成人右旋心及合并畸形彩色多普勒超声心动图特征

目的探寻成人右旋心及合并畸形的彩色多普勒超声心动图(CDE)特征。资料与方法应用CDE检查30例成人右旋心及合并畸形,寻找成人右旋心及合并畸形CDE特征,所有病例均心血管造影对照,26例手术证实。结果根据CDE特征,对所有病例全部做出正确诊断。成人右旋心及合并畸形CDE特征明显:①成人右旋心合并4种先天性心脏病,其中SLL型矫正性大动脉转位(80.0%)多见,AⅢ型心室双入口(10.0%)、SLL型右心室双出口(6.7%)和孤立性房间隔缺损(3.3%)少见。②成人右旋心无论合并那种先天性心脏病,CDE表现均为心房正位。③成人右旋心合并矫正性大动脉转位、心室双入口和右心室双出口的大动脉均为左转位。④成人右旋心合并复杂先天性心脏病多有肺动脉狭窄(93.3%)。肺动脉狭窄时,彩色多普勒血流显像显示过肺动脉五彩镶嵌射流束血流信号。⑤合并房间隔缺损和室间隔缺损时,彩色多普勒血流显像显示过房间隔或室间隔左向右或双向五彩镶嵌分流束血流信号。结论成人右旋心及合并畸形的CDE特征明显,应用CDE对成人右旋心及合并畸形可做出正确诊断,但检查者必须熟练掌握本病解剖。在探查手法上与正常位心脏明显不同,检查前阅读X线正位胸片对CDE正确诊断有帮助,并可提高检查效率。     

矫正型大动脉转位合并心内畸形的外科治疗

矫正型大动脉转位(CTGA)是一种较为罕见的先天性心血管畸形。此类病人90％合并心内外畸形,其中最常见者为室间隔缺损,多需手术治疗。由于其解剖和病理较为特殊,心内畸形的矫正技术难度较大,术后并发症较多,手术死亡率高达11～52％。     

完全型大动脉转位1例报告

完全型大动脉转位１例报告浙江省金华市人民医院放射科王兴清完全型大动脉转位又名完全型大动脉错位。我院经Ｘ线诊断、心脏超声及尸体解剖证实一例，现结合文献复习报告如下。患者，女，２９ｄ。一周前腹泻后出现鼻塞，咳嗽，当地医院治疗后稍好转，入院前晚出现发热，气...     

超声在完全性大动脉转位快速二期大动脉调转术中的临床价值

目的:评价超声心动图在完全性大动脉转位(D-TGA)患者快速二期大动脉调转手术术前、术中及术后的临床价值.方法:33例D-TGA患者行肺动脉环缩(pulmonary artery banding,PAB)锻炼左心室心肌,然后行大动脉调转术(ASO).应用超声心动图观察术前诊断、手术前后左心室的变化及手术结果.结果:33例患者术前诊断均正确.PAB期间,7例患者死亡;26例患者PAB后(10.44±4.07)天行ASO,24例手术成功,2例死亡.PAB前左心室压力较低,PAB后左、右心室压力比从0.46±0.13上升至0.95±0.17(P＜0.01),左心室质量指数从(32.54±9.93)g/m2上升至(58.06±16.94)g/m2(P＜0.01).出院时、术后1个月、术后3个月行超声心动图检查,24例患者主动脉、肺动脉吻合口血流通畅,左心室收缩功能正常.结论:超声心动图可以比较准确地诊断完全性大动脉转位;超声心动图在完全性大动脉转位快速二期大动脉调转术手术时机判断及术后随访中起十分重要的作用.     

顺序节段分析法在先天性右位心合并心内畸形中的诊断价值

目的提高超声心动图对心脏位置异常合并复杂心内畸形的诊断准确率。方法选择近年来在我院经手术或心血管造影证实的先天性右位心合并心内畸形患者42例,对其超声心动图检查结果进行回顾分析。结果手术证实本组先天性右位心分型：镜像右位心13例,右旋心29例;心内畸形：单心室10例,右室双出口8例,法洛四联症6例,完全性大动脉转位5例,矫正性大动脉转位4例,完全性房室间隔缺损4例,永存动脉干3例,肺动脉闭锁2例。超声误诊、漏诊的病例：3例完全性大动脉转位伴巨大室间隔缺损误诊为单心室;2例右室双出口误诊为法洛四联症;1例矫正性大动脉转位误诊为完全性大动脉转位;1例肺动脉闭锁误诊为永存动脉干;1例肺动脉闭锁超声漏诊左肺动脉缺如及多支体肺侧枝。结论超声心动图顺序节段法对绝大多数先天性右位心并心内畸形能作出准确诊断,但对某些极为复杂的病例心导管检查仍是明确诊断和手术条件的重要手段。     

