急性早幼粒细胞白血病早期死亡原因分析

目的:探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)早期死亡的原因,分析其潜在危险因素。方法:回顾性分析60例初诊APL患者在确诊后30 d内早期死亡的病例(10例)和非早期死亡病例(50例)的临床特征。结果:10例(16.7%)早期死亡,原因分别为颅内出血(5例)、重度肺部感染(3例)、白细胞淤滞症和维甲酸综合征各1例。预后分层属于高危组患者(即WBC≥10×109/L)中,早期死亡组所占比例较非早期死亡组高(70%vs 30%,P0.05)。早期死亡组凝血酶原时间(PT)均值和CD56阳性表达者比例也高于非早期死亡组(P0.01)。2组之间年龄、性别、初诊时血红蛋白水平、骨髓早幼粒细胞百分比、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原、尿酸、肌酐的差异并不明显(P0.05)。早期死亡组乳酸脱氢酶(LDH)水平及WBC高于非早期死亡组,血小板计数(PLT)低于非早期死亡组,差异均无统计学意义(均P0.05)。结论:出血、感染、白细胞淤滞症和维甲酸综合征是APL早期死亡的主要原因。高危的预后分层、明显延长的PT或CD56的阳性表达均可能是初诊APL患者早期死亡的潜在危险因素。     

CD_(34)~+急性早幼粒细胞白血病的临床特点及预后

急性早幼粒细胞白血病(APL)的主要特点为染色体t(15;17)(q22;q12)易位形成PML/RARot融合基因,早期常伴有严重的凝血功能障碍而危及生命.FAB分型将APL分为2个亚型:典型粗颗粒型M3和细颗粒型M3v.APL免疫表型特点为CD_(13)~+,CD_(33)~+,CD_9~+和CD_(14)~-.目前以全反式维甲酸(ATRA)联合蒽环类为基础的化疗,使初治APL患者完全缓解(CR)率达90%～95%,早期死亡率明显下降,CR后巩固强化及维持治疗使得APL复发率明显下降,生存期明显延长[1].尽管大多数APL经过上述治疗取得了非常满意的疗效,仍有少部分患者表现为极差的临床过程.     

急性早幼粒细胞白血病CD56表达的临床意义

全反式维甲酸 ( ATRA)和三氧化二砷 ( As2 O3 )的应用 ,使急性早幼粒细胞白血病 ( APL )的治疗发生了根本性改变。尽管如此 ,仍有一部分患者死于治疗前的出血、治疗无效和早期复发 〔1〕。研究分析表明 ,不良的预后与外周血白细胞过高、血小板过低和存在 S型 PML- RARa融合基因有关〔2〕。近来的研究表明 ,CD56的表达与 APL预后不良亦有直接关系〔3〕。国内目前尚未见 CD56+ APL的报道。我院 1 995～ 1 999年收治 CD56+ APL患者 6例 ,现将其血液及临床特征分析如下。1　材料与方法1 .1 　 研究对象本组 46例 ,经 MIC分型符合 …     

急性早幼粒细胞白血病治疗进展及存在的问题

维A酸时代前急性早幼粒细胞白血病的治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)临床上表现为骨髓或外周血中异常的早幼粒细胞聚集,血纤蛋白原减少,易发生严重的出、凝血并发症,以致患者早期死亡。瑞典学者Hillestad在1957年报道了3例患者,病程表现极其凶险并具有严重的出血倾向,患者外周血中可见到大量早幼粒细胞。由于3例患者的生存期都只有数周,因此认为这是     

