髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体与儿童获得性脱髓鞘综合征

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibodies,MOG-Abs)相关炎性脱髓鞘疾病是一种与MOG自身抗体相关,有其独特的临床特征及MRI表现,不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的独立疾病实体。最初,O'connor等[1]应用四聚体放射免疫检法,在儿童急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)患者中首先检测到了MOG抗体。后来的研究表明MOG抗体相关炎性脱髓鞘疾病有年龄依赖性的临床特征,儿童中MOG抗体病的发病率高于成人。     

成人抗NMDAR脑炎合并MOG抗体病的回顾性分析

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体属于抗神经元表面受体的自身抗体,在自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)中最为常见。抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(Myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体是抗中枢神经系统少突胶质细胞质膜的自身抗体,MOG抗体病属于特发性炎性脱髓鞘性疾病的一种发病类型。NMDAR合并MOG双重抗体阳性的病例鲜见报道,本研究报道收治于郑州大学第一附属医院的3例NMDAR合并MOG抗体阳性的患者,希望能为临床诊疗提供经验。     

MOG抗体介导的单侧皮质脑炎1例报告

<正>近年来,关于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)中的作用越来越受到重视。该抗体介导的炎性脱髓鞘疾病可能成为IIDDs的新类型。MOG抗体病临床表现形式多样~([1])。但目前国内尚无MOG抗体致皮质脑炎的相关报     

MOG抗体病的临床表型分类

正髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)是一种表达于中枢神经系统少突胶质细胞和髓鞘表面的糖蛋白。近年,研究发现在水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者中可检测出血清MOG抗体阳性,并认为该类患者的免疫和病理是不同于经典的多发性硬化和AQP4抗体阳性NMOSD~([1])。2018年,国际上提出了MOG抗体相关性脑脊髓炎的诊断和抗体检测专家共识,并建议把MOG抗体病定义为一种独立疾病谱。     

MOG抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病临床和影像学特点

目的探讨血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)患者的临床和影像学特点。方法收集NMOSD患者57例、多发性硬化(multiple sclerosis, MS)患者29例,回顾性分析MOG抗体阳性的NMOSD患者的临床和影像学特点。结果 9/57(15.8%)NMOSD患者血清MOG抗体阳性,其中1例患者血清MOG与水通道蛋白-4(aquaporin-4, AQP4)抗体双阳性,2/29(6.9%)MS患者血清MOG抗体阳性,两组患者MOG抗体阳性率差异无统计学意义(P0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者男女比例为1:7,平均起病年龄为(41.4±11.5)岁,与MOG抗体阴性组以及AQP4抗体阳性组相比差异无统计学意义(P0.05)。MOG抗体阳性NMOSD组、MOG抗体阴性NMOSD组的病程均比AQP4抗体阳性NMOSD组短,差异有统计学意义(P均0.05),但MOG抗体阳性NMOSD组与MOG抗体阴性NMOSD组比较差异无统计学意义(P0.05)。三组患者均以复发为主,平均复发次数比较差异无统计学意义(P0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者出现视神经炎比例为62.5%,AQP4抗体阳性组比例为43.5%,两者差异无统计学意义(P0.05)。三组患者颅内病灶的形态以及部位均无统计学差异(P0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者多为单发长节段脊髓病灶,脊髓病灶数量比MOG抗体阴性组和AQP4抗体阳性组更少,但三组单个脊髓病灶所对应的中位椎体数相近,差异无统计学意义(P0.05)。结论 MOG抗体阳性的NMOSD患者女性比例更高,以复发为主,病程较短,易合并视神经炎,影像学表现与AQP4抗体阳性的NMOSD相比无明显特异性。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白双抗体阳性的边缘叶脑炎1例

