儿童急性早幼粒细胞白血病的诊断和治疗

<正>急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)以其起病时出凝血功能紊乱,有t(15;17)平衡易位/PML-RARα融合基因等特殊性,被单列为特殊类型的急性髓系白血病~([1])。其特别之处还在于,从过去起病极凶险、早期死亡率极高和预后极差,成为今天治愈率最高白血病的典范。尽管如此,早期诊断、正确的治疗以及减少副作用和并发症仍是今后应继续研究和进一步改善预后的三个重点。在此笔者主要从诊断和治疗的进展进行     

急性早幼粒细胞白血病2例

例1,男,7月,间断不规则发热,面黄2月。入院时全身呈衰竭貌。血红蛋白36g/L,红细胞1.0×10~(12)/L,白细胞0.6×10~9/L,血小板60×10~9/L,经骨髓检查确诊为急性早幼粒细胞白血病。入院     

急性早幼粒细胞白血病治疗进展

急性早幼粒细胞白血病(APL)占儿童AML0%,具有和成人APL相同的临床表现、细胞形态学、遗传学和分子生物学特征。约95%患者携带t(15;17)染色体易位,白血病细胞分化阻滞在早幼粒细胞阶段,临床出血征明显,常伴弥散性血管内凝血(DIC),肝脾淋巴结肿大少见。免疫分型CD9、CD13、CD33阳性,而CD34、HLA-DR阴性。由于儿童APL病例数相对较少,因此目前儿童APL都采用与成人APL相同的治疗方案,本文分析综述近年来APL治疗进展,期望对儿童APL的治疗有借鉴和指导作用。诱导缓解治疗由于全反式维甲酸(ATRA)靶向治疗的基础是APL t(15;17)形…     

急性早幼粒细胞白血病并发症及其处理

随着分子生物学深入研究和靶向治疗的进展,急性早幼粒细胞白血病作为特殊类型白血病有了很高的治愈率.然而早期发现和及时干预在治疗过程中出现的并发症,将是治疗成败的关键.现对此并发症及其处理要点作一综述.     

先天性急性早幼粒细胞白血病1例

先天性急性早幼粒细胞白血病１例山东省潍坊市市立医院儿科（２６１０２１）李曰梅刘伟山东省潍坊市卫生防疫站劳卫科丁树刚患儿女，４２天。因持续发热１７天、皮肤出血点１５天、口吐白沫３天入院。患儿系第１胎，第１产，足月顺产，新法接生，出生体重３０ｋｇ。生后...     

儿童急性早幼粒细胞白血病的治疗

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是一类具有特殊临床表现、细胞遗传学及分子生物学特点的血液肿瘤.大约有95%的这类患者具有特异的染色体易位t(15;17)(q22;21),易位的结果使第15号染色体长臂2区2带的早幼粒细胞白血病基因(PML)和第17号染色体长臂2区l带的维A酸受体α(RARα)基因形成PML/RARα融合基因.     

儿童急性早幼粒细胞白血病的临床研究

目的 　探讨儿童急性早幼粒细胞白血病 (APL)的临床及实验室特征。方法对 4 1例APL初治患儿进行临床分析 ,男 2 3例 ,女 1 8例 ,中位年龄 1 2 ( 3～ 1 8)岁。 2 7例进行了遗传学和PML/RARα融合基因检测。 38例患儿进行了免疫分型。诱导及维持治疗全部应用维甲酸 ;采用HA/D/MA方案强化治疗。结果 　临床及实验室特征 :贫血 31 /41例 ,出血 2 3/41例 ,发热 1 9/41例 ,肝肿大 4 /41例 ,脾肿大 3/41例 ,淋巴结肿大 6 /41例 ;Hb 73( 30～ 1 1 0 )g/L ;WBC 2 9( 1 1～ 90 )× 1 0 9/L ;BPC 4 0 ( 1 4～ 1 2 5)× 1 0 9/L。 2 7例进行细胞遗传学分析 ,t( 1 5;1 7) (q2 2 ,q1 2 )者 1 7例 ,同时检测PML/RARα融合基因 1 6例为阳性 :1 0例为正常核型 ,而PML/RARα融合基因 1 0例均为阳性。 38例患儿免疫分型共同特征表现为CD9、CD13 、CD3 3 高表达 ,而HLA -DR及CD3 4为阴性。临床疗效 :维甲酸治疗的完全缓解 (CR)率为 89 76 % ( 36 /41 )。 3年无复发生存率 95% ( 1 9/2 0 )。结论 　APL的临床表现以贫血、出血、发热为主要特征。免疫分型的共同特征为CD9、CD13 、CD3 3 高表达 ,而HLA -DR及CD3 4为阴性。APL的形态学诊断与PML/Rarα融合基因及染色体的符合率分别为 96 3% ( 2 6 /2 7)和 6 3% ( 1 7/2 7)。?     

