重症肌无力的免疫机制研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是依赖细胞免疫并由抗乙酰胆碱受体抗体(anti-acetyl-choline receptor antibody,anti-AChRAb)介导、补体参与导致神经肌肉接头(neuromuscular junc-tion,NMJ)处传递障碍的获得性自身免疫病。     

调节性T细胞与重症肌无力的发生和治疗

重症肌无力(MG)为一种自身免疫性疾患,其免疫反应异常最明显的特征是患者体内存在多种自身抗体。其中以针对乙酰胆碱受体(AchR)的自身抗体为主。这种抗AchR抗体介导的对带有AchaR的运动终板的损伤,导致了MG的特征性临床症状。但MG的发病机理并未完全阐明。迄今未发现对AchR产生细胞免疫的证据,患者未现迟发性变态反应,也无普遍性细胞免疫缺损的证据,提示MG的免疫异常是有特异性的。     

重症肌无力合并自身免疫病的临床研究

目的分析重症肌无力(MG)合并自身免疫病的种类、发病年龄和临床特点。方法回顾性分析作者医院2008-01-2012-01住院的MG患者,包括合并自身免疫病的MG患者的临床资料、影像学及实验室检查资料及治疗记录。结果共收集MG患者305例,合并自身免疫病1种或1种以上者28例(9.18%),其中男9例、女19例,性别构成与非合并免疫病者无统计学差异(P>0.05)。自身免疫病在MG之前发病者12例,平均(69.6±35.3)个月;在MG发病之后者14例,平均(72.4±38.4)个月;与MG同时发现2例;(1)MG合并自身免疫病组的MG发病年龄为(33.9±9.4)岁,与非合并自身免疫病患者的MG发病年龄〔(35.3±12.2)岁〕无统计学差异(P>0.05)。合并甲状腺功能亢进(甲亢)患者MG发病年龄(27.4±12.5)岁,较合并其他自身免疫病患者的MG发病年龄〔(41.6±10.3)岁〕和非合并自身免疫病患者(35.3±12.2岁)均低(均P<0.05)。(2)合并的自身免疫病中属甲亢最多(13例),其次为类风湿性关节炎(5例)、桥本甲状腺炎(4例)、吉兰-巴雷综合征(3例)。其中有3例合并2种自身免疫病,1例合并3种自身免疫病。(3)合并自身免疫病MG患者的Osserman分型:发病初期Ⅰ型13例,Ⅱa型3例,Ⅱb型10例,Ⅲ型2例;其中MG合并甲亢患者以Ⅰ型发病10例,超过合并其他自身免疫病MG患者(P<0.05)。结论 MG可合并多种神经系统或全身自身免疫病,以甲亢最多见。合并甲亢的MG患者中MG发病年龄较轻,以眼肌型多见。自身免疫病可在MG发病前、后或同时期出现。     

重症肌无力患者妊娠期管理的研究进展

<正>重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)是一种由乙酰胆碱受体(Acetylcholine receptor,AchR)自身抗体介导的自身免疫病^[1]。AchR抗体可导致神经-肌肉接头处的信息传递功能异常,对神经冲动向肌肉纤维传递的过程产生干扰,进而产生肌肉无力的表现。MG的发病率为15～179/100 000,女性多见^[2]。MG是一种以病程长、临床症状晨轻暮重、病程反复为特征的慢性神经免疫疾病,其主要临床症状为部分或全身骨骼肌疲劳,常于劳累后加重,休息后减轻。     

重症肌无力的治疗

现今认为重症肌无力(MG)是随意肌的突触后膜乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性肌病。即由于血中的抗AchR抗体对受体的占领、封闭,使它不能与乙酰胆碱(Ach)有效地结合;抗体与受体的复合物在补体C3的参与下可溶解受体;杀伤T细胞及淋巴因子可破坏受体;辅助T细胞可促进B细胞合成抗AchR抗体,这种抗体的大部分在胸腺内合成,T淋巴细胞在胸腺内致敏,可引起MG的自身免疫反应的始动抗原(即肌样细胞)也存在于胸腺。因此,现今治疗的目标基本是针对抗体、淋巴细胞和胸腺组织。1　抗胆碱酯酶剂这是一组能与AchR抗体竞争受体的药物。该药通过抑制胆碱…     

