不同来源门冬酰胺酶在儿童急性淋巴细胞白血病应用的对照研究

目的观察菊欧文菌源性门冬酰胺酶(asp)及大肠杆菌源性asp在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗中的药物疗效及不良反应。方法随机选取新诊断的ALL患儿15例,其中9例患儿接受国产菊欧文菌源性asp治疗,6例患儿接受大肠杆菌源性asp治疗,化疗前后对两组患儿血浆内L-asp活性及门冬酰胺(ASN)水平进行检测,同时对两组患儿不良反应进行比较。结果在用药前,两组患儿血浆内L-asp活性与ASN水平差异无显著性;用药期间两组患儿血浆内的asp活性逐渐升高,ASN水平差异无显著性(P>0.05);停药后,L-asp活性及ASN水平在一周后可缓慢恢复至用药前水平。结论国产菊欧文菌源性asp有望成为ALL患儿化疗方案中有效的备选用药。     

培门冬酶治疗儿童白血病研究进展

左旋门冬酰胺酶（L-asparaginase,L-asp） 作为治疗急性淋巴细胞白血病（ALL）化疗药物重要组成已超过30 年,可明显改善儿童ALL 的远期疗效。然而,L-asp 的高不良反应发生率促使了培门冬酶（pegaspargase,PEG-asp）的发展,已有大量研究证明,PEG-asp 在保留了L-asp 的抗肿瘤活性的基础上,半衰期较L-asp 明显延长,且存在降低不良反应发生率的潜在优势。该文概述L-asp 的研究与临床应用历史、PEGasp的发展进程,归纳文献资料评估不同种类L-asp 的药理学潜力与临床疗效,以及PEG-asp 临床应用情况与不良反应实际发生率。该文收集了所有网上已发表的、可供分析的PEG-asp 临床资料,希望能为临床提供参考。     

胰腺损伤患儿内分泌功能变化的研究进展

各种原发或继发的小儿胰腺疾病或损伤均可引起胰腺内分泌功能的变化,导致胰腺内分泌细胞结构破坏和功能障碍,对患儿病情发展和预后十分不利.胰腺损伤的病因复杂,其发生机制尚不清楚.胰腺损伤所致的内分泌变化在临床上具有重要意义.本文结合目前已有的临床和动物实验研究文献,对小儿胰腺损伤后其内分泌功能变化的病因和机制等作一综述,为小儿胰腺损伤的研究提供新的思路.     

囊性纤维性变

囊性纤维性变(Cystic Fibrosis简称CF)欧洲多称为粘液粘滞症(Mucoviscidosis),是一种全身外分泌腺,特别是粘液腺功能失调的遗传性疾病。主要表现是弥漫性慢性阻塞性肺病变,约80％有胰腺功能障碍所引     

急性淋巴细胞白血病153例

目的观察不同化疗方案治疗急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的效果。方法ALL患儿153例按不同的治疗方案分为两组,甲组诱导采用VP、CVP、DVP或CDVP方案,预防髓外白血病主要是三联(MTX、Ara-C、DEX)鞘注。乙组诱导采用VDLP或CDVLP方案,预防髓外白血病采用HD-MTX和三联鞘注。结果坚持治疗的乙组人数较甲组明显增多(P<0.01),骨髓复发率甲组显著高于乙组(P<0.01),髓外白血病发生率甲组高于乙组(P<0.05),长期缓解率乙组明显高于甲组(P<0.01)。结论多药联合诱导治疗,尤其加入左旋门冬酰胺酶(L-asp),使骨髓复发率明显下降,长期存活率提高;HD-MTX能有效预防髓外白血病。     

Shwachman-Diamond综合征1例报告

正Shwachman-Diamond综合征(SDS)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,是先天性再生障碍性贫血中的一种,可出现多系统受累的病变,其特征包括胰腺外分泌功能不全、骨髓功能障碍、先天发育异常,具有合并骨髓增生异常综合征(myelo-dysplastic syndromes,MDS)和急性髓系白血病(Acute myeloid leukemia,AML)的高风险。现将山     

小儿胰腺肿瘤的诊断与治疗(附15例报告)