164例非M3型急性髓系白血病免疫表型的临床预后研究

目的 :探讨非M3型急性髓系白血病(AML)患者免疫表型的一般临床特征及预后相关性。方法 :采用CD45/侧向角散射(SSC)设门十色荧光标记流式细胞术,检测164例AML(非M3)患者抗原CD2、CD4、CD7、CD19、CD79a、CD11b、CD13、CD15、CD33、CD64、CD14、CD117、髓过氧化物酶(MPO)、人类白细胞DR抗原(HLA-DR)、CD34、CD38、CD56的表达。回顾分析不同免疫表型与年龄,性别,法国、美国和英国(FAB)分型,初诊时白细胞(WBC)、血小板(PLT)、血红蛋白(Hb)及预后的关系。结果:在164例AML(非M3)患者中髓系相关抗原表达率依次是CD13(97.6%)、CD33(97.6%)、CD117(89.6%)和MPO(84.8%);与祖相关抗原表达率依次是CD38(92.7%)、HLADR(84.8%)、CD34(63.4%),部分AML患者伴有淋系相关抗原表达,表达率最高的是CD7(30.5%),其次分别是CD56(22.0%)、CD4(18.3%)、CD19(9.8%)。CD19+、CD56+的AML患者中,M2多见,其中CD19+尤多见于M2b患者中,且CD19+、CD56+患者完全缓解(CR)率显著高于CD19-、CD56-的患者(P=0.048、P=0.038)。56.7%的AML患者具有白血病相关抗原表型(LAIP)阳性,以M2、M4、M5为主,LAIP表现为抗原跨系列表达(约87.1%,以CD7+CD117+CD34+/-、CD56+CD117+CD34+/-为主)、抗原表达量异常(约32.3%,以CD33dim为主)、抗原非同步表达(约6.5%,以CD11b同期表达为主),其中,存在抗原非同步表达的AML患者显示较短的总生存(OS)期、无病生存(DFS)期,提示其预后较差。结论:免疫表型对预测AML患者预后及指导治疗有一定的价值。     

砷剂和维甲酸对急性早幼粒细胞白血病凝血异常作用的临床研究

目的研究全反式维甲酸(ATRA)或三氧化二砷(As2O3)治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)对患者凝血异常的作用,探讨APL患者出血形成机制.方法采用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测APL细胞凝血酶调节蛋白(TM)和组织因子(TF)mRNA的转录;同时采用ELISA法测定患者治疗期间血浆的相关凝血参数及细胞促凝活性(PCA)的改变,临床监测APL患者出血症状变化.结果 APL患者在ATRA治疗期间血浆及APL细胞表面TM表达均显著上调,从治疗前血浆含量(5.07±0.53) μg/L,渐进上升到治疗后第5天(21.86±5.32) μg/L,达完全缓解(CR)后接近正常水平;而TM抗原由治疗前的(14.31±1.60)ng /107到治疗后20天上升至(21.61±6.82)ng /107细胞;血浆P选择素、可溶性纤维蛋白单体复合物和D-二聚体(D-D),在As2O3或ATRA治疗APL患者期间,均较治疗前显著下降(P值均<0.01);同时发现APL细胞TFmRNA异常表达增高,用ATRA或As2O3治疗APL患者期间均具有下调TF mRNA和蛋白表达的作用,在ATRA或As2O3治疗期间,TF抗原由治疗前的(14.81±6.23)ng/L,均呈显著下降,治疗20天后均未能检测到TF的表达 (P＜0.01),APL细胞的PCA亦呈显著下调,同时伴随临床出血症状明显改善.结论 As2O3或ATRA均可显著下调TF mRNA及其表达,减低PCA从而迅速纠正APL患者严重的出血症状.     

初诊多发性骨髓瘤患者CD56表达与以硼替佐米联合来那度胺为基础方案诱导治疗疗效的临床研究

分析初诊多发性骨髓瘤(MM)患者CD56表达差异与其预后的相关性,以硼替佐米联合来那度胺(VRd)为基础方案诱导治疗疗效的临床研究。回顾性分析山西医科大学第三医院血液科2015年1月—2021年8月初诊MM患者160例,分为CD56表达阳性组(CD56⁺)和CD56表达阴性组(CD56^-),比较2组临床特征及总生存期(OS);其中以VRd方案诱导治疗4个疗程的初诊MM患者共64例患者,在4个疗程后进行疗效评估及OS的分析,比较2组疗效评估的差别。CD56⁺组109例(68.1%),CD56^-组51例(31.9%);CD56^-组β2微球蛋白(β2-MG)及乳酸脱氢酶水平(LDH)较CD56⁺组更高(P=0.04,P=0.03);CD56^-组更易发生髓外病变(P<0.01);CD56⁺组患者OS更长(P=0.04);CD56^-、β2-MG≥8 mg/L是MM患者OS的独立预后不良因素(P&...     