介绍1例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)双抗体阳性的边缘叶脑炎患者。患者为中年男性, 既往有视网膜静脉阻塞病史, 本次发病主要症状为颞叶癫痫、面臂肌张力障碍、自主神经功能障碍等;头颅磁共振成像示右侧海马长T2信号、无强化、灌注正常;脑电图示发作间期阵发性慢波、尖慢波;血抗MOG抗体、血和脑脊液抗LGI1抗体双阳性, 主要诊断为边缘叶脑炎, 给予激素和丙种球蛋白治疗后症状好转, 复查双抗体均转阴。该抗LGI1/MOG双阳性病例较罕见, 且临床症状和影像学表现并非与单一抗体阳性患者完全一致, 有其不同特点。文中对该病例临床资料进行报道以期进一步加深临床医师对该病的认识。     

MOG抗体介导的特发性炎性脱髓鞘疾病

正近年来有关髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体的特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating disease,IIDDs)的研究增多,该抗体介导的炎性脱髓鞘疾病可能成为一类IIDDs的新类型,有学者称之为MOG抗体介导的IIDDs(简称为"MOG抗体病")。此类疾病临床表现与其他类型IIDDs有一定的重叠,这些表现在AQP4抗体     

MOG抗体相关性视神经炎合并脑膜炎1例报告

正特近年来关于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体相关性炎性脱髓鞘疾病(MOG antibody associated inflammatory demyelinating disorders,MOG-IDDs)的报道越来越多。MOG-IDDs临床表现形式多样,可以表现为水通道蛋白4(aquaporin-4,     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病及抗N-甲基-D-天冬氨酸脑炎重叠综合征一例

<正>抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartic acid,NMDA)受体脑炎是一种由靶向NMDA受体GluN1亚基的抗体引起的自身免疫性脑炎。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(Myelin Oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体障碍是一种具有特殊临床和病理特征的神经免疫性疾病。     

成人抗 MOG 抗体阳性视神经-脑脊髓炎1例报告

<正>抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-Ig G associated disorders,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘性疾病,是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)的独立疾病谱^[1]。MOGAD主要症状包括视神经炎(optic neuritis,ON)、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等,糖皮质激素治疗有效。现报道1例抗MOG抗体阳性脑脊髓炎合并视神经炎病例,并结合文献分析总结如下。     

AQP4抗体及MOG抗体双阳性合并甲状腺功能异常1例NMOSD报道及文献复习

正视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMSOD)是一组临床少见的中枢神经系统自身系统免疫性脱髓鞘性疾病。临床上根据血液中AQP4抗体检出情况被分为AQP4抗体(+)和AQP4抗体(-)两组。研究发现,在一些AQP4抗体阴性的患者体内可检测到髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoproeein,MOG)抗体。临床上少有报道AQP4抗体及MOG抗体均阳性的病例。     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性的单侧皮质脑炎1例

<正>皮质脑炎是髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的一种重要临床表型，仅限于单侧的皮质脑炎是其特征性表现之一，而MOG抗体合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性介导的单侧皮质脑炎目前国内尚未见报道，现报道1例如下。1 病例患者，男，20岁，因“发作性意识障碍、肢体抽搐1个月，加重伴发热、头痛20 d”于2021年4月16日急诊入住复旦大学附属华山医院。患者于2021年3月17日无明显诱因出现痫性发作，     

