原发性中枢神经系统淋巴瘤的组织病理和免疫表型研究

一、材料与方法1.资料来源:四川大学华西医院神经外科1997年-2002年间手术切除并经病理诊断为原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的35例病例,均排除了其他部位淋巴瘤。本组患者HIV检查均阴性,其中男19例,女16例,年龄26岁-72岁,平均年龄52岁。2. 组织病理:标本经4%甲醛固定,石蜡包埋,常规切片,HE染色,光镜观察组织病理特点。3.免疫组织化学染色:4μm石蜡切片做LsAB法免疫组织化学染色。以TBS代替第一抗体作空白对照,以已知阳性淋巴瘤切片作白细胞共同抗原标记(LCA)、B淋巴细胞标记(CD20)、T淋巴细胞标记(CD45RO)、浆细胞标记(PC)的…     

原发性中枢神经系统淋巴瘤21例临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析我院2000年～2009年收治的21例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料。结果本组21例患者以中年为主,临床表现和影像学缺乏特异性,病灶主要分布于幕上,单发病灶常见,全部经手术切除,病理均为B细胞型,其中弥漫大B细胞型19例,非生发中心起源占84.2%,1例EB病毒基因阳性,单纯手术5例,术后全脑放疗6例,联合化放疗10例,联合治疗的生存期明显比单纯手术或术后单纯化疗者延长。结论PCNSL表现复杂,术前诊断困难,确诊依靠病理,弥漫大B细胞型为主要病理类型,EB病毒可能参与疾病的发病机制,最佳治疗方案是包括大剂量甲氨蝶呤的化疗、放疗的综合治疗。     

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤22例临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤（PCNSML）的临床和影像学特点。方法对22例PCNSML患者的临床资料进行回顾性分析。结果本组患者头痛16例、呕吐11例,肢体无力5例、麻木1例。病变位于幕上19例、幕下3例,其中多发病灶5例。CT表现为等或高密度病灶,瘤周轻度水肿。MRI显示T1加权像略低信号9例、等信号5例;T2加权像略高信号11例,等信号3例。CT和MRI强化扫描示均匀明显强化。手术前误诊17例。病理检查均为B细胞型恶性淋巴瘤。随访18例,5例多发病灶仅做活检的患者,均在6个月内死亡;肿瘤全切除加放疗6例,平均生存期27个月;部分切除加γ-射线聚焦治疗4例,平均生存期21个月;部分切除加放疗3例,平均生存期10个月;单纯全切除肿瘤1例,11个月后死于肿瘤复发;2例单纯肿瘤大部切除者在术后5个月和8个月死亡。结论PCNSML临床表现无特异性,术前误诊率高,CT和MRI表现有一定特点,确诊依靠病理检查。综合治疗可延长生存期。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤8例临床分析

目的 分析原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床资料、CT、MRI表现及病理。方法 对8例经病理证实的PCNSL患者的临床资料，CT、MRI表现及病理进行对照研究。结果 8例患者的临床病程各不相同，有起病较急，有起病较慢，大部分是亚急性起病，从发病至确诊时间2～8个月不等，易误诊为恶性胶质瘤、脑瘤转移及脱髓鞘病，经激素治疗后或不经任何治疗可以自发缓解和消退，数周或数月后复发，常易误诊为多发性硬化。CT与MRI表现复杂多样，缺乏特征性表现，误诊率高。结论 PCNSL临床表现、CT、MRI均无明显特异性，有几点可有助于诊断：①PCNSL常无钙化；②CT平扫常为略高密度或等密度灶，瘤周水肿多不明显，增强扫描多表现团块状、结节状均匀强化；③临床表现类似于神经系统肿瘤、炎症、脱髓鞘病，经激素治疗后或不经任何治疗可自发缓解和消退，数周或数月后复发。     

中枢神经系统原发性淋巴瘤影像学特征与病理分析

目的探讨中枢神经系统原发性淋巴瘤影像学特征并进行病理分析。方法回顾性分析我院收治的23例中枢神经系统原发性淋巴瘤患者的CT以及MRI表现。结果中枢神经系统原发性淋巴瘤在进行CT以及MRI检查的过程中发现肿瘤多侵入额叶以及颞叶,病理学方面B细胞占据大部分。23例患者中单发病灶16例,多发病灶7例,病灶共39个,其中额叶10个,顶叶6个,枕叶3个,颞叶6个,基底节区5个,胼胝体3个,下丘脑2个,小脑4个,CT为低等密度,T1WI是稍低信号,T2WI为低等信号,中等水肿,增强造影后明显出现均匀强化。造影显示一些病灶位于基底节、胼胝体以及脑室的周围,容易误诊为多发性脑梗死或脱髓鞘。结论绝大多数中枢神经系统原发性淋巴瘤有明显的影像学特征,可以作出正确诊断并为临床治疗提供依据。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤六例报告

