儿童肝母细胞瘤综合治疗27例疗效探讨

目的 总结我院治疗儿童肝母细胞瘤的经验.方法 回顾性分析2000年6月至2007年1月经病理证实的27例肝母细胞瘤患儿的临床及随访资料.结果 本组按国际儿童肿瘤协会(SIOP) PRETEXT分期:Ⅰ期3例,Ⅱ期10例,Ⅲ期1 1例,Ⅳ期3例.本组采用手术联合化疗的综合治疗措施,其中Ⅰ期手术3例,Ⅱ期手术24例.治疗后获得完全缓解22例,获得部分缓解2例,疾病进展2例,于术后化疗中死亡1例.至随访结束,20例无病生存,4例死于肿瘤复发,2例死于进展.27例的5年生存率为74.1％.结论 联合术前化疗后肿瘤可完全切除的肝母细胞瘤患儿可长期生存,而化疗后手术仍无法切除或治疗后复发的患儿的预后较差.     

儿童胸壁肿瘤的外科诊治:单中心经验分析CSCD

目的 总结儿童胸壁肿瘤的外科诊治经验,探讨儿童胸壁肿瘤的处理策略。方法 回顾性分析2011年1月至2021年12月于重庆医科大学附属儿童医院接受手术治疗的127例胸壁肿瘤患儿临床资料,其中男83例,女44例;年龄(45.62±19.13)个月(2天至16岁5个月);体重(16.71±8.58)kg(3.5~83 kg)。所有患儿均接受手术治疗,术后定期随访,收集患儿手术及治疗结果信息。结果 127例中,胸壁原发肿瘤126例,转移性肿瘤1例。5例行肿瘤部分切除/活检术,1例行肿瘤扩大切除术,其余121例行肿瘤切除术。手术时间12~167 min,术中出血1~500 mL。病理结果显示良性肿瘤115例(90.6%),交界性肿瘤3例(2.4%),恶性肿瘤9例(7%)。8例恶性肿瘤患儿术后接受化疗和(或)放疗、靶向药物治疗。全组无一例手术死亡。121例患儿获得随访,随访时间(4.92±2.17)年(1个月至10年)。3例恶性肿瘤患儿因肿瘤远处转移死亡,其余病例均存活。随访期间肿瘤局部复发再手术6例。结论 儿童胸壁肿瘤临床较少见,绝大多数为良性肿瘤,手术治疗效果良好。儿童恶性胸壁肿瘤罕见,预后不良,有必要研究儿童恶性胸壁肿瘤评估、诊治的新方法。     

儿童胆道横纹肌肉瘤的诊断与治疗

目的分析儿童胆道横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma of the biliary tree,RMS/BT)的临床特点、治疗策略及预后情况。方法回顾性研究2013年1月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的6例RMS/BT患儿临床资料,并对患儿预后情况及相关并发症进行随访。结果 6例RMS/BT患儿中男5例、女1例,中位发病年龄28.5个月(7～50个月),中位随访时间21个月(3～43个月)。原发于肝内胆道2例,原发于肝外胆道3例,原发于肝门部胆总管近端和左右肝管1例。肝内型主要以腹痛或局部包块为原发症状就诊,肝外型和肝门部肿瘤主要以胆道梗阻表现为首发症状就诊。根据横纹肌肉瘤治疗前TNM(tumor-node-metastasis)临床分期标准,T2bN0M0期2例,T2bNxM0期3例,T1bN0M0期1例;根据美国横纹肌肉瘤研究组术后-病理分期系统,5例为Ⅲ期,1例为Ⅰ期。RMS/BT患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。2例行一期肿瘤切除术,4例行肿瘤活检化疗后再手术。术后6例均行化疗,3例进行了原发部位的放疗,未结束化疗的1例拟接受放射治疗。在治疗过程中1例发生肿瘤破裂、胆瘘、胆汁性腹膜炎。本组6例RMS/BT患儿中,5例存活,2例复发,1例死亡。存活的5例中,2例结束治疗无瘤生存,2例仍在治疗中,1例肿瘤复发继续治疗中。结论RMS/BT对化疗敏感,遵循肿瘤活检、化疗、延迟手术及放疗的诊疗流程,大多能达到肿瘤根治性切除、有效减少局部复发的目的。     

