儿童感音神经性耳聋中先天性内耳畸形的临床特征

目的：分析在儿童感音神经性耳聋（sensorineural hearing loss,SNHL）中先天性内耳畸形患儿的影像学及临床特征。方法：回顾分析860例SNHL患儿中因听力障碍（109例）、外耳畸形（3例）、面部异常（13例）来就诊的125例（225耳）患儿的临床资料。结果：109例（87.2%）患儿因听力障碍就诊,母亲妊娠早期有感冒史52例（41.6%）。166耳（73.8%）极重度耳聋,累及双侧100例（80%）。颞骨高分辨率CT或磁共振成像（MRI）显示其中同时合并外耳及中耳畸形3耳,合并中耳畸形13耳。Michel畸形2例（4耳）,耳蜗不发育1例（1耳）,共同腔畸形10例（14耳）,不完全分隔-I型2例（2耳）,耳蜗前庭发育不良2例（2耳）,不完全分隔-II型（Mondini畸形）19例（29耳）。累及前庭导水管扩大91例（170耳）（75.6%）,半规管畸形30例（46耳）（20.6%）,内听道畸形35例（49耳）（21.7%）。结论：前庭导水管扩大是儿童SNHL中最常见的内耳影像学异常。患儿多为双侧重度听力损失或全聋。对于先天性内耳畸形的患儿行高分辨率CT检查非常重要。     

先天性感音神经性耳聋HRCT内耳关键性结构定量测量及意义

目的:研究先天性感音神经性耳聋HRCT内耳关键性结构定量测量及意义。方法:选取我院在2018年1月—2019年12月期间收治的先天性感音神经性耳聋患儿100例,所有患儿全部采用颞骨HRCT扫描,对比分析患儿的听力学检查结果以及CT诊断结果。结果:100例患儿在经过听力学检查后,诊断出重度听力损失患儿54例,重度听力损失患儿28例,中度听力损失18例,患儿在经过颞骨HRCT扫描后显示出,内耳发育正常患儿56例,内耳畸形患儿44例。结论:颞骨HRCT扫描能够对先天性感音神经性耳聋患儿的内耳与中耳结构异常情况进行清晰准确地观察,能够为临床治疗方案提供有效的科学依据。     

儿童先天性内耳畸形的124例临床分析

目的:分析先天性内耳畸形患儿的听力学及影像学特点.方法:回顾性分析2005年2月至2010年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心耳鼻咽喉科因听力障碍(108例)、外耳畸形(3例)、面部异常(13例)来就诊的共124例(223耳)患儿的临床资料.结果:108例(87.1%)患儿因听力障碍就诊,母亲妊娠过程中早期有感冒史52例(42%).194耳(87.0%)极重度耳聋,累及双侧99例(79.8%).颞骨高分辨率CT和MRI显示Michel畸形2例(4耳),共同腔畸形10例(15耳),不完全分隔-Ⅰ型2例(2耳),耳蜗前庭发育不良2例(2耳),不完全分隔-Ⅱ型(Mondini畸形)19例(29耳).累及前庭导水管扩大91例(170耳)(75.9%),半规管畸形30例(46耳)(20.6%),内听道畸形35例(49耳)(21.7%).结论:前庭导水管扩大是儿童感音神经性耳聋中最常见的内耳影像学异常.患儿多为双侧重度听力损失或全聋.对于先天性内耳畸形的患儿行高分辨率CT检查非常重要.对内耳畸形诊断和分类,对于制定临床干预策略,治疗方式的选择提供了重要依据.     

MRI对儿童感音神经性耳聋人工耳蜗植入术前的诊断价值

目的探讨磁共振成像在儿童感音神经性耳聋(SNHL)人工耳蜗植入术前的诊断价值及临床应用。方法回顾性分析80例临床诊断为SNHL拟行人工耳蜗植入的患儿MRI图像,结合内耳畸形的最新分类标准进行影像学分类诊断。结果 80例(160耳)发现中内耳畸形152耳,其中耳蜗畸形38耳,前庭畸形33耳,半规管畸形41耳,内耳道畸形40耳,前庭导水管扩大37耳,蜗神经畸形46耳。结论 MRI能对儿童感音神经性耳聋人工耳蜗植入术前提供丰富详细的解剖学信息,并进行分类诊断,对指导手术、评估预后等都具有重要的临床意义。     