目的：报道6例原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者的临床资料，探讨这一少见病的临床特点、诊断及治疗。方法：对6例PCNSL患者的临床、影像、病理资料及治疗等进行全面分析。结果：免疫状态改变或病毒感染可能与发病有关。此病男性多见，中年为主，急性或亚急性起病，病程较短，进展较快，病态、体征多样，CT呈等密度或高密度，磁共振（MRI）呈长T1长T2，周围有水肿，有结节状或环状增强，组织学符合弥漫型B细胞型非霍奇金淋巴瘤（NHL），对糖皮质激素有一定治疗反应。其中3例生存期分别已达9、33、39个月，2例失访，1例死亡。结论：结合PCNSL临床表现、影像及病理学特点可对此病作出诊断，早期治疗有益预后。     

4例免疫功能正常中枢神经系统淋巴瘤的临床特点及文献复习

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous sys-tem lymphoma,PCNSL)是一种少见的高度恶性肿瘤,PCNSL定义为淋巴瘤,累及大脑、软脑膜、眼睛或脊髓,而无中枢神经系统以外的淋巴瘤存在迹象,大多数肿瘤组织学与弥漫大B细胞淋巴瘤相同,且临床表现复杂,疾病进展快,预后差[1]...     

4例免疫功能正常中枢神经系统淋巴瘤的临床特点及文献复习

原发性中枢神经系统淋巴瘤( primary central nervous sys-tem lymphoma,PCNSL)是一种少见的高度恶性肿瘤, PCNSL定义为淋巴瘤,累及大脑、软脑膜、眼睛或脊髓,而无中枢神经系统以外的淋巴瘤存在迹象,大多数肿瘤组织学与弥漫大B细胞淋巴瘤相同,且临床表现复杂,疾病进展快,预后差[...     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的病理与临床诊治进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary centralnervous system lymphoma,PCNSL）是一种比较罕见的原发于脑、脊髓、脑膜和眼内的结外淋巴瘤,在美国占每年原发性中枢神经系统肿瘤的3％,发病年龄高峰在60～70岁,先天性或获得性免疫缺陷是PCNSL确定的风险因子,目前对其认识远不如结内淋巴瘤。为了提高诊治水平,近年来对其发病机制、影像学表现、病理形态、免疫表型、生物学行为等诸多方面作了进一步研究,现综述如下。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤病理与临床分析

原发性中枢神经系统淋巴瘤是颅内少见肿瘤之一，国内外文献报道很少。现将我院lop年至IWe年经呼检查发现并经手术切除及病理检查确诊的6例报告如下。1临床资料本组患者6例，男4例，女2例，平均年龄础岁。主要临床表现：头痛、恶心、呕吐、偏瘫或行走不稳、记忆力减退等。病程最长者2年，最短者1月。病变部位多位于脑深部，其中顶叶3例，颇叶1例，额叶1例，讲肥体1例。其中4例为单发病灶，2例为多发病灶。行手术切除及术后化疗、放疗。2病理检查2．1大体标本肿瘤为实质性，形态不规则，质软，鱼肉状，切面发红或灰黄色，与周围组织分界不清…     

