同种异体带瓣大血管治疗复杂先天性心脏病

目的　研究同种异体带瓣大血管在复杂先天性心脏病 (先心病 )治疗中的应用价值。　方法　应用液氮保存的同种异体带瓣大血管治疗复杂先心病 4例 (男性 3例 ,女性 1例 ,年龄 5～ 2 4岁 )。在深低温低流量或深低温停循环下行根治术 (Rastelli术 )。　结果　术后 1例因低氧血症、低心排及肾衰家属放弃治疗 ;3例痊愈出院 ,随访表明同种异体带瓣大血管血液动力学良好 ,瓣膜功能正常。\结论　同种异体带瓣大血管移植是治疗复杂先心病重建肺循环的适应证 ,效果满意。     

同种异体带瓣长管道移植治疗先天性心脏病（附10例报告）

报告１９８７年１月～１９９２年９月期间，１０例采用人同种异体带瓣长管道移植治疗某些复杂性先天性心脏病的临床经验。９例是肺动脉移植重建，１例主动脉移植重建。采集新鲜的人同种异体带瓣管道，以抗生素液浸洗和４℃冷藏保存。年龄最小为１个月，最大为２６岁。移植域从心室流出道至大动脉远端。术后早期死亡３例，与移植材料无明显关系。术后早期多有低排综合征。７例术后追踪３个月至５年，同种异体材料无失功能、血栓、心内膜炎和溶血等合并症。尽管有轻或中度主动脉或肺动脉狭窄或关闭不全的杂音，心导管检查显示有跨移植瓣的压力阶差，但追踪病例均无症状，生活和工作正常。作者认为采用本法处理的同种异体带瓣管道移植，术后合并症少，钙化不明显，远期效果好     

同种带瓣管道治疗复杂先天性心脏病的体会

目的:介绍同种带瓣管道的制备及在治疗右室流出道狭窄复杂先天性心脏病的应用体会.方法:自2001年3月至2004年3月应用同种带瓣管道治疗复杂先心12例(法洛氏四联征9例,右室双出口3例),共用同种主动脉7例,同种肺动脉5例,采用带瓣管道做跨环补片.结果:术后早期死亡1例,其余患者低氧血症改善,均痊愈出院,术后随访心功能良好.结论:应用同种带瓣管道治疗右室流出道狭窄或梗阻的患者血流动力学稳定,无需抗凝,具有较好的效果.     

低温保存有活性同种带瓣主动脉治疗复杂先天性心脏病（附2例报告）

目的：总结低温保存有活性同种带瓣主动脉（cryopreserved viable aortic homograft,CVAH)治疗复杂先天性心脏病的临床经验。方法：CVAH取自35岁以下脑死亡或临床死亡3h以内的非心血管疾病及非传染性疾病供体，经处理后置入液氮中低温保存，使用时置于37－42℃恒温箱中水浴解冻，受体1例为先天性心脏病右室双出口并肺动脉狭窄，冠状动脉异常，CVAH用作心外管道重建右室－肺动脉连接，另1例为重症法乐四联症，CVAH用作带瓣跨肺动脉瓣环补片扩大右室流出道，结果：CVAH保存良好，手术治疗近远期效果良好，结论：CVAH在治疗复杂先天性心脏病重建右室－肺动脉通道时一种良好的材料。     

低温保存有活性同种带瓣主动脉治疗复杂先天性心脏病(附2例报告)

目的总结低温保存有活性同种带瓣主动脉(cryopreserved viable aortic homograft,CVAH)治疗复杂先天性心脏病的临床经验。方法CVAH取自35岁以下脑死亡或临床死亡3 h以内的非心血管疾病及非传染性疾病供体,经处理后置入液氮中低温保存,使用时置于37~42 ℃恒温箱中水浴解冻。受体1例为先天性心脏病右室双出口并肺动脉狭窄、冠状动脉异常,CVAH用作心外管道重建右室-肺动脉连接;另1例为重症法乐四联症,CVAH用作带瓣跨肺动脉瓣环补片扩大右室流出道。结果CVAH保存良好,手术治疗近远期效果良好。结论CVAH在治疗复杂先天性心脏病重建右室-肺动脉通道时是一种良好的材料。     