循环淋巴细胞比例在初发急性早幼粒细胞白血病死亡中的意义

目的:探索循环淋巴细胞比例(LYR)在初发急性早幼粒细胞白血病(APL)早期死亡中的意义。方法:收集2017年1月—2022年1月在血液科初诊、初治的APL患者111例，收集这些患者治疗前的临床数据，包括性别、年龄、血红蛋白(Hb)、白细胞计数(WBC)、血小板计数(PLT)、LYR、循环单核细胞比例(MOR)、骨髓及外周血早幼粒细胞比率、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)、D-二聚体(D-D)。根据是否发生早期死亡分为早期死亡组和非早期死亡组，分析早期死亡的相关因素，对单因素有意义的指标行受试者工作特征(ROC)曲线分析，以LYR及MOR的截断值为界，分为高LYR组和低LYR组；高MOR组和低MOR组。纳入单因素有意义的指标行多因素分析明确早期死亡的独立危险因素。结果:111例初发APL患者中18例发生早期死亡，简单关联性分析中与无早期死亡组比较，早期死亡组外周血早幼粒细胞比率、骨髓早幼粒细胞比率、WBC、MOR较高，LYR较低，PT延长。ROC分析显示预测效能较好的指标有PT、LYR、MOR的AUC分别为0.751、0.736、0.704。...     

急性早幼粒细胞白血病513例临床及实验室特征分析

目的 了解急性早幼粒细胞白血病(APL)临床及实验室特征.方法 回顾分析我院近20年来诊治的513例APL患者的资料,包括患者年龄、性别、治疗前血象、疗效及随访等临床特征和APL形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学(MICM)实验室资料.结果 APL中位发病年龄为33岁,男女比例为1.21:1.初诊中位白细胞数为4.3×109/L,外周血涂片分类异常早幼粒细胞检出率为85.8%;免疫表型与除APL外急性髓系白血病相比较,CDⅢ、CD34、HLA-DR、CD7、CD14及CD19的表达率低(P<0.01).CD2、CD33及MPO表达则高于其他急性髓系白血病组(P<0.01).细胞遗传学检查结果显示t(15;17)特异性染色体异常者占91.7%,其中t(15;17)标准易位占75.9%,t(15;17)伴附加染色体异常占15.8%,正常核型占7.5%,简单易位及复杂易位分别占0.4%.PML/RARα基因检出率为99.6%.APL患者完全缓解(CR)率为84.7%,DIC发生率13.4%.长期随访患者中,持续CR占75.9%,5年生存率为30.7%.CD34、CD2表达及细胞遗传学类型未缓解及CR二组无区别(P>0.05).未缓解组中位白细胞数高于CR组(P<0.01).结论 MICM综合分析对APL的诊断及判断预后均具有重要意义.外周血高白细胞数患者CR率低.     

116例急性髓系白血病免疫表型特点分析

目的探讨免疫表型检测对急性髓系白血病(AML)的诊断、治疗、预后的临床意义。方法回顾性分析已经确诊的116例AML患者的免疫表型结果。免疫表型检测采用流式细胞术对AML患者的骨髓样本进行多种抗原的检测。结果 116例AML白血病患者主要表达CD33(91.4%)、CD13(94%)、CD117(69%)、HLA-DR(70.7%)、CD34(71.6%),M3较少表达CD34及HLA-DR。淋系抗原在AML患者中也有阳性表达,其中CD56、CD7、CD19阳性率最高,分别为17.2%、15.5%、9.5%。伴有CD56、CD7阳性的AML患者CR率低于CD56、CD7阴性的AML患者。结论白血病免疫表型检测对AML分型诊断、预后判断有重要的指导意义。     

老年CD+56急性髓系白血病临床生物学特征

目的 研究CD+56老年急性髓系白血病(AML)的临床生物学意义.方法 对102例初治老年AML进行细胞形态学、免疫表型、多药耐药P糖蛋白(PgP)检测,并常规采用HAE方案诱导治疗,判定疗效.结果 老年急性髓系白血病,CD56阳性率39.22%.CD+56AML在FAB分型中以M2b、M5、M7多见,高白细胞计数(57.03×109/L vs 33.65×109/L,P=0.047),多表达PgP(62.50% vs 40.32%,P=0.042).CD+56AML患者髓外浸润现象明显(62.50% vs 37.09%,P=0.015),尤其是脾脏(42.50% vs 19.35%,P=0.014)显著受累,CD56表达与年龄、性别、血红蛋白含量、血小板计数及外周血幼稚细胞数无关,也不影响CR率(P值分别为0.306,0.840,0.564,0.302,0.686,0.547),但无病生存时间(DFS)(5.75个月 vs 30.00个月,P=0.048)和总生存时间(OS)(5.34个月 vs 22.03个月,P=0.032)较短.结论 CD+56AML具有独特的临床生物学特征,多表达耐药蛋白PgP,生物学侵袭性较强,生存期短,预后较差.建议初诊时监测CD56分子表达以判断预后.     

