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目的探索用联合大剂量免疫抑制剂进行强免疫清除,但保留骨髓造血功能而无需造血干细胞移植(SCT)的方法,治疗儿童难治性系统性红斑狼疮(SLE)的疗效。方法2004-08—2005-04对中山大学附属第一医院儿科收治的难治性SLE5例进行二种方案的疗效分析。5例均有肾损害,其中4例肾病理WHO-Ⅳ型和大量蛋白尿,2例免疫性溶血性贫血,1例免疫性血小板减少,均曾用包括环磷酰胺(CTX)和甲基泼尼松龙双冲击等治疗无效或病情反复无法控制。4例给予方案1治疗,另1例因严重水肿和尿少不宜用大剂量CTX,给予方案2治疗。疗效用SLE疾病活动性指数记分(SLEDAI)评估。结果方案1从CTX结束算起,中性粒细胞恢复到0.5×109/L平均需10d,方案2从Ara-C结束起,中性粒细胞恢复到0.5×109/L需16d;治疗3周时SLEDAI平均从9.2降至4.4,尿蛋白从(++++)降至(0～+),合并有重度难治性贫血或血小板减少者,治疗后血红蛋白或血小板分别恢复正常或接近正常;方案2治疗的1例由于肾血管血栓形成未能控制,病情短暂好转后再度恶化,1个月后死于DIC和肾功能衰竭;另4例随访5～16个月,病情基本控制。结论控制在一定范围内的大剂量免疫抑制剂治疗SLE,无需SCT而能恢复自身造血,同时能相当大程度清除病态免疫系统,使常规治疗无效者病情缓解,值得进一步探索。     

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系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种临床表现为多系统损害的自身免疫介导的自身免疫性疾病(autoimmune diseases,ADs),治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为基础。近年来,随着细胞生物学和分子生物学的发展,干细胞移植和生物制剂治疗该病上有了新的进展。1造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮的尝试进展造血干细胞移植(hematopoietie stem cell trailsplanta tion,HSCT)目前应用于严重的ADs患者,这一治疗模式逐渐得到大家的关注。自1996年l例46岁女性患者于意大利首次成功接受HSCT后[1],国内外文献报道的移植例数     

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目的 探讨咪达唑仑鼻腔给药治疗儿童急性惊厥的疗效及安全性.方法 2004年12月至2006年12月将天津市儿童医院收治的93例急性惊厥患儿随机分为治疗组49例和对照组44例,治疗组鼻腔滴入咪达唑仑0.16～0.32mg/kg,平均(0.24±0.05)mg/kg;对照组静脉推注氟硝西泮0.04～0.10mg/kg,平均(0.077±0.021)mg/kg.现察两组疗效及安全性.结果 治疗组43例有效,有效率87.76%;对照组39例有效,有效率88.64%.两组比较差异无统计学意义(P>0.05).治疗组惊厥控制时间为1～7 min,平均(2.13±1.30)min;对照组惊厥控制时间为1～5min,平均(1.96±1.08)min,两组比较,差异无统计学意义(P>0.05).治疗组与对照组在全面性发作及局灶泛化全面性发作两种不同类型发作的治疗方面,有效率及惊厥控制时间比较差异无统计学意义(P>0.05).治疗组未发现明显副反应,对照组1例患儿在用药30min后出现呼吸抑制.结论 咪达唑仑鼻腔给药可有效控制儿童急性惊厥,与静脉推注氯硝西泮疗效相当.且更安全方便.     

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目的 观察脑苷肌肽注射液(国产神经节苷脂GM1)治疗新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)的疗效.方法 2004年8月至2006年4月北京朝阳医院儿科对MCU收治的70例新生儿HIE患儿随机分为两组,治疗组(n=36)使用脑苷肌肽治疗,与对照组(n=34)使用胞二磷胆碱或1,6-二磷酸果糖治疗,通过比较两组患儿临床神经症状恢复时间及新生儿行为神经评分(NBNA)来判断药物的疗效.结果 脑苷肌肽与胞二磷胆碱或1,6-二磷酸果糖治疗新生儿HIE的疗效差异无显著性意义(P＞0.05),均能在7～10 d使神经症状恢复正常,在生后2周NBNA评分绝大多数在正常范围内.结论 早期应用脑苷肌肽治疗新生儿HIE有良好疗效.     

