儿童皮肤单器官受累的朗格罕细胞组织细胞增生症的临床分析

目的:了解儿童皮肤单器官受累的朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点及预后。方法:回顾性分析2013年12月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的16例皮肤单器官受累LCH患儿的临床特点及预后。结果:共收治578例LCH患儿,16例(2.7%)为皮肤单器官受累LCH。男女比例为1.28∶1...     

小儿郎格罕细胞组织细胞增生症32例临床分析

按照1997年WHO组织细胞增生症现代分类,朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)属于树突状细胞相关的疾病,以多器官组织细胞浸润为特点,病灶内浸润的组织细胞中含有病理性的朗格罕细胞(LC)为确诊依据。我院1990年1月至2003年2月共收治LCH患儿32例,现对这些患儿进行回顾性分析,并结合文献探讨儿童LCH临床特点与发病机制的关系。     

多系统累及朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗进展

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的树突细胞和网状细胞系统增生性疾病,目前分为单系统LCH(SS-LCH)和多系统LCH(MS–LCH)。MS-LCH的预后较差,及时有效地干预是患者存活的关键。目前有化学治疗、免疫治疗、造血干细胞移植治疗等多种治疗方案。文章就MS-LCH相关治疗方案的进展进行综述。     

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征与 BRAF V600E基因突变的相关性分析

目的:总结儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征,分析 BRAF V600E基因突变与LCH的相关性。 方法:回顾性分析中山大学孙逸仙纪念医院儿科肿瘤专科2013年4月至2019年12月收治的60例LCH患儿的临床特征,其中有39例患儿完善 BRAF V600E基因检测,分...     

联合阿糖胞苷治疗难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析

目的 评估联合阿糖胞苷(Ara-C)治疗儿童难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效.方法 回顾分析确诊难治性LCH且采用联合Ara-C化疗患儿的临床资料,评估疗效.结果 共11例难治性LCH患儿,男性6例、女性5例,中位诊断年龄22个月(5～157个月),中位随访时间32个月(17～75个月).所有患儿均为多...     

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症病因和治疗进展

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种以大量未成熟树突状细胞在组织中异常积累为特征的罕见疾病。LCH的病因与发病机制随着BRAFV600 E基因突变的发现已逐渐明朗,但LCH多样化的临床表现仍导致其治疗困难。文章综述近年来有关LCH的病因与发病机制和治疗的最新进展。     

小儿组织细胞增生症的一种活动标志——单核细胞特发性NBT还原试验

作者应用四氮唑蓝(NBT))还原试验对13例小儿组织细胞增生症进行了测定,试图确定在本病过程中单核细胞活动过强的一种生物学标志。患者与方法家族性噬血性淋巴组织细胞增生症(FHL)5例,朗罕氏组织细胞增生症(LCH)6例,青少年黄肉芽肿(JX)和恶性组织细胞病(MH)各1例。以健康或非组织细胞增生症的小儿或成人61名作对照。离心分离末梢血单核细胞(PBMC),NBT还原染色在本病各个阶段进行。以Ma_rtini法测定单核细胞白介素(IL-I)的含量。结果5例FHL单核细胞特发性NBT还原试验显著增高,其中始发时3例,再活动期4例,还原率34～94%。诱导或再诱导治疗期,还原率明显下降,缓解时降至0～18%。此后FHL复发4例,还原率再上升到始发时水平。多病灶LCH患者的NBT还原类     

郎格罕氏细胞组织细胞增生症诊断与鉴别诊断:附6例报告

郎格罕氏细胞组织细胞增生症(Langerhands cell histiocytosis，LCH)主要以郎格罕细胞浸润为特点。此细胞为良性，但生物学行为呈浸润生长，可累及骨及多个器官。好发于婴幼儿及儿童，发病率极低，多数临床医师缺乏对此病的认识。现对我院1988～2002年收治的6例LCH患儿病史进行分析。     

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症免疫状态检测及其意义

目的 研究不同临床类型的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿初诊时的免疫功能变化,探讨免疫功能检测在LCH发病机制及病情预后评估中的意义.方法 应用流式细胞术分析30例LCH患儿初诊时外周血各淋巴细胞亚群(T细胞、B细胞、NK细胞、NKT细胞、Th细胞、Ts细胞、Th/Ts比值、Treg细胞)比例,同时应用化学发光...     

36例朗格罕细胞组织细胞增生症的临床与病理分析

目的分析朗格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)传统分型和单系统/多系统分型及Lavin-Osband分级之间的联系,观察LCH病理结果,并对比临床和预后中的不同。方法回顾性调查36例LCH,分析比较其临床、病理及预后。结果36例LCH中14例单系统LCH,Lavin-OsbandⅠ、Ⅱ级,治疗后痊愈或好转12例。22例多系统LCH,多为Ⅲ、Ⅳ级;治疗后未愈或恶化9例,死亡2例。病理检查17/17例CD1a阳性;电镜6/10例找到Birbeck颗粒;12/12例Fascin染色阳性。结论现行分型分级利于直观评估病情、预后。CD1a染色比电镜找Bir-beck颗粒更简便易行。Fascin在LCH诊断中有一定作用,但其价值需大样本量的试验证实。