两种肥胖相关性肾小球病临床病理特点的比较

目的 比较两种肥胖相关性肾小球病（ORG），即肥胖相关性肾小球肥大症（OB-GM）及肥胖相关性局灶节段性肾小球硬化症（OB-FSGS）的临床病理特点。 方法 对我科1998年至2008年经肾穿刺病理检查确诊为OB-GM的患者23例及OB-FSGS患者22例，进行临床病理资料回顾性分析。 结果 (1) 两组均为腹型肥胖患者，大部分为中年男性。两组间性别、年龄、体质量指数、腹围差异均无统计学意义。OB-FSGS组的平均病程显著比 OB-GM组长[（21.7±29.7）个月比（6.8±9.3）个月，P ＜ 0.05]。（2）两组患者多数伴高血压和糖、脂、嘌呤代谢紊乱，呈现代谢综合征。两组间上述指标差异无统计学意义。(3)与OB-GM组比较，OB-FSGS组尿蛋白量显著增加[（2.49±1.58）比（0.83±0.87） g/d，P ＜ 0.05]，血清白蛋白显著降低[（38.67±7.00）比（44.05±3.55） g/L，P ＜ 0.01]，Scr显著升高[（102.09±25.07）比（87.84±20.63） μmol/L，P ＜ 0.05）]，Ccr显著降低[（95.78±37.83）比（128.72±31.20） ml/min，P ＜ 0.01]，禁水12 h尿渗透浓度显著下降[（678.72±91.76）比（840.69±133.88） mmol/L，P ＜ 0.01]。（4）两组患者肾小球直径均明显增大，两组间差异无统计学意义。 结论 两种不同病理表现的肥胖相关肾小球病，在病程、尿蛋白量、血清白蛋白和肾功能等方面具有显著性差异。     

原发性FSGS发病机理的研究进展

原发性ＦＳＧＳ的发病机理尚不明，目前认为与遗传、肾小球内血液动力学改变、肾小球肥大、高脂血症、脏层上皮细胞受损、系膜基质合成与降解失衡、循环因子等有关，本文就这些方面的进展进行综述     

原发性FSGS发病机理的研究进展

原发性ＦＳＧＳ的发病机理尚不明，目前认为与遗传，肾小球内血液动力学改变，肾小球肥大，高脂血症，脏层上皮细胞受损，系膜基质合成降解失衡，循环因子等有关。     

足细胞病发病机制的研究进展——循环因子的作用和靶向治疗策略

蛋白尿的发生不仅是肾脏损伤的显著标志,大量蛋白尿的持续存在还是预示肾脏病进展的重要因素.因此,蛋白尿水平是评估肾脏病疗效及预后的重要指标之一.传统的观点将肾小球滤过屏障简单地理解为3个层面的结构,目前认为至少由5层结构组成,由内而外分别是内皮细胞表面膜结构、内皮细胞及内皮细胞窗孔、肾小球基底膜（GBM）、足细胞下间隙和足细胞[1].足细胞是构成肾小球滤过膜的最后一道屏障,其功能受损已被证实是蛋白尿发生的关键环节.以足细胞损伤为突出表现的肾小球疾病被称为足细胞病,包括微小病变性肾病（MCD）,局灶节段肾小球硬化（FSGS）和膜性肾病（MN）,尤其以MCD和FSGS为足细胞病的代表.     

肥胖相关性肾病的病理诊断

肥胖已成为全球公共健康问题,中国目前肥胖者数目已超过9000万,预计未来10年将超过2亿。肥胖是一种疾病,1923年Preble等发现约40％的肥胖患者伴有蛋白尿（BostonMedSurgJ,1923,188：617—621．）;1974年Weising—er首次报道4例临床表现为大量蛋白尿,肾脏病理改变为局灶节段性肾小球硬化的肥胖患者,其中仅2例同时合并高血压和糖尿病（AnnInternMed,1974,81：440—447．）。     