同种异体带瓣长管道移植治疗先天性心脏病（附10例报告）

报告１９８７年１月－１９９２年９月期间，１０例采用人同种本带瓣长管道移植治疗某些复杂性先天性心脏病的临床经验。９例是肺动脉移植重建，１例主动脉移植重建。采集鹇的人同种本带瓣管道，以抗生素液浸洗和４℃冷藏保存。年龄最小为１个月，最大为２６岁。移植域从心室流出道至大动脉远端。术后早期死亡３例，与移植材料无明显关系。术后早期多有低排综合征。     

膜肺在小儿先天性心脏病体外转流中的应用

目的：引进国产膜肺在小儿先天性心脏病直视手术体外循环转流中应用技术。方法：将膜肺应用技术用于42例患儿。结果：42例患儿全部获得成功。体外转流中预充量小,气体交换良好,血气正常。术后无肺（PumpLung)等组织器官的并发症。提示：该技术提高了小儿,特别是婴幼儿先天性心脏病直视手术成活率,对减轻病人经济负担也有着重要作用。     

同种带瓣血管治疗复杂先天性脏病3例

我院自1999年12月至2000年6月,先后用同种带瓣血管为3例复杂先天性心脏病施行了矫治手术。现报告如下。1　临床资料例1,女,9岁。因自幼发现心脏杂音,活动后有明显紫绀入院。查体:全身发育较差。口唇轻度发绀,轻度杵状指(趾),指端血氧饱和度93%。胸骨左缘2～3肋间隙闻及级收缩期杂音。心电图:电轴右偏,右室肥厚。超声心动图诊断:矫正型大动脉转位(SLL型),伴室间隔缺损,肺动脉瓣狭窄。手术证实术前超声诊断成立,肺动脉瓣及瓣环均狭窄,左、右肺动脉发育好。经右心房补片修补室缺,纵行切开右心室(功能右室)前壁,纵行切开主肺动脉并向左上切开…     

人工血管旁路移植术治疗复杂先天性主动脉缩窄

自1960年以来用人工血管旁路移植术治疗三例较少见的主动脉缩窄症。对患者经仔细比较两侧上下肢血压及脉搏,可作出初步诊断。心脏及主动脉造影可明确缩窄部位、程度、范围。对缩窄病变较长、体质较差的病例均可作缩窄段近远侧人工血管转流术,此术简便、安全、不会损坏侧枝循环,效果较好。     

波生坦治疗儿童先天性心脏病相关肺动脉高压的疗效观察

目的 评价非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦用于儿童先天性心脏病(CHD)相关肺动脉高压(PAH)治疗的临床效果.方法 32例具备用药指征的CHD患儿接受口服波生坦治疗,其中18例为左向右分流,男10例,女8例,年龄2个月至15岁;14例为功能性单心室(FSV),男8例,女6例,年龄5个月至15岁.术前90 d至术后8年开始口服波生坦治疗,用药后定期随访,评估临床效果和药物不良反应.结果 左向右分流患儿口服波生坦后1、2、3个月肺动脉压(mm Hg,1 m Hg=0.133 kPa)分别为57±26、52±31、46±22,均明显低于用药前(74±15,均P<0.05);用药后3个月心功能分级明显改善(Ⅳ、Ⅲ、Ⅱ级构成比分别为55.6%、33.3%、11.1%比0、16.7%、83.3%,P<0.01).其中7例8～15岁患儿用药后3个月6 min步行距离较用药前明显增加[(497±56)比(424±31)m,P<0.01)].FSV组患儿末次随访(用药2～5个月)经皮血氧饱和度比用药前明显提高[(86±5)%比(78±6)%,P<0.01];心功能分级明显改善(Ⅳ、Ⅲ、Ⅱ级构成比分别为0、21.4%、71.5%比35.7%、42.9%、21.4%,P<0.01);颜面部水肿和胸腔积液发生率明显降低(均为7.1%比57.1%,均P<0.05),未发现因服用波生坦而发生的明显不良反应.结论 波生坦用于治疗儿童CHD相关PAH是安全的.对左向右分流患儿可有效降低术后肺动脉压,改善心功能分级和活动耐量;对FSV患儿可改善血氧饱和度和心功能,降低肺血管阻力增高所致并发症的发生率.     