异基因骨髓移植后慢性移植物抗宿主病相关神经系统并发症

异基因骨髓移植是目前治疗血液系统恶性肿瘤和其它多种疾病的有效手段,慢性移植物抗宿主病(GVHD)和神经系统并发症是骨髓移植后期发病和死亡的重要因素。越来越多的研究发现,两者之间有着密切的联系,这些研究结果对理解神经并发症的发生以及疾病的防治有着重要的意义。     

重症肌无力患者CD40配体mRNA表达的研究

目前一般认为 ,重症肌无力 (MG)是T细胞依赖的 ,抗乙酰胆碱受体抗体 (AchRab)介导的器官特异的自身免疫病。其发生与T细胞的异常活化有关。T细胞传递共刺激信号以活化B细胞 ,诱导B细胞产生病理性抗体[1 ] ,共刺激因子CD4 0 /CD4 0L参与活化过程中信号的传导[2 ,3] 。本研究拟检测MG患者急性期、非急性期外周血单个核细胞 (PBMC)CD4 0LmRNA的表达 ,以了解CD4 0L在MG发病中的作用。1　资料1 1　一般资料 :MG患者 2 5例 ,均为 2 0 0 0年 3月至 2 0 0 2年 3月在广西医科大学一附院神经内科病房及门诊就诊的患者 ,根据病史、体征、…     

自身免疫性脑炎与中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病重叠

自身免疫性脑炎是自身免疫机制导致的脑部炎性疾病,其相关抗体可分为细胞内靶向抗原抗体和细胞表面靶向抗原抗体2类。中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(central nervous system idiopathic inflammatory demyelinating diseases,CNS-IIDDs)是一组免疫相关的特发于脑(包括视神经)和(或)脊髓的炎性脱髓鞘疾病,其与数种自身抗体(包括抗水通道蛋白4抗体、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体等)相关。临床上,自身免疫性脑炎可与CNS-IIDDs重叠。本文结合相关文献对自身免疫性脑炎和CNS-IIDDs以及2者重叠的疾病特征进行总结,以期为临床医师提供相关诊治建议。如要明确2者重叠的临床特征和发病机制,还需开展更多高质量的研究。     

抗IgLON5病:一种由抗神经元表面蛋白抗体介导的tau蛋白病

抗IgLON5病(anti-IgLON5 disease),又称抗IgLON5抗体相关tau蛋白病(anti-IgLON5-related tauopathy),是一种由抗IgLON5抗体介导的、以严重睡眠障碍为突出表现的慢性自身免疫性脑病,是目前已知的惟一一种由抗神经元抗体介导的tau蛋白病,其神经病理改变主要为下丘...     

晚发型重症肌无力的研究进展(综述)

重症肌无力 ( MG)在老年人口中发病率上升。流行病学资料支持以 5 0岁来区分早发 MG与晚发 MG。早发 MG与晚发 MG主要的免疫学差异是存在抗连接素的自身抗体 ,可在约 5 0 %的晚发 MG患者的血清中探测到。晚发 MG的治疗需针对患者的年龄和其特殊的免疫学表现两方面。     

微小RNA在重症肌无力免疫调节机制作用的研究进展

重症肌无力(MG)是一种由神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)传递障碍所致的获得性自身免疫性疾病,其发病机制主要以体液免疫为主,细胞免疫依赖及细胞因子、补体亦均参与其中。现有研究表明,微小RNA可能参与MG的发病机制,其分别通过对CD4+T系列细胞的调控作用促进炎性因子释放,对相关B细胞和补体的调控,以及对致病抗体乙酰胆碱受体(AChR)抗体和抗骨骼肌酷氨酸激酶(MuSK)抗体等分泌的调控,在MG发病中起着促进和调整作用。本文就微小RNA在MG中的上述三个作用进行综述。     

D-青霉氦诱发重症肌无力的自身抗体

D-青霉胺治疗类风湿性关节炎(RA),可诱发重症肌无力(Dpen-MG),其表现与原发性MG(id-MG)类似.作者检测了29例RA并Dpen-MG自身抗体,并与30例id-MG、27例未治RA、25例治疗RA(D-青霉胺或thiopronine治疗,未发生MG)对照.结果:(1)抗AchR抗体:Dpen-MG阳性率79%,与id-MG类似,治疗和未治RA仅7例RF(+)者出现界限性低度抗体;封闭抗体、抗胸腺AchR抗体,Dpen     

