膜性肾病合并IgA肾病1例报道及文献复习

病例患者女性,44岁,因双下肢浮肿3月余,于2007年3月1日入院。患者3月前因感冒后出现双下肢可凹陷性浮肿,当地医院检查尿常规红细胞（＋＋）,尿蛋白（＋＋＋）,曾经口服肾炎舒、雷公藤等治疗无明显改善,复查尿常规红细胞（＋＋）,尿蛋白（＋＋＋）,红细胞管型12-15/HP,无肉眼血尿、少尿,无头痛、头晕,无口腔溃疡、关节疼痛、光过敏。体格检查：一般状况良好,血压110/70mmHg,心肺腹未见异常,双下肢轻度浮肿。尿常规：蛋白100mg/dl,红细胞2-4个/HP,尿位相红细胞2-4个/HP,环形占70%,24h尿蛋白定量2.448g,白蛋白26g/L,总蛋白53g/L,总胆固醇8.50mmol/L,     

IgA肾病合并新月体肾炎3例报告

ＩｇＡ肾病在我国多见 ,临床表现多样化 ,但同时合并急性肾衰竭 (ＡＲＦ)和新月体肾炎少见 ,本文报告 3例 ,探讨其临床特点。临床资料1981年～ 1999年 12月住院病人 ,肾活检确诊为ＩｇＡ肾病患者 388例 ,其中 3例诊断为ＩｇＡ肾病合并新月体肾炎及ＡＲＦ ,占 0 .77% ,3例的临床表现及病理改变详见表 1～表 2。表 1　 3例患者临床表现病例性别年龄(岁 )病程 血压(ｋＰａ)尿量(ｍｌ/ 2 4ｈ) 浮肿 Ｈｂ(ｇ/Ｌ)尿检(红细胞 )尿蛋白(ｇ/ 2 4ｈ)血浆白蛋白(ｇ/Ｌ)胆固醇(ｍｍｏｌ/Ｌ)血β微球蛋白 (μｇ/Ｌ)血尿素氮(ｍｍｏｌ/Ｌ)血肌酐(μｍｏｌ/…     

IgA肾病合并新月体肾炎三例报告及文献复习

IgA肾病的临床谱很广，几乎涵盖了肾小球肾炎的各种表现，但同时合并急性肾功能衰竭（ARF）和新月体肾炎者并不多。我们报道了我院近期诊治的3例患者，探讨其临床特点和治疗。一、对象和方法1．病例资料：1979年至1999年5月在我院肾和住院，肾活检确诊为lgA肾病患者250例，其中3例诊断为lgA肾病合并新月体肾炎及ARF。2．观察指标：（）常规检查：尿常规、24小时尿蛋白定量、尿渗透浓度、肾功能、血浆白蛋白、蛋白电泳、血脂、血Ig、补体、ANA、抗一DSDNA、ENA、RF、抗肾抗体。ANCA等。（2）病理学检查：肾活检标本石蜡切片按常…     

尿蛋白测定方法与IgA肾病进展的相关研究

目的探讨IgA肾病患者尿蛋白肌酐比、尿白蛋白肌酐比、24 h尿蛋白定量之间的关系,并分别评估三者和IgA肾病临床及病理的关系,从而预测IgA肾病的进展。方法收集2017年5月至2018年4月在安徽医科大学第一附属医院行肾脏活检确诊为IgA肾病的患者资料,记录患者尿蛋白肌酐比、尿白蛋白肌酐比、24 h尿蛋白定量、肾小球滤过率、血压、牛津分型等指标,研究尿蛋白肌酐比、尿白蛋白肌酐比和24 h尿蛋白定量三者之间的关系,并探讨三者和血压、肾小球滤过率、牛津分型等之间的关系。结果 IgA肾病患者的尿蛋白肌酐比、尿白蛋白肌酐比、24 h尿蛋白定量三者存在密切相关性,其中尿蛋白肌酐比和尿白蛋白肌酐比具有最高的相关性(r_s=0.929,P0.01),尿蛋白肌酐比、尿白蛋白肌酐比、24 h尿蛋白定量均和肾小球滤过率、牛津分型T、C存在明显相关性(P0.05)。而有无高血压,牛津分型M、E、S和以上三者之间的关系无统计学差异(P0.05)。结论 IgA肾病患者的尿蛋白肌酐比、尿白蛋白肌酐比和24 h尿蛋白定量之间密切相关,三者和肾小球滤过率、牛津分型T、C均存在明显相关性。     

