([1])。β淀粉样蛋白(Aβ)在脑血管壁上过量沉积是其主要发病机制。CAA已成为老年人自发性脑出血的常见病因之一,CAA相关性脑出血至少约占自发性脑出血的20%~([2])。     

脑淀粉样血管病相关炎症并发蛛网膜下腔出血一例并文献复习

<正>脑淀粉样血管病相关炎症(cerebral amyloid angiopathy related inflammation, CAA-RI)是由β淀粉样蛋白(amyloid β-protein, Aβ)沉积于脑皮层及软脑膜小血管引起的自身免疫性疾病，为一种相对罕见的可逆性脑病综合征^[1]。头颅MRI影像学检查有助于早期诊断，而脑脊液检查多无特异性。目前，国内外尚未检索到以血性脑脊液为特点的CAA-RI病例报道。     

β淀粉样蛋白在多种途径中的激活机制

<正>β淀粉样蛋白(Beta amyloid peptide,Aβ)作为阿尔兹海默病(Alzheimer’s disease,AD)患者脑中最重要的致病物质,由39⁴3个氨基酸组成,由淀粉样蛋白前体(amyloid precursor protein,APP)在分泌酶连续式蛋白水解下产生。在AD中,关键的病理改变就是Aβ由无毒性的可溶性低聚体向神经毒性的纤维性斑块与沉积的转变[1],因为不同的Aβ形式     

脑淀粉样血管病研究进展

脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是脑小血管疾病中的一类[1],主要特征是刚果红和硫磺素染色阳性的淀粉样物质进行性地沉积于脑血管,导致病变血管扩张、破裂,最终产生临床症状.     

脑淀粉样血管病研究进展

脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是脑小血管疾病中的一类[1],主要特征是刚果红和硫磺素染色阳性的淀粉样物质进行性地沉积于脑血管,导致病变血管扩张、破裂,最终产生临床症状.     

脑淀粉样血管病研究进展

脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是脑小血管疾病中的一类[1],主要特征是刚果红和硫磺素染色阳性的淀粉样物质进行性地沉积于脑血管,导致病变血管扩张、破裂,最终产生临床症状.     

脑淀粉样血管病相关炎症文献综述

脑淀粉样血管病( Cerebral amyloid angiopathy,CAA)是老年人常见的自发性出血原因,是Aβ淀粉样蛋白在软脑膜和皮质动脉内沉积导致的复发性脑叶出血,1907 年首次被报道.近年来发现,个别CAA患者临床表现为快速进展的痴呆及癫痫,影像学表现为浸润性白质病变,通常对类固醇治疗反应良好,其病因考虑...     

脑淀粉样血管病发病机制的研究进展

脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）的主要致病物质是β淀粉样蛋白，其 产生异常、清除障碍导致异常沉积，引起管壁破坏、管腔狭窄等病理变化，最终导致CAA。目前CAA的 具体发病机制尚不清楚，涉及的成分复杂。本文介绍了β淀粉样蛋白产生及清除的三种过程及其平 衡破坏的后续效应和主要影响因素，同时从病因分类的角度阐明CAA的类型。     

脑血管淀粉样变性脑出血的临床特点及手术治疗

<正>脑血管淀粉样变性(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是指β-淀粉样蛋白在大脑皮质和髓质的中小动脉中层和外膜上的沉积,目前为老年人高血压性脑出血、动脉瘤破裂脑出血之外的自发性脑出血的常见原因之一[1,2]。本文通过回顾2010年3月到2013年3月收治的18例脑血管淀粉样变性脑出血(cerebral amyloid angiopathy with intracerebral hemorrhage,CAA-     

中英文对照名词词汇(二)

<正>胆碱转运体choline transporter(Ch T)S-100蛋白S-100 protein(S-100)癫持续状态status epilepticus(SE)β-淀粉样蛋白amyloidβ-protein(Aβ)淀粉样脑血管病cerebral amyloid angiopathy(CAA)丁酰胆碱酯酶butyrylcholinesterase(BCh E)顶下小叶inferior parietal lobule(IPL)动-静脉畸形arteriovenous malformation(AVM)动脉自旋标记arterial spin labeling(ASL)动态因果模型dynamic causal model(DCM)短暂性脑缺血发作transient ischemic attack(TIA)     

单核细胞和阿尔茨海默病(英文)

阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease, AD)是神经退行性疾病中最常见的类型。胞外β淀粉样蛋白(amyloid beta, Aβ)的沉积和胞内神经原纤维的缠结是典型的AD神经病理学特征。单核细胞是天然免疫细胞,可以有效清除坏死细胞及碎片。在AD模型鼠上的许多实验研究表明,Aβ可以使单核细胞向大脑募集,从而限制脑内的淀粉样变性。然而,单核细胞也是一把双刃剑:一方面它可以清除Aβ,另一方面它又能分泌神经毒性因子,损伤神经细胞。此外,近来也有研究表明,在AD患者脑内,单核细胞并不能有效清除Aβ沉积。本综述主要对单核细胞及其在AD中的潜在角色进行讨论。     