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目的评估氨溴特罗口服液在临床上用于治疗支气管炎患儿的咳嗽、痰液黏稠、排痰困难、哮鸣音等临床表现的疗效及安全性。方法117例8个月至10.5岁患急性支气管炎、支气管炎伴喘息儿童,随机分为治疗组(氨溴特罗口服液)和对照组(盐酸氨溴索糖浆)。观察两组治疗前、治疗后1、3、5d咳嗽、痰液黏稠、排痰困难、哮鸣音评分及综合评分变化。结果治疗组、对照组治疗后咳嗽、痰液黏稠、排痰困难、哮鸣音均较治疗前明显减轻(P<0.05);治疗组治疗1、3、5d后缓解咳嗽症状、排痰困难症状、哮鸣音的有效率及缩短上述表现持续时间均优于对照组(P<0.05);在减少痰量与痰液黏稠持续时间上的疗效两组无显著性差异(P>0.05);治疗组治疗5d后呼吸道症状改善的总有效率高于对照组。结论氨溴特罗口服液对于改善支气管炎患儿的咳嗽、痰液黏稠、排痰困难、喘息等临床症状疗效显著。     

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目的探讨灭活卡介苗经皮接种治疗婴幼儿哮喘的临床疗效。方法选择2001-07—2003-03于湖南省人民医院就诊的85例年龄9个月至3岁的哮喘婴幼儿,应用随机数目表法将来院就诊的患儿分为治疗组45例(应用灭活卡介苗组)和对照组40例。观察治疗前后免疫球蛋白E(IgE)、嗜酸性阳离子蛋白(ECP)、白细胞介素-4(IL-4)、γ-干扰素(IFN-γ)、纯结核蛋白衍生物(PPD)试验、哮喘的发作程度的变化及疗效的评价。结果与对照组比较,治疗组患儿IL-4、IFN-γ,ECP、PPD的变化有统计学意义(P<0·05),哮喘发作程度、临床疗效差异也存在显著性意义(P<0·01),临床总有效率为86.67%。结论灭活卡介苗经皮接种有明显的治疗作用,可作为防治婴幼儿哮喘的有效方法之一。     

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目的探讨选用不同中效糖皮质激素(GC)诱导缓解治疗儿童原发性肾病综合征(PNS)的疗效。方法 2008年11月至2010年2月于天津市儿童医院住院治疗的初治PNS患儿54例,随机分为泼尼松组、曲安西龙组、甲泼尼龙组,3组分别给予相应足量激素治疗。动态监测各组24h尿蛋白定量(Upro)、血浆白蛋白(Alb)、血浆胆固醇(Tcho)的变化,同时记录服用GC后尿蛋白转阴的时间。采用半定量逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测患儿外周血单个核细胞(PBMCs)中糖皮质激素受体(GR)GRα和GRβ的mRNA表达水平。结果甲泼尼龙对24h Upro的降低和血浆Alb的升高作用优于曲安西龙和泼尼松,尿蛋白转阴时间甲泼尼龙组及曲安西龙组较泼尼松组短,甲泼尼龙上调GRα的能力优于曲安西龙及泼尼松,而甲泼尼龙及曲安西龙抑制GRβ表达亢进的能力优于泼尼松。结论服用GC后,尿蛋白的转阴时间、Upro与血Alb的动态变化、GR的水平均可作为PNS诱导缓解期综合评价GC疗效的有价值的客观指标。初治儿童PNSGC诱导缓解的治疗阶段选用甲泼尼龙或曲安西龙的疗效优于泼尼松。     

舌下滴入多价细菌疫苗对支气管哮喘合并反复呼吸道感染儿童疗效观察

目的　探讨支气管哮喘合并反复呼吸道感染(RRI)经规律吸入糖皮质激素(ICS)控制不理想的儿童联用多价细菌疫苗(兰菌净)的临床疗效及安全性。方法　采用随机、双盲法将2 0 0 1年6月至2 0 0 2年6月在广州医学院第一附属医院及呼吸病研究所收治的4 8例哮喘合并RRI经系统ICS治疗控制不佳的患儿分为2组,分别给予舌下滴入兰菌净或安慰剂治疗,观察两组患儿RRI及哮喘临床症状、血清IgA及唾液分泌型IgA(sIgA)水平及可能出现的不良反应。血清IgA及唾液sIgA采用单向免疫扩散法检测。结果　与安慰剂组比较,兰菌净组呼吸道感染次数、发热天数、抗生素使用天数、咳嗽及气喘发作天数均减少,差异有显著性(P均<0 0 5 )。兰菌净组治疗后血清IgA及治疗后第1、2、3个月唾液sIgA与治疗前比较均显著升高(均P <0 . 0 5 ) ,而治疗后第6个月唾液sIgA与治疗前比较差异无显著性(P >0 .0 5 )。安慰剂组治疗后血清IgA及唾液sIgA与治疗前比较差异均无显著性(均P >0 . 0 5 )。两组不良事件发生率及脱落率差异均无显著性(均P >0. 0 5 )。结论　哮喘合并RRI经ICS控制不理想儿童联用多价细菌疫苗(兰菌净)能有效预防RRI ,从而减少哮喘发作的次数,减轻哮喘严重程度。多价细菌疫苗(兰菌净)安全性好、使用方便,值得推广应用。     