感音神经性耳聋的内耳超高分辨率CT表现

目的 探讨感音神经性耳聋患儿内耳畸形发生率及其超高分辨率CT表现。方法 回顾性分析449例(共计861耳)感音神经性耳聋患儿颞骨超高分辨率CT表现,计算内耳畸形的发生率。结果 内耳畸形249耳,发生率为28.92%(249/861)。耳蜗畸形163耳(163/861,18.93%),其中蜗轴发育不良107耳(107/861,12.43%);前庭畸形136耳(136/861,15.80%),其中前庭扩大131耳(131/861,15.21%);半规管畸形153耳(153/861,17.77%);前庭导水管扩大165耳(165/861,19.16%);内听道狭窄43耳(43/861,4.99%)。内耳单一结构畸形52耳(52/861,6.04%);内耳多结构合并畸形197耳(197/861,22.88%),其中耳蜗-前庭-半规管-前庭导水管合并畸形69耳(69/861,8.01%)。结论 前庭导水管扩大、蜗轴发育不良、前庭扩大和内听道狭窄为较常见的内耳畸形;内耳多个结构同时合并畸形较单一结构畸形常见。     

人工耳蜗植入术前CT评估

目的 探讨CT检查对人工耳蜗植入术前评估的价值。方法 对93例感音性耳聋患者均采用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建。结果 81例先天性感音耳聋患者中检出7例13耳Mondini畸形，5例8耳大前庭水管综合症(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS)，1例2耳内耳骨化；1例2耳内耳纤维化患者CT扫描正常，而MRI能够显示其信号明显减低，术中证实由于纤维组织阻塞，电极不能植入耳蜗底周；另12例语后聋患者中检出2例4耳慢性化脓性中耳炎，1例2耳内耳骨化。结论 人工耳蜗植入术前评估，CT检查必不可少。对手术适应证的选择以及保证手术顺利进行有重要意义。MRI水成像是必要的补充。     

大前庭导水管综合征28例诊治体会

目的:探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的诊断、听力学表现及治疗.方法:回顾分析我科2002至2007年28例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果.结果:28例患儿均为双耳发病,全部为感音神经性聋,听力损失中度占21.42%.重度占57.14%,极重度占21.44%.听力曲线高频下降型82%,平坦型9%,岛状听力9%.部分有进行性听力下降或突发性听力下降,2例行前庭功能检查,显示前庭功能低下.高分辨内耳CT检查,单纯前庭小管扩大者36耳,伴有大前庭及丰规管畸形12耳,伴耳蜗畸形者8耳.所有患儿均按突发性耳聋的方案治疗,8例惠儿药物治疗的同时亦进行了高压氧舱治疗.结论:大前庭导水管综合征患儿保守治疗远期效果不理想.对有残余听力的聋儿应尽早选配助听器进行听觉、语言训练,可取得较为满意的效果,而听力损失极重,助听器无法达到有效补偿者,可考虑选择电子耳蜗植入.     

30例大前庭水管综合征患者SLC26A4基因诊断与听性脑干电位特性分析

<正>大前庭水管综合征(Large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种临床常见的先天性内耳畸形疾病,属于常染色体隐性遗传性非综合征型听力障碍性疾病,发病率占儿童和青少年感音神经性聋的1%-12%[1]。主要表现为波动性和进行性感音神经性听力下降,发病年龄可以从出生后至青春期的任何年龄段。目前临床诊断主要是颞骨高分辨率薄层CT扫描、SLC26A4基因突变筛查和听性脑干电     

mri在诊断内耳畸形中的价值

目的:探讨磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)对不同类型的内耳畸形的诊断价值.材料与方法:收集30例经临床确诊为先天性耳聋患儿,并行MRI扫描.结果:双侧内耳畸形29例,单侧内耳畸形1例,共59耳.双侧耳蜗畸形24例;双侧大前庭导水管畸形21例;半规管畸形7例,其中2例为单侧、5例为双侧.结论:MRI可清晰显示内耳畸形.     

