脑淀粉样血管病相关炎症3例临床分析并文献复习

目的 探讨脑淀粉样血管病相关炎症(Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation, CAA-RI)患者的临床表现，血清、脑脊液检查，影像学特征以及治疗。方法 收集3例临床诊断为CAA-RI患者的临床资料，对其临床表现，血清、脑脊液检查，影像学特征及治疗进行回顾性分析并复习相关文献。结果 2例患者主要临床表现为精神异常、认知功能下降，1例患者仅表现为头晕、失眠。3例患者中2例脑脊液白细胞数轻度升高、1例正常，3例蛋白水平均升高，2例脑脊液淀粉样蛋白β(β-amyloid, Aβ)42水平降低；2例行血载脂蛋白E(Apolipoprotein E,APoE)基因检测显示1例为?3/?3,另1例为?4/?4。3例患者颅脑磁共振(Magnetic resonance imaging, MRI)均表现为非对称性多发脑白质病变，磁敏感加权序列(Susceptibility-weighted imaging, SWI)表现为多个脑叶弥漫分布的微出血。经糖皮质激素治疗，3例患者临床症状均有改善。结论 CAA-RI常见临床表现为认知功能下降、精神异常、癫...     

脑小血管病的MRI表现分析

目的旨在分析脑小血管病的典型影像学特征,提高对脑小血管病的认识和影像学诊断水平。方法回顾性分析2013年6月至2019年6月复旦大学附属华山医院收治的170例脑小血管病患者的临床及其影像学资料,所有患者均行磁共振成像(MRI) T1WI、T2WI、Flair、DWI、SWI等序列检查,总结脑小血管病MRI的异常表现。结果 170例患者的MRI主要6种异常表现:白质高信号131例、腔隙灶113例、脑萎缩102例、血管周围间隙98例、脑微出血73例和近期皮质下小梗死44例。仅单一征象患者35/170例(20. 6%),其中24例单独出现微出血征象; 116/170例(68. 2%)出现3种及以上数量的脑小血管病异常影像特征。结论脑小血管病头颅MRI具有6种典型的异常影像学表现,MRI诊断脑小血管病的准确度与影像异常特征出现数量密切关联,正确掌握脑小血管病影像学异常特征有助于临床诊治评估。     

脑淀粉样血管病变相关炎症

为了提高对脑淀粉样血管病变(CAA)相关炎症(CAA-I)的认识。现将该院1例CAA-I患者的临床表现、影像特点、诊疗过程进行整理回顾。患者为男性,70岁,以癫痫发作、认知功能减退为临床表现。脑脊液(CSF)检查提示细胞数及蛋白轻度升高。头颅计算机断层扫描(CT)提示凸面型蛛网膜下腔出血、脑白质变性。头颅磁共振成像(MRI)提示紧邻皮质的斑片状T2WI及FLAIR异常高信号影,非对称性并延伸至皮质下白质,伴软脑膜强化。磁敏感加权成像(SWI)提示≥1处皮质―皮质下微出血灶及皮质表面铁沉积。基因检测为载脂蛋白E(APOE) E2/E3。诊断为很可能的脑淀粉样血管病相关炎症。经甲泼尼龙冲击治疗后病灶明显好转,1个月后随访认知功能改善、无癫痫发作。CAA-I是脑淀粉样血管病的罕见亚型,临床医生多对此病认识不足,多序列的磁共振检查,尤其是SWI有利于其诊断,激素治疗效果显著。 [国际神经病学神经外科学杂志, 2022, 49(6): 59-64]     

MELAS型线粒体脑肌病的脑部MRI表现(附三例报道)

目的 总结分析MELAs型线粒体脑肌病的脑部MRI表现.方法 回顾性分析3例MELAS型线粒体脑肌病患者的临床资料和MRI表现.结果 MRI显示MELAS型线粒体脑肌病表现为以颞叶、顶、枕叶为主的皮层及皮层下白质病变,病变多呈双侧非对称性分布,部分患者以累及基底节为主要表现,T2WI和液体衰减翻转恢复序列对病变的显示有独特的作用,DWI、ADC图及增强扫描能够诊断及鉴别诊断线粒体脑肌病及卒中,MRS对其诊断可以起到辅助作用.结论 MELAS型线粒体脑肌病在MRI图像上具有特征性,MRI影像表现结合临床资料对本病多能作出正确的诊断.     

伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病1例家系报道并文献复习

目的 探讨伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病(CADASIL)的临床特点、影像学特征、诊断标准、治疗现状以及预后。方法 对1个经NOTCH3基因检测确诊CADASIL家族中的2例患者进行研究,总结其家族史、临床表现及头颅MRI特征,并对国内外相关文献进行系统复习。结果 先证者是1例66岁女性患者,因“认知功能进行性减退5年”就诊,既往有反复发作的头痛、头晕病史11年,其母有“血管性痴呆”病史,其头颅MRI提示“颅内多发的腔隙性脑梗死、脑微出血以及脑白质病变”; 外囊及双侧颞极为特征性受累部位。患者女儿29岁开始间断出现头晕、头痛,34岁与患者同时接受头颅MRI评估提示“累及双侧颞极的脑白质病变”。先证者及其女儿行基因检测均发现NOTCH3基因4号外显子突变。结论 CADASIL为常染色体显性遗传的脑小血管病,临床表现包括反复发作的缺血性脑卒中或TIA、偏头痛、精神障碍、认知功能减退。头颅MRI表现有一定特征,NOTCH3基因检测、皮肤活检是确诊本病的金标准。     

脑淀粉样血管病相关炎症并发蛛网膜下腔出血一例并文献复习

<正>脑淀粉样血管病相关炎症(cerebral amyloid angiopathy related inflammation, CAA-RI)是由β淀粉样蛋白(amyloid β-protein, Aβ)沉积于脑皮层及软脑膜小血管引起的自身免疫性疾病，为一种相对罕见的可逆性脑病综合征^[1]。头颅MRI影像学检查有助于早期诊断，而脑脊液检查多无特异性。目前，国内外尚未检索到以血性脑脊液为特点的CAA-RI病例报道。     

淀粉样脑血管病临床与磁共振诊断分析

目的 分析淀粉样脑血管病(CAA)的临床及磁共振特点,以提高对该病的认识并指导治疗。方法 16例淀粉样脑血管病患者均行头颅磁共振常规MRI及磁敏感加权序列(SWI)检查。结果 16例患者均明确诊断为脑出血。MRI显示10例为多发部位出血,6例单发出血。出血部位多位于脑叶,3例并发蛛网膜下腔出血,1例并发脑室出血。急性期、亚急性期、慢性期出血混合存在。SWI示出血病灶呈明显片状低信号,皮层下区显示大量弥散分布点状极低信号影。结论 淀粉样脑血管病确诊须病理诊断,有自身的临床和磁共振特点,SWI可为临床诊断提供更加可靠的依据。     

可逆性脑后部白质病变综合征

可逆性脑后部白质病变综合征病因复杂,患者多具有严重的基础疾病,起病较急,以精神行为异常、癫痫、视觉症状及局部神经定位体征为最主要的临床表现,头颅影像学检查可以发现以双侧大脑半球后部为主的对称性片状白质水肿。经过正确治疗,数周或数月内临床症状和影像学改变可以完全恢复,不遗留神经系统后遗症。本病的诊断必须密切结合患者病史、临床表现、头颅影像学特别是MRI检查及实验室指标等进行综合分析。     

脑淀粉样血管病相关出血(附6例分析)

探讨脑淀粉样血管病（CAA）相关出血的临床特征,以期引起对该病的认识与重视。对6例CAA相关出血的临床资料进行分析,并结合文献讨论本病病因、诊断及治疗。6例病人均为急性起病,既往均有高血压病史;头颅CT显示以脑叶为主的出血量较大的高密度灶;病理检查显示病史以软脑膜为主,有CAA－AV改变4例,经刚果红染色均为典型的苹果绿双折光现象。本病病灶多发生于脑叶,常呈多发性和反复性;CSS-AV改变为本病原因之一,病理标本应尽可能包括软脑膜,病灶处及切片其他区域均有血管淀粉样蛋白染色阳性即可确诊;治疗方案的选择应考虑到病人年龄、意识障碍程度及病变范围等因素。     