35例儿童肾恶性横纹肌样瘤临床及预后特征

目的分析儿童肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征、治疗策略及预后情况。方法回顾性分析2007年1月-2017年10月我院诊治的35例MRTK患儿临床信息并进行随访。结果 35例MRTK患儿中男21例、女14例,中位发病年龄11(2～122)个月。肉眼血尿(20例)为主要原发症状,其次为初诊或治疗过程中发生肿瘤破裂11例。28例患儿肿瘤组织进行INI1免疫组化检测,阴性26例,弱阳性2例。根据美国肾母细胞瘤研究协作组(NWTS)分期标准:Ⅰ期、Ⅱ期肿瘤各为2例,Ⅲ期17例,Ⅳ期13例,V期1例;在13例Ⅳ期肿瘤患儿中,最常见的转移部位为肺(8例)。MRTK患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。22例行一期肿瘤切除术;9例予以诱导化疗后均未见瘤灶缩小,行延期肿瘤切除术;3例因肿瘤侵犯严重仅行活检手术;另1例V期患儿因肿瘤累及椎管内,仅行椎管内减瘤姑息术。术后24例行化疗,4例进行原发部位的放疗。本组35例患儿中,4例存活、27例死亡、4例失访,1年总体生存率仅为12.9%,27例死亡患儿均为肿瘤快速的复发进展所致。结论 MRTK易发生于婴幼儿及小年龄儿童,临床症状以肉眼血尿最常见,易发生肿瘤破裂。远处转移常见于肺、脑、肝等部位,治疗上采取手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式,但对化疗不敏感,易发生肿瘤的快速复发而死亡,预后极差。     

儿童臀部硬纤维瘤5例

目的总结儿童臀部硬纤维瘤的诊治经验。方法回顾性分析我院1990年～2005年收治的5例臀部硬纤维瘤患儿的病例资料。结果5例术前均经CT及MRI检查确定肿瘤部位与累及范围,术中完整切除2例,次全切除3例。5例均经病理检查证实为硬纤维瘤。术后经0.5～5年随访,其中2例完整切除患儿术后无复发,3例次全切除患儿中2例复发。结论硬纤维瘤是一种侵袭性肿瘤,手术切除后复发率高,采取手术切除和辅助性治疗是首选方案。     

儿童髓母细胞瘤临床病理分析

目的探讨儿童髓母细胞瘤(MB)的病理特征及其治疗与预后,分析其预后与病理类型的相关性。方法回顾性分析60例MB患儿的病理、治疗结局、及其他临床资料。结果 60例MB患儿均为高级别肿瘤,病理类型主要为经典型45例(75.00%),其他各亚型15例(25.00%)。显微手术全切除48例(80.00%),次全切除9例(15.00%),大部切除3例(5.00%)。术后放疗27例,化疗6例,放疗联合化疗5例。38例患儿获随访,2年存活率与无病生存率为63.16%和55.26%,5年存活率与无病生存率为26.32%和18.42%。大细胞型和间变型MB生存时间较短,促结缔组织增生/结节型生存时间较长;手术切除范围为全切除的患儿生存时间较长,部分切除患儿生存时间较短;放疗或化疗患儿的生存时间长于没有放、化疗的患儿,差异均有统计学意义(P均0.05)。结论儿童MB多为高级别肿瘤,预后差,病理组织学分型与预后密切相关。显微外科全切除是治疗首选。术后放、化疗可有效延长其生存期。     

儿童外周原始神经外胚层肿瘤/Ewing's肉瘤16例临床分析

目的回顾性分析总结儿童外周原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤(pPNET/Ewing's S)的临床特点、疗效及转归。方法收集我科2010年06月-2016年08月诊治的16例pPNET/Ewing'sS患儿的临床资料,并对本组患儿的临床特点、治疗反应、总体生存率进行统计学分析。结果 16例患儿中13例(81%)获得完全缓解,2例(13%)获得部分缓解,1例(6%)进展;患儿总体生存期为11.5～85个月,无事件生存率为63%,1年、3年生存率分别为94%、69%;本组病例中5例复发,其中3例(60%)手术切缘阳性,4例(80%)原发于胸壁或脊椎旁;在5例复发病例中2例病初有远处转移;7例病初伴远处转移患儿中2例复发。复发病例中4例接受二线化疗方案,其中3例仍有缓解。结论儿童pPNET/Ewing's S对放、化疗敏感;手术切缘是重要的预后影响因素;肿瘤原发于胸壁或脊椎旁预后差;远处转移不是影响预后重要因素;复发病例对化疗仍有反应。     