伴不同比例新月体IgA肾病患者的临床病理特征及预后分析

目的 探讨不同比例新月体IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）患者的临床病理特征以及新月体对预测肾脏结局的价值。方法 收集2019年1月1日至2020年12月31日期间在武汉大学人民医院经肾活检确诊为原发性IgAN且符合纳排标准的237例患者的临床、病理以及随访资料。将患者按有无新月体形成分为新月体组和无新月体组,其中新月体组根据病变累及肾小球的比例进一步分为新月体比例<10%、10%≤新月体比例<25%、新月体比例≥25%三个亚组,比较各组间患者临床、病理特征及预后的差异。终点事件为患者基线血肌酐翻倍或进入终末期肾病或死亡。采用Kaplan-Meier生存曲线评估患者肾脏累积存活率的差异,构建Cox风险回归模型分析不同比例的新月体在预测IgAN疾病进展及预后中的价值。结果 237例IgAN患者中新月体组134例（56.54%）,其中新月体比例<10%组有48例,10%≤新月体比例<25%有56例,新月体比例≥25%有30例。（1）临床特征：对于具有新月体的患者,随着新月体比例的增大,患者的收缩压、舒张压、血肌酐、尿素氮、总胆固醇、24 h尿蛋白...     

伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床与病理特点及预后分析

目的观察伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床、病理特点,分析其对激素及环磷酰胺治疗的反应。 方法收集包头医学院第一附属医院1997年8月至2015年04月收治的80例经肾活检确诊为原发性IgA肾病并伴新月体形成的患者,并依据新月体累及的肾小球比例进行分组,新月体占受累肾小球比例≥50% (A组) 24例;新月体累及的肾小球比例<50%(B组) 56例。肾小球系膜增生、肾小管间质病变采用R.Katafuchi标准积分量化。对两组的临床及病理特点进行比较。治疗方案：将A、B两组再分为单纯糖皮质激素(激素)治疗组,激素＋环磷酰胺治疗组,分别比较不同治疗方案对各组的疗效。A、B组各有24例患者接受了随访。应用SPSS软件进行统计学分析。 结果①临床方面：32例(40%)患者有镜下血尿＋蛋白尿,76例(95%)患者尿蛋白≥2 g/24 h,32例(40%)患者有肉眼血尿;水肿、高血压、肾功能异常者超过半数。A组尿蛋白量及血清肌酐明显高于B组(t＝1.890,t＝2.570; P<0.05),血清白蛋白及肾小球滤过率明显低于B组(t＝2.681, t＝3.014;P<0.05)。②病理方面：所有受累肾小球的新月体面积百分比为5.92%～88.9%,其中A组为52.6%～88.9%, B组为5.92%～48.9%;与B组比较A组肾小管间质损害更严重,两组比较差异有统计学(P<0.05)。③治疗情况：A组及B组经激素或激素＋环磷酰胺治疗后,尿蛋白定量均明显减少(P<0.05) ;单纯激素治疗后A组血清肌酐较治疗前有明显下降(t＝3.243,P<0.05)。随访2～4年时,A组8例患者出现血清肌酐升高,达透析指征,1例死亡;B组2例患者出现血清肌酐升高(1例原有轻度升高,1例新出现血清肌酐升高)。 结论IgA肾病患者随着新月体占受累肾小球比例的增加,肾小管间质病理损害及临床表现亦逐渐加重且预后不佳;激素治疗可减少伴有大新月体形成的原发性IgA肾病的蛋白尿并有可能改善其肾功能。     

伴和不伴新月体形成的IgA肾病的临床与病理研究

目的：探讨伴和不伴新月体形成的原发性IgA肾病（IgAN）临床和病理特点。方法：分析128例经肾活检确诊IgAN患者,分析其临床特点,并根据新月体形成所累及肾小球的比例分组：无新月体形成为A组,69例;≤10%为B组,25例;〉10%〈50%为C组,34例。根据Katafushi积分分析肾脏病理。结果：（1）临床方面：B组和C组的血尿素氮（BUN）较A组高（P〈0.05）;C组血肌酐（Scr）较A组高（P〈0.01）;B组和C组的收缩压（SBP）较A组高（P〈0.01）;C组舒张压（DBP）较A组高（P〈0.01）。（2）病理方面：C组肾小球总积分比A组、B组高（P〈0.01）,B组肾小球总积分比A组高（P〈0.01）;B组球性硬化积分比A组高（P〈0.01）,C组球性硬化积分比A组高（P〈0.01）;C组节段损害、肾小管间质、炎症细胞浸润积分比A组高（P〈0.01）。结论：原发性IgAN随着新月体形成所累及肾小球的比例增加,血压有逐渐升高趋势;肾脏病理损害逐渐加重,故对有新月体形成原发性IgAN应早期干预治疗,以延缓肾病进展。     

