库兴氏病

成功治疗库兴氏病,主要取决于准确地确定肾上腺皮质机能亢进的病因学,如垂体依赖性肾上腺增生、肾上腺肿瘤、异位性ACTH生成以及较罕见的肾上腺微结节性增生。虽然诊断库兴氏病及鉴别其来源可能是简单的,但仍有许多病例在诊断及确定其皮质机能亢进的原因存在困难。本文着重讨论本病的病因学与治疗。 库兴氏病的病因学 垂体依赖性肾上腺增生病理生理学的争论,甚至自Cushing开始描述此综合征时即己开始。Cushing最初报告的8例病人中,3例尸检时发现嗜碱性细胞垂体腺瘤;2例     

POMC肽和库兴氏病

现已知道促肾上腺皮质激素(ACTH)、β-促脂素(β-LPH)、β-内啡肽(β-EP)、α-和β-促黑素(α-MSH β-MSH)等多肽均来自同一个称之POMC(Pro-opiomela-nocortin)的大分子前体,构成一个ACTH/LPH多肽家族。近年来,由于垂体免疫细胞化学技术的应用和对POMC肽的组装(Processes)及其生理、药理调节机理的认识进展,使我们对增生型皮质醇增多症(库兴氏病)的病因、病理生理和治疗等有一些新的认识,本文对这些方面的进展作一综述。     

库兴氏综合征诊断中的若干问题

自1932年Cushing氏系统地描述本病以来,人们对库兴氏综合征(以下简称库兴氏征)的认识逐渐深刻。本综合征可见于垂体瘤引起的肾上腺增生、下丘脑——垂体功能障碍所致的肾上腺皮质增生及肾上腺皮质的肿     

库兴氏病的病理生理

过去10年中,在垂体免疫细胞化学及ACTH前体分子(Pro-opiomelanocortin-POMC)的结构,降解和生理药理调节等方面有较多新进展。 垂体POMC的正常调节机制 在垂体前叶中发现了一种特殊的ACTH分泌细胞,其大小、形态及颗粒内容物的特征均已确定。免疫染色证实这种细胞的同一分     

库兴氏病垂体放射治疗简介

库兴氏病也称垂体性库兴氏综合征(Pituitary dependent Cushing＇s Synd-rome),其原始病因是由于垂体病变,AC-TH分泌过多。或由于下丘脑功能紊乱,ACTH释放因子过多或ACTH释放抑制因子过少,从而ACTH分泌过多,引起的肾上腺皮质功能亢进。当然,这二者的鉴别是     

库兴氏综合征的鉴别诊断

Hermus医生等对CRH试验和大剂量地塞米松试验做了比较,并强调在解释CRH试验时应慎重。因为要达到对库兴氏综合征病因的准确诊断仍有很大困难。 目前诊断肾上腺皮质瘤困难不大,因为通过在高度质醇血症时测不到血浆基础ACTH以及CT检查可证实。采取综合实验,包括这种新的CRH试验并非必要。当前在库兴氏综合征中的诊断困难在于区别垂体ACTH依赖性库兴氏病与细小隐袭而异位分泌ACTH的相对良性的非垂体性肿瘤。作者的一组病人中ACTH依赖性患者占14％,通常表现出典型的类库兴氏病特征。隐袭性肿瘤患者,其基础生物化学包括血浆ACTH,与垂体性库兴氏病部分重叠,因此动态的生化试验是很必要的。任何一个新的试验如CRH试验都必须建立它本身的指标。     

儿童和青少年库兴氏病的神经外科治疗

作者从102例库兴氏病患者中发现,选择性切除分泌ACTH的微小垂体腺瘤能阻止ACTH过渡分泌并保存垂体前叶功能。由于大多数青年病人都有由于垂体机能低下而导致严重发育障碍如青春期延迟和生长迟缓,所以选择性手术切除儿童的垂体微小腺癌似有特别的重要性。至少可避免其它疗法如双肾上腺切除后长期依赖皮质醇的不良影响。 作者报告15例病人均为非选择性并具有库兴氏病的临床表现,年龄为7～14岁。手     

用小剂量放疗治疗库兴氏病

近8年来作者用小剂量外照射垂体和下丘脑作为库兴氏病(CD)患者的初次治疗。本文报告这项简单和无副作用的治疗结果。 19(男2,女17)例CD患者,诊断时年龄11—63(平均28)岁,垂体依赖性库兴氏综合征(即CD)的诊断依据下述标准:两次或两次以上尿游离皮质醇分泌(UFCE)>105μg/24h/或尿11一羟皮质醇分泌(U11—HE)>378μg/24h;A     

丙基戊酸钠与库兴氏病

丙基戊酸(Valproate)钠可降低Nelson’s综合征患者的血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)。就作者所知,仅有一份报告关于使用该药长期治疗,改善库兴氏综合征的临床症状及生化改变。作者用口服丙基戊酸钠法治疗两例患库兴氏病的妇女,其中一例未经治疗,一例已切除肾上腺,每日3次,每次200mg,服用一年。     

库兴氏综合证诊断和治疗的新观点

1932年Cushing氏报导了一组病例。这些病人肥胖,血压高还合并有糖尿病,后来称为库兴氏综合征(以下简称C.S)。这些病人临床多见,变化大,不易诊断。近年来虽然血ACTH及皮质醇巳能测定,但有时结果模棱两可,难以做出明确的诊断。因此我们对C.S的诊断方法要有正确的认识,并了解其应用范围及限度。     