小儿骶尾部内胚窦瘤的治疗

目的探讨骶尾部内胚窦瘤的治疗和预后。方法回顾性分析1999年1月-2005年12月收治12例骶尾部内胚窦瘤患儿。该组病例术前经B超、CT或MRI检查发现骶尾部肿瘤,经检测血清甲胎蛋白均升高,采用手术切除全部或大部分肿瘤,所有患儿均采用BEP（顺铂十足叶乙甙＋博来霉素）方案化疗。结果该组病例术前经B超或CT检查发现骶尾部肿瘤,经检测血清甲胎蛋白（AFP）均升高,采用手术切除全部或大部分肿瘤,病理证实为内胚窦瘤。患儿均采用BEP（顺铂＋足叶乙甙＋博来霉素）方案化疗。随访6年,生存9例,死亡3例,复发5例。结论以顺铂为基础的联合化疗可改善内胚窦瘤疗效,AFP检测及B超联合应用对小儿内胚窦瘤诊断及复发监测有重要意义,选择恰当的手术方式并辅以联合化疗可提高患儿长期生存率。     

45例儿童神经母细胞瘤预后因素分析

目的 分析影响儿童神经母细胞瘤（NB）的临床预后因素,期望通过综合性诊断治疗方案改善NB的预后。方法研究对象为1998年10月至2003年12月新诊断为NB患儿,根据年龄及分期分为高、中、低危3组,各组采用包括不同化疗强度的NB综合治疗方案。方案包括确切分期分组,Ⅲ、Ⅳ期患儿延迟或二次肿瘤根治术,不同强度的化疗方案和完成化疗后全顺维甲酸诱导分化治疗,高危组在化疗结束时接受自身造血干细胞移植（ASCT）。结果年龄6个月至11岁,共45例。I期9例,Ⅱ期1例,Ⅲ期8例,Ⅳ期26例,1Vs期1例。6例在≤2个疗程后好转中放弃治疗;39例按计划治疗,11例接受了ASCT。获得完全缓解（CR）31例（80％）,获得部分缓解（PR）8例（20％）。中位随访期21个月（14个月至64个月）;末次随访时CR24例（62％）,中位CR时间为22个月;带病生存病情稳定4例,总生存率（SR）72％。疾病进展、复发或已死亡11例（28％）。大于18个月、Ⅲ期及Ⅳ期明显影响预后,P分别为0．04、0．003。不同危险组预后不同,P为0．003。肿瘤原发于后腹膜,Ⅲ、Ⅳ期患儿手术未能完全切除肿瘤和未能接受ASCT者预后差,但未达统计学有效水平,P=0．092、0．55和0,60。结论NB综合整体治疗方案较为合理。年龄大于18个月、Ⅲ期及Ⅳ期为预后不良因素。肿瘤原发于后腹膜、手术未能完全切除肿瘤和未能接受ASCT预后差,但P未达统计学有效水平。     

婴儿神经母细胞瘤51例诊疗特点及长期随访分析

目的 分析初诊年龄<12月龄神经母细胞瘤（NB）患儿的临床特征、诊疗特点及远期疗效。方法 回顾性分析2008年1月至2018年12月收治的NB患儿的临床资料,总结其临床特点及预后影响因素。结果 51例NB患儿中,男34例、女17例,中位诊断年龄7.5(3.8～10.1)月龄,腹部肿块（27例,52.9%）是最常见的就诊原因。原发部位主要为肾上腺（21例,41.1%）及后腹膜（19例,37.2%）,骨髓、肝脏及骨是最常见的转移部位。MYCN基因扩增频率为11.3%(5/44)。49例患儿行手术治疗,其中8例单纯手术治疗,13例化疗后行手术治疗,28例化疗前行手术治疗;1例仅行化疗,1例随访观察。中位随访时间为78.5(72.1～124.0)月龄,共49例无事件生存,2例死亡。6年总体生存率和6年无事件生存率均为（96.1±2.7）%。单因素分析提示肿瘤分期、远处转移、骨髓转移、骨转移、危险度分组、MYCN基因扩增、初诊时血清神经元特异性烯醇化酶和乳酸脱氢酶水平是影响预后的因素（P<0.05）。结论 婴儿NB患者长期预后好,无MYCN基因扩增的患儿有望进一步降低化疗强度。     