先天性完全型大动脉转位：附30例分析

1975～1987年收治完全型大动脉转位30例,全部经心血管造影确诊,手术11例。分析了完全型大动脉转位主要临床表现、解剖及及血流动力学特点,超声心动图及心血管造影的特征性表现。本病分四型:Ⅰ型,室间隔完整;Ⅱ型,室间隔完整伴肺动脉狭窄;Ⅲ型:有室间隔缺损;Ⅳ型,有室间隔缺损伴肺动脉狭窄。本组Ⅳ型27例、Ⅲ型2例、Ⅱ型1例。     

产前超声筛查在胎儿完全性大动脉转位的诊断价值及意义

目的探讨产前超声心动图对胎儿完全性大动脉转位的诊断价值。方法回顾性分析2010年~2014年产前诊断16例胎儿完全性大动脉转位的超声心动图表现,总结大动脉转位胎儿在四腔心切面、左右流出道切面、三血管切面、主动脉弓切面的声像图特征。结果 16例胎儿完全性大动脉转位在流出道切面上:均显示两条大动脉前后平行走行。主动脉弓切面上:15例曲度都有不同程度的增大,1例曲度基本正常。三血管切面上均出现异常:12例仅显示两条血管,另4例排列异常。四腔切面上:14例正常,仅有2例出现异常(1例合并右心室发育不良,1例合并心内膜垫缺损)。结论完全性大动脉转位的产前超声表现具有一定的特异性。产前超声多个切面联合扫查有助于完全性大动脉转位的产前诊断。     

纠正型大动脉转位double switch术后超声心动图随访

目的:评估双调转术(double switch operation)治疗纠正型大动脉转位(corrected transposition of the great ar-tery,CTGA)的手术效果。方法:35例CTGA行Double switch术,其中Senning+ASO(大动脉调转术)20例,Senning+Rastelli术15例。采用回顾性研究的方法,术后1次或多次行超声心动图随访,平均随访(16.8±20.9)月,最长术后8年,最短术后1月。结果:术后右室心肌工作指数较术前明显下降,术后三尖瓣反流减轻。术后总的肺静脉梗阻发生率5.7%,腔静脉梗阻发生率2.8%,左心流出道梗阻发生率11.4%,右心流出道梗阻发生率11.4%,残余分流发生率17.1%。Senning+Rastelli组左室流出道梗阻发生率较高。结论:Double switch术可改善右室功能,减轻三尖瓣反流,术后残余分流及梗阻发生率较低,是治疗CTGA的理想手术方法。     

单发右位心的心血管造影与外科术后诊断对比研究

目的比较单发右位心的心血管造影与外科术后诊断,评价心血管造影诊断结果的准确性,探讨最佳的造影方法及投照体位.方法27例先天性单发右位心病例接受外科姑息性或根治手术治疗,回顾性分析其心血管造影资料（常规左、右室造影,其中8例行选择性心房造影,18例加行双斜位）,根据先天性心脏病节段分析法原则,将其与外科术后诊断进行对比研究.结果心血管造影诊断与外科术后诊断结果对比显示22例诊断基本一致,5例不一致,包括1例解剖校正型大动脉错位误诊为功能校正型大动脉错位,1例完全性大动脉错位误诊为功能校正型大动脉错位,1例单心室误诊为右室双出口（合并心房不定位误诊为心房正位）,2例解剖左室双出口误诊为功能校正型大动脉错位.结论单发右位心并复杂的心血管病畸形,因解剖复杂,在常规行双侧心室造影和正侧位造影基础上加行选择心房造影和双斜位造影,有利于达到准确诊断的目的.     

圆锥动脉干畸形产前超声诊断与误诊分析

目的:探讨产前超声诊断圆锥动脉干畸形的难点及误诊原因分析.方法:对36例胎儿圆锥动脉干畸形的病例资料进行回顾分析,将产前诊断结果与产后新生儿超声心动图或引产后解剖结果进行对比.分析产前诊断结果的偏差,总结产前超声诊断圆锥动脉干畸形的经验.结果:产前超声诊断法洛四联症9例,右室双出口8例,肺动脉闭锁伴室间隔缺损6例,完全型大动脉转位4例,矫正型大动脉转位1例,永存动脉干7例.产前诊断9例法洛四联症中2例产后手术证实为右室双出口,产前漏诊法洛四联症1例,产前诊断符合率70％(7/10);8例右室双出口中2例引产后证实为法洛四联症,产前诊断符合率75％(6/8).6例产前诊断肺动脉闭锁伴室间隔缺损,1例引产后证实为永存动脉干,产前诊断符合率83.3％(5/6);4例完全型大动脉转位,引产后证实全部正确,产前诊断符合率100％(4/4);1例矫正型大动脉转位产后超声心动图证实正确,产前诊断符合率100％(1/1);产前诊断永存动脉干7例,2例引产后证实为肺动脉闭锁伴室间隔缺损,1例引产后证实为主动脉闭锁伴室间隔缺损,产前诊断符合率57.1％(4/7),产前无法分型2例,产前诊断分型符合率50％(2/4).结论:产前超声心动图对圆锥动脉干畸形的检出具有重要的价值,产前超声心动图检查中,认真分析动态图回放、掌握CTA血流动力学改变对提高圆锥动脉干畸形产前诊断准确性有重要意义.     