先天性内耳畸形影像学诊断价值

目的:探讨磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)及高分辨率CT(High Resolution Computerized Tomography,HRCT)对不同类型的先天性内耳畸形的诊断价值。材料与方法:收集影像学资料,回顾性分析38例患者畸形的类型及程度,通过对CT和MRI影像学资料的分析,按解剖部位对各类先天性内耳畸形进行分类,了解各类畸形的发病情况及影像学检查对各类先天性耳畸形的价值。结果:前庭导水管扩大23例;耳蜗畸形6例,其中Mondini畸形2例、Michel畸形1例、不完全分隔Ⅰ型1例、未发育1例、共同腔畸形1例;前庭畸形伴前庭导水管扩大3例;内听道畸形6例。结论:MRI及HRCT两种影像学检查方法同时应用能够充分显示先天性内耳畸形的各种改变。     

大前庭水管综合征的相关因素分析及健康教育

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct.syndrome,LVAS)是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病,是导致感音神经性聋的最常见的内耳畸形,约占儿童和青少年感音神经性聋的1.5%[1].在我国,90年代临床上开始报道,近几年来随着影像学的发展和临床医生对该病的认识的提高,越来越多的大前庭水管综合征病例被确诊.     

部分耳蜗骨化1例报告

在先天性耳聋的儿童中，约有20%存在内耳畸形。而内耳畸形中又有65％两侧均有畸形。在电子耳蜗植入手术广泛开展以一，对内耳畸形的报告也逐渐增多，我科于2002年10月，对1例重度感音性聋患儿，施行电子耳蜗植入手术时，术前．术中均发现耳蜗部分骨化。经采用前庭阶植入电极也取得了较好的疗效。现报告如下。     

大前庭水管综合征的相关因素分析及健康教育

大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct.syndrome,LVAS）是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病,是导致感音神经性聋的最常见的内耳畸形,约占儿童和青少年感音神经性聋的1.5%.在我国,90年代临床上开始报道,近几年来随着影像学的发展和临床医生对该病的认识的提高,越来越多的大前庭水管综合征病例被确诊.LVAS其典型的临床表现为出生后或年幼时即出现进行性、波动性的听力下降,发病形式可突然或隐匿,     

36例大前庭水管综合征的CT表现

１引言大前庭水管综合征（largevestibularaqueductsyndrome，LVAS）是先天性内耳畸形的一种类型，是内淋巴管的发育受到遏止和畸变的结果。可独立存在，也可伴发其它内耳畸形。临床上常表现为程度不同的感音神经性耳聋、耳鸣、眩晕和平衡障碍犤１犦。自１９７８年Valvassori和     

大前庭导水管综合征的影像诊断

目的 对18例大前庭导水管综合征患者的CT及MRI表现进行分析。方法 12例行颞骨高分辨率CT扫描,6例和高分辨率MRI扫描。结果 CT扫描显示12例（20耳）扩大的前庭导水管外口与总脚连线的中点直径平均为4.2mm,MR扫描显示6例（12耳）扩大的内淋巴囊外口与总脚连线的中点直径平均为4.8mm。结论 高分辨率CT扫描或高分辨率MRI能对大前庭导水管综合征做出明确诊断。     

高分辨率螺旋CT及X射线检查对多导人工耳蜗植入术前患者选择及术后效果评估的价值

背景人工电子耳蜗是用来代替病变耳蜗的一种高科技治疗手段,影像学检查可以帮助了解人工耳蜗电极的植入情况.目的探讨CT及X射线检查对人工电子耳蜗植入术前患者筛选及术后效果评估的价值.设计自身前后对照观察.单位南方医科大学附属珠江医院耳鼻咽喉科听力重建病房.对象选择1999-01/2003-06拟进行人工耳蜗植入术的重度或极重度感音性耳聋患者44例.语前耳聋32例,年龄2.5～12岁;语后耳聋12例,年龄10～42岁.方法对44例患者均采用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建.患者取仰卧位,两侧对称分别做靶扫描,视野9.6 cm,基线与听眶上线平行,轴位容积扫描颞骨.扫描参数层厚1nn,螺距1.0,间距0.5 mm,扫描结束后再行层厚1 mm,间距0.1 mm内插重建.术后采用常规耳蜗轴位改良的斯氏位X射线摄影,对于怀疑有术后并发症的3例患者,行螺旋CT颞骨容积扫描.主要观察指标①术前患者内耳结构检查结果.②术后患者内耳和植入电极排列及深度检查结果.结果按意向处理分析,44例患者均进入结果分析.①术前患者内耳结构检查结果32例语前聋患者中检出1例2耳Mondini畸形Ⅰ型,2例4耳Mondini畸形Ⅱ型;12例语后聋患者中检出2例4耳慢性化脓性中耳炎,1例2耳内耳骨化,1例2耳耳硬化症,3例6耳大前庭水管综合征.②术后患者内耳和植入电极排列及深度检查结果X射线片显示,植入的耳蜗电极位于耳蜗之中,呈二维的螺旋状,位于内耳道底.3例术后行CT检查,电极自圆窗植入耳蜗底周.其中1例术后植入电极扭结并感染.结论①人工耳蜗植入患者术前应用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建可以检出急慢性中耳炎、内耳骨迷路结构的严重畸形.②术后耳蜗位X射摄影片可提供电极的位置、植入的深度以及电极有无扭结或滑脱.CT及耳蜗位摄片检查相互补充,可进行术前病例选择和术后效果评估,有助于最大限度地发挥人工耳蜗改善听力的作用.     

