富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎的临床特点并文献复习

目的 探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘叶脑炎的临床特点。方法 对本院收治的1例LGI1抗体阳性的边缘叶脑炎患者的诊治过程进行回顾性分析并复习相关文献。结果 患者为青年女性,亚急性起病,临床主要表现为记忆力下降、癫痫、闭经、情绪障碍。血和脑脊液LGI1抗体阳性; MRI检查T₂及Flair序列可见双侧颞叶内侧、海马高信号病灶; PET-CT示双侧颞叶内侧、海马代谢活性对称性降低。经激素和免疫球蛋白联合治疗,疗效显著。结论 LGI1抗体阳性边缘叶脑炎以记忆力下降、癫痫发作为主要临床表现; 病灶主要累及双侧颞叶内侧、海马; 具有较好的免疫治疗效果,及时的诊断及治疗有助于患者的恢复。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎7例临床分析

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘系统脑炎临床特点及免疫治疗反应,以提高对该病的认识。方法分析2012-03-2014-07在天坛医院神经内科就诊的7例LGI1抗体阳性边缘系统脑炎患者的临床、实验室检查资料,总结不同治疗方案患者的预后。结果 7例患者以精神行为异常、认知功能下降、颞叶癫痫为主要临床表现。均行脑脊液检查,其中4例常规、生化正常,3例表现为蛋白轻度升高。3例患者出现顽固性低钠血症。所有患者肿瘤标志物、影像学筛查均未发现肿瘤,副肿瘤抗体(抗-Hu、-Yo、-Ri、-Ma2)阴性。4例脑电图检查异常,表现为局灶性癫痫样放电或节律减慢。4例MRI检查Flair及T2序列可见颞叶内侧高信号病灶。7例患者经免疫调节治疗预后良好。结论 LGI1抗体阳性边缘系统脑炎以认知功能下降、癫痫发作为主要临床表现,常伴有低钠血症,极少伴有肿瘤;病灶累及颞叶内侧为主,T2或Flair序列为高信号;具有较好的免疫治疗效果,及时的诊断及治疗有助于患者的恢复。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性相关免疫脑炎1例临床分析并文献复习

目的 报道富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)自身抗体阳性免疫脑炎1例,结合文献分析,以提高临床医师对该病的认识。方法 结合文献分析该LGI1抗体阳性相关免疫脑炎患者的临床资料,并分析疗效。结果 中年男性急性起病,以肢体麻木、意识丧失、精神症状、癫痫间发作、四肢不自主运动为主要临床表现并伴低钠血症。脑脊液细胞、生化、免疫均正常,肿瘤相关抗原未见异常,副肿瘤抗体阴性,影像学检查排除颅内肿瘤。脑电图检查示右侧额颞导多量阵发性慢波异常及棘慢综合波。双侧海马区冠状位FLAIR序列提示双侧高信号,血清及脑脊液LGI-1抗体均(++)。结论 LGI1自身抗体阳性免疫脑炎以颞叶癫痫间作、精神异常为主要临床表现,常伴有低钠血症,病灶累及颞叶内侧为主,海马冠状位FLAIR序列常为高信号,免疫调节治疗及大剂量激素效果显著。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎临床分析

目的分析富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGi1)抗体相关边缘性脑炎(Limbic encephalitis,LE)的临床特点、诊断及治疗。方法回顾性分析7例LGi1抗体相关LE患者的临床资料、实验室和电生理、影像学检查结果及治疗和预后。结果 7例患者发病年龄22~72岁,男女比例5∶2,7例患者均有精神行为异常、认知功能下降的临床表现。6例患者有癫痫发作,4例出现面臂肌张力障碍(FBDS)。3例脑电图出现慢波或癫痫样波。3例患者MRI检查可见颞叶海马异常信号影。5例患者有低钠血症。6例患者脑脊液氯化物低。所有患者血清LGi1抗体阳性,6例患者脑脊液LGi1抗体阳性。5例合并其他血清自身抗体,所有患者均未发现肿瘤,所有患者经免疫治疗均有效。结论 LGi1抗体相关LE以认知功能障碍、精神行为异常、癫痫发作为主要临床表现,常伴有低钠血症,很少合并肿瘤,头部MRI以颞叶、海马受累为主,免疫治疗有效。     

抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1抗体脑炎血清抗体滴度与临床特点及预后相关性研究

目的分析抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1(LGI1)抗体脑炎患者血清抗体滴度与其临床特点及预后之间的关系。方法收集2015年2月至2021年2月于山西医科大学第一医院神经内科确诊为脑炎的20例患者的临床资料并进行回顾性分析。依据患者血清抗LGI1抗体滴度将患者分为两组, 分别为高滴度组(1∶100、1∶320)及低滴度组(1∶10、1∶32), 比较两组患者的临床特征、实验室检查结果及预后情况。结果 20例抗LGI1抗体脑炎患者的年龄为27～69(53.5±11.2)岁, 男女比例为1∶1。其中低滴度组患者9例, 高滴度组患者11例, 两组患者在临床症状的种类及数量上无明显差别。高滴度组患者的头颅磁共振成像更易出现异常病灶(10/11比3/9, P=0.014)。两组患者的脑脊液抗LGI1抗体阳性比例差异无统计学意义(9/11比4/9, P=0.160)。随访时发现20例患者中有1例患者死于肺栓塞, 7/20的患者可恢复至病前状态, 9/20的患者遗留记忆力减退。高滴度组患者有3/11病情复发, 低滴度组无一例复发。出院3个月及长期随访时两组患者的神经功能预后差异无统计学意义(改良Ranki...     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎研究进展

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎( leucine-rich glioma-inactivated 1,LGI1)约占边缘性脑炎的30％,是最常见的边缘性脑炎,也是继抗NMDAR脑炎之后第二常见的自身免疫性脑炎.其临床特点包括癫痫发作、记忆力下降、低钠血症等.LGI1抗体相关脑炎如果及时进行免疫调节等治疗,可预后良...     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎四例

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1(LGI1)蛋白抗体阳性边缘叶脑炎(LE)的临床特征以利于早期诊断及治疗。方法对4例LGI1-LE的临床、实验室、脑电图及影像学资料进行分析,并对其进行2~8(平均5.5±2.5)个月的随访。结果该组患者均以癫痫发作起病,表现为面臂肌张力障碍(FBDS)、部分性发作、全面强直阵挛发作。1例(例3)出现轻度认知功能障碍。发作间期EEG显示为正常、额颞区为著慢波或尖波;发作期EEG均未发现发作起源。MRI检查1例(例3)右侧颞叶内侧T2加权相高信号。所有患者血清LGI1抗体阳性,3例患者脑脊液LGI1抗体阳性。2例患者轻度低钠血症。1例(例2)患者诊断小细胞肺癌。抗癫痫药物对发作控制不佳。免疫治疗除例2外均有效。结论 LGI1-LE整体预后较好。识别特征性FBDS,尽早开始免疫治疗可以改善患者预后。     

早期表现血清LGI1阴性的自身免疫性脑炎一例

<正>1病例报告患者男,62岁,因"反复肢体抽动伴精神行为异常、认知功能下降2个月"于2015-04-21入院。2015-02初患者无明显诱因出现睡眠后自言自语,伴有摸索、投掷、进食样动作,白天生活正常;数天后出现突然发笑、自语,持续数秒;1个月后突发四肢抽搐,颈部向右侧扭转,双眼上翻,向右侧凝视,持续约5min停止,就诊当地医院,查     

富亮氨酸胶质瘤失活基因在胶质瘤中的表达

目的 探讨胶质瘤组织富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)mRNA的表达及与细胞增殖活性之间的关系.方法 采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)法对30例脑胶质瘤组织、2例脑膜瘤、2例瘤旁及2例颅脑损伤内减压脑组织标本进行半定量检测,同时采用S-P免疫组化法检测Ki-67标记指数.结果 脑胶质瘤组的LGI1 mRNA表达水平低于正常脑组织和脑膜瘤(P＜0.05).脑胶质瘤中,WHO Ⅳ级的胶质瘤LGll mRNA表达低于WHOⅡ级和Ⅲ级胶质瘤(P＜0.05),与Ki-67标记指数呈负相关关系(r=-0.621,P＜0.01).结论 LGI1基因的表达与Ki-67标记指数呈负相关,提示LGI1与胶质瘤的发生关系密切.     

抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点

目的 探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点,为临床诊断治疗提供参考。方法 选取2020年6月至2022年4月江苏省苏北人民医院神经内科收治的10例抗LGI1抗体相关脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、影像学特点、治疗及预后。结果 10例抗LGI1抗体相关脑炎患者表现为近记忆障碍4例、精神行为异常2例、面-臂肌张力障碍(FBDS)3例、全面性强直阵挛发作4例,局灶性发作5例。脑电图异常6例,主要为癫痫样放电、弥漫性及阵发性慢波。头颅MRI异常4例,主要累及海马、颞叶或基底节区。头颅动脉自旋标记(ASL)异常6例,主要为海马、颞叶或全脑灌注增高。所有患者均接受免疫治疗,其中9例行抗癫痫发作治疗。除1例患者拒绝后续治疗后死亡,9例预后良好。结论 抗LGI1抗体相关脑炎的临床表现为癫痫发作、FBDS、近记忆障碍、精神行为异常及低钠血症等,可伴甲状腺功能抗体升高,很少合并肿瘤,易出现颞叶及海马等局灶性影像学以及脑电图异常,免疫治疗疗效较好。     

误诊为病毒性脑炎的富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎1例报道并文献复习

目的 总结1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床表现和辅助检查特点,以提高临床医师对该病的认识。方法 回顾性分析1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床资料,并结合文献进行分析。结果 患者,男,67岁,以认知功能障碍、癫痫发作、精神行为异常、顽固性低钠血症为主要临床表现,头部磁共振成像(MRI)显示双侧海马异常信号,脑脊液抗体检测发现LGI1抗体阳性,故确诊LGI1抗体脑炎,给予激素治疗后症状明显改善。结论 对于老年期起病,临床表现为认知功能障碍、癫痫发作、精神行为异常、顽固性低钠血症的患者,应高度怀疑LGI1抗体脑炎的可能。     

嗅觉异常首发的抗LGI1抗体相关边缘性脑炎1例报告

<正>边缘性脑炎主要临床表现有近期记忆障碍、精神行为异常、癫痫发作,起病形式为急性或亚急性,呈渐进性发展,主要责任病灶为边缘结构,如海马、岛叶、杏仁核等。其相关的抗体有3种,除外最常见的LGⅡ抗体外,还有抗γ-氨基丁酸β受体抗体(GABABR)和抗α-氨基-3羟基-5甲基-4-异唑丙酸受体抗体(AMPAR),富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体(LGI1)属于电压门控钾离子通道(VGKC)复合物抗体,作为一种分泌性蛋白质,其主要表达部位是新皮质及海马,通过控制突触前的钾通道及突触后的-氨基羟甲基恶唑丙酸受体AMPAR来影响突触的传递[1],进而调节神经元的应激。边缘性脑炎在神经科并非少见疾病,而LGIl抗体相关边缘性     

LGI1-Ab相关LE临床特点分析(附8例病例报告及文献复习)

目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)自身抗体相关边缘性脑炎的临床特点、诊断及治疗。方法对2013年7月~2015年6月临床怀疑边缘性脑炎(LE)患者的血清和脑脊液标本,采用间接免疫荧光法,检测血及脑脊液中的抗LGI1抗体及其他边缘性脑炎相关抗体。对其中抗LGI1抗体阳性的8例患者资料进行登记整理并进行随访。结果共8例抗LGI1抗体阳性的LE患者,平均年龄52.6岁。以急性或亚急性起病,100%有面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS),6例患者(75%)伴有其他类型癫痫,5例患者(62.5%)出现认知功能障碍。8例患者血清抗LGI1抗体100%阳性,脑脊液抗LGI1抗体5例(62.5%)阳性;血清及脑脊液其他边缘性脑炎抗体8例(100%)均为阴性;7例(87.5%)患者有低钠血症。5例患者MRI示海马、颞叶(双侧或单侧)出现异常信号,3例头部MRI未见明显异常,1例行PET检查,脑实质内未见异常。除1例未行脑电检查外,其余病例脑电均有异常,其中有3例24 h脑电提示发作间期双颞区见较多中幅欠规则尖慢波及尖化θ波,左右不同步出现。6例接受免疫治疗,结果显示丙种球蛋白治疗联合激素治疗优于单独激素治疗,未接受免疫治疗患者也有自发缓解趋势。结论 LGI1-Ab相关LE有较特异的临床表现,如FBDS、低钠血症和认知功能障碍等;免疫治疗效果好。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白双抗体阳性的边缘叶脑炎1例

介绍1例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)双抗体阳性的边缘叶脑炎患者。患者为中年男性, 既往有视网膜静脉阻塞病史, 本次发病主要症状为颞叶癫痫、面臂肌张力障碍、自主神经功能障碍等;头颅磁共振成像示右侧海马长T2信号、无强化、灌注正常;脑电图示发作间期阵发性慢波、尖慢波;血抗MOG抗体、血和脑脊液抗LGI1抗体双阳性, 主要诊断为边缘叶脑炎, 给予激素和丙种球蛋白治疗后症状好转, 复查双抗体均转阴。该抗LGI1/MOG双阳性病例较罕见, 且临床症状和影像学表现并非与单一抗体阳性患者完全一致, 有其不同特点。文中对该病例临床资料进行报道以期进一步加深临床医师对该病的认识。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎临床分析