儿童急性早幼粒细胞白血病临床特点和预后分析

儿童急性早幼粒细胞性白血病（acute prom yetocytic leukemia,APL）的发病率约为儿童急性髓细胞性白血病（acute myeloid leukemia,AML）的10%,其高白细胞的发生率很高,PML/PARα融合基因常见。临床上,该病患儿往往具有严重出血倾向,甚至发生颅内出血、弥散性血管内凝血（DIC）而危及生命。全反式维甲酸（ATRA）及三氧化二砷（AS2O3）的出现极大改变了APL的治疗效果,使其成为各种ANLL中治疗效果相对较好的一种。目前全反式维甲酸联合化疗能治愈至少70%～75%的初诊APL。     

全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病

我科于1990年开始用维甲酸(RA)治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)5例,均获完全缓解(CR)。现报告如下。5例中,男3例,女2例,病程72d～4月,发热、面黄、鼻衄各3例,皮肤淤斑2例,肌痛、肝脾大、头痛,血尿,黑便,右眼玻璃体出血各1例,DIC指标1例(+),Hb(40～78)g/L,血小板(18～30)×10~9/L,白细胞(248.9～489)×10~9     

中国儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗指南

急性早幼粒细胞白血病(APL)起病凶险,但属于可获得高治愈率的一种疾病,及早和规范诊治是关键。2018年中国儿童APL诊疗规范对规范儿童APL诊治起到了重要作用,然而近年APL的诊断和治疗取得多方面的进展,包括儿童APL,需要更新。为此,中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会采用文献证据级别和专家推荐意见相结合的方法,就我国儿...     

急性早幼粒细胞白血病治疗的远期疗效

目的评估儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的远期疗效。方法诱导治疗均应用全反式维甲酸(ATRA),同时联合化疗或同时联合三氧化二砷(As2O3)和化疗,直至骨髓形态学缓解。完全缓解(CR)后给予3～5个疗程的巩固化疗,使分子生物学缓解后再予以ATRA As2O3 6巯基嘌呤(6MP)及氨甲喋呤(MTX)维持治疗,总疗程2年。所有患儿治疗前、治疗后每3个月及停药随访期间每3～6个月定期行骨髓形态学、染色体及PML-RARα融合基因检测。结果17例APL患儿,获CR 16例(94%),CCR 12例(70%),随访7～122个月,平均35个月。4例复发(25%)。其中2例曾获骨髓形态学和分子生物学缓解,另外2例曾获骨髓形态学缓解而分子生物学始终未缓解。结论系统性的ATRA As2O3联合化疗治疗方案使大部分APL患儿获得长期生存,PML-RARα融合基因定期监测是判断疗效及预后的重要指标。     

儿童急性早幼粒细胞白血病51例临床分析

本文就河北医科大学第二医院儿科自 1995年 1月至2 0 0 2年 1月收治的儿童APL 5 1例进行总结、分析 ,报道如下。一般资料 :5 1例均为初诊患儿 ,男 30例 ,女 2 1例 ,确诊年龄最小为 1 5岁 ,最大年龄为 14岁 ,年龄中位数为10 2岁。诊断依据 1986年杭州会议及 1993年北海市会议所定分型标准。临床表现 :5 1例患儿以面色苍白、皮肤粘膜出血及发热为首发症状 ,其中面色苍白伴乏力 4 5例 ,占 88 37% ,皮肤粘膜出血 4 2例 ,占 82 35 % ,发热 37例 ,占 72 5 5 % ,肝脾肿大 (多为轻度肿大 ) 18例 ,占 35 3%。实验室检查 :WBC <4× 10 9/L 2 8…     