女性库兴氏病的血清睾酮水平

本文测定了31例随垂体内照射治疗而库兴氏病缓解妇女治疗前、后血清睾酮水平。 共收集生化指标诊断垂体性库兴氏病者44例,资料完整者31例为观察组,平均年龄为:37.8岁(17～60),其中9例属绝经后的,其余均有闭经。23例病妇测定了血清睾酮,并配对比较病人治疗前后的变化,24例测定了午夜血浆ACTH水平。 多毛严重程度分为:0级,无多毛;1级,有面部或/和体毛增加的主诉,体检多毛明显;2级,严重面毛生长需每周剃须一次,且有男性胸廓和阴     

库兴氏病与嗜碱细胞微腺瘤

1978年Daughaday已指出,对于库兴氏病有两种不同看法,一种意见认为,库兴氏病是由于垂体促肾上腺皮质激素细胞原发性肿瘤所致;另一种意见则认为原发病灶在下丘脑,由于促肾上腺皮质激素细胞受过慢性过度刺激而诱发肿瘤。持第一种观点者主张经蝶骨切除肿瘤;持第二种观点者则积极寻找使下丘脑功能得以恢复的药物。 目前关于库兴氏病的腺垂体病理报道越     

库兴氏病与Nelson氏综合征时的高催乳素血症

为了澄清伴发库兴氏病的高催乳素血症的发病机理,作者测定42例肾上腺皮质功能亢进(26例为库兴氏病;16例为肾上腺皮质腺瘤)和10例Nel-son征患者的PRL含量。结果在26例库兴氏病有6例血催乳素轻度升高(23%);16例Nelson征有5例升高(30%)。相反,所有继发于肾上腺皮质腺瘤的库兴氏病人,血浆PRL基础值是正常的。注射TRH可以肯定地引致PRL释放,但库兴氏病人和有高催乳素血症的Nelson病人反应都很迟钝。另一方面,短期摄取地塞米松并不能改变这类病人的PRL分泌;5例库兴氏病人,当切除双侧肾上腺,而且已出现Nelson征的典型临床表现时,再次测定     

阿狄森氏病和库兴氏病肾上腺切除术后病人的类固醇替代治疗:各种糖皮质激素的比较

阿狄森氏病双侧肾上腺切除术后或先天性肾上腺皮质增生病人的替代治疗一般是应用短效糖皮质激素(醋酸可的松或氢化可的松,2次/日)。但由于抑制ACTH的作用弱或不持久,循环ACTH呈间歇     

库兴氏综合征的今昔

库兴氏综合征是半个世纪以前(1932年)由著名的神经外科医师Cushing首先描述,以后人们就以他的名字命名这一临床综合征。他提出,由垂体的嗜碱细胞腺瘤或增生的分泌物增多,刺激两侧肾上腺皮质增生,因而引起该临床综合征。此后,人的糖皮质激素氢化考的松和促肾上腺皮质激素(ACTH)的特性得到确定。1961年Li-ddle及其同事肯定了Cushing所推测的双侧肾上腺皮质增生原发性疾病部位在垂体,他     

库兴氏综合征与妊娠

活动型库兴氏综合征妇女怀孕者很少见,可能因LH释放受抑,使排卵过程衰竭所致。此类病人如妊娠常伴有较高的胎儿丧失率、早产率及母亲发病率。孕期对患库兴氏病的确诊及其病因了解常有困难,因为正常妊娠也常存在生理性高皮质醇症,并同时具有循环ACTH及地塞米松抑制力的改变;此外,孕妇因保护胎儿,很少进行放射检查。本文作者报告2例由于肾上腺腺瘤而导致库兴氏综合征的孕妇。     

Trilostane治疗库兴氏综合征

库兴氏综合征可由下丘脑、垂体和肾上腺疾患所引起。有关治疗问题一般认为控制皮质醇增多是比较有效的方法。但由于各种原因,没有一种疗法是完全令人满意的。多数病人最终要接受双侧肾上腺切除,但手术治疗既不理想,也难被病人接受。由于手术前高皮质醇血症,病人常伴中度和严重的钾丢     

结节性增生与库兴氏综合征

结节性肾上腺皮质增生的病理生理学还不清楚,但可区分为两种不同的疾病。凡肉眼可见结节性增生,有一个以上的结节者(大小不等,直径常达数厘米),同时有肾上腺皮质增生。增生的程度不等,但病程长的病例可有萎缩表现。关键问题是肾上腺的功能是受垂体控制抑或是自主的。这种情况发生在20～40%的柯兴综合征病人,表明有一个从垂体依赖到肾上腺自主的转变过程。未经治疗的柯兴综合征病人,5年死亡率为50%。患巨结节增生的     

库兴氏综合征的胰岛素抵抗

库兴氏综合征的糖代谢紊乱很常见。目前认为与病人存在胰岛素抵抗有关,但其确切机理并不十分清楚。为了解库兴氏综合征的胰岛素抵抗机理是否肥胖症相似,以及库兴氏综合征的糖代谢紊乱与胰岛素抵抗的关系,作者用正常血糖胰岛素钳夹技术对4例库兴氏综合征、6例肥胖症病人及5例正常人的胰岛素反应性及胰岛素清除率进行了研究。 在血糖维持稳定的状态下,当胰岛素输入处于最高剂量(10mu/kg/min)时,正常人的葡萄糖