目的 探讨小儿胰腺肿瘤的诊断和治疗.方法 回顾性分析2002年1月至2010年1月收治的15例胰腺肿瘤,男8例,女7例;年龄45 d至17岁(平均11.3岁).临床表现:腹痛9例,2例合并黄疸;腹部包块6例.B超和CT检查均为胰腺占位性病变.手术方式:腹腔镜胰腺肿瘤切除术6例;胰腺体尾部切除术4例;肿瘤剔除术4例;Whipple术1例.结果 本组患儿无围手术期死亡.病理:胰腺实性乳头状瘤8例,胰腺母细胞瘤4例,胰腺血管瘤1例,胰腺无功能性内分泌癌1例,胰腺癌1例.术后随访1年至8年,患儿全部存活.14例未见复发和转移,1例胰腺癌化疗后2年肝转移,行转移瘤局部切除术后治愈.结论 小儿胰腺肿瘤罕见,临床多见胰腺实性乳头状瘤和胰腺母细胞瘤.腹腔镜和开腹根治性手术均可获得良好的治疗效果.胰腺癌根治性手术后易复发,需长期随访.     

胰岛素受体底物在宫内发育迟缓大鼠胰腺组织中的表达

目的：研究胰岛素受体底物1（IRS-1）和胰岛素受体底物2(IRS-2)在宫内发育迟缓（IUGR）大鼠生后0周、3周和8周胰腺组织中的表达,探讨IUGR个体易患代谢综合征的分子机制。方法：采用母孕期低蛋白饮食法建立IUGR大鼠模型,应用RT-PCR技术检测子鼠在生后0周、3周、8周胰腺组织中IRS-1和IRS-2 mRNA水平。采用Western 杂交检测 IRS-1和IRS-2蛋白的表达。母孕期得到正常饮食的子鼠作为对照组。结果：IUGR 组0周、3周、8周胰腺组织IRS-2 mRNA和蛋白表达水平均显著低于对照组(P<0.05）,IRS-1 mRNA 和蛋白表达水平与对照组相比差异无统计学意义（P＞0.05）。结论：IUGR子鼠生后0周、3周和8周胰腺组织中IRS-2 mRNA和蛋白水平显著下降,可能是 IUGR 个体易患代谢综合征的分子机制之一。［中国当代儿科杂志,2010,12(12)：972-975］     

Shwachman-Diamond 综合征1 例报告及文献复习

目的分析Shwachman-Diamond综合征(SDS)的临床和基因特征。方法回顾分析1例经基因检测明确诊断的SDS患儿的临床资料,并结合相关的文献资料总结SDS综合征的临床表现、基因特征及治疗。结果患儿,男,14月龄。以反复肝功能异常为首发临床表现,伴生长发育落后、外周血象中性粒细胞绝对计数1.5×10~9/L,无典型胰腺外分泌功能障碍,四肢长骨X线表现骨龄落后伴骨质密度异常,腹部CT无胰腺脂肪化。基因测序结果提示患儿SBDS基因c.258+2TC纯合变异。结论 SDS典型表现为胰腺脂肪化和外分泌不足,血象异常尤其是中性粒细胞减少和骨骼异常。对疑似患儿及时进行基因检测有助于早期诊断及治疗。     

硫鸟嘌呤致肝窦阻塞综合征2例报告

例1,女性,7岁5个月。2009年7月在我院确诊为急性淋巴细胞白血病(ALL),进行正规联合化疗,应用方案包括VTLD、CAT、HDMTX等,化疗第15天起持续白血病缓解状态。2009年12月患儿口服硫鸟嘌呤(6-TG)维持治疗,剂量为75 mg/(m2.d),1周后因血常规示白细胞(WBC)水平较高,将6-TG剂量增加至100 mg/(m2.d),5 d后患儿出现腹痛、腹胀、呕吐,否认不洁饮食,     

左旋门冬酰胺酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病出凝血功能障碍及其干预研究

<正>左旋门冬酰胺酶(L-Asp)具有耗竭天冬氨酸的独特作用,使其成为急性淋巴细胞性白血病(ALL)在诱导缓解和强化治疗中的重要化疗药物,但随着近10余年来的广泛临床应用,L-Asp药物不良反应也时有报道[1],出凝血功能异常、低蛋白水肿、胰腺     