高原地区先天性心脏病并发肺动脉高压的调查分析

目的 调查海拔2000 m以上地区先天性心脏病(CHD)并发肺动脉高压(PAH)的发生率及相关因素.方法 回顾性分析了我院2007年1月至2009年12月间收治的不同海拔高度的1178例CHD患者中肺动脉高压发病情况,分析了CHD-PAH与年龄、海拔高度、病种及与民族间的关系.结果 CHD患者共1178例年龄1～69岁.伴有PAH者688例(58.4％),不伴PAH者490.(41.6％).男性436例,其中239例有PAH(54.8％),女性742例,449例有PAH(60.5％),差异无统计学意义(x2=3.667,P=0.058).海拔＜2500 m平均肺动脉收缩压(PASP)为(58±18) mm Hg,海拔2500～3500 m为(63±17)mm Hg,海拔＞3500 m为(64±19) mm Hg.随着海拔的升高CHD-PAH的比例也增加(分别为55.2％、57.2％和68.7％),差异有统计学意义(x2=10.507,P=0.05).CHD-PAH在各年龄段的构成因病种的不同而不同,各民族间CHD-PAH发生率差异无统计学意义(x2=5.404,P=0.248).结论 高原地区CHD-PAH者明显高于平原地区,低氧环境促进了CHD-PAH的发生和发展.     

常州市某医院新生儿先天性心脏病监测结果分析

对2012年5月1日至2013年4月30日出生的11 178名新生儿进行先天性心脏病（先心病）筛查,结果显示,先心病筛查阳性92例,确诊68例,发病率6.08‰,男女分别为3.31‰、2.77‰;先心病类型构成前三位是室间隔缺损（2.14‰）、动脉导管未闭（1.34‰）、房间隔缺损（0.89‰）.其中因首次发现心脏杂音而确诊61例,动脉氧饱和度异常40例,两者筛查阳性率最高.提示本地区新生儿先心病发病率处于国内平均水平,但分布特征有差异;先心病筛查方法中心脏杂音和动脉血氧饱和度测定最有效.     

先天性心脏病患者GATA4基因新突变的识别

目的 识别先天性心脏病(CHD)患者新的分子病因.方法 收集120例特发性CHD患者的临床资料和血标本,以100名健康者为对照.应用聚合酶链反应扩增GATA4基因的全部外显子,采用双脱氧核苷链末端合成终止法对全部扩增片段进行测序.借助BLAST程序将所测序列与GenBank中的已知序列进行比对以识别基因突变,并用Clustal W 软件分析突变氨基酸的保守性.结果 3例CHD患者的GATA4基因各识别出1个新的杂合错义突变,即第90、95和329位的密码子分别由AGC、GAC和AAG变为AGA、GAG和AAT,导致第90、95和329位的氨基酸分别由丝氨酸、天冬氨酸和赖氨酸变为精氨酸、谷氨酸和天冬酰胺,即S90R、D95E和K329N突变.这些突变在正常对照者中均不存在,多物种GATA4序列比对显示第329位的赖氨酸在进化上高度保守.此外,还发现了1个不改变氨基酸的单核甘酸多态,即c.99 G>T多态,但这些多态在CHD患者和健康对照者间的频率分布差异无统计学意义(P>0.05).结论 特发性CHD具有显著的遗传异质性,GATA4基因突变可能是部分特发性CHD患者的分子病因.     