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤8例临床分析及文献复习

目的分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)的临床特征、治疗方案及预后。方法回顾分析2012年11月至2019年6月收治的8例UESL患儿的临床资料,采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。结果 8例患儿中,男性5例、女性3例,中位发病年龄7岁(8个月～10岁);8例患儿的肿瘤均位于肝右叶,中位最大径为13.5 cm(10～20 cm),超声检查均显示为混合回声为主的肝内囊实性肿块。所有患儿手术完整切除肿块,3例术前肿瘤破裂。术后均接受顺铂/长春新碱/阿霉素/环磷酰胺(AVCP)方案与异环磷酰胺/依托泊苷/长春新碱(IEV)交替化疗6个周期。患儿中位随访时间47(24～90)月,7例完全缓解,1例死于复发;5年无事件生存率(EFS)为(79.25±9.31)%。结论 UESL患儿术前可出现肿瘤破裂,完整切除手术联合化疗能获得长期无病生存,少数复发患儿预后不佳。     

儿童脊柱肿瘤

目的 探讨儿童脊柱肿瘤的临床特点、诊断、治疗方法及预后。方法回顾性分析我院1991年1月-2003年10月治疗的16岁以下脊柱肿瘤及瘤样病变44例，男27例，女17例；平均9．6岁。良性肿瘤（包括瘤样病变）38例，恶性肿瘤3例，转移瘤3例。疼痛39例，肿块9例，侧弯或斜颈8例，不同程度神经损害14例。18例初诊不确定或与最后诊断不符。发病至确诊时间平均8．5个月。手术治疗17例，化疗10例，放疗8例，手术与化疗1例，手术与放疗2例，放弃治疗3例，观察3例。结果围手术并发症4例。35例获平均5．5年随访。良性肿瘤及瘤样病变患儿手术或放疗或化疗后疗效较满意，所有患儿的局部疼痛消失，除1例外，所有患儿神经功能均有改善，3例病变复发再次手术。4例出现后弯畸形。6例恶性肿瘤和转移瘤患儿全部死亡。2例嗜酸性肉芽肿患儿症状消失，病变得到控制。结论对于儿童脊柱肿瘤，根据肿瘤的性质选择恰当的治疗方法，良性肿瘤与肿瘤样病变预后良好，恶性肿瘤及转移瘤治疗效果欠佳。     

单中心19例复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤挽救性治疗经验及回顾性分析

目的分析复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCTs)患儿的生存率及预后因素, 探索复发性颅外MGCTs患儿可行的挽救性治疗手段。方法回顾性研究。研究对象为2010年1月至2020年1月上海儿童医学中心收治的复发性颅外MGCTs患儿, 治疗方案包括手术、化疗和放疗。采用Kaplan-Meier生存分析法及Cox风险回归对患儿进行生存率及预后因素分析。结果共收治172例颅外MGCTs患儿, 其中21例复发, 复发率为12.2%, 中位复发时间为治疗结束后11个月, 2例复发患儿因不符合入组标准被剔除, 最终19例进入统计。19例患儿中男10例, 女9例;复发年龄26个月(8～170个月);随访时间57个月(13～122个月)。复发患儿中16例接受挽救性化疗, 14例接受手术完整切除, 4例患儿接受放疗。复发患儿4年总体生存(4yr-OS)率为(82.5±9.2)%(19例), 其中初诊时仅手术未行辅助化疗的患儿, 复发后再治疗的4yr-OS率为(92.3±7.4)% (13例);初诊时接受化疗的患儿, 复发再治疗后4yr-OS率为(60.0±21.9)% (6例), 二者比较差异有统计学意义(...     