64层螺旋CT后处理技术在外中内耳畸形诊断中的价值

目的：探讨多层螺旋CT容积再现技术（VRT）、曲面重建及多平面重建（MPR）等后处理技术在显示外中内耳畸形中的价值。方法：应用我院64层螺旋CT扫描机,对16例外中耳畸形及18例内耳畸形的患者行容积扫描并行听小骨及内耳骨迷路的MPR及VR重建,畸形的面神经管行曲面重建。结果：16例外中耳畸形为外耳道先天闭锁或狭窄,鼓室及乳突窦不同程度变小,听小骨发育畸形,面神经管畸形。18例内耳畸形中有12例为前庭导水管扩大;6例耳蜗、前庭或半规管不同程度畸形,其中3例同时伴有前庭导水管扩大。结论：VR可清晰显示听小骨及内耳耳蜗、前庭、半规管的形态及畸形程度;MPR可对外耳道骨性闭锁板的厚度、鼓室及乳突窦的狭窄程度,听小骨与鼓室壁的关系,有无前庭导水管扩大及扩大的形态给出较明确的回答;面神经管曲面重建对面神经管的畸形情况显示清晰。多种后处理技术的综合应用将使外中内耳畸形的诊断万无一失。     

CT和MRI诊断儿童先天性耳聋的对比

目的 对比先天性耳聋患儿的宝石CT和MRI特点。方法 回顾性分析60例临床诊断的先天性耳聋患儿的宝石CT及MRI资料,将原始数据传至配套工作站,采用MIP、MRP、VR进行重建,分析两种检查的一致性。结果 CT显示耳部骨性结构具有优势,MRI显示耳部神经具有优势。2种检查对于显示乳突炎并大前庭导水管综合征、大前庭导水管综合征及耳蜗半规管畸形的一致性较好（Kappa>0.75）,显示半规管狭窄的一致性尚可（Kappa=0.485）。结论 CT、MR检查诊断儿童先天性耳聋各有优势,可优势互补,具有重要的临床应用价值。     

磁共振水成像技术在感音神经性耳聋检查中的应用

目的 探究磁共振水成像技术(MRH)在感音神经性耳聋(SHL)检查中的应用价值。方法 回顾性分析2019年1月至2020年12月320例SHL患者的临床资料,以脑干听觉诱发电位检查为“金标准”,分析CT和MRH检查在SHL中的应用价值。结果 共检出194例耳结构异常(60.63%),包括内耳道畸形86例(44.33%),半规管畸形31例(15.98%),耳蜗畸形28例(14.43%)和前庭导水管畸形49例(25.26%)。MRH诊断SHL的准确率高于CT检查(P<0.05),诊断SHL患者内耳道畸形的准确率高于CT检查(P<0.05)。结论 MRH在SHL患者诊断中具有较高的诊断价值,对患者内耳道畸形诊断的准确率高于CT,值得进一步推广使用。     

MRI在先天性内耳畸形儿童人工耳蜗植入术前的评估价值

目的探讨MRI在内耳畸形儿童人工耳蜗植入术前的评估价值及其临床应用。材料与方法回顾性分析3岁以下56例拟行人工耳蜗植入术的先天性内耳畸形儿童的内耳MRI资料,结合内耳畸形的最新分类标准进行影像学分类诊断。结果 56例（112耳）中内耳畸形107耳,其中耳蜗畸形56耳,前庭畸形68耳,半规管畸形71耳,内淋巴管及内淋巴囊扩大37耳,内耳道发育异常50耳,蜗神经发育不良58耳。结论人工耳蜗植入术前内耳MRI检查可以准确进行内耳畸形的分类诊断,可指导手术方案、术中并发症的预防及预后判断。