抗ApoA-1 IgG与脑梗死的相关性研究

<正>动脉粥样硬化与动脉粥样硬化血栓形成以及斑块破裂是脑梗死的主要病因和重要发病机制之一。研究表明,动脉粥样硬化是一种慢性多因素免疫介导的动脉壁的慢性炎症过程,动脉粥样硬化也是一个自身免疫的过程,轻度炎症的动脉粥样硬化甚至被认为是一种自身免疫性疾病,多种自身抗体参与动脉粥样硬化的过程。抗载脂蛋白A1抗体(anti-apolipoprotein A-1IgG,抗ApoA-1 IgG)是其中之     

Addison病继发重症肌无力1例报告

重症肌无力(MG)是发病率较高的神经系统自身免疫性疾病,常合并其他自身免疫性病如甲状腺疾病及强直性脊柱炎等.继发于Addison病的MG临床少见,现报告1例如下.     

重症肌无力的治疗进展

重症肌无力(MG)是一种累及神经肌肉接头(NMJ)的获得性自身免疫性疾病。大部分MG患者由抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导,该抗体可以与NMJ突触后膜上的烟碱型乙酰胆碱受体结合,通过减少突触后膜乙酰胆碱受体数量引     

重症肌无力患者血清抗Titin抗体检测的临床意义

目的探讨重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者血清抗Titin抗体检测的临床意义。方法用重组体MGT-30(提纯的Titin片断)作为抗原,应用ELISA对77例MG患者(包括25例胸腺瘤患者)、58例其他神经系统疾病患者及46例健康对照者进行血清抗Titin抗体检测。结果MG、MG合并胸腺瘤和年龄超过40岁而无胸腺瘤的晚发型MG患者组中抗Titin抗体的阳性率分别为63.6%、80%和70.6%,而其他神经系统疾病组和健康对照者中抗Titin抗体阳性者较少,分别为15.5%、6.5%。MG患者组的阳性率明显高于对照组。结论血清抗Titin抗体检测可作为MG诊断的参考指标,尤其对合并胸腺瘤患者可能更具有临床意义。     

重症肌无力相关抗体研究进展

<正>重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由多种基因调控,多种抗体、免疫细胞、细胞因子、补体参与的自身免疫疾病,主要影响神经-肌头接头处(neuromuscular junction,NMJ)突触后膜上信号传导,多数是由乙酰胆碱受体抗体(acety-lcholine receptor antibody,AchR-Ab)介导,其确切发病机制仍然未明确[1]。MG最先在1672年,由英国Thomas Willis报道;Simpson于1960年报道该病与自身免疫功能障碍相关。与其他自身免疫疾病一样,MG易复发。对MG发病机制深入研究、提高诊断和治疗水平对于提高患者生活质量有重大意义。     

重症肌无力的舌肌萎缩

重症肌无力(MG)为一种由抗体介导的、累及神经肌肉接头的自身免疫性疾病,由于患者血清中存在抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体,使神经肌肉接头的突触后膜上的受体遭到破坏,导致神经肌肉传递障碍.但研究发现,全身型MG患者中只有80%存在AChR抗体阳性,即AChR抗体阳性MG(以下称为AChR-MG),其余20%血清AChR抗体呈阴性.     

重症肌无力与胸腺外恶性肿瘤相关性的研究

重症肌无力(MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体的自身免疫病。许多自身免疫病与恶性肿瘤高发率相关，我们研究了2350例MG患者的胸腺外恶性肿瘤发生情况，报道如下。     

重症肌无力相关抗体及与胸腺疾病相关性的研究进展

<正>重症肌无力(myathenia gravis,MG)是由T细胞辅助、抗体介导并有补体参与的一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。它是神经肌肉传导疾病中较为常见的疾病,患者可表现为波动性的肌无力,易疲劳和晨轻暮重症状。在绝大多数情况下,骨骼肌乙酰胆碱受体(AChR)成为自身免疫攻击靶点,然而也存在其它的攻击靶点比如肌肉特异性受体酪氨酸激酶(Mu SK)。MG可以累及全身肌肉,