急性早幼粒细胞白血病患者合并弥散性血管内凝血的影响因素及列线图模型构建

目的:探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)合并弥散性血管内凝血(DIC)的影响因素，建立初诊APL患者发生DIC风险的预测模型，为临床诊治提供参考。方法:回顾性分析单中心179例初诊APL患者的临床资料，根据有无DIC进行分组，采用单因素及多因素回归分析，探讨APL合并DIC的影响因素，构建列线图预测模型，采用校正曲线、受试者工作特征曲线下的面积(AUC)及一致性指数(CI)评价模型的预测价值。结果:179例初诊APL患者平均年龄41.77岁，根据临床和实验室指标分为DIC组(95例，53.07%),非DIC组(84例，46.93%)。单因素分析显示：预后分层、骨髓早幼粒细胞比例、初诊时白细胞计数、中性粒细胞绝对值、凝血酶原时间、凝血酶时间、纤维蛋白原(FIB)、纤维蛋白降解产物(FDP)、D-二聚体、乳酸脱氢酶(LDH)水平在2组中比较，差异有统计学意义(均P<0.05)。多因素分析显示，初诊时FIB、FDP及LDH水平为APL合并DIC的独立影响因素(OR=0.418、1.009、1.005,P<0.05)。列线图模型预测APL合并DIC的AUC为0.845,CI为0.8...     

骨髓增生异常综合征患者骨髓细胞免疫表型特点分析

目的:探讨流式细胞术(FCM)检测骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓细胞免疫表型在MDS诊断及预后中的价值。方法:用FCM分析44例初诊MDS患者骨髓细胞免疫表型,分析MDS患者免疫表型的表达及分布情况;建立流式积分系统(FCSS)分析其与WHO分型及国际预后积分系统(IPSS)、WHO分型预后积分系统(WPSS)积分的相关性。结果:MDS患者骨髓细胞免疫表型存在多种异常:①骨髓原始细胞表达成熟抗原CD11b、CD15,及淋巴细胞相关抗原CD2、CD5、CD7、CD19或CD56,原始、幼稚细胞比例增高。②成熟粒细胞CD13/CD16、CD11b/CD16关系模式异常,表达CD56,中性粒细胞颗粒性减低。③单核细胞有CD56和CD34异常表达,单核细胞比例增高等。④红系Gly表达减弱,CD71表达减少,有核红细胞比例增高。⑤MDS患者骨髓细胞FCSS积分与WHO分型、IPSS积分、WPSS积分呈正相关。结论:MDS患者骨髓细胞存在多种免疫表型异常,FCM分析MDS患者骨髓细胞免疫表型异常可以为MDS的诊断和预后提供参考。     

急性白血病P170和CD34的表达及临床意义

多药耐药基因 ( MDR1)及其编码产物 P-糖蛋白 ( P1 70 )是产生 MDR的主要机制 ,其过度表达与急性白血病 ( AL)的预后密切相关 〔1,2〕。目前大量文献报道 ,在 AL中 ,CD34 抗原阳性表达是预后不良的因素〔3,4〕,还发现两者同时表达者完全缓解 ( CR)率下降更明显 〔4〕。因此 ,我们使用间接免疫荧光法 ,对 5 3例初诊 AL患者进行 P1 70和 CD34 检测 ,观察它们与临床疗效的关系。1　资料与方法1 .1 　 临床资料初诊 AL患者 5 3例同时进行 P1 70和 CD34 检测 ,其中急性非淋巴细胞性白血病 ( ANLL ) 40例( M13例 ,M2 2 3例 ,M37例 ,…     

急性早幼粒细胞白血病出血机制

<正>急性早幼粒细胞白血病(APL)由于伴有严重的凝血功能障碍,常常引发致命性出血,早期死亡率极高,尤其见于APL患者化疗后骨髓抑制期。出血以不同形式发生于不同部位。研究〔1〕对APL患者接受全反式维甲酸(ATRA)和伊达比星治疗期间发生致命性出血部位的统计发现,颅内出血是出血性死亡最主要原因,并且致命性出血通常发生在诱导治疗的早期。APL患者并发出血,与APL病期与患者年龄有一定的相关性,     

