小儿法乐四联症合并一侧肺动脉缺如的外科治疗

本文报告从１９９４年１月至１９９５年３月收治的１３６例法乐四联症（ＴＯＦ）中３例合并左肺动脉缺如（ａｂｓｅｎｃｅｏｆＬＰＡ），均行一期根治术，无一例死亡。男１例，女２例年龄４～１１岁。１例离断主肺动脉，近端缝闭，远端和右室切口间用同种异体主动脉带瓣管道（ＡＯ－ＶＨＣ）连接，另２例用自身心包片作右室流出道扩大补片。术后并发症主要是肺动脉高压、低氧血症，术后加强右心功能支持尤为重要。     

法乐四联症合并肺动脉瓣缺如的矫治

目的 :探讨法乐四联症合并肺动脉瓣缺如 (TOF/ APV)的外科治疗方法。　　方法 :TOF/ APV患者 5例 ,临床上无明显呼吸道压迫症状 ,均在体外循环下矫治。用同种肺动脉 (4例用带单瓣主肺动脉片 ,1例用带瓣主肺动脉管道 )结合自体心包片重建右心室流出道。　　结果 :无手术和住院死亡。平均随访 2 3± 13个月。超声心动图检查肺动脉瓣功能良好 ,无明显反流。右心室至肺动脉平均流速及压差均较术前明显下降 ,P均 <0 .0 1。　　结论 :TOF/ APV的外科矫治应强调对扩张肺动脉的处理 ,彻底解除气道压迫。应用同种肺动脉重建右心室流出道方法简单 ,效果良好。     

法乐四联症合并畸形的外科治疗

1989年6月至2000年3月,我院共实施法乐四联症(TOF)矫治术678例,其中98例合并畸形,现将其外科治疗方法介绍如下. 　　……     

法乐四联症合并冠状动脉畸形的外科治疗

目的：先天性冠状动脉畸形少见，但在法乐四联症中则相对多发，给法乐四联症根治术带来了很大困难，并明显地增加其死亡率和并发症发病率。为提高手术成功率和引起外科医生的重视，我们报告了６例此类病人的治疗经验。方法：术前可用超声心动图进行初步筛选，必要时可行心血管造影，以明确冠状动脉走行。手术时根据冠状动脉走行位置选择不同切口，修补室间隔缺损和疏通右心室流出道。结果：除１例无法手术外，５例均成功地实施了根治术。结论：术前诊断直接影响到手术能否成功，术中右心室切口要避免损伤异常冠状动脉     

单侧肺动脉缺如影像学7例分析

目的:探讨单侧肺动脉缺如(UAPA)胚胎学发生机制及病理分型。方法:回顾7例UAPA患者的心导管造影及心脏CT检查结合胚胎学理论,分析不同影像学表现的UAPA的发生机制。结果:7例患者中,5例为左肺动脉缺如,2例为右肺动脉缺如,1例患者降主动脉发出2条粗大体肺侧枝供应患侧肺,6例患者支气管动脉、肋间动脉及胸廓内动脉发出细小体肺侧枝供应患侧肺。结论:当一侧第六对血管弓的近端未发育或早期退化,动脉导管与肺门部肺动脉直接相连,出生后若动脉导管闭塞临床上表现为UAPA;当一侧第六对血管弓的近端及远端均均未发育,粗大体肺侧枝形成供应患侧肺血供。此类UAPA极为罕见,本病例是国内外文献的首次报道。     

法乐四联症的外科治疗

法乐四联症的外科治疗中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院心外科刘迎龙法乐四联症是一种常见的先天性心脏病（占１２％～１４％），在紫绀型先天性心脏病中居首位（占６０％～８０％）。１８８８年，Ｆａｌｏｔ对此症作了较完整的阐述，因此...     

法乐四联症的外科治疗

近5年来,有人将法乐四联症分为单纯和复杂两种,单纯四联症为四联症合并肺动脉狭窄;复杂四联症包括合并肺动脉闭锁、肺动脉瓣缺如和合并完全性房室管畸形.分类后,给四联症的不同治疗方法提供了更确切的依据.     

法乐四联症合并动脉导管未闭的外科治疗

法乐四联症合并动脉导管未闭的外科治疗中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所中国协和医科大学阜外心血管病医院孙寒松，刘迎龙，萧明第，吴清玉法乐四联症合并动脉导管未闭（ＴＯＦ＋ＰＤＡ）在临床表现及外科治疗上，与单纯ＴＯＦ有许多不同之处。我院近４年共...     