脂蛋白肾病一例

患者：男,47岁,因颜面及双下肢水肿5个月于2002年6月13日入院。5个月前无明显诱因出现颜面及双踝关节以下浮肿,1周后发展至双下肢浮肿,伴腹胀,尿量逐渐减少。4个月前在当地就医发现尿蛋白( ),潜血( ),24h尿蛋白定量5．75g。血压170／120mmHg,白蛋白27g／L,胆固醇10．48mmol／L,尿素氮9．39mmol／L,诊断为原发性肾病综合征,     

IgA肾病伴部分性新月体形成的临床病理分析

目的：探讨原发性IgA肾病伴部分性新月体形成的临床和病理特点。方法：选取79例经肾活检确诊伴部分性新月体形成IgA肾病患者,分析其临床和病理特点,并根据新月体形成所累及肾小球的比例分组：≥10%为A组,31例;≤10%为B组,48例。结果：（1）临床表现：79例均有血尿＋蛋白尿,蛋白尿〉1g/24h者48例（60.8%）;两组比较,A组蛋白尿〉1g/24h28例（89.3%）,B组蛋白尿〉1g/24h20例（41.7%）,A组大量蛋白尿、肉眼血尿、高血压、肾衰竭发生率均高于B组（P〈0.05）。（2）病理表现：79例新月体形成累及肾小球3.3%～29.0%,均以细胞性为主,几乎均有肾小球硬化、内皮细胞及系膜细胞增生、球囊黏连、灶性肾小管萎缩、以及炎性细胞浸润;两组比较A组中、重度系膜细胞及内皮细胞增生、炎性细胞浸润,细胞新月体所占比例均较B组明显;病理改变硬化肾小球占55例（69.6%）。结论：IgA肾病伴部分性新月体形成患者临床均有血尿＋蛋白尿,尤其大量蛋白尿;病理改变以局灶节段性肾小球硬化常见;炎性细胞浸润、内皮细胞及系膜细胞增生等活动性病变易见并影响新月体形成;新月体的多少及纤维化程度影响临床病理表现,≥10%较≤10%严重。     

儿童IgA肾病的临床与病理分析

目的 探讨IgA肾病患儿临床表现和病理改变的关系及疾病转归.方法 分析30例IgA肾病患儿的临床和病理改变,病理分型采用改良Lee分型法,其中28例进行随访,4例重复肾活检.结果 临床表现孤立性血尿型10例,病理为Ⅰ、Ⅱ级;血尿和蛋白尿型11例,病理为Ⅰ～Ⅲ级;急性肾炎型2例,病理Ⅲ级;肾病综合征型7例,病理为Ⅱ～Ⅳ级,以Ⅱ、Ⅲ级为主.4例行重复肾活检,病理变化为改善、加重和无明显变化,但免疫复合物沉积均有加重.28例随访1年2个月～9年,其中9例预后不乐观;死亡1例;预后不良患儿7例治疗依从性差.结论 IgA肾病临床表现与病理有一定相关性,急性肾炎型、肾病综合征型患儿损伤重、预后欠佳,同时提示临床医师重视IgA肾病患儿随访和健康宣教,提高治疗依从性,以利疾病康复.     

IgA肾病中西医结合诊治规律探究

IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病,约占30％～40％。由于IgA肾病的发病机制尚不明确,因此到目前为止,尚无治疗IgA肾病的特效措施。     