脑脊液MOG抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特征

目的探讨MOG抗体阳性的NMOSD患者的临床特点。方法选择29例NMOSD患者,根据血清AQP-4抗体以及脑脊液MOG抗体检测结果,分为MOG抗体阳性、AQP4抗体阳性的NMOSD(剔除双阳性者),同时选择13例MS患者作为对照。回顾性分析上述三组患者临床信息,统计归纳其临床特点。结果 29例NMOSD患者中血清AQP4抗体阳性者11例,脑脊液MOG抗体阳性者8例。36.4%(4例/11例)AQP4抗体阳性、62.5%(5例/8例)MOG抗体阳性NMOSD患者,以及7.7%(1例/13例)MS患者合并脊髓炎与视神经炎,三组间差异有统计学意义(χ~2=7.128,P=0.028),其中MOG抗体阳性NMOSD患者较MS患者更易合并视神经炎(χ~2=7.289,P=0.014)。MOG抗体阳性NMOSD患者缓解期EDSS分数低于AQP4抗体阳性NMOSD患者[3.50(2.50,4.00),4.00(3.50,6.00),Z=-2.379,P=0.020]。MOG抗体阳性NMOSD脊髓病灶多表现为多发的长节段脊髓病灶,50%(4例/8例)MOG抗体阳性脊髓病灶个数大于1个,与MS组无明显差异,而AQP4抗体阳性组均为单个病灶。MOG抗体阳性NMOSD脊髓病灶长度较AQP4抗体阳性组短[分别(3(2,3)个椎体、4(3,5)个椎体,Z=-2.499,P=0.012],较MS组[(1.25(1,1.5)个椎体]长(Z=-3.447,P0.001)。8例MOG抗体阳性患者中5例存在颅内病灶,3例表现为NMOSD样颅内病灶,余2例表现为MS样颅内病灶,其病灶形态及部位与AQP4抗体阳性组无明显差异,而与MS组存在差异。结论 MOG抗体阳性NMOSD合并视神经炎的患者较多,临床残障程度较轻,预后较好,脊髓病灶为多发的长节段脊髓病灶;颅内病灶的形态及部位与MS无明显差异。     

MOG抗体相关脑炎临床特点与预后分析

目的 基于单中心队列临床数据总结MOG抗体相关脑炎的临床与预后特点.方法 收集2017年1月至2019年6月北京协和医院MOG抗体相关疾病患者数据库资料,回顾分析合并脑炎(大脑、小脑、脑干等受累)事件患者与无脑炎事件患者的临床特点和预后差异.结果 本研究共纳入MOG抗体相关疾病患者86例,其中脑炎患者56例(合并抗NM...     

成人MOG抗体病首次发作的临床和影像学特征分析

目的 探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体病首次发作的临床和影像学特征。方法 回顾性分析2018年1月-2022年1月在江西省人民医院和新余市人民医院神经内科收治的14例MOG抗体病患者首次发作的临床症状、影像学特点、实验室检查、预后情况。结果 纳入的14例患者中男6例，女8例，中位年龄29.5岁。首发症状以发热和头痛(5例)、癫痫(3例)、头晕(3例)多见。幕上病灶包括丘脑(7例)、皮质下白质(6例)、皮质(5例)、胼胝体(2例)、基底节(2例)。幕下多累及脑干，包括桥脑(5例)、小脑中脚(3例)、中脑(2例)、延髓(2例)。脊髓受累3例，长节段横贯性1例。脑脊液细胞数增高13例，7例脑脊液蛋白升高。血清MOG抗体滴度范围在1∶3.2～1∶512。14例患者均接受静脉糖皮质激素冲击治疗，仅1例患者出现视神经炎复发。结论 本组成人MOG抗体病女性稍多于男性，以ADEM表型最多见。幕上病灶以丘脑和皮质下白质多见，幕下以脑桥多见。急性期经静脉激素冲击治疗效果显著，临床预后大多良好。     