先天性单侧肺动脉缺如25例影像学诊断

目的:评价先天性一侧肺动脉缺如(UAPA)多排螺旋CTA的影像学诊断价值。方法:回顾分析25例我院明确诊断为先天性一侧肺动脉缺如的胸X线片、经胸超声心动图检查、胸部多排螺旋CTA及心血管造影表现。结果:15(15/25)例为右肺动脉缺如,10(10/25)例为左肺动脉缺如。单发UAPA 4例,均为右肺动脉缺如。UAPA合并其他心血管畸形21例,其中合并简单心血管畸形9例,合并复杂畸形12例,简单畸形中包括动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等,复杂畸形中包括肺动脉闭锁、法洛四联症各4例,肺动脉狭窄3例,另有大动脉转位等。9例经外科手术证实,12例经心血管造影证实。结论:对于一侧肺动脉缺如的诊断,多排螺旋CTA检查作为一种无创的检查方法与心血管造影同样具有明确诊断价值,CTA所显示的客观的解剖结构,为治疗方案的选择提供依据。     

法乐四联症的外科治疗体会

目的总结法乐四联症的外科治疗及效果.方法2001年1月至2004年11月,36例法乐四联症患者接受外科治疗.其中男性20例,女性16例,年龄3～45岁.均自幼发绀,有杵状指(趾).术前血红蛋白增高.患者均在低温体外循环下行法乐四联症根治术.22例采用跨环补片扩大右室流出道及肺动脉,14例仅行右室流出道扩大补片.结果患者无死亡.术后出现低心排出量综合征2例,1例术后引流量多,再开胸止血,随访3～12个月,1例跨肺动脉瓣压超过40 mm Hg.结论法乐四联症外科治疗疗效佳,临床效果满意.     

成人法乐四联症的外科治疗

<正> 本院从1974年5月到1985年5月对18岁以上成人四联症(TOF)施行矫正手术203例,手术死亡率为2.5%,兹将其经验总结如下。临床资料:全组中,男112例,女91例;年龄18～34岁。198例有紫绀和杵状指,64例有缺氧发作史,52例有咯血史,45例有高血压。10例伴有心力衰竭,17例有肺结核和胸膜结核。有脑脓肿和脑栓塞后偏瘫一例。6例在儿童时期作过锁骨下动脉与肺动脉吻合。均经选择性右室造影证实诊断。血红蛋白13.6～27.3g/dL,在18g/dl以上的127例;血细胞比积40～92%,在70%以上的78例。尿蛋门++～++++19例。病理解剖:全部均为典TOF的病理解剖203例中,34例(16.7%)为单纯漏斗部狭窄;97例(47.8%)漏斗部和肺动脉瓣均有狭窄;72例(35.5%)为漏斗部和肺动脉瓣及其瓣环及/或肺动脉干及其分支开口狭窄或一侧肺动脉缺如等多处狭窄。室间隔缺损为嵴下     

法乐四联症合并严重肺动脉发育不良的术后监护及治疗

1998年2月～2000年5月,我们收治法乐四联症合并严重肺动脉发育不良患者26例。手术时跨瓣补片直到左、右肺动脉分叉处,其中7例加宽补片到左肺动脉。结果治愈25例,死亡1例。现报告如下,并就其术后监护及治疗进行讨论。     

先心病合并肺动脉高压的外科治疗

我院 1986年 12月至 2 0 0 2年 10月 ,共收治先天性心脏病合并肺动脉高压患者 10 5例。术后早期死亡 3例 (占 2 9% ) ,其余病例全部康复出院。现将临床资料总结如下。资料与方法1.临床资料　先心病合并肺动脉高压 10 5例 ,其中男 5 6例 ,女 4 9例 ,年龄 2 5～ 34岁 ,体重 11～5 5ｋｇ。室间隔缺损 90例 ,室缺合并房缺 5例 ,室缺合并动脉导管未闭 6例 ,室缺合并房缺、动脉导管未闭 3例 ,室缺合并二尖瓣关闭不全 1例。先心病合并肺动脉高压的诊断依据症状、体征、心电图、心脏彩超、心脏三位片、血气分析及心导管检查。膜部膜周部室缺 96例 …     

三例先天性单侧肺动脉缺如的X线诊断

本文报告我院近年经心血管造影证实的3例先天性单侧肺动脉缺如。其中2例为右肺动脉缺如,1例为左肺动脉缺如。2例合并法乐氏四联症,1例合并动脉导管未闭继发肺动脉高压.本症临床诊断较困难。X 线平片及肺扫描对诊断很有帮助。确诊需行选择性右心室或肺动脉造影检查,逆行升主动脉造影或选择性侧支血管造影则能进一步了解患侧肺的供血情况,籍以决定能否手术治疗及其所应选择的手术方式.     