目的探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎的临床特点。方法与结果2016年9月至2018年4月共诊治6例抗LGI1抗体相关脑炎患者,临床表现为认知功能障碍(6例)、癫■发作(4例)、精神行为异常(3例)、睡眠障碍(5例)、自主神经功能障碍(3例),病程中可伴有低钠血症(4例)。脑电图异常较为常见(4例)。头部MRI显示炎症性病变主要累及海马、颞叶内侧(3例)。血清和脑脊液LGI1抗体检测(间接免疫荧光法)双阳性者4例,单纯血清或脑脊液LGI1抗体阳性者分别为6和4例。采用激素和(或)免疫球蛋白治疗,随访6-24个月无一例死亡;其中3例遗留记忆力下降、1例面-臂肌张力障碍发作、2例低钠血症、1例睡眠障碍。结论抗LGI1抗体相关脑炎以认知功能障碍、癫■发作、睡眠障碍、低钠血症为临床特征,对免疫治疗有效,预后相对良好。     

复发性抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎2例报告

<正>抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI-1)抗体脑炎是自身免疫性脑炎中的一种较常见类型,其主要临床表现为记忆力障碍、低钠血症和面臂肌张力障碍样发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS),并发肿瘤者少见,早期诊断及采用免疫抑制治疗可改善大多数患者的预后~([1])。随着对该病认识的深入,发现部分患者可复     

抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎症状性发作临床与脑电图特征

目的 总结抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎（以下简称抗LGI1抗体相关脑炎症状性发作患者的临床表现、脑电图及影像学特征。方法与结果 回顾分析41例2019年3月至2022年3月在首都医科大学附属北京天坛医院明确诊断为抗LGI1抗体相关脑炎且有症状性发作患者的临床资料。（1）临床特征：脑炎初期即出现症状性发作,表现形式为癫痫发作[34.15%(14/41)]、面-臂肌张力障碍发作[FBDS,17.07%(7/41)]或二者兼有[48.78%(20/41)]。（2）影像学特征：绝大多数患者表现为典型的单侧或双侧颞叶内侧结构包括杏仁核和海马、海马旁回T2WI和FLAIR成像高信号[87.80%(36/41)]和（或）杏仁核肿胀[65.85%(27/41)]。（3）脑电图特征：发作间期可见脑电背景变慢[53.66%(22/41)],包括弥漫性、广泛性慢波活动背景[50%(11/22)],其痫样放电呈单侧（8/14例）或双侧（6/14例）,亦可呈双侧多灶性,部分患者尚可出现周期性痫样放电[12.20%(5/41)]。视频脑电图记录到症状性发作[78.05%(32/41)],FBDS约为59...     

富亮氨酸胶质瘤失活基因-1与伴听觉先兆的常染色体显性部分性癫痫

富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)是新近发现的定位于10号染色体长臂2区4带(10q24)的一个基因,近年研究发现该基因的突变与伴听觉先兆的常染色体显性部分性癫痫(ADPEAF)的形成有关,本文对二者的关系进行探讨。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎的临床研究进展

正脑炎是指脑实质受到弥漫或多发性炎性损害后出现神经功能缺损的疾病,是中枢神经系统常见疾病之一,可按病因分为感染性和非感染性。自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是非感染性脑炎中的一部分,泛指一类由自身免疫机制介导的疾病,可分为特异性和非特异性AE。其特异性抗体包括细胞表面抗体和神经元抗体(细胞质抗体)。目前AE发病率占脑炎的10%～     

抗富亮氨酸胶质瘤失活-1抗体脑炎1例报道

<正>1病例女,63岁。因"一过性记忆障碍20余d,加重2d"于2014年11月26日入院。20余d前患者于海南旅游时突然出现一过性记忆障碍,表现为不知身在何处,不知为什么要在海南,无肢体抽搐,无语言障碍,无幻觉及精神症状,症状持续数秒钟后恢复,之后症状间断发作,表现为烧水后否认自己烧水,回家后下楼倒垃圾时突然不知垃圾箱在何处,外出在熟悉地点吃饭时,突然出现陌生感,持续数秒后记忆恢复,2 d前记忆障碍加重,不能回忆刚发生事件,近记忆力内容缺失逐渐增加。既往发现高同型半管氨酸血症10余