非特殊型外周T细胞淋巴瘤的研究进展

非特殊型外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-celllymphoma,not otherwise specified,PTCL)是一种发生在结内或结外异质性明显的成熟T细胞肿瘤.非特殊型PTCL属于一类排除性诊断,即除去包括NK/T细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤、鼻型、肠病型、肝脾T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、蕈样霉菌病等特指的外周T细胞淋巴瘤以外的诊断类型,目前尚不能进一步分型.     

非特殊型外周T细胞淋巴瘤的研究进展

非特殊型外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-celllymphoma,not otherwise specified,PTCL)是一种发生在结内或结外异质性明显的成熟T细胞肿瘤.非特殊型PTCL属于一类排除性诊断,即除去包括NK/T细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤、鼻型、肠病型、肝脾T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、蕈样霉菌病等特指的外周T细胞淋巴瘤以外的诊断类型,目前尚不能进一步分型.     

非特殊型外周T细胞淋巴瘤的研究进展

非特殊型外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-eell lymphoma,not otherwise specified,非特殊型PTCL)是一组发生于淋巴结或结外部位、具有明显异质性的成熟T细胞淋巴瘤,是指目前分类所定义的各种独特类型PrrcL(独立病种)以外的那些外周T细胞淋巴瘤.该病在西方国家发病率较低,而在我国及其他亚洲国家发病率较高.多数患者治疗反应差,预后不良.     

舌体非特殊型外周T细胞淋巴瘤一例

患者男，２８岁。因发现舌体肿物约２个月于１９９７年７月２８日收入院。２个月前感左侧舌体部不适。查体：舌体左半侧中部有一肿物，大小约１５ｃｍ×１０ｃｍ×０５ｃｍ，触及无边界，质硬，中等，中央有一直径０３ｃｍ溃疡，舌表面粘膜正常，舌活动自如，于溃...     

伴有滤泡的非特殊型外周T细胞淋巴瘤的临床病理学研究

目的 探讨伴有滤泡的非特殊型外周T细胞淋巴瘤(简称伴滤泡的PTL-U)的临床病理学特点.方法 对18例伴滤泡的PTL-U和8例淋巴结反应性增生患者进行临床资料分析并对14例伴滤泡的PTL-U患者进行随访;应用目镜测微尺对这些患者的淋巴结石蜡包埋切片进行形态学半定量观测、免疫表型分析及分子生物学检测.结果 (1)伴滤泡的PTL-U患者中位年龄53岁(4～73岁),男:女=1.57:1.就诊时均以淋巴结肿大为主要表现,伴B症状(发热、盗汗、体重减轻)8例;(2)数量及大小不等、形态不一的滤泡增生;(3)T区扩大,有数量不等、中等大小、胞质透明的肿瘤细胞浸润,易见核分裂象,平均(59.83±14.39)个/mm2[显著高于对照组(15.50±12.32)个/mm2,P<0.05];(4)免疫组织化学示T区主要为弥漫性较单一的T细胞增生占绝对优势;(5)T区Ki-67阳性率均值为(38.24±13.42)%/mm2[(23.7%～63.0)%/mm2][显著高于对照组(17.67±8.84)%/mm2,P<0.05];(6)TCR基因重排检出率71.4%(10/14).结论 伴滤泡的PTL-U形态学特点具有相对的特征性,结合病理形态、免疫表型及临床表现,绝大部分病例是可以诊断的,少数不典型者采用PCR检测基因重排可进一步明确诊断,仍无法确诊者需要长期随访根据病情变化确诊.     

外周T细胞淋巴瘤非特指型的免疫组化分子分型

正外周T细胞淋巴瘤是一组具有异质性的成熟T细胞起源的恶性肿瘤,约1/3的病例诊断为外周T细胞淋巴瘤非特指型。通过基因表达谱确定了外周T细胞淋巴瘤非特指型的两个主要分子亚型:PTCL-GATA3和PTCL-TBX21,这两组分子亚型在致病途径和预后方面具有明显的生物学差异。     

发生于非特殊型外周T细胞淋巴瘤后的EB病毒阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤一例

患者女,70岁.因自觉右耳后肿块3个月、持续低热1个多月于2008年7月入院.起病以来,患者纳差、乏力,体重明显减轻.体检:全身浅表淋巴结肿大.CT示双侧颈部、耳后、腋下、纵隔、腹股沟可触及多发肿大的淋巴结.实验室检查:红细胞3.38×1012/L,血小板计数96×109/L.骨髓涂片:骨髓增生活跃,粒系增生活跃,嗜酸细胞比例增高.取右腋下淋巴结活检.     