16例儿童肾上腺皮质癌临床特点、治疗及预后的回顾性分析

目的 总结分析儿童肾上腺皮质癌患者的临床特点、治疗及预后。方法 回顾性分析2013年12月—2020年12月于上海儿童医学中心确诊的初治肾上腺皮质癌患者的临床特点、治疗及预后情况。结果 共收治初发肾上腺皮质癌患者16例。14例患者接受治疗后长期随访,2例患者分别于诊断后34个月和2个月死亡;5例患者出现肿瘤复发,复发中位时间为7个月,2例复发患者二线治疗无效死亡;7例无事件存活至今。14例随访患儿的2年EFS为73%,2年OS为77%。结论 儿童肾上腺皮质癌罕见,预后较差;手术切除是主要治疗手段,部分患儿联合化疗、米托坦治疗可改善预后;但仍需寻找更为有效的治疗方案。     

5岁以上神经母细胞瘤患者的临床特点及疗效分析

目的 总结5岁以上神经母细胞瘤（NB）患儿的临床特点及疗效,为改善其预后提供理论基础。方法 回顾性分析54例初治NB患儿临床资料,进行临床特点、疗效总结以及Kaplan-Meier生存分析。结果 54例患儿中男36例、女18例,均为3、4期。以腹膜后占位最多见（76%,41/54）,其次为纵隔占位（18%,10/54）、椎管内占位（4%,2/54）和盆腔占位（2%,1/54）。截止至随访日期,54例患儿中存活30例（56%）：无病生存23例（77%,其中9例为复发再度化疗后完全缓解）、肿瘤部分缓解6例（20%,均为复发再度化疗患儿）、进展1例（3%,为复发再度化疗后进展）;死亡24例（44%）,其中22例为复发再度化疗后死亡、2例为初治期间多脏器衰竭死亡;治疗、随访期间共38例复发。Kaplan-Meier生存分析提示：54例患儿平均生存时间53.8个月;3期患儿总生存率（OS）为80%,高于4期患儿（53%）,差异具有统计学意义（P < 0.01）;复发患儿平均生存时间（51.68个月）低于无复发病例（62.57个月）,差异有统计学意义（P < 0.01）。结论 年长儿NB临床分期多属晚期,但规律治疗仍可提高疗效,应增加患儿信心,坚持规范治疗。     

儿童恶性肾横纹肌样瘤3例临床分析及文献回顾

目的通过总结3例原发于肾脏的儿童恶性横纹肌样瘤的临床资料,探讨儿童肾横纹肌样瘤的诊断、治疗及预后。方法收集我院近8年来收治的3例病理明确诊断的原发于肾脏的恶性横纹肌样瘤（男2例,女1例）,对其发病特点、病理特点、治疗及随访等临床资料进行总结分析,并复习相关文献。结果根据国际儿童肿瘤组织肾横纹肌样瘤的临床分期诊断,3例患儿均为Ⅲ期。均行手术、化疗及放疗治疗。化疗以ICE与VDC交替方案为主,化疗周期分别为6、6、15周期,放疗采用外放疗。随访至2012年7月（3例随访时间分别是8、14、8个月）。2例获完全缓解（CR）,1例复发后经手术、化疗及放疗后病情部分缓解（PR）。结论恶性肾横纹肌样瘤是一种少见、病理形态独特的肿瘤。治疗应在明确诊断和确切分期的基础上,行手术、化疗和选择性放疗的综合性治疗。     

102例儿童肝母细胞瘤的治疗及预后分析

目的分析儿童肝母细胞瘤(HB)手术结合化疗的疗效及预后,了解风险因素对预后的影响。方法 2006年9月-2014年6月北京同仁医院收治HB患儿102例。男55例,女47例。通过分析临床资料,研究HB的临床疗效及预后。结果 102例患儿经综合治疗后完全缓解(CR)52例占51.0%,部分缓解(PR)20例占19.6%,死亡28例占27.4%,进展2例(2.0%)。随访至2015年1月1日,平均随访时间27.54±19.95个月,2年总生存率(0S)76.5%,3年无事件生存(EFS)60.5%。对随访时间超过12个月的81例患儿进行Kaplan-Meier生存分析,5年平均生存时间71.1个月,95%可信区间61.2~80.9个月。结论儿童HB经规律化疗结合手术治疗后疗效肯定,但应对PLT、反复复发以及远处转移病例加强随访预防复发。     