三维打印技术在先天性心脏病中的应用

先天性心脏病是发病率最高的出生缺陷。三维打印技术可以通过三维实体模型呈现心脏解剖,为进一步理解解剖结构提供了新的方法。本文就三维打印技术在先天性心脏病外科手术术前规划、术中导航中的应用、个性化植入物、医生外科手术训练和医学教育及促进医患沟通,帮助患者及家属了解病情等方面的应用进行综述。三维打印技术未来或可推动先天性心脏病诊治水平提高,提升外科医生手术熟练度,缩短手术时间,减少围术期并发症发生,以及制造出更多个性化心血管植入物及医疗器械,真正体现了精准医学的概念。     

大动脉调转术治疗小儿复杂性先天性心脏病

目的 回顾总结单个手术组应用大动脉调转术治疗小儿复杂性先天性心脏病(包括完全性大动脉转位和Taussig Bing心脏畸形)的临床治疗经验。方法 应用大动脉调转术治疗小儿复杂性先天性心脏病56例,男37例,女19例,6d～9岁,体质量2.55～18kg,其中完全性大动脉转位患儿40例,Taussig Bing心脏畸形患儿16例,TGA/IVS 15例,TGA/VSD 25例,合并房间隔缺损10例,动脉导管未闭32例,肺动脉瓣轻度狭窄8例。全部患者均采用大动脉调转术进行治疗,手术在体外循环(CPB)下进行,冷血停博液或HTK液灌注保护心肌,停机改良超滤。结果 本组手术CPB时间为150～259min,主动脉阻断时间为78～163min。术后早期患儿死亡6例,3例死于术后出血(其中1例系PDA缝线松开),1例术后12h死于肺高压危象,1例术后5d死于肾功能衰竭,1例术后22d死于低心排出量综合征,ICU滞留时间为5d～22d,住院时间为14～48d。术后随访3个月～7年,死亡1例,系单支冠状动脉患儿,出院后半年因肺炎心衰死亡,其余49例紫绀症状均消失,活动能力明显增强,生长发育良好,生活质量得到显著改善,心功能Ⅰ级(NYHA分级)。8例肺动脉狭窄患儿术后压差均有下降。结论 大动脉调转术是治疗小儿复杂性先天性心脏病(包括完全性大动脉转位和Taussig Bing心脏畸形)的理想手术方式,效果满意。     

丙泊酚、咪达唑仑对小儿紫绀型先天性心脏病体外循环心内直视术的心肌保护作用

目的 比较观察丙泊酚和咪达唑仑对紫绀型先天性心脏病患儿心内直视术的心肌保护作用。方法选择ASAI～Ⅱ级心内直视手术的紫绀型先天性心脏病患儿32例,随机等分为两组,每组16例,丙泊酚复合小剂量芬太尼组（PF组）,咪达唑仑复合小剂量芬太尼组（MF组）。观察患儿血流动力学变化,脉搏血氧饱和度及体温,记录术后拔管时间及术后ICU停留时间;取主动脉阻断后10～20min（T2）和主动脉开放后10-20min（L）时的心肌组织,观察心肌血红素加氧酶．1（HO．1）的表达;采集开放静脉通路时（T0）、主动脉开放后2h（T4）、术后24h（L）的静脉血,检测血浆中肌钙蛋白I（eTnI）含量。结果PF组患儿术后的平均拔管时间和平均ICU停留时间较MF组短（分别为14．17h vs 23．65h,30．17h vs 49．47h）;两组患儿T4时（PF：97ng/ml±33ng／ml,MF：138ng／ml±56ng／m1）cTnI的水平均高于T0（PF：0．17ng／ml±0．10ng／ml,MF：0．62ng／ml±0．96ng／m1）和T5（PF：23ng／ml±13ng／ml,MF：24ng／ml±6ng／m1）,L时cTnI的水平高于T0,但两组间同时点值比较差异无统计学意义;PF和MF组T2时心肌HO-1表达均低于T,（灰度值PF：182．2±0．8vs125．6±2．1,MF：193．5±1．4VS145．5±7．4）,MF组患儿T2、T3时心肌HO-1的表达低于PF组同时点值。结论丙泊酚和咪达唑仑对紫绀型先天性心脏病患儿体外循环心内直视术心肌有保护作用,丙泊酚在刺激心肌保护性蛋白HO-1方面优于咪达唑仑。     