肥胖相关性局灶节段性肾小球硬化症临床与病理表现

目的探讨局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)患者中,肥胖病例是否存在特殊临床及病理表现.方法收集我院1998年10月～2002年7月经肾穿刺活检确诊为FSGS的病例,其中体重指数(BMI)≥28 kg/m2者共13例(肥胖组),将其与同期BMI＜24 kg/m2(非肥胖组)的13例患者进行临床、实验室及病理表现比较.结果(1)肥胖组中,2例伴发2型糖尿病,2例糖耐量异常,12例原发性高甘油三酯血症,2例原发性高尿酸血症,而非肥胖组中,除12例为继发性高甘油三酯血症外,无其它代谢疾病;(2)肥胖组蛋白尿(3.91±2.83)g/24h,血浆白蛋白(39.25±2.80)g/L;非肥胖组蛋白尿(4.43±1.81)g/24h,血浆白蛋白(24.23±10.11)g/L,两组血浆白蛋白水平差异有显著性意义(P＜0.05);肾病综合征发生率肥胖组(0/13)显著低于非肥胖组(9/13)(P＜0.01);水肿发生率肥胖组(4/13)显著低于非肥胖组(11/13)(P＜0.01);(3)肥胖组肾小球直径为(229.89±26.18)μm,与非肥胖组(177.18±29.94)μm间差异有显著性意义;(4)肥胖组虽较非肥胖组病程长,但其肾功能指标、肾小球硬化及肾间质纤维化程度均优于非肥胖组.结论肥胖组患者常伴发糖、脂肪或嘌呤代谢紊乱;虽有大量蛋白尿,但血浆白蛋白水平多正常;病理检查可见肾小球肥大;肾功能损害进展较慢.     

局灶节段性肾小球硬化的新病理分型

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)由Rich在1957年首先描述,其发生率有逐年增高趋势.FSGS是一种临床病理综合征,其特点为蛋白尿,常为肾病性蛋白尿,同时伴局灶节段性肾小球硬化和足突的消失.疾病早期,仅部分肾小球(＜50%)和/或部分毛细血管襻(<50%)发生硬化性改变.随着病变进展,肾小球逐渐弥漫硬化,甚至出现球性硬化.     

乙灶性节段性肾小球硬化发病机制的研究现状

局灶性节段性肾小球硬化是一组具有类似病理特征的征候群，由原发或继发的多种因素的综合结果，原发或继发的多种因素通过改变肾脏局部和（或）系统的环境都可以影响该病的发生发展，这些因素相互作用决定着肾小球内细胞的生长繁殖和死亡凋亡之间，基质的积聚和降解之间的平衡。     

汞中毒相关肾小球疾病的临床病理分析

目的 了解汞中毒相关肾小球疾病患者的临床病理特点。 方法 回顾分析北京大学第一医院2005年1月至2010年5月经临床结合重金属检测诊断的汞中毒相关肾小球疾病患者7例的临床病理资料,包括接触含汞物质的特点、汞中毒及肾小球疾病的临床病理表现。 结果 所有患者均为女性,平均年龄（28.9±8.1）岁,均为接触含汞化妆品后5~8个月发病。发病时血汞27.0~98.0 μg/L,尿汞34.4~204.0 μg/L。初诊症状为水肿,出现不同程度的蛋白尿,血浆白蛋白下降,5例（5/7）达肾病综合征诊断标准。6例肾组织活检病理结果提示,3例为微小病变肾病,2例为膜性肾病,1例局灶节段性肾小球硬化症。全部患者接受驱汞治疗3~7个疗程,血、尿汞下降,尿蛋白于治疗后3~5周内转阴。 结论 本研究汞中毒相关肾小球疾病患者均为接触化妆品致病,出现轻度水肿及不同程度的蛋白尿,大部分为肾病综合征范围。肾脏病理为微小病变肾病、膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化症。驱汞治疗后可获临床完全缓解。     

原发性局灶性节段性肾小球硬化发病机制的研究进展

局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulo sclerosis,FSGS)是一组具有类似病理特征的征候群,为儿童及成人多种肾脏疾病持续进展至终末期肾病最多见的病理改变,也是肾移植后复发最常见的原因.FSGS于1957年由RICH首先描述,是一个病理形态学诊断名词,治疗上较困难.近年来,原发性FSGS其发病率有逐年升高的趋势[1].其发病机制日前认为与复杂的遗传因素、血流动力学改变、高脂血症和脂质过氧化、循环因子、病毒感染、细胞凋亡、足细胞损伤以及细胞外基质的合成与降解失衡、细胞因子等介导的免疫损伤都有密切关系.     