单纯性单侧肺动脉缺如的临床特点及回顾性分析

目的:提高对单纯性单侧肺动脉缺如(UAPA)的认识和早期诊治水平。方法:结合我院2009年经肺血管造影检查明确诊断的1例单纯性单侧肺动脉缺如的临床资料,和国内1999年至2009年文献检索到的13例单纯性单侧肺动脉缺如病例的详细资料,对UAPA的临床特点进行回顾性总结分析。结果:我院患者以胸闷憋气症状就诊,曾于外院误诊为"肺栓塞",行多排CT肺动脉造影(CTPA)、X线肺血管造影(CPA)最终确诊单纯性UAPA。总结14例病例后发现单纯性UAPA病例以成年人多见(10/14),女性8例,男性6例,左侧缺如6例,右侧缺如8例,主要症状为:咳嗽、咳痰、反复肺部感染(9/14),活动后胸闷、气促、喘息(9/14),咯血(3/14),最终以选择性肺血管造影检查和多排螺旋CT肺血管造影确诊病例为最多,分别为6例,5例。在8例有治疗资料中,对症治疗4例(4/14),手术治疗4例(4/14)。结论:UAPA是一种罕见的先天性肺血管畸形,单纯性UAPA更为少见,症状以咳嗽、咳痰、咯血、反复肺部感染、胸闷及气促为主。目前X线肺血管造影仍然是诊断UAPA的金标准。近几年多排螺旋CT肺血管造影、核磁共振(MRI)肺血管造影正逐渐成为诊断UAPA的重要手段之一。目前单纯UAPA的治疗方法主要以对症治疗为主,外科治疗可根据病情选择患侧肺动脉重建、选择性肺侧支血管栓塞和结扎、患侧全肺或肺叶切除术。     

法乐四联症合并多发心室间隔缺损外科治疗一例

法乐四联症合并多发心室间隔缺损外科治疗一例中国人民解放军济南军区总医院心外科张广福王镇祥李凡东姜贯华梁家立李海波法乐四联症合并心室间隔缺损的病例比较少见，现将我们手术治疗的一例经验报告如下：１临床资料患儿男性，６岁。生后６个月发现心脏杂音，４岁出现...     

72例单侧肺动脉起源于升主动脉的外科治疗

目的 探讨单侧肺动脉起源于升主动脉的手术治疗经验及早中期预后。方法 2009年1月至2019年12月于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心共收治78例单侧肺动脉起源于升主动脉。6例患儿因无手术指征或行姑息手术,未纳入本研究。根据手术方式的不同,分为4组：直接吻合组（A组）、心包补片扩大组（B组）、大动脉flap肺动脉成形组（C组）和内隧道补片分隔组（D组）。结果 体外循环时间48.0~260.0 min,中位时间91.0 min;术中主动脉阻断时间27.0~151.0 min,中位时间54.0 min。院内死亡3例。术后反应性肺高压危象6例。64例术后规律随访,随访时间为2.4月~9.4年,中位时间为1.4年。无远期死亡发生。术后1、2、5年免于肺动脉梗阻的概率分别为70.0%、66.9%、62.8%。4种手术方式术后肺动脉梗阻的时间分布有差异（?2 = 7.904,P = 0.048）,且A组较B组（P = 0.046）和C组（P = 0.024）术后肺动脉梗阻发生更少。B组与C组,D组与A、B、C组术后肺动脉梗阻情况无统计学异。结论 单侧肺动脉异常起源于升主动脉术后预后较好。对于大年龄患儿,术后肺高压危象时有发生。单侧肺动脉梗阻是主要的术后并发症,需要密切随访术后肺动脉的情况。在没有吻合张力情况下,直接吻合是最好的再植方法。     

成人单纯性单侧肺动脉缺如1例并文献复习

单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmona-ry artery,UAPA )是一种罕见的肺血管先天性畸形,多合并其他的先天性疾病,如法洛四联症等.而单纯性单侧肺动脉缺如(isolated unilateral absence of pulmonary artery,IUAPA)更为罕见,...     

先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗

左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压在临床上比较常见,轻度及中度肺动脉高压对手术影响不大,重度肺动脉高压对手术影响较大,严格掌握手术适应症和正确的围手术期处理是手术成功的关键.