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??Immaturity of the immune system and exposure to infectious agents contribute to the susceptibility of RRTIs in children?? and RRTIs are usually treated with immunomodulating agents. The administration of probiotics plays a role in modulation of immune responses by various methods, including colonization resistance?? increased number and activity of natural killer cells?? release of cytokines?? and enhanced antibody response?? et al. Data show that probiotics may be bene?cial to preventing respiratory tract infections??RTIs???? reducing the number of episodes of RTIs?? diminishing the severity of infection symptoms?? and reducing duration of episodes?? antibiotic use and the number of days absent from day care/school. Probiotics appear to be a feasible way to decrease the incidence of RTIs in children??but further well-designed studies are needed to evaluate the strains?? dosing?? and frequency in the use of probiotics for RRTIs.     

儿童反复呼吸道感染指南执行情况分析

目的评估儿童反复呼吸道感染(RRTIs)指南执行情况。方法收集2013-2016年中国知网发表的RRTIs论文。按RRTIs指南定义确定纳入和排除标准。结果检索到15篇论文,包括1740例RRTIs患儿被纳入评估;其中仅3篇论文按照指南年龄分类和病因归类要求进行研究。临床常规性治疗可能对RRTIs有缓解作用,但并不利于RRTIs的病因学针对性治疗。结论 RRTIs患儿的诊断和治疗有待讨论和深入了解。     

Titres of specific antibodies to poliovirus type 3 and tetanus toxoid in saliva and serum of children with recurrent upper respiratory tract infections

A study of antibody levels (in saliva and blood) against common vaccine antigens was performed in a population of 32 children suffering from recurrent upper respiratory tract infections (URTI). None of the patients had primary or secondary immunodeficiency syndromes or other known predisposing factors for respiratory diseases. Titres of the isotype-specific antibodies immunoglobulin A (IgA), immunoglobulin M (IgM), and immunoglobulin G (IgG) against two vaccine antigens – poliovirus type 3 (P3) and tetanus toxoid (TT), a viral antigen and a bacterial antigen, respectively – were measured in unstimulated saliva and serum, both in patients and in 24 healthy children (controls), by using a standard enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). In addition, levels of total IgA and avidity of IgA antibodies to both P3 and TT in saliva were evaluated. No difference was found between patients and controls as to levels of total IgA, or specific IgA and IgM antibodies against both P3 and TT in saliva. Furthermore, the avidity of salivary IgA antibodies against the two antigens did not differ between the two populations. However, the average concentrations of saliva-specific IgG antibodies to both the viral and the bacterial antigen were significantly lower (p < 0.01 for P3 and p < 0.05 for TT, respectively) in saliva of children with recurrent URTI, whereas no difference was found in serum for any immunoglobulin isotype determined compared with healthy individuals. The results of the present study provide suggestive evidence for the existence of subtle IgG-restricted defects in antibody responses at the mucosal level, but not at the serum level, in some children with undue susceptibility to URTI.     

反复呼吸道感染患儿T细胞功能性极化状态

目的观察反复呼吸道感染患儿间歇期外周血T细胞功能性极化状态。方法以反复呼吸道感染患儿外周血及健康儿童外周血为研究对象,采用全血PHA刺激培养,四色荧光标记流式细胞仪检测Th1(Tc1)及Th2(Tc2)百分比。结果反复呼吸道感染患儿Th1较正常降低(P<0.05),Th2升高、Th1/Th2比值下降(P<0.01);Tc1降低、Tc2升高、Tc1/Tc2比值下降(P>0.05)。结论反复呼吸道感染患儿间歇期存在Th功能性极化异常,Th2占优势;Tc功能性极化无明显异常。     