28例脑淀粉样血管病白质损害的临床特征

目的明确脑淀粉样血管病(CAA)患者白质损害的影像学特征,以及与其他脑小血管病(CSVD)标志物的相关性。方法回顾性分析2014年12月至2016年12月收集的28例很可能的CAA患者(CAA组)和56例合并CSVD危险因素的健康老年人(非CAA组)在临床信息,影像学标志物和白质损害之间的差异;白质损害分别从脑网络连接改变和定量白质高信号(WMH)体积的严重程度和分布特征(后-前部梯度)进行评估,以弥散张量成像中各向异性分数(FA)作为测量脑网络连接参数。分析CAA患者白质损害与脑微出血灶(CMBs)、血管周间隙(PVS)、CSVD积分等影像标志物的相关性。结果白质损害方面,与非CAA组比较,CAA组的全脑WMH体积(P0.001)和后-前部梯度(P=0.004)增加,FA后部均值(P=0.037)和后-前部梯度(P=0.004)降低。相关性分析表明:CAA组的全脑FA均值与WMH体积无相关性(P=0.151),而两组的后-前部梯度线性相关(P=0.029);全脑FA均值与脑叶CMBs数目(P=0.036)、CSVD积分(P=0.049)存在相关性,但这一相关性未在WMH体积中发现。结论脑网络连接下降、WMH体积增加是CAA白质损害的重要影像学标志物,具有后部分布为主的显著特征。脑网络连接下降可在一定程度上反映CAA的病理改变和疾病严重程度。     

脑淀粉样血管病相关炎症患者6例临床特征及预后分析

目的 探讨脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-RI)患者的临床表现、影像学特点及预后。方法 回顾性分析2015年1月至2020年6月作者医院收治的6例CAA-RI患者的临床资料,包括一般资料、临床表现、头多模MRI检查、脑脊液检查、脑电图检查及预后。结果 (1)临床特征：男2例,女4例;发病年龄58～80岁。急性起病3例,亚急性2例,慢性1例。以认知功能减退为首发症状起病2例,头痛、言语障碍、右侧肢体无力和癫痫各1例。(2)头MRI检查：T2WI和Flair像显示皮质及皮质下白质多发片状高信号6例;增强扫描显示软脑膜线样强化5例,无强化1例;SWI像显示皮质和皮质下均可见多发筛孔状和/或片状低信号。经治疗后头T2WI像显示皮质下白质异常信号范围均缩小,5例软脑膜增强信号消失。(3)脑脊液：压力增高1例,蛋白增高5例;2例行Aβ40检测,其中增高1例,降低1例,3例行Aβ42检测,结果显示均降低;载脂蛋白E基因筛查4例,其中ε3/ε4型3例,ε3/ε3型1例。(4)预后：经糖皮质激素或联合免疫治疗后,患者临床症状均明显好转。结论 CAA-RI患者主要临床特点为认知功能障碍呈进行性加重;T2W...     

伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病的临床及影像学特点(附1例报告及文献复习)

目的探讨伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病(MERS)的临床特点及头颅影像学特征。方法对诊治的1例MERS患者的临床特点、神经系统异常体征、实验室检查、头颅影像学以及治疗和预后等临床资料进行总结,并结合相关文献复习进行分析。结果 1例MERS患者以呼吸道感染为首发症状,病程第4天出现全头部胀痛,呈持续性、伴恶心等症状。实验室检查:血钠波动在121~133 mmol·L-1。头颅MRI表现为胼胝体压部T2、FLAIR及DWI均可见呈明显高信号的片状病变。经给予抗病毒、控制脑水肿、维持水电解质平衡,并静脉注射免疫球蛋白治疗。1周后复查头颅MRI病变呈T2及FLAIR略高信号、DWI信号完全消失,临床症状基本恢复正常。结论 MERS是一种急性的临床-影像综合征,以病毒感染为最常见病因,临床病程呈良性过程,临床表现缺乏特异性,常出现低钠血症,经早期诊断及治疗后预后良好。     