大动脉转位症候群术前选择性冠状动脉造影检查的重要意义

自1977年8月至1981年2月作者等对45例复杂先天性心脏畸形进行了选择性冠状动脉造影,16例为本组畸形。其中右室双出口9例,右位型大动脉转位6例(4例并发于单心室畸形),左位型校正型大动脉转位1例。年龄2～49岁,平均12岁,除3例成人外平均6.6岁。选择性冠状动脉造影14例成功,2例右冠状动脉插管未成功,但通过半选择性造影,达到诊断要求。16例共发现21例次冠状动脉畸形,主要的有单冠状动脉2例次,前降支和回旋支起自右冠状动脉各2例次和冠状动脉—支气管动脉异常吻合7例次。     

大动脉转位亚型与复合性畸形和异常血流动力学之间的关？…

目的：研究大动脉转位（ＴＧＡ）的亚型与复合性畸形和异常血流动力学之间的关系。材料和方法：应用多普勒超声与导管或手术资料对比研究４０例ＴＧＡ类型和袢转方位与复合性畸形和血流动力学类型之间的关系。结果：完全型ＴＧＡ单心室、两腔心、ＰＤＡ和≥３种畸形的发生率较不完全型和矫自型者增高，袢转方位Ｌ型与Ｄ型相当；而后两型分别以Ｄ型和Ｌ型为主。Ｄ型左室发育不良、ＤＯＲＶ及高压分流的发生率较Ｌ型增高或显著增高；而     

书讯

先天性心脏病疑难手术图谱本书由上海儿童医学中心的徐志伟教授主编,以图解形式介绍了先天性心脏病复杂疑难手术,阐述先天性心脏病的应用解剖、临床表现、诊断、手术适应证、手术要点、手术疗效及建议,内容包括血管环和肺动脉吊带、主动脉缩窄伴室间隔缺损、主动脉弓离断、房室间隔缺损、永存动脉干、主动脉瓣上狭窄、法洛四联症及伴发畸形、肺动脉闭锁、右心室双出口、完全型大动脉转位、纠正型大动脉转位、功能性单心室、埃布斯坦综合征、完全性肺静脉畸形引流、左冠状动脉起源于肺动脉等。本书图谱来自徐志伟教授主刀的先天性心脏病手术摄影照片,再现了手术的关键步骤,解剖部位清晰、突出,可视性强,配合精炼的文字解释手术要点,可帮助心     

右心室双出口102例外科治疗

目的分析总结右心室双出口(DORV)外科治疗效果。方法 1997年1月—2012年6月,外科手术治疗DORV共102例,按照STS-EACTS制定的先心病数据库命名计划将DORV分型:法洛四联症型50例(49.0%)、室间隔缺损型28例(27.5%)、大动脉转位型16例(15.7%)、远离两大动脉VSD型8例(7.8%)。手术方式:双心室矫治术76例(74.5%),单心室功能矫治术19例(18.6%),其他姑息手术7例(6.9%)。结果全组住院死亡13例(死亡率12.7%),主要死亡原因是术后低心排血量综合征7例,早期再手术4例(3.9%)。随访67例,随访时间3～167(中位数50,四分位间距73)个月,需再次手术的患者共15例(15/67,22.4%),心室流出道梗阻是再次手术的主要原因。结论根据STS-EACTS制定的标准对DORV进行分类,更有利于选择手术指征和分析结果。随访期间需要再次手术的患者应及时采取治疗措施。DORV的外科治疗可获得良好的早中期效果。     

水平室间隔和复杂先天性心脏病一例

水平室间隔和复杂先天性心脏病一例高勇安①刘玉清②李益群②水平室间隔和心室上下排列异常是一种少见畸形，绝大多数合并于大动脉转位等复杂的先天性心脏病，且常并发交叉型房室连接［１～４］。兹报告１例。男９岁。生后即有紫绀，哭闹时加重。平时易感冒，偶有蹲距现象...     