脑淀粉样血管病神经影像相关标志物研究进展

<正>脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是老年人自发性脑出血和认知功能障碍发生的主要原因[1]。通过血管淀粉样蛋白病理标本的检测或者神经影像学检查,再根据波士顿诊断标准进行判断,脑淀粉样血管病的诊断率逐渐提高[2]。如何提高人体活体诊断,其神经影像学标记物具有重要的临床意义,可以反映疾病进程及治疗     

脑淀粉样血管病的分子影像研究进展

脑淀粉样血管病(CAA)是以β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积于脑血管壁中层及外膜为主要病理特征的一类年龄相关脑小血管病。多种分子影像技术如淀粉样蛋白正电子发射体层摄影(PET)、18F-氟脱氧葡萄糖-PET等已逐渐应用于CAA患者。其中, 淀粉样蛋白PET显像通过正电子核素标记的显像剂特异性结合病理标志物, 反映Aβ沉积的分布和负荷, 可为诊断CAA提供定性与定量信息, 然其在鉴别CAA与其他Aβ相关疾病如阿尔茨海默病方面价值有限。其他分子影像如tau-PET、单光子发射计算机体层摄影等及新型高选择性示踪剂也在被广泛研究中。文中主要就CAA分子影像进展进行综述。     

阿尔茨海默病中线粒体自噬与Aβ42蛋白相互影响的研究进展

阿尔茨海默病(Alzheimei's disease,AD)是一种以进行性记忆丧失、认知障碍和人格改变为特征的神经退行性疾病,一直以来,β淀粉样蛋白(β amyloid protein,A β)沉积及其神经毒性被普遍认为是AD发病的中心机制[1].近年研究证实,Aβ蛋白沉积与线粒体功能障碍密切相关[2].     

脑淀粉样血管病相关炎症3例临床分析并文献复习

目的 探讨脑淀粉样血管病相关炎症(Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation, CAA-RI)患者的临床表现，血清、脑脊液检查，影像学特征以及治疗。方法 收集3例临床诊断为CAA-RI患者的临床资料，对其临床表现，血清、脑脊液检查，影像学特征及治疗进行回顾性分析并复习相关文献。结果 2例患者主要临床表现为精神异常、认知功能下降，1例患者仅表现为头晕、失眠。3例患者中2例脑脊液白细胞数轻度升高、1例正常，3例蛋白水平均升高，2例脑脊液淀粉样蛋白β(β-amyloid, Aβ)42水平降低；2例行血载脂蛋白E(Apolipoprotein E,APoE)基因检测显示1例为?3/?3,另1例为?4/?4。3例患者颅脑磁共振(Magnetic resonance imaging, MRI)均表现为非对称性多发脑白质病变，磁敏感加权序列(Susceptibility-weighted imaging, SWI)表现为多个脑叶弥漫分布的微出血。经糖皮质激素治疗，3例患者临床症状均有改善。结论 CAA-RI常见临床表现为认知功能下降、精神异常、癫...     

出血性卒中：回眸2022

<正>2022年,美国卒中学会更新了自发性脑出血（intracerebral hemorrhage,ICH）的诊疗指南,虽然近年来出血性卒中治疗方面没有划时代的进步,但人们对这类疾病的认识和理解越来越深入。对ICH基础研究的深入探索必将带来诊疗上的进步。1脑淀粉样血管病研究多项进展：诊断标准、影像和生物标志物1.1诊断标准的更新脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy,CAA）属于年龄相关性小血管病,其病理学标志是β-淀粉样蛋白在脑血管壁上的进行性沉积。     

累及脊髓的脑淀粉样血管病相关炎症1例

脑淀粉样血管病相关炎症（cerebral amyloid angiopathy-related inflammation,CAA-ri）是由β淀粉样蛋白（amyloid β,Aβ）沉积于中枢神经系统血管壁而引起的一种罕见的中枢神经系统血管炎。本文报告1例患者,临床表现为发作性肢体无力、精神异常、头痛、认知功能减退、癫痫和尿潴留。MRI显示脑叶皮质及皮质下白质多发病灶伴出血,增强后部分病灶呈脑回样强化。脊髓MRI显示病变累及圆锥。该患者曾诊断为“短暂性脑缺血发作”及“病毒性脑膜脑炎”,经治疗后症状仍然加重。最终通过脑组织病理活检,确诊为CAA-ri。予激素治疗后,患者仍然死亡,总病程7个月。累及脊髓的CAA-ri临床罕见,通过对该病例分析及相关文献复习,以提高临床医生对该病的早期识别和诊断,从而帮助患者改善预后。     

神经元正五聚蛋白与阿尔茨海默病的关系

<正>阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)~([1])是一种常见的中枢神经系统退行性疾病,主要病理改变为脑内β-样淀粉蛋白(amyloidβ-protein, Aβ)的沉积,高度磷酸化tau蛋白聚集形成神经元纤维缠结(neurofibrillary tangles, NFTs),     

以反复基底节区脑出血为主要临床表现的很可能脑淀粉样血管病临床分析

脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CCA)是淀粉样物质沉积在脑内血管导致症状性脑血管功能障碍的一种疾病。其临床特点是血管破裂而致反复和多灶的自发性颅内出血,部分患者伴有脑缺血和痴呆。CCA是造成血压正常的老年人自发性脑出血的重要原因[1]。CCA所引起的自发性颅内出血常见的部位是皮质及皮质下或脑叶等区