发生于非特殊型外周T细胞淋巴瘤后的EB病毒阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤一例

患者女,70岁.因自觉右耳后肿块3个月、持续低热1个多月于2008年7月入院.起病以来,患者纳差、乏力,体重明显减轻.体检:全身浅表淋巴结肿大.CT示双侧颈部、耳后、腋下、纵隔、腹股沟可触及多发肿大的淋巴结.实验室检查:红细胞3.38×1012/L,血小板计数96×109/L.骨髓涂片:骨髓增生活跃,粒系增生活跃,嗜酸细胞比例增高.取右腋下淋巴结活检.     

发生于非特殊型外周T细胞淋巴瘤后的EB病毒阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤一例

患者女,70岁.因自觉右耳后肿块3个月、持续低热1个多月于2008年7月入院.起病以来,患者纳差、乏力,体重明显减轻.体检:全身浅表淋巴结肿大.CT示双侧颈部、耳后、腋下、纵隔、腹股沟可触及多发肿大的淋巴结.实验室检查:红细胞3.38×1012/L,血小板计数96×109/L.骨髓涂片:骨髓增生活跃,粒系增生活跃,嗜酸细胞比例增高.取右腋下淋巴结活检.     

CXCL13、CD10和bcl-6在血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断中的作用

目的 探讨CXCL13、CD10、bcl-6等标志物在血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的诊断和鉴别诊断中的作用.方法 对四川大学华西医院病理科1990年1月至2008年1月诊断的115例AITL、30例非特指外周T细胞淋巴瘤(PTCL,NOS)和30例以副皮质区增生为主的反应性增生(RH)进行回顾性分析.按2008版WHO关于淋巴造血组织肿瘤分类进行组织学分型,采用9种抗原标志物的免疫组织化学(SP法)染色及TCR-γ基因重排检测.结果 (1)7.8%(9/115)的AITL、6.7%(2/30)的PTCL,NOS和83.3%(25/30)的RH病例观察到生发中心;98.3%(113/115)的AITL、63.3%(19/30)的FTCL,NOS和76.7%(23/30)的RH病例观察到显著血管增生.(2)CXCL13、CD10、bcl-6在RH病例的表达局限在生发中心,在AITL的表达率分别为96.5%(111/115)、50.4%(58/115)和78.3%(90/115),在PTCL,NOS的表达率分别为26.7%(8/30)、3.3%(1/30)和3.3%(1/30),以上三个标记在两种淋巴瘤的表达率差异均具有统计学意义.115例AITL病例均见到滤泡外不规则分布的CD21阳性的滤泡树突状细胞网(FDC).TCR-γ基因克隆性重排在AITL中检出率为83%(83/100).结论 AITL是一种来源于生发中心辅助性T细胞(TFH)的高度侵袭性肿瘤,CXCL13、CD10、bcl-6是AITL诊断和鉴别诊断有用标志物.     

小细胞性非特指外周T细胞淋巴瘤病理形态和免疫表型分析

目的 探讨小细胞性非特指外周T细胞淋巴瘤(PTCL,NOS)的临床病理与免疫表型及其病理诊断和鉴别诊断.方法 对5例小细胞性PTCL,NOS进行临床病理回顾性研究和随访,免疫表型检测(SP和EnVision法),以及EBER原位杂交和T细胞受体(TCR)基因重排分析.结果 5例均为男性,平均年龄52.6岁.中位病程1个月.5例中3例为临床Ⅳ期,2例为临床Ⅲ期.4例有全身浅表淋巴结及脾脏肿大,1例有肝肿大.2例有浆膜腔积液.行骨髓检查的4例中,3例有肿瘤累及.1例有外周血自细胞总数和淋巴细胞分类计数升高.主要病理改变为淋巴结结构的破坏和单一形态的小淋巴细胞弥漫性浸润,4例可见少数大的异形细胞散在分布,2例见小血管增生现象.5例之肿瘤细胞均表达两种以上T细胞分化抗原和CD43,表达CD99(3/4),均不表达CD20、末端脱氧核苷酸转移酶、CD56和粒酶B.Ki-67指数为5%-15%.4例行TCR基因重排分析,均存在TCRy基因克隆性重排,1例检出TCRβ基因克隆性重排.EBER原位杂交检测均为阴性.获得3例随访资料,且患者均死亡,平均生存时间21.7个月.结论 小细胞性PTCL,NOS少见,呈高临床分期,预后差,组织形态表现为惰性淋巴瘤.