先天性心脏病房室大血管连接畸形的电子束CT诊断

目的　探讨电子束CT(EBT)对先天性心脏病 (先心病 )房室大血管连接畸形的诊断价值。方法　经手术及造影证实的 16例房室大血管连接畸形先心病 ,均经EBT和超声心动图及彩色多普勒血流检查。 9例经心血管造影检查 ,8例有手术结果。以手术、造影结果的诊断为标准 ,分析EBT对房、室与大血管连接畸形的诊断价值。结果　 16例房室大血管连接畸形先心病中肺动脉闭锁 7例 ,完全性大动脉转位 1例 ,部分型大动脉转位 3例 ,右室双出口 1例 ,部分型肺静脉异位引流 3例 ,完全性肺静脉异位引流 1例。EBT正确诊断 15例 ,误诊 1例 ,诊断准确率为 93 .8%,另将别的畸形过多诊断成此类疾病 3例。超声心动图正确诊断 11例 ,准确率 68.8%。EBT优于超声心动图 ,但二者无统计学差异 ( χ2 =3 .2 82 ,Ρ >0 .0 5 )。结论　EBT对先心病房室大血管连接畸形的诊断较超声心动图有一定优势 ,对于部分型肺静脉异位引流等病例甚至优于心血管造影检查     

产前超声检查筛查胎儿大动脉异常的临床价值分析

目的探讨胎儿大动脉畸形产前超声检查的操作及分析技术,提高产前超声检查诊断的符合率。方法分析60例胎儿心脏大动脉畸形的超声影像学资料,总结大动脉畸形的超声表现。结果心脏大动脉畸形的主要临床类型为:肺动脉狭窄、主动脉狭窄、永存动脉干、主动脉弓离断、主动脉弓缩窄、右室双出口、大动脉转位、右位主动脉弓等;超声主要影像学表现为:肺动脉内径变小、主动脉内径变小、血管数目减少、主动脉弓与降主动脉的连续性中断、主动脉弓内径变小、大动脉交叉关系消失、相对气管位置关系异常等。100%的大动脉畸形在三血管气管切面的表现有一定特征,阳性率100%。结论先天性大动脉畸形的产前超声表现都有一定的特征性。三血管气管切面能够弥补四腔心切面显示的局限性,从而显示出大动脉畸形,可认为是心脏大动脉畸形诊断的敏感切面之一,有一定的辅助作用。     

矫正型大动脉转位1例

患者女,61岁。因心悸、气短、乏力三月余,加重1周就诊。查体：二尖瓣听诊区可闻及3—4／6级.心电图：左室肥大并劳损。超声心动图所见：心房正位,心室左袢,二条大动脉呈平行关系,主动脉在前起始于解剖右心室,肺动脉在后起始于解剖左心室;左房增大（图1,2）。CDFI：收缩期三尖瓣口见中量反流信号（图3）。超声诊断：①先天性心脏病：矫正型大动脉转位;②三尖瓣反流（中度）。     

非体外循环下全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病16例分析

目的总结非体外循环下全腔静脉-肺动脉连接术（TCPC）治疗复杂先天性心脏病的临床经验。方法回顾性分析我院2006～2010年接受TCPC的16例复杂先天性心脏畸形患者,包括三尖瓣闭锁9例（其中1例为双向Glenn术后5年）,完全性大动脉转位合并房窒间隔缺损、肺动脉瓣狭窄4例,右室双出口伴其他畸形2例,单心室1例,均采用非体外循环下手术。结果术后无1例死亡,均痊愈出院,3例术后出现大量胸腔积液,经积极处理后恢复。所有患者症状消失,无明显发绀．经皮血氧饱和度达到89％～97％。恢复良好。结论TCPC方法简便易行,在严格掌握手术适应证、手术技巧及加强术后并发症防治的情况下,TCPC治疗复杂型先天性心脏病可取得良好的手术效果。     

IDD型矫正性大动脉转位的彩色多普勒超声心动图诊断

目的：探索ＩＤＤ型矫正性大动脉转位（ＣＴＧＡ）的彩色多普勒超声心动图（ＣＤＥ）图像特征。材料和方法：应用ＣＤＥ检查１１例ＩＤＤ型ＣＴＧＡ,均经心血管造影和手术证实。结果：１０例诊断正确,１例误诊为ＴａｕｓｉｎｇＢｉｎｇ综合征。结论：用ＣＤＥ诊断ＩＤＤ型ＣＴＧＡ检查者必须熟练掌握本病解剖;在ＣＤＥ检查中,应用二维超声心动图（２ＤＥ）判断心房反位、心室右袢和大动脉右转位是正确诊断本病的关键;ＣＤＥ诊断本病心内合并畸形有一定难度,但对外科拟定手术方案具有重要临床价值