脾氨肽对儿童哮喘合并反复呼吸道感染的疗效观察

目的探讨哮喘合并反复呼吸道感染(RRI)经规律吸入糖皮质激素(ICS)症状控制不理想的儿童联用脾氨肽(复可托)口服的临床疗效及安全性。方法采用随机、双盲法将2004年8月至2005年8月在本院收治的56例哮喘合并RRI经系统ICS治疗控制不佳的患儿分为2组,两组均在ICS的基础上再分别给予复可托或安慰剂口服,观察两组患儿RRI和哮喘发作情况、血液淋巴细胞亚群百分比及不良反应。结果复可托组的呼吸道感染次数、哮喘发作次数、发热天数、抗生素使用天数、咳嗽及气喘天数均少于对照组,差异有显著性(P<0.05)。复可托组在治疗后6个月时CD3、CD4、CD8明显升高(P<0.05);对照剂组淋巴细胞亚群百分比治疗前后比较差异无显著性(P>0.05)。两组不良反应发生率差异无显著性(P>0.05)。结论哮喘合并RRI经ICS治疗控制不佳的儿童联用复可托能有效预防RRI,减少哮喘的发作次数和严重程度;复可托冻干粉疗效肯定、无明显不良反应,对RRI或哮喘合并RRI者可考虑使用。     

Efficacy of prednisolone in children hospitalized for recurrent wheezing

Data on the efficacy of corticosteroids on respiratory picornavirus-induced wheezing are limited. To determine whether prednisolone is effective in rhinovirus- or enterovirus-induced recurrent wheezing, we conducted a controlled trial comparing oral prednisolone (2 mg/kg/day in three divided doses for 3 days) with placebo in hospitalized wheezing children and studied post hoc virus-specific efficacy in early wheezing (<3 episodes, reported elsewhere) and in recurrent wheezing (>or=3 episodes). Virus-negative children where excluded. Our primary endpoint was the time until children were ready for discharge. Secondary endpoints included oxygen saturation and exhaled nitric oxide during hospitalization, duration of symptoms, blood eosinophil count, and impulse oscillometry 2 wk after discharge, and occurrence of relapses during the following 2 months. Virus-specific effects were analyzed with interaction analysis in a multivariate regression model. During the study period, 661 patients were hospitalized, 293 randomized, and 59 were accepted in this analysis (mean age 2.6 yr, s.d. 1.3). Prednisolone did not significantly decrease the time until ready for discharge in all patients (prednisolone vs. placebo, medians, 18 vs. 24 h, p = 0.11). However, prednisolone decreased the time until ready for discharge in children with picornavirus infection (respectively, 12 vs. 24 h, p = 0.0022) and more specifically, in children with enterovirus infection (6 vs. 35 h, p = 0.0007). In the secondary endpoints, prednisolone decreased the duration of cough and dyspnea in rhinovirus-affected children (p = 0.033 for both). Prospectively designed clinical trial is needed to test the hypothesis that prednisolone reduces symptoms in picornavirus-affected wheezing children.     

细菌溶解产物防治儿童反复呼吸道感染的临床疗效观察

目的 本研究旨在观察细菌溶解产物(泛福舒)在呼吸道感染急性期及预防再发呼吸道感染的疗效.方法 选取2014年4月至2015年4月中国医科大学附属盛京医院小儿呼吸病房因反复呼吸道感染住院的80例患儿,随机分为治疗组及对照组各40例,对照组给予常规抗感染及对症治疗,治疗组在常规抗感染及对症治疗基础上加用口服泛福舒3个月,观察2组患儿在呼吸道感染急性期各临床症状持续时间、抗生素使用及住院时间变化;观察1年内再次发生呼吸道感染次数;测定两组治疗前及治疗后6个月血清免疫球蛋白指标.结果 与对照组比较,治疗组呼吸道感染急性期发热、咳嗽等症状持续时间、肺部啰音持续时间、抗生素使用及住院时间等均明显缩短,再次发生呼吸道感染次数明显减少,差异有统计学意义(P<0.05);治疗组治疗后血清免疫球蛋白IgG、IgA较治疗前明显升高,治疗组治疗后免疫球蛋白IgG、IgA较对照组治疗后免疫球蛋白IgG、IgA明显升高,差异有统计学意义(P<0.05).结论 口服泛福舒防治呼吸道感染,不仅可以减轻呼吸道感染急性期各种临床症状持续时间,缩短抗生素使用时间及住院时间,同时可以提高患儿免疫力,减少再次呼吸道感染次数.