儿童IgA肾病305例临床病理疗效分析

目的:了解儿童IgA肾病临床病理与疗效。方法:将1987年2月～2010年6月住院经肾穿刺确诊的IgAN305例,结合临床表现,疗效进行分析。结果:隐匿性肾炎型100例(32.8%)、急性肾炎型65例(21.3%)、慢性肾炎型45例(14.8%)、单纯性肾病型36例(11.8%)、肾炎性肾病型58例(19.0%)、急进性肾炎型1例(0.3%)。完全缓解262例(85.9%)、好转39例(12.8%)、无效4例(1.3%),其中隐匿性肾炎型完全缓解91例(91.0%),好转9例(9.0%);急性肾炎型完全缓解63例(96.9%),好转2例(3.1%);慢性肾炎型完全缓解25例(55.6%),好转18例(40.0%),无效2例(4.4%);单纯性肾病型完全缓解35例(97.2%),好转1例(2.8%);肾炎性肾病型完全缓解48例(82.8%),好转8例(13.8%),无效2例(3.4%);急进性肾炎型1例好转(100.0%)。结论:以隐匿性肾炎型多见(32.8%),急性肾炎型21.3%,肾炎性肾病型19.0%,慢性肾炎型14.8%,单纯性肾病型11.8%,急进性肾炎型6.3%。疗效以单纯性肾病型、急性肾炎型、隐匿性肾炎较好,慢性肾炎型、肾炎性肾病型较差。     

黄葵胶囊联合缬沙坦治疗IgA肾病疗效观察

IgA肾病是临床上常见的一种肾脏疾病,是亚洲人群中引起血尿原因最常见的肾小球疾病。尿蛋白是临床上判断疾病严重程度及进展的有效指标。24h尿蛋白定量〉3g的IgA肾病患者,应用激素治疗具有较多的循证医学证据;对于24h尿蛋白定量在1～3g的患者,是否应用激素治疗存在较大争议;24h尿蛋白定量〈1g者,多数学者认为不用激素类药物。本观察应用黄葵胶囊联合缬沙坦治疗IgA肾病24h尿蛋白定量〈1g患者,观察对尿蛋白及血压的影响。     

肾病综合征合并可逆性脑后部白质病变综合征1例报告

临床资料 1病例患者男性,20岁,因浮肿伴尿检异常4月,咽痛、咳嗽3d于2006年12年21日入科。缘于2006年9月7日无诱因地出现双下肢浮肿,尿量减少,每日约400ml,伴胸闷、腹胀,无肉眼血尿,24h尿蛋白定量7．79g,尿RBC4．50×10^6／ml,血浆蛋白A／G21／19g／L,CH／TG15．53／3．47mmol／L,肝肾功能正常,胸片示两侧胸腔积液,B超示腹水,肾活检肾小球轻度系膜增生性病变,免疫荧光系膜区leA沉积为主,予泼尼松60mg／d治疗2周尿量增多至3300～3800ml／d,浮肿消退,4周后尿蛋白转阴,     

肥胖相关性肾病一例

患者：女,23岁。无明显诱因颜面及双下肢水肿伴头痛14个月,加重20d,于2003年9月17日住院。14个月前颜面及双下肢浮肿,伴乏力,偶有头痛、头晕,未予重视,3个月后测血压200-240／120～160mmHg,考虑“高血压病”,尿蛋白定量11．4g／24h,给予降压等治疗1个月,症状无好转,遂转入某院诊为“肾病综合征”,并行肾穿刺病理检查。曾给予“泼尼松、倍他乐克、霉酚酸酯、雷公藤多甙、     

胰岛素抵抗在IgA肾病中作用的研究进展

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）又称Berger病,是一种自身免疫性肾病,是我国肾小球源性血尿最常见的病因,临床上以反复发作肉眼血尿或镜下血尿为特征。现在普遍认为年龄、体重、高血压、蛋白尿、高尿酸血症、     

肾病综合征表现的儿童IgA肾病临床和病理分析

目的:分析儿童IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)中表现为肾病综合征的患儿临床和病理的特点.方法:总结1995年12月～2004年6月我科98例肾活检病理诊断为原发IgAN中,表现为肾病综合征(NS)的临床、组织病理特点.结果:98例中表现为肾病综合征22例,占IgAN的(22.4%).按1982年WHO病理组织分类,肾小球病理改变为Ⅰ级2例(9.1%),1例单纯性肾病,1例肾炎性肾病;Ⅱ级5例(22.7%),1例单纯性肾病,4例肾炎性肾病;Ⅲ级9例(40.9%),Ⅳ级6例(27.3%),均有肾炎性肾病.免疫荧光分型:IgA型5例(22.7%),IgA IgG型4例(18.2%),IgA IgM型9例(40.9%),IgA IgG IgM型4例(18.2%),以IgA IgM型多见.小管间质损害(TIL)分型:Ⅰ级11例(50.0%),Ⅱ级7例(31.8%),Ⅲ级4例(18.2%),Ⅳ级未见.结论:IgA肾病表现为肾病综合征者临床及病理改变均较重,肾小球变化以Ⅲ～Ⅳ级改变为主,免疫荧光中以IgA IgM型多见,小管间质损害以Ⅰ级和Ⅱ级多见.     