先天性心脏病并发感染性心内膜炎12例外科治疗体会

报道了 1 2例先天性心脏病并发感染性心内膜炎患者的诊断和治疗经验。 1 ` 2例术前发现赘生物 7例 ,检出率 64%。 5例在感染控制后手术 ,7例在感染初步控制后手术。所有患者均在清除感染灶之后 ,纠治先天性心脏病及瓣膜病变。室间隔缺损直接缝合 1例 ,补片修补 5例 ,动脉导管未闭采用直视缝合法 ,同期行三尖瓣成形术 3例 ,主动脉瓣和二尖瓣置换 1例。 1 2例均康复出院 ,无手术死亡。     

小儿复合型先天性心脏病的介入治疗

目的:研究小儿复合型先天性心脏病经导管介入治疗的方法及疗效。方法:1994年3月至2003年12月适合经导管介入治疗的复合型先天性心脏病患儿15例,肺动脉瓣狭窄(PS)伴房间隔缺损(A SD)或动脉导管未闭(PDA)者,先行PS瓣膜成形术,再堵塞A SD或PDA;主动脉缩窄(COA)伴PDA者,先行COA血管成形术,4~15个月后再行PDA堵塞术;主动脉瓣狭窄(A S)伴PDA者,先行瓣膜成形术,再行PDA堵塞;室间隔缺损(V SD)伴PDA采用弹簧圈封堵。结果:15例患者经导管介入治疗均获成功。除2例PDA术后即刻有少量紊流,余均无残漏。随访(3.57±2.61)年,跨瓣(或跨缩窄段)压差经超声心动图或导管测压除A S外均正常。围术期机械性溶血、弹簧圈脱落和动脉栓塞各1例。结论:复合型先天性心脏病经导管介入治疗只要恰当掌握指征,操作规范,可获得良好的治疗效果;对合并A S者,适应证的掌握及球囊大小的选择需进一步摸索。     

微纤维蛋白1在先天性二叶型主动脉瓣中的表达

目的检测微纤维蛋白1在先天性二叶型主动脉瓣中的表达,探讨先天性二叶型主动脉瓣的分子学机制。方法选取因先天性二叶型主动脉瓣伴主动脉瓣狭窄（AS）和／或主动脉瓣关闭不全（AI）行主动脉瓣置换术切取的儿童二叶型主动脉瓣为研究组（男11例,女1例,年龄10～18岁,平均16．7岁,其中单纯AS 3例、单纯AI 8例、AS-AI 1例）,同期、性别、年龄相近、无心血管系统及胶原系统疾病、意外死亡患儿的正常三叶型主动脉瓣（健康对照组,男6例,女2例,年龄1～17岁,平均9．1岁）和性别、年龄相近风湿性心脏病患儿的主动脉瓣（风心病组,男13例,女5例,年龄12～18岁,平均16．5岁）为对照组,采用免疫组织化学方法检测主动脉瓣标本中微纤维蛋白1表达,经Image-Pro Plus Version 5．0彩色图像分析系统测定标本免疫组织化学染色灰度值,染色越深,灰度值越小,表明阳性越强。结果微纤维蛋白1在主动脉瓣中的表达平均灰度值为：先天性二叶型主动脉瓣组170±10、正常对照组126±8、风心病组73±16,先天性二叶型主动脉瓣组微纤维蛋白1表达显著低于正常对照组和风心病组（均P〈0．05）,风心病组微纤维蛋白1表达显著高于先天性二叶型主动脉瓣组和正常对照组（均P〈0．05）。先天性二叶型主动脉瓣中单纯AS、单纯AI、AS-AI微纤维蛋白1表达的平均灰度值分别为167±6、171±8、168±6,三者之间差异无统计学意义。结论先天性二叶型主动脉瓣微纤维蛋白1表达降低,可能由于先天性合成不足和（或）降解过多所致,因而主动脉瓣形态改变、功能障碍。