免疫正常人原发性脑淋巴瘤的MR表现

目的 探讨免疫正常人原发性脑淋巴瘤的MR表现及其诊断价值. 方法 回顾性分析经手术病理证实的15例免疫正常人脑淋巴瘤的MR资料,患者均行常规MR平扫和增强检查. 结果 15例患者共有18个病灶,14个在幕上,4个在幕下.7个病灶有明显的坏死囊变或出血.2例出现柔脑膜转移.在MR的T1WI、T2WI图像上15个病灶实质呈等信号,增强后所有病灶实质呈明显均匀强化,17个病灶表现轻中度占位效应. 结论 免疫正常人原发性脑淋巴瘤幕上多见,MR的T1WI、T2WI图像上肿瘤实质呈等信号,增强后明显均匀强化,有轻度中度占位效应,具有一定特征性.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学特征和疗效分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)的影像学诊断、治疗及预后,提高临床对PCNSL的认识。方法回顾性分析经术后病理证实的30例免疫正常的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料。单纯手术8例,手术+化疗14例,手术+化疗+放疗8例。Kaplan-Meier法分析患者生存期。结果PCNSL临床表现主要为颅内压增高和神经功能缺损为主,误诊率高达93.3%。24例PCNSL(占80.0%)MRI明显均匀强化,表现为团块状及结节状强化,或出现具有特异性的"缺口征"、"尖角征"。病理检查均为B细胞淋巴瘤,以弥漫性大B淋巴瘤最多见。Kaplan-Meier分析全组中位生存期32.0个月,2年生存率46.7%。手术+化疗(中位生存期29个月)及手术+化疗+放疗组(34个月)的生存期高于单纯手术组(3个月)。手术+化疗组(64.3%)及手术+化疗+放疗组(62.5%)的2年生存率均高于单纯手术组(0)。放化疗患者肿瘤全切组与次全切组的生存率未见明显的统计学差异(P>0.05)。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学缺乏特异性,易误诊;单纯手术治疗不是首选,应尽早采取以放、化疗为主的全身综合治疗。     

2012年NCCN颅内原发淋巴瘤诊疗指南解读

目的为我国神经外科规范治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）提供参考。方法结合中国中枢神经系统常见肿瘤诊疗纲要,对2012年美国国家综合癌症网（NCCN）制定PCNSL诊治指南深入解读。结果根据NCCN指南推荐,规范治疗PCNSL分为四步：首先进行初步评估以便明确诊断,没用激素条件影像学检查具有重要重用;然后分步检查评估患者全身状态;第三步是给予初始治疗,KPS评分t〉40或肌酐清除率t〉50ml／min患者推荐大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗方案,而KPS评分〈40或肌酐清除率≤50ml／min患者建议全脑放疗或激素治疗缓解症状;最后是进展期PCNSL治疗,应根据患者具体情况选择大剂量甲氨蝶呤或全脑放疗。按NCCN指南规范治疗PCNSL患者中位生存期为33～60个月。结论大剂量甲氨蝶呤是PcNsL一线治疗方案,全脑放疗可作为辅助治疗手段。为了提高PCNSL生存期,亟待根据NCCN指南和国内指南进行规范。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床及MRI特征分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者影像学特征和临床特点,为其临床诊治提供帮助。方法 2007年6月至2011年12月立体定向活检活检术确诊PCNSL患者122例（淋巴瘤组）,随机抽取同期40例非淋巴瘤患者（非淋巴瘤组）作为对照,其中胶质瘤27例,转移瘤13例;比较分析两组患者影像学特征。结果 122例PCSNL患者中,50-70岁67例（55.0%）,头痛、头晕71例（58.2%）,单发病灶67例（54.9%1）,幕上病灶109例（89.3%）,累及基底节56例（45.9%）。两组患者MRI特征比较：淋巴瘤组病灶靠近中线和或脑室者所占比例（82.8%）明显高于非淋巴组（52.5%;P〈0.05）;淋巴瘤组占位程度呈轻、中度者所占比例（95.1%）明显高于非淋巴瘤组（80.0%;P〈0.05）;淋巴瘤组＂握雪团样强化＂患者所占比例（29.5%）明显高于非淋巴瘤组（0;P〈0.05）;非淋巴瘤组环形强化比例（62.5%）明显高于淋巴瘤组（3.3%,P〈0.05）。结论 PCSNL以50-70岁为发病高峰,罕有癫痫;病灶多位于幕上,多发常见;好发于侧脑室旁等靠近脑内中线部位;通常伴有轻、中度水肿,而移位程度不明显;与其他颅内恶性肿瘤相比,＂握雪团＂样强化是PCNSL的MRI特征性表现。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学及病理学特征

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床特征,提高诊断准确率。方法回顾性总结分析自1995年1月至2005年11月经手术、活检、术后病理及免疫组化检查证实的16例PCNSL患者的临床资料,分析其病变部位、影像学表现、组织病理学特征、诊断及治疗。结果单发肿瘤10例,多发肿瘤6例;11例位于幕上,3例位于小脑,1例位于咽旁间隙并累及内听道、桥小脑角,1例位于椎管内,其中位于后颅窝5例,基底节、脑室周围白质和小脑蚓部易受累,具有一定的影像学和病理学特征;全部病例均行手术,见肿瘤多呈肉红色或灰白色,质地较软,血供丰富,边界较清,无包膜。结论PCNSL的影像学和组织病理学有一定特征,有助于提高诊断准确率。     