雷公藤多苷联合舒洛地特治疗2型糖尿病肾病Ⅳ期的疗效观察

目的：观察雷公藤多苷联合舒洛地特治疗2型糖尿病肾病Ⅳ期的疗效。方法：2型糖尿病肾病Ⅳ期病人60例,随机分为对照组和实验组各30例。对照组给与糖尿病肾病常规治疗及雷公藤治疗,实验组在对照组用药基础上加用舒洛地特,8周后测定两组病人24h尿蛋白定量、APTT、Fbg-c、TC、TG、LDL-C。结果：对照组与实验组治疗8周后24h尿蛋白定量均较治疗前有所下降（P0.05）;实验组治疗后APTT延长,Fbg-c下调,与治疗前相比差异有统计学意义（P〈0.01）;两组治疗后TC、TG、LDL-C均显著下降（P〈0.01）;实验组与对照组对比下降更明显差异有统计学意义（P〈0.01）。结论：雷公藤多苷联合舒洛地特治疗2型糖尿病肾病Ⅳ期较单独应用雷公藤多苷疗效更佳。     

程晓霞主任医师诊治IgA肾病经验

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是病理学诊断,是一组临床综合征,病理表现以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征。除IgA沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积,IgG和IgM分布与lgA分布相类似。部分患者毛细血管壁可有IgA沉积,C,经常合并存在,而C1q和C4则较少或缺如。其病理改变呈多样化,无固定形式。目前IgA。肾病是亚太地区最常见的一种原发性肾小球疾病,在我国约占原发性肾小球疾病的40％—47．2％左右,近10年有明显上升趋势。只有5％～30％的IgAN患者经治疗尿检异常能完全缓解,大多数患者呈慢性进行性进展,在25年后大约有25％—50％的患者进展为终末期,而且是导致终末期。肾病的主要类型。由于Iga肾病的发病机制尚不是十分清楚,当前还无法针对确切的病因采取有效的治疗措施,预后并不乐观,这在现代医学已成共识。本病中医归属于“尿血”、“腰痛”、“肾风”、“水肿”等范畴。吾师程晓霞系全国老中医药专家学术继承指导老师,国家级重点专科、杭州市中医院肾病科主任医师,浙江省名中医、硕士研究生导师,学研俱丰,笔者在脱产攻读硕士学位期间,有幸随师侍诊三年,未能悟透老师治疗IgA肾病经验全貌,只是管中窥豹,现将所知老师诊治原发性IsA肾病经验介绍如下,谨供同道参考。     

258例儿童原发性IgA肾病临床与病理分析

目的分析258例儿童原发性IgA肾病的临床和病理特点。方法收集自2008年12月至2017年12月于成都市妇女儿童中心医院儿童肾脏内科肾活检诊断为IgA肾病患儿258例。所有肾活检样本均行光镜、免疫荧光和电镜检查。比较IgA肾病不同病理分级和临床特点的相关性。结果 258例IgA肾病患儿平均年龄为(9.3±3.2)岁,男女比为2.23∶1。临床表现为孤立性血尿型84例,肾脏病理Lee氏分级以Ⅱ级为主(51.1%);孤立性蛋白尿型45例,Lee氏分级以Ⅱ级为主(40.0%);血尿和蛋白尿型72例,Lee氏分级以Ⅲ级为主(56.9%);急性肾炎型4例,其中Lee氏分级为Ⅲ级者2例,Ⅱ、Ⅳ级各1例;肾病综合征型50例,Lee氏分级以Ⅲ级为主(80.0%);慢性肾炎型3例,其中Lee氏分级为Ⅳ级者2例,Ⅴ级1例。不同临床型IgA肾病患儿的免疫球蛋白主要沉积形式为IgA、IgM、C3共沉积;随着病理分级的加重,IgA、IgM、C3共沉积所占比率显著增多(P0.05)。结论 IgA肾病临床分型与病理分级有一定相关性,急性肾炎型、肾病综合征型及慢性肾炎型患儿病理损伤程度重,通过临床分型间接判断IgA肾病进展情况,对于指导临床治疗及判断疾病预后有一定临床价值。