18例小儿急性早幼粒细胞白血病治疗体会

急性早幼粒细胞白血病(APL)是以骨髓中异常早幼粒细胞增多为主要特征的急性髓系白血病。在临床上以发病急,病情凶险,早期病死率高为主要特征,但通过积极正确治疗,又是临床上预后最好的一个类型。目前APL被认为是不通过骨髓移植就可以治愈的急性白血病,治疗方法的选择尤为重要。将我院收治的18例APL作一临床治疗分析如下。资料与方法一、病例18例小儿APL为1996年1月至2003年12月在我科治疗的病人,男10例,女8例。年龄5～14岁,中位年龄10.4岁。诊断标准符合APL[1]。二、方法1.诊断及实验室检查18例患儿经细胞形态学,细胞组织化学染色确诊…     

儿童急性早幼粒细胞白血病研究现状及治疗进展

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocyticleukemia,APL)是以骨髓中异常早幼粒细胞增多为特征的急性髓系白血病(AML),常有t(15;17)染色体改变及PML/RARa融合基因.由于全反式维甲酸(all-trans retinoic acid,ATRA)的应用,使完全缓解率明显提高,而治疗相关死亡率大大降低.儿童AML的发病率较低,国内有关儿童APL的研究较少,国际上有关儿童APL的大系列研究结果可为国内同行借鉴.     

儿童急性早幼粒细胞白血病76例随访报告

目的 探讨儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗及预后,并评估砷剂在儿童APL中的疗效.方法 对76例初治APL患儿进行疗效及预后相关因素分析.采用SPSS10.0软件进行统计学分析.结果 本组76例APL患儿,6例早期死亡.其余70例患儿依据诱导方案的不同分成3组:1组44例,单用全反式维甲酸(ATRA);2组7例,单用三氧化二砷(As_2O_3);3组19例,联合应用ATRA和As_2O_3.1组的完全缓解率为100%,2组+3组的完全缓解率为100%.6例临床复发,2例分子生物学复发,复发部位均为骨髓.5年累计复发率为13.8%,5年累积无事件生存(EFS)率、无病生存(DFS)率、总生存(OS)率分别为79.5%、86.3%和90.5%.在1组与2组+3组之间的5年EFS、DFS没有明显差异.初诊时白细胞计数可能是影响儿童预后最主要的因素.结论 ATRA治疗儿童APL疗效好.砷剂治疗儿童APL的疗效亦较好,耐受性好.砷剂可以用于不能耐受ATRA副作用的患儿,亦可用于初治和复发的儿童APL.     

18例小儿急性早幼粒细胞白血病治疗体会

急性早幼粒细胞白血病（APL）是以骨髓中异常早幼粒细胞增多为主要特征的急性髓系白血病。在临床上以发病急，病情凶险，早期病死率高为主要特征，但通过积极正确治疗，又是临床上预后最好的一个类型。目前APL被认为是不通过骨髓移植就可以治愈的急性白血病，治疗方法的选择尤为重要。将我院收治的18例APL作一临床治疗分析如下。     

RARα／MYL融合mRNA在诊断和监测儿童急性早幼粒细胞白血病中的意义

ＲＡＲα／ＭＹＬ融合ｍＲＮＡ在诊断和监测儿童急性早幼粒细胞白血病中的意义陆爱东张乐萍殷慧君急性早幼粒细胞白血病（ＡＰＬ）的特征性染色体异常ｔ（１５，１７）（ｑ２２，ｑ２１）涉及维甲酸受体α（ＲＡＲα）基因和髓系细胞基因［ＭＹＬ，又名早幼粒细胞基因（Ｐ...