口服复方黄黛片联合维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病合并大量心包积液、心律失常1例

<正>急性早幼粒细胞白血病(APL)是一种特殊类型的白血病,特异基因与染色体核型改变为其分子遗传学特征,FAB分型为AML-M3。其临床表现主要有严重出血倾向、发热、骨痛、白细胞异常增高等,病程凶险,早期死亡多因发生弥散性血管内凝血及颅内出血。而通常情况下,该类型白血病浸润组织和器官并不常见,初起合并心脏浸润则更为罕见。现将1例APL初起即合并有心功能不全、严     

高血压及高血压左室肥厚患者心室跨壁复极离散度增加

目的研究高血压以及高血压左室肥厚患者心电图的Tp—Te间期、Tp—Te/QT比率与正常人群的区别,为预测高血压患者的临床不良事件提供依据。方法收集812例体检心电图,分为三组,正常组242例,高血压组270例,高血压左室肥厚组300例,测量V2导联连续3个心动周期的QT间期及Tp—Te间期,取其平均值。结果与正常组(82.14±8.53ms)相比,高血压组(97.98±13.31ms)和高血压左室肥厚组(104.56±12.64ms)的Tp—Te间期显著延长(P<0.01),高血压左室肥厚组Tp—Te间期与高血压组比较也有显著统计学意义(P<0.01)。与正常组(0.22±0.02)相比,高血压组(0.26±0.03)和高血压左室肥厚组(0.27±0.03)的Tp—Te/QT比率显著增大(P<0.01),高血压左室肥厚组Tp—Te/QT比率与高血压组比较也有显著统计学意义(P<0.01)。Tp-Te间期、Tp-Te/QT比率与左室质量指数成正相关(P<0.01),Pearson相关系数r分别为0.37、0.33。结论高血压及高血压左室肥厚患者心电图Tp—Te间期显著延长、Tp—Te/QT比率显著增大,高血压尤...     

三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病心脏毒性的研究

目的　研究治疗量的三氧化二砷 (As2 O3 )对心脏的毒性。方法　通过对 2 8例急性早幼粒细胞白血病 (APL)患者临床症状、基础心率、心电图的动态观察和As2 O3 作用于豚鼠单个心肌细胞后 ,动作电位、L 型钙电流 (ICa L)、外向整流钾电流 (Ik)的即刻变化 ,分析静脉滴入As2 O3 引起心脏毒性的可能机制。结果　 2 8例APL患者中 ,有 71 4 %的患者产生不同程度的心脏毒性反应 ,表现为心率加快和心电图上QT间期 (QTc)延长。膜片钳显示As2 O3 1μmol/L使豚鼠心肌细胞 90 %动作电位时程从 (5 6 3 0± 5 5 8)ms延长至 (737 7± 131 7)ms(P <0 0 5 )。使ICa L和Ik 增加。结论　As2 O3 可使部分APL患者出现心动过速和QTc延长 ,并随治疗时间的延长逐渐恢复。As2 O3 延长豚鼠心室肌细胞的动作电位时程 ,影响ICa L和Ik 可能是导致QTc延长的原因。     

PML/RARa融合基因检测在早幼粒细胞白血病鉴别诊断中的意义

急性早幼粒细胞白血病 (APL) ,具有特异性的染色体易位 t(1 5∶ 1 7)及 PML/RARa融合基因。在细胞遗传学 (MIC)分型的基础上 ,采用逆转录聚合酶链反应 (RT- PCR)技术 ,检测 APL的 PML/RARa融合基因的 m RNA,可以用来诊断或鉴别诊断 ,同时也可以进行微量残留白血病细胞 (MRLC)的检测。1　材料与方法1 .1 　 病例例 1、2为经外院诊断和治疗后转入我院的患者 ,例 3～ 9为门诊或住院的患者 ,经 FAB分型不能完全确诊 ,例 1 0、1 1是同一例初诊与完全缓解 2 6个月的 M3患者 ,例 1 2、1 3是同一例完全缓解 8个月与 32个月患者。1 3…     

复方青黛片联合全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病的近期临床疗效观察

目的:观察复方青黛片联合全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)的临床疗效、作用特点及不良反应。方法:将APL患者随机分22例,21例及18例3组,分别给予全反式维甲酸(ATRA),复方青黛片及ATRA联合复方青黛片治疗,观察APL的缓解率,无病生存期及药物不良反应。结果:联合治疗组可减少达缓解所需时间,较快速恢复凝血功能。结论:复方青黛片联合全反式维甲酸治疗APL是一种更为有效及合理的方法,是切实可行的,值得推广。