血清MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者临床特征分析

目的探讨MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者的临床特征。方法回顾性分析36例血清MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者(MOG抗体阳性组)与87例血清AQP4抗体阳性NMOSD患者(AQP4抗体阳性组)的临床信息,分析比较两组患者的临床特征。结果 MOG抗体阳性组与AQP4抗体阳性组患者相比,患病男女比例(1︰1.77 vs.1︰6.25,P=0.005)及发病年龄[(23.17±14.37)岁vs.(35.91±12.91)岁,P=0.000]差异存在统计学意义,两组患者均以女性为多,MOG抗体阳性组患者以儿童和青年为主。MOG抗体阳性组首发脱髓鞘事件中ADEM患者比例高于AQP4抗体阳性组[7例(19.4%)vs.0例(0%),P=0.000],脊髓炎[11例(30.6%)vs.47例(50.4%),P=0.018)]和脑干综合征[5例(13.9%)vs.25例(28.7%),P=0.049)]患者比例低于AQP4抗体阳性组。MOG抗体阳性组患者出现肢体抽搐症状患者比例高于AQP4抗体阳性组[5例(13.9%)vs.0(0%),P=0.002]。影像学表现上,MOG抗体阳性组头部总病灶[27例(75.0%)vs.33例(37.9%)]及NMO非典型病灶[23例(85.2%)vs.4例(12.1%)]患者比例高于AQP4抗体阳性组,头部NMO典型病灶[4例(14.8%)vs.29例(87.9%)]患者比例低于AQP4抗体阳性组(均P=0.000),仅14.8%MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者存在典型NMO头部病灶。MOG抗体阳性组患者截访时EDSS评分低于AQP4抗体阳性组[(2.36±1.66)分vs.(3.83±1.66)分,P=0.000]。结论 MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者男女比例差异较小,与AQP4抗体阳性NMOSD患者相比发病年龄小,首次发作以ADEM、视神经炎及脊髓炎为主,易出现肢体抽搐症状,少见NMO典型头部病灶,倾向于累及下段脊髓,预后较好。     

MOG抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病9例临床分析

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病的临床特征,影像学特点、治疗及预后,以期提高对该病的认识。方法选择2011年5月至2019年3月在湖南省儿童医院神经内科确诊的9例MOG抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病患儿的临床特征、影像学检查、治疗情况及随访情况进行回顾性分析。结果纳入的9例研究对象中,女6例,男3例,男女比例1∶2,其中6例临床诊断为ADEM,1例临床诊断为MS,2例临床诊断为ON。5例患者脑脊液白细胞数升高,脑脊液蛋白均正常。MOG抗体经CBA法检测,抗体滴度波动于1∶10～1∶1000。7例患者有头部MRI异常,脑部受累患者中,多表现为多脑叶受累,以额顶叶受累最为常见,丘脑、基底节、脑干、小脑及胼胝体亦常受累。4例患者有脊髓MRI异常,胸髓、颈髓受累,无腰髓受累。2例患儿视神经MRI有异常。9例患者经静脉激素联合丙种球蛋白冲击治疗,8例临床症状完全恢复,但1例患儿出现多次临床复发。结论 MOG抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病在儿童期以急性播散性脑脊髓炎最常见,临床表现多样,多有脑病症状及视觉症状,脊髓症状亦多见,影像学主要表现为多部位受累,急性期静脉激素联合丙种球蛋白冲击治疗有效,临床预后大多良好,但亦可见多次临床复发病例。     

脑炎后髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的复发性视神经脊髓炎谱系疾病的临床与预后(附1例报告)

目的探讨脑炎后髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的复发性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点。方法回顾性分析1例脑炎后MOG抗体阳性的复发性NMOSD患儿的临床资料。结果本例患儿首次发病年龄为11岁7个月,表现为头痛、癫痫发作,头颅MRI及CSF异常,经阿昔洛韦、甲基强的松龙、丙种球蛋白治疗后好转,出院后继续口服泼尼松。出院1个月后,患儿右眼视力下降,血和CSF AQP4-IgG阴性、MOG-IgG阳性,MRI示脑、脊髓、右侧视神经异常信号。患儿经甲基泼尼松龙治疗后视力恢复,复查头颅及脊髓MRI正常,出院后继续口服泼尼松治疗。出院2个月后,患儿左眼视力下降,血MOG-IgG阳性,头颅及脊髓MRI示脑白质多发异常信号、视神经及脊髓未见异常。患儿经甲基泼尼松龙治疗后视力恢复,出院后继续口服硫唑嘌呤和泼尼松,6个月后泼尼松逐渐减停。至近期随访,患儿未再发病,复查血MOGIg G阳性,头颅及视神经MRI未见异常。结论 MOG抗体阳性NMOSD可以以脑炎起病,发生左右交替性视力下降,血和CSF AQP4-IgG阴性、MOG-IgG阳性,头颅MRI显示不同病程不同部位脑实质损害。采用甲基泼尼松龙治疗有效,硫唑嘌呤可以减少复发。     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脱髓鞘疾病临床与预后分析

