2例心肌致密化不全临床分析

心肌致密化不全（NVM）是一种少见的先天性遗传性心肌疾患,多认为心脏胚胎发育早期网织状肌小梁致密化过程失败,导致小梁化的心肌持续存在,以心室内有许多突起的肌小梁、小梁间深陷的隐窝和心室收缩和舒张功能减退为特征。1995年以前,心肌病的分类中没有心肌致密化不全的确切类型,世界卫生组织（WHO）与中国心肌病诊断与治疗建议工作组将其归为未定型心肌病,2006年3月美国心脏病学会对心肌病的新定义和分类标准中NVM归属于遗传性心肌病。由于认识不足,在临床中经常被误诊。现将我院近期内发现的2例NVM患者报道,结合临床分析,以提高对本病的认识。     

心肌致密化不全病例与类似致密化不全病例的鉴别

目的探讨心肌致密化不全（Noncompaction of ventricular myocardium,NVM）与类似致密化不全病例的鉴别。方法将28例多次入院的心力衰竭病例初次住院时超声心动图与末次超声心动图进行比较。观察左心室壁内膜光滑程度、肌小梁、隐窝、收缩末期心肌最厚处非致密化心肌与致密化心肌比值（NC/C）等情况。结果 8例成人NVM发病初期及末次超声心动图均显示左心室内可见粗大肌小梁以及隐窝,末次NC/C平均值（2.07±0.12）;10例高血压心脏病（Hypertensive heart disease,HHD）及10例扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy,DCM）初期超声心动图未见肌小梁及隐窝,末次超声心动图提示左室可见增粗肌小梁,NC/C平均值〈2（P〈0.05）。结论超声心动图可以对心肌致密化不全及类似致密化不全进行鉴别,减少误诊率。     

心肌致密化不全

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium，NVM）为一罕见的、具有临床特色的先天性疾病，有家族发病倾向，但非单一遗传背景，可孤立存（solated noncompaction of ventricular myocardium，INVM），或与其他先天性心脏畸形并存。为心肌致密化过程失败所致，其解剖学特征为心室肌内持续存在无数粗大的肌小梁网及小梁间深陷的隐窝，而相应区域的致密心肌形成减少。     

心肌致密化不全研究进展

世界卫生组织(WHO)[1]与中国心肌病诊断与治疗建议工作组[2]将原发性心肌病分类和命名为扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和未定型心肌病五类.病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性,左室心肌致密化不全纳入未定型心肌病.心肌致密化不全(NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病.     

心肌致密化不全18例临床分析

心肌致密化不全(NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和较粗的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病.NVM过去被称为海绵状心肌、窦状心肌持续状态以及胚胎样心肌等.因主要累及左心室,也常被称为左室心肌致密化不全:(LVNC).本文总结分析了我院近年发现NVM18例的临床特点及超声心动图、心电图等辅助检查特征.     

心肌致密化不全的诊治

心肌致密化不全(NVM)通常也称为心室肌致密化不全, 2006年美国心脏病学会对心肌病定义及标准重新作了修订,将NVM归类于遗传性心肌病.     

孤立性心肌致密化不全1例报告并文献复习

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium,NVM）是胚胎早期心内膜心肌发育不良导致的一种罕见的先天性心肌病,具有家族发病倾向,2006年美国心脏病协会将其归类为原发性心肌病中的遗传性心肌病。NVM可并发室间隔缺损、左右流出道梗阻等其它心脏畸形,也可单独存在,     

心肌致密化不全研究进展

心肌致密化不全(NVM)是一种少见的原发性心肌病,病死率高.由于本病与其他心内膜和心肌疾病有相似之处,因此往往被漏诊和误诊.本人对NVM的研究进展做一综述,以提高临床医生对NVM疾病的认识及诊治水平.     

心肌致密化不全伴左束支传导阻滞1例

心肌致密化不全,又称为“海绵状心肌病”、“心肌窦状隙持续状态”,是一种罕见的先天性心室肌发育不全性的心肌病,发病率低,约为0.0045％.其是在胚胎形成过程中,心内膜心肌致密化过程异常所导致的一种先天性心肌畸变.解剖学显示受累的心腔内,可见很多特征性突起的小梁及小梁间隐窝.此病常并发心律失常、心力衰竭、血栓栓塞,致死率高,早期诊断和干预对提高预后、预防严重并发症具有重要的意义.现将本院2012年12月诊断的1例NVM报道如下,并结合文献进行总结.     

超声心动图诊断心肌致密化不全8例报告

目的探讨心肌致密化不全（NVM）的超声心动图图像特征,评价超声心动图对该病的诊断价值。方法采用彩色多普勒超声诊断仪（探头频率2～4MHz）对8例NVM患者进行检查。结果8例超声均见心室内有许多粗乱突起的肌小梁和深陷的小梁间隐窝,彩色血流显示隐窝内血流与心室腔交通,心肌收缩力减弱。其中病变累及左室型5例,双室型l例,右室型2例。结论NVM具有典型声像图表现;超声心动图在NVM无症状阶段即可发现病变,是诊断NVM的最可靠且简便的检查手段。     