脑淀粉样变血管病在癫痫中的研究进展

脑淀粉样血管病（Cerebral amyloid angiopathy,CAA）是年龄依赖性疾病,主要影响老年患者,其特征为脑叶出血、脑微出血、非创伤性蛛网膜下腔出血和皮质表面铁沉着症,是一组异质性较高的疾病,老年人自发性颅内出血的主要原因,如患者出现痴呆、精神症状、反复或多发性脑叶出血应考虑CAA的可能性。癫痫可能是这种疾病的后遗症之一,文献研究发现CAA患者的癫痫发作可能与CAA一种独特的亚型即CAA相关性炎症（CAA-related inflammation,CAA-ri）有关,这是一种炎症形式,是散发性CAA少见的临床表现。CAA-ri是中枢神经系统血管炎的一种特殊类型,CAA患者有时候出现一些不典型的临床表现,即其临床表现无特异性,比如头痛、癫痫、行为改变、局灶性神经体征、意识受损合并不对称T2加权磁共振成像高信号病变等,临床医生就得考虑是CAA-ri。虽然CAA-ri较为少见,但是及时诊断很重要,因为一旦出现癫痫发作,表面CAA患者的炎症可能已经到了一个很严重的地步,因此及时识别和加以处理尤为重要,文献表明,大多对免疫抑制剂反应良好。由于其少见性,目前对CAA中癫痫发生的研...     

肝豆状核变性广泛大脑皮质病变的MRI特征

目的探讨肝豆状核变性(HLD)广泛大脑皮质病变的MRI特征。方法回顾性分析3例临床确诊HLD患者的临床资料。结果本组3例HLD患者中男1例,女2例;年龄14~18岁,平均(16.0±1.6)岁;病程3个月~4年,平均(2.4±1.6)年。本组患者均以言语不清为首发症状,主要临床表现为动作笨拙、行走不稳等。头颅MRI检查示双侧皮质及皮质下白质广泛对称性分布大片状长T1、长T2异常信号,Flair相呈高信号,部分同时存在混杂信号,无强化效应;其中2例还伴脑萎缩,脑室系统异常扩大。结论 HLD患者MRI表现除典型基底节区病变外,还可以出现脑多部位受累。对于青少年期起病,临床表现为锥体外系症状,头颅MRI示广泛大脑皮质病变者,应行铜代谢检查以鉴别HLD的诊断。     

急性氟乙酰胺中毒性脑病6例临床及影像学分析

目的探讨氟乙酰胺中毒性脑病的神经系统临床表现及影像学特点,以提高对本病认识。方法回顾性分析2006年3月~2012年10月在中国医科大学附属盛京医院急诊科诊断氟乙酰胺中毒性脑病患者6例的临床表现及颅脑磁共振(MRI)特点。结果男4例、女2例口服氟乙酰胺后出现头痛、抽搐及其他神经系统表现。颅脑磁共振表现为皮层及皮层下白质弥漫性对称分布的细胞毒性水肿性病变。经过治疗6例患者临床症状部分或全部缓解。6例患者在6~10 d后复查头颅CT(2例)或MRI(4例)显示病灶完全消失。结论本病诊断主要依靠病史及典型临床表现,影像学缺乏特异性,但头颅MRI表现能对早期诊断提供参考。早期诊断及治疗患者预后良好。     

脑静脉窦血栓形成的影像学表现及脑实质病变预测

目的总结脑静脉窦血栓形成(CVST)患者的临床和MRI表现特征并探讨继发脑实质病变的预测因素。方法回顾57例CVST患者的临床及头颅MRI资料,分析患者MRI表现特征,并对临床及影像学指标进行对比分析。结果57例患者中男22例,女35例,年龄15~72岁(平均35岁)。临床症状头痛29例,癫痫发作11例,感觉变化8例,局灶性神经功能缺损9例;头颅MRI示静脉窦血栓形成部位上矢状窦9例,横窦2例,乙状窦1例,直窦1例,其中同时累及2个或2个以上静脉窦44例。静脉窦血栓伴发脑实质病变36例,其中出血性静脉梗死20例,非出血性静脉梗死12例,脑实质内出血4例。对伴和不伴脑实质病变2组患者的对比分析显示,伴脑实质病变组女性比例明显高于不伴脑实质病变组;伴脑实质病变组癫痫、感觉异常及局部神经功能缺损症状发生率均明显高于不伴脑实质病变组;伴脑实质病变组直窦血栓的发生率明显高于不伴脑实质病变组(P<0.05)。结论MRI可清楚显示CVST的直接及间接征象,通过分析CVST患者的临床和静脉窦血栓表现特征还可帮助预测严重的脑实质病变发生风险。     