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体相关获得性脱髓鞘综合征(acquired demyelinating syndromes,ADS)的临床特点。方法回顾性分析6例MOG-ADS患者的临床表现、影像学、脑脊液检查以及治疗,用EDSS量表评估预后。结果 6例患者中包括4例女性,2例男性,平均发病年龄29岁(4～64岁),3例表现为视神经炎(optic neuritis,ON)、2例表现为急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM),1例以脑干症状起病;用细胞转染法(cell-based assay,CBA)检测血清MOG抗体滴度在1:100-1:10之间,1例累及视神经眼段,3例头颅MRI累及皮质下白质、脑干,1例且累及大脑皮层、基底节/丘脑,颅内病灶体积较大、边界不清;1例累及脊髓,表现为长节段脊髓炎。所有患者给予激素治疗,均达到部分或完全缓解。平均随访7.8个月,2例复发,2例符合多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的诊断标准。结论 MOG-ADS主要表现为ON和ADEM,MRI病灶分布广泛,对激素治疗敏感,部分患者可出现疾病的复发。     

髓鞘寡突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特点分析

目的 探讨髓鞘寡突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关疾病患者的临床特点、辅助检查、治疗及预后情况。方法 收集2019年1月至2021年1月在中南大学湘雅医院神经内科住院的24例MOG抗体相关疾病患者的临床资料,并进行回顾性分析。结果 24例患者中,男性13例,女性11例;平均年龄（31.4±14.9）岁。脑炎为最常见的表现形式（11/24）,其中皮质脑炎10例;其次为急性播散性脑脊髓炎（6/24）、横贯性脊髓炎（3/24）、视神经炎（2/24）、视神经脊髓炎（2/24）。临床表现多样,头痛发热为皮质脑炎型患者最常见症状。24例患者中,9例脑脊液压力升高（190～380 mmH₂O）;9例白细胞计数升高（18～1 800/mm³）,以单个核细胞为主;9例脑脊液蛋白升高（0.46～1.92 g/L）。所有患者血MOG抗体均为阳性,其中有6例患者脑脊液MOG抗体阳性,1例患者合并血清和脑脊液抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体阳性。所有患者进行了颅脑磁共振成像（MRI）检查,21例发现有颅内病变,部位累及皮质、基底节、丘脑、脑干、小脑、脑膜、视神经、颈髓和胸髓等,表现为长T1长T2异常信号,FLAIR明显高信号,DWI等信号或高信号,ADC等信号或低信号,增强后可见点线、斑片状强化或无强化。12例患者进行了脊髓MRI检查,其中有8例患者脊髓受累,病变主要位于颈髓和胸髓,常累及2个以上节段。24例患者中,除2例拒绝采用免疫治疗外,其余22例采用了激素和／或血浆置换、人免疫球蛋白治疗。除3例患者失访外,对其余21例患者进行了3～24个月的随访,15例患者预后良好,未遗留明显神经功能障碍;3例患者在激素减量过程中出现复发;3例患者遗留部分症状。结论 MOG抗体相关疾病的临床异质性大,应重视皮质脑炎型MOG抗体脑炎的诊断;脑脊液多为炎症改变,可见颅内压明显增高或白细胞数显著升高,注意与颅内感染性病变鉴别;血清MOG抗体阳性率高于脑脊液,偶可合并其他自身免疫性抗体阳性;大多数患者对免疫治疗敏感,预后良好。