超声心动图对心肌致密化不全的检查意义

<正>心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)又称为非致密性心肌病,为胚胎期心肌致密过程失败导致的心肌病。由于正常心内膜胚胎发育停止,正在发育过程中的心肌小梁压缩不良,心肌呈海绵状,导致的一种先天性心肌病,主要累及左心室,也可累及右心室。本病的主要危险是:未致密化心室的心功能减低、室性心律失常、心内膜血栓伴体循环栓塞。近年来随着超声仪器分辨率的提高以及超     

心肌致密化不全

心肌致密化不全(Noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)[1]是一种未被WHO分类的少见的心肌病,本病是由于胚胎时期疏松的心肌组织致密化过程障碍引起的一种先天畸形,表现为无数突出的肌小梁和深陷的小梁间隐窝.可以单独存在,称孤立性心肌致密化不全(Isolated noncompaction of the myocardium,INVM),或与其它先天性心脏畸形并存(Nonisolated left ventricular noncom-paction,LVNC).临床表现缺乏特异性,常见的表现为心功能不全、心律失常和栓塞.超声心动图是首选的诊断方法.目前尚缺乏特异性的治疗方法,其临床预后不佳.由于对该病缺乏了解,因而本病多被漏诊或误诊,笔者检索国内外文献后完成该综述,希望能对各位同行认识本病有所帮助.……     

心肌致密化不全4例报告

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardinm，NVM)是一种罕见的先天性心肌病。现将我院心内科2002年6月至2003年5月收治的4例NVM报告如下，并结合文献，进一步认识其发生机理、临床表现、诊治方法及预后。     

心肌致密化不全12例超声心动图特征及临床意义

0引言 心肌致密化不全（NVM）是一种罕见的因正常心内膜胚胎发育停止导致的先天性心肌病，临床上常误诊为扩张型心肌病（DCM），我们通过比较二者的超声心动图表现，探讨NVM的超声心动图特征及诊断价值．     

心室肌致密化不全的诊断与治疗

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium,NVM）是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深陷隐窝为病理特征的心肌病,是一种少见的先天性心脏畸形。目前WHO将其归类于不定型的心肌病。到目前为止,国外文献报道仅200余例。近几年随着对该病认识的加深和诊断技术的提高,国内报道渐见增多,尽管如此,该病的临床误诊率及漏诊率仍较高。为提高我国临床医生对该病的诊断及治疗水平,减少误诊、漏诊,本文将概述国内NVM的诊治策略。     

心肌致密化不全的研究进展

心肌致密化不全(NVM)是一种罕见的特殊类型的先天性心肌病,临床表现为心力衰竭、心律失常以及血栓形成。目前NVM的诊断主要依靠超声心动图、核磁共振,该病的预后差异较大。该文从NVM的流行病及遗传学特点、临床表现、病理生理、诊断和治疗等方面的研究进展予以综述,以期为NVM的诊疗提供依据。     

心肌致密化不全超声诊断方法及鉴别诊断

心肌致密化不全(NVM)又称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,是Chin等[1]于1990年首次报道的一种先天性心肌病,是一种特殊罕见的先天性心肌病,男性多见,占56%~82%[2],有家族聚集倾向。正常胚胎发育在第1~4周时,心肌主要由肌小梁和小梁间隙组成,第5周左右开始心肌致密化过程,按照从右室至左室、心底至心尖、心外膜至心内膜的顺序进行。与此同时,冠状动脉系统发育逐渐形成,如果心肌致密化过程停滞,导致肌小梁异常粗大,隐窝深陷并持续存在,最终出现心肌致     

心肌致密化不全的超声特征与鉴别诊断

目的:探讨心肌致密化不全(NVM)的超声特征,并与其他疾病鉴别。方法:收集我院自2004年10月~2008年5月间10例NVM患者的临床资料,并对其超声图像特征进行分析。结果:①10例NVM二维超声心动图均可见异常丰富的粗大肌小梁和肌小梁间深隐窝;②心内膜下非致密化心肌与心外膜下致密化心肌厚度比(N/C)大于2;③彩色多普勒肌小梁间深陷隐窝见低速血流信号充填,并与心腔相通。结论:超声心动图对诊断NVM具有重要的临床价值。     

心肌致密化不全心肌病的超声诊断

心肌致密化不全(noncompactionofventricularmyocardi鄄um,NVM)心肌病为一种罕见的先天性心脏病,又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态。按照世界卫生组织及国际心脏病协会(WHO/ISFC)的分类标准,归为未定型心肌病。既往对本病缺乏认识,国内少见报道[1]。本文报道6例超声诊断NVM,     

心肌致密化不全的超声心动图诊断及临床意义

目的探讨心肌致密化不全（NVM）的超声心动图诊断价值及临床意义。方法对14例NVM患者,应用超声心动图多切面探查心脏,重点观察近心尖部的心室心肌与内膜,结合M型超声心动图及血流信息特征观察分析。结果受累节段室壁明显分为两层：心外膜侧薄而致密的心外膜层,心内膜侧厚而致密化不全的心内膜层,显示为心腔内较多突出的肌小梁和深陷其间的隐窝,彩色多普勒（CDFI）可见肌小梁间的隐窝内有血流信号与心腔相通。伴不同程度的心功能减低等。结论NVM具有特征性的超声心动图表现,超声心动图检查可作为首选诊断方法。