局灶节段性肾小球硬化症诊治进展

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）表现为蛋白尿,同时伴局灶节段性肾小球硬化和足突的消失。疾病早期,仅部分肾小球（〈50％）和毛细血管襻（（50％）出现硬化性改变。随着病变进展,肾小球逐渐出现球性硬化。根据病因可分为原发（特发）性、继发性FSGS两类,本文就原发性FSGS的诊治进展作一综述。     

两种病理类型肥胖相关性肾病的临床与预后比较

目的评价肥胖相关性肾病(obesity related glomerulopathy, ORG)的两种病理类型[肥胖相关性肾小球肥大症(OB-GM)以及肥胖相关性局灶节段性肾小球硬化症(OB-FSGS)]患者在临床表现及预后方面的差异。方法收集中日友好医院2013年4月1日至2018年3月31日经肾活检病理确诊的18例OB-GM患者及16例OB-FSGS患者在肾活检时以及随访期间的临床和实验室资料,并进行比较。结果与OB-GM组患者相比,OB-FSGS组患者的体质量指数、高血压发生率及血压数值、阻塞性睡眠暂停发生率更高(P0.05),且24 h尿蛋白定量,血肌酐及eGFR水平也更为严重(P0.05)。另一方面,在进行减重及RAS系统抑制剂治疗后,两种病理类型的ORG患者尿蛋白量均明显减少(P0.05),肾脏功能也有所恢复。结论与OB-GM组患者相比,OB-FSGS组患者的病情更加复杂及严重,但总体而言ORG患者的预后相对较好。     

肾小球硬化发病机制的分子生物学研究进展

以糖尿病肾病为例的遗传学调查，各种生长因子转基因动物模型的建立，诱导突变技术的应用及来自人体标本的分子生物不研究揭示了肾小球经存在遗传基础，生长激素的过度表达，细胞外基质表达水平升高及肾单位数不足均可导致肾小球硬化加重和进展。     

为进一步提高局灶节段性肾小球硬化的诊断水平而努力

局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis,FSGS）占我国成人原发性肾小球肾炎的。患者多以大量蛋白尿起病,常伴镜下血尿、肾小管功能受损、高血压和肾功能不全。男性患者较多见,男女比例为2．2：1。儿童患者和成人患者的临床表现有所不同,成人患者高血压和肾功能受损的发生率比儿童患者高。大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和严重水肿持续存在使患者易罹患感染、深静脉血栓等并发症。上述并发症的出现不仅给治疗带来了困难,也是加速患者肾功能恶化甚至导致死亡的主要原因。     

局灶性节段性肾小球硬化研究进展

局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)由Rich 1957年首先报道,是一种累及肾小球部分毛细血管袢的非炎症硬化性疾病,占原发肾病综合征的10%～20%,临床表现为蛋白尿或肾病综合征,肾功能进行性破坏,治疗相对困难.本文就FSGS研究概况作一回顾.     

局灶节段性肾小球硬化患者致病基因突变检测

目的对散发性或家族性局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis,FSGS）患者进行FSGS致病基因热点突变进行筛查,了解这些热点突变在我国FSGS患者的发生情况。方法研究对象为我院经肾脏活检确诊的40例FSGS散发病例及一个22人的FSGS家系LF-01。收集散发病例的外周血,采用盐析法提取基因组DNA;对LF-01家系进行调查,收集实验室检测数据,并留存外周血提取基因组DNA。对40例散发病例及所有家系成员进行ACTN4第8外显子,TRPC6第2、5、12、13外显子和INF2基因2、3、4外显子筛查,通过PCR扩增外显子后,直接测序进行基因突变检测。结果LF-01家系共9人为患病或可能患病状态,该家系表现为不完全外显遗传模型。40例散发FSGS患者,平均发病年龄37岁,男女比例为26：14,其中22例患者临床表现为肾病综合征。我们对所有样本进行了ACTN4第8外显子,TRPC6第2、5、12、13外显子和INF2基因2、3、4外显子筛查,均未发现有已知的基因突变。结论国外报道的FSGS致病基因的热点突变ACTN4、TRPC6和INF2可能不是中国汉族人群FSGS的致病基因。     

肾移植术后复发性局灶节段性肾小球硬化的研究进展

局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)在肾移植术后具有较高的复发率,在移植早期即可导致移植物功能丧失,5年的移植物存活率明显降低,本文将从肾移植术后复发性FSGS的概述、病理改变、发病机制及治疗进展进行阐述,以期为临床预测FSGS患者在肾移植术后复发的风险提供参考。