脑淀粉样血管病的分子影像研究进展

脑淀粉样血管病(CAA)是以β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积于脑血管壁中层及外膜为主要病理特征的一类年龄相关脑小血管病。多种分子影像技术如淀粉样蛋白正电子发射体层摄影(PET)、18F-氟脱氧葡萄糖-PET等已逐渐应用于CAA患者。其中, 淀粉样蛋白PET显像通过正电子核素标记的显像剂特异性结合病理标志物, 反映Aβ沉积的分布和负荷, 可为诊断CAA提供定性与定量信息, 然其在鉴别CAA与其他Aβ相关疾病如阿尔茨海默病方面价值有限。其他分子影像如tau-PET、单光子发射计算机体层摄影等及新型高选择性示踪剂也在被广泛研究中。文中主要就CAA分子影像进展进行综述。     

淀粉样脑血管病

<正>淀粉样脑血管病(CAA)是一种以大脑皮质、皮质下及软脑膜中、小血管壁内淀粉样物质(β-淀粉样蛋白)沉积为特征的颅内血管病变。多呈散发性,少数为常染色体显性遗传;平均发病年龄69.50岁,发病率随年龄的增长而逐渐升高。该病是血压正常老年人发生自发性脑叶出血的重要原因,常累及枕叶,额颞顶叶次之,深部白质、基底节和丘脑极少受累。影像学主要表现为皮质-皮质下大或微小出血灶、白质脱髓鞘改变和脑萎缩,可单独或同时出现。CT是迅速确定急性颅内出血的首选影像学方法。MRI可显示出不同时期的微小出血灶,T2*序列[包括梯度回波序列(GRE)和磁敏感加权成像(SWI)]对急性和(或)慢性微小缺血十分敏感,微小出血灶位于皮质-皮质下,深部白质、基底节和脑干极少受累;同时可合并蛛网膜下隙出血、硬膜下     

累及脊髓的脑淀粉样血管病相关炎症1例

脑淀粉样血管病相关炎症（cerebral amyloid angiopathy-related inflammation,CAA-ri）是由β淀粉样蛋白（amyloid β,Aβ）沉积于中枢神经系统血管壁而引起的一种罕见的中枢神经系统血管炎。本文报告1例患者,临床表现为发作性肢体无力、精神异常、头痛、认知功能减退、癫痫和尿潴留。MRI显示脑叶皮质及皮质下白质多发病灶伴出血,增强后部分病灶呈脑回样强化。脊髓MRI显示病变累及圆锥。该患者曾诊断为“短暂性脑缺血发作”及“病毒性脑膜脑炎”,经治疗后症状仍然加重。最终通过脑组织病理活检,确诊为CAA-ri。予激素治疗后,患者仍然死亡,总病程7个月。累及脊髓的CAA-ri临床罕见,通过对该病例分析及相关文献复习,以提高临床医生对该病的早期识别和诊断,从而帮助患者改善预后。     

表现为家族性偏头痛的CADASIL家系的影像学特点

目的探讨伴皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑病(CADASIL)家系的核磁共振(MRI)特点,提高对本病脑内MRI表现的认识。方法记录该CADASIL家系先证者及其亲属的临床表现及影像学检查,并行NOTCH3基因检测。结果本组6例中5例检出NOTCH3基因第14外显子C2182T突变,其中3例与MRI初诊结果一致。头颅核磁共振显示双侧额叶皮层下与侧脑室旁白质内广泛融合的病灶,基本对称性分布的稍长T1T2信号,T2FLAIR呈高信号者4例;外囊T2WI呈高信号3例;基底节区、丘脑腔隙性梗死4例;脑干T2WI呈高信号2例;脑内微出血3例;未见双侧颞极白质病灶(O’Sullivin征)。结论 CADASIL病例MRI存在特征性的病变,MRI对该病的诊断有重要作用。