Expression of oncogenic molecules in primary central nervous system lymphomas in immunocompetent patients

We studied overexpression of p53, Bcl-2, Bcl-6, c-Myc and Mdm2 proteins by immunohistochemistry for a total of 27 primary central nervous system B cell lymphomas (CNS lymphomas) in immunocompetent patients and one CNS lymphoma in an AIDS patient. The expression of Epstein-Barr (EB) virus-encoded small RNA-1 (EBER-1) was also analysed using in situ hybridisation. Overexpression (more than 20% of cells stained) of p53 protein was detected in 8 of 27 immunocompetent cases (30%); 6 cases showed a nuclear stain and 2 cases showed cytoplasmic stain (nuclear exclusion). Strong Bcl-2 or Bcl-6 immunoreactivity suggestive of overexpression was seen, respectively, in 5 (19%) and 6 (22%) cases; 2 cases were positive for both immunoreactivities. Interestingly, overexpression of Bcl-2 or Bcl-6 was not seen in the cases which showed p53 overexpression (P < 0.03; chi-square test). EBER-1 expression was not detected in any of the 27 immunocompetent cases, but was found in the AIDS-related CNS lymphoma, which also showed an overexpression of Bcl-6, but not Bcl-2. None of the cases showed c-Myc or Mdm2 overexpression. Taken together, it is suggested that CNS lymphoma in immunocompetent hosts is a distinct disease that has a different molecular profile from those of systemic lymphoma and/or AIDS-related CNS lymphoma. Received: 17 July 1997 / Revised: 1 September 1997 / Revised, accepted: 10 November 1997     

中枢神经系统原发性黑色素肿瘤的临床特征及病理特征分析

目的探讨中枢神经系统原发性黑色素肿瘤的临床表现、病理特征及手术效果。方法回顾性分析2003年3月至2017年2月手术治疗的3例中枢神经系统原发性黑色素性肿瘤的临床资料,1例位于颞叶,1例位于小脑,1例位于右侧桥小脑角区。结果 2例全切,1例次全切。术后随访1~3个月,3例一般情况良好。结论中枢神经系统原发性黑色素肿瘤确诊依赖病理检查,临床分型对判断预后有重要意义。     

立体定向活检诊断原发性中枢神经系统淋巴瘤(118例临床及影像学特征)

目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床、影像学特征,提高PCNSL诊治水平。方法回顾性分析经立体定向活检病理证实的118例PCNSL的临床和影像学资料。结果 118例PCNSL患者的病理类型均为B细胞性,其中男性73例,女性45例,男:女=1.62∶1,患者年龄11～83岁(平均53.4±15.9岁)。首发症状到确诊的时间为7d～3年(3.47±6.65个月),病程在3个月以内的占78.75%,其中57.5%的患者病程在1个月以内。本组病例最常见的症状包括高颅压症状(51.1%)和肢体功能障碍(47.7%)。单发病灶63例(53.4%),多发病灶55例(46.6%),基底节区和丘脑是最常见的受累部位。CT检查病灶多为稍高密度影,MRI检查病灶多为长T1、等或长T2信号影,多数病灶增强扫描为片状均匀强化。结论 PCNSL多发于中老年人,男性多见,病程短,单发病灶多见,但多发病灶的比例也较高,影像学检查病灶多均匀强化,病灶边界不清,但缺乏特异性,确诊需依赖于立体定向活检病理诊断。     

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤的诊断与治疗

目的探讨原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤（PCNSL）的临床特征及诊疗经验。方法回顾性分析13例确诊为PCNSL患者的临床资料。结果11例经立体定向穿刺活检,2例经手术切除病理确诊。术后均接受放疗和化疗。随访3例分别死于确诊后3月、11月、18月,2例存活已超过3年,2例已超过2年,2例已超过1年,确诊不到1年的4例生存良好。结论对影像学高度怀疑PCNSL的病人主张选择立体定向穿刺活检确诊,对有脑疝倾向或脑疝的病人仍需要开颅手术切除肿瘤。确诊后,以小剂量放疗＋化疗的综合治疗疗效较好。