儿童Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌单中心诊疗分析CSCD

目的探讨儿童Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的诊疗经验。方法回顾性分析2017年1月至2021年6月上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科收治的11例肾Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌患儿临床资料。其中男3例, 女8例;肿瘤位于右侧6例, 左侧5例。患儿诊断时年龄1~12岁, 中位年龄6岁。首诊原因包括血尿6例, 腹痛2例, 尿频1例, 肿块1例, 疑似性早熟1例。所有患儿未经化疗直接行手术切除。手术方式均为根治性肾切除术。结果患儿均顺利完成手术, 手术时间100~135 min。术中出血量5~30 mL。3例出现局部淋巴结转移, 1例肿瘤侵犯肾周脂肪。肿瘤标本病理检测符合Xp11.2易位/TFE3基因易位相关肾细胞癌, 含Xp11.2易位/TFE3基因融合。肾癌Robson分期Ⅰ期7例, Ⅱ期1例, Ⅲb期3例。患儿术后均未接受化疗及放疗, 术后随访6~38个月, 随访中1例Ⅲb期患儿出现肿瘤复发转移, 给予舒尼替尼治疗3个月后死亡;其余患儿均无事件生存。结论 Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌是儿童、青少年易发的肾癌类型。发病年龄与肾母细胞瘤发病年龄有重叠。早期发现、早期行根治性手术可获得良好预后。临床应重视淋巴结切除在儿童肾细胞癌治疗中的作用。未来需要寻找有效的辅助治疗手段以改善复发肿瘤的预后。     

儿童急性髓系白血病163例临床分析

目的分析重庆医科大学附属儿童医院初诊急性髓系白血病（AML）患儿的临床资料,为进一步完善治疗方案提供依据。方法除外急性早幼粒细胞白血病,2008年1月-2012年12月共收治AML患儿163例,分析其临床资料。结果（1）以男性和5～10岁组患儿较多见;中位初诊年龄为5岁4个月,其中有18例患儿初诊年龄≤1岁。（2）骨髓MICM分型检查：FAB分型中以M2亚型最多见;免疫分型除139例患儿单纯表达髓系分化抗原表达以外,21例同时伴有淋巴系抗原表达,3例为未表型;细胞遗传学中异常核型的检出率为66％,以复杂核型最多见;26例患儿检测到AML1-ETO融合基因。（3）本研究治疗率55．2％,总诱导缓解率为87．8％,无诱导缓解化疗相关死亡患儿。（4）90例接受诱导缓解化疗患儿中位生存时间为13个月,中位无复发生存时间为9个月,其中43例接受2个疗程以上根治性缓解后化疗患儿中位生存时间为20个月,中位无复发生存时间为14个月。结论我院AML患儿治疗率仅为52．5％。还需要进一步完善AML患儿临床危险度分组以指导治疗,以中大剂量阿糖胞苷为主的化疗可改善预后。     

儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤5例病例系列报告

目的 分析儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特征、病理表现、治疗和预后。方法 纳入2014年1月1日至2019年1月31日北京大学人民医院收治的5例BPDCN患儿,截取患儿的一般资料、起病年龄、确诊年龄、临床表现、辅助检查结果、治疗情况和随访资料。结果 5例BPDCN患儿纳入本文分析,男2例,女3例,诊断年龄8~14岁。中位随访时间37(15~51)月。5例患儿起病时均有皮肤受累,皮肤外受累器官包括肝脾、淋巴结、椎体、外周血,未发现中枢神经系统受累。5例患儿均经皮肤或骨髓病理检查确诊,均表达CD4、CD56和CD123,均无特异性基因表达,1例染色体核型检测异常。诱导化疗采用ALL或NHL方案,均诱导缓解,2例NHL方案巩固化疗中出现局灶复发。5例患儿后续均行异基因造血干细胞移植,目前无病存活4例,1例为治疗相关死亡,5例患儿均无疾病相关死亡。结论 儿童BPDCN临床侵袭性弱于成人,诱导化疗敏感,后续行异基因造血干细胞移植预后较好。