危重症患儿继发性胰腺损害诊疗进展

临床上危重症患儿继发性胰腺损害是指既往无胰腺疾病的危重症患儿发生的继发性胰腺损伤,以血清淀粉酶或血脂肪酶升高为主要表现[1],且起病急,病程短,可严重威胁患儿生命.有研究发现：80％入住ICU的危重症患儿在原发病基础上可出现胰腺损伤的临床表现,包括：胰酶水平升高、胰腺分泌功能不全、胰腺损害、急性胰腺炎（acute pancreatitis,AP）等生物学征象[2]。此类危重症患儿的胰腺形态学改变多数较轻微,但合并胰腺严重损伤或坏死时易发生休克和多器官功能障碍综合征（multiple organ dysfunction syndrome,MODS）或衰竭等严重并发症。因此,危重症患儿的临床抢救过程中需随时警惕继发性胰腺损害的发生,掌握其病因、诊断、治疗策略等相关理论,运用合理的临床干预措施,这对降低危重症患儿的病死率有重要意义。     

腹部闭合伤致儿童胰腺外伤的诊治探讨

目的 探讨儿童腹部闭合性损伤导致胰腺外伤的病因及诊断和治疗方法.方法 回顾性分析我院1999年1月至2008年5月间收治14例闭合性腹部损伤导致胰腺外伤患儿的临床资料.结果 男11例,女3例,男∶女=3.7∶1.致伤原因依次为自行车把致伤5例、交通事故4例、踢伤或殴伤3例、跌伤2例.临床表现有腹痛、腹部压痛、白细胞及血清淀粉酶升高和发热.实验室检查14例均有不同程度白细胞升高.10例(71.5%)血清淀粉酶升高,二者升高水平与胰腺损伤程度无关;重复血清淀粉酶值测定对胰腺外伤具有诊断意义.11例(78.6%)CT检查发现胰腺损伤6例(54.5%),5例CT检查正常但剖腹探查胰腺外伤2例;12例B超检查发现胰腺损伤8例;内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查1例.保守治疗成功9例,包括轻微损伤6例,远端胰管损伤1例,入院时有胰管损伤但未发现2例.剖腹探查及胰腺外引流术5例.胰腺假性囊肿形成后手术4例.结论 胰腺外伤在儿童腹部闭合性损伤中并不常见.诊断以血清淀粉酶升高、CT及B超检查为主,少数需剖腹探查.白细胞及血清淀粉酶升高水平与胰腺损伤程度无关.重复血清淀粉酶测定及CT检查对胰腺外伤具有诊断意义.大多数胰腺创伤包括胰管近端损伤儿童可以先保守治疗而不是冒风险手术干预,如果形成假性囊肿再后期引流.胰管远端损伤(Ⅲ级)最好选择保脾胰尾切除术.剖腹探查术中发现轻微胰腺损伤而采用腹部闭式引流措施意义不大.     

腹腔镜胰腺肿瘤切除术治疗小儿胰腺实性假乳头状瘤的探讨

胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of pancreas,SPTP)是一种少见的胰腺肿瘤,约占所有原发性胰腺外分泌肿瘤的1％～2％,常发生于年轻女性(85％的患者小于30岁)[1],男女比例约为1∶10.与其他小儿胰腺恶性病变相比,SPTP通常是可切除的,并且完全手术切除后可达到95％的治愈率.迄今为止,有关儿童患该病的报道不多,尤其应用腹腔镜技术治疗小儿胰腺实性假乳头状瘤的报道更少[2,3].本文通过回顾性分析2010年8月至2010年10月我们收治的3例胰腺实性假乳头状瘤患儿的临床资料,研究腹腔镜胰腺肿瘤切除术治疗小儿胰腺实性假乳头状瘤的技术和效果,探讨该技术的可行性和有效性.     

脑微细功能障碍与饮食的关系

我们希望最近的二项关于脑微细功能障碍(多动症,BMD)临床研究能引起儿科医师的注意。其中一项研究是Prinz等发现1例患者,该患者的破坏性、攻击性和不安宁的行为,明显地与饮食中糖的摄入量有关,并与糖制品和其他食品的比例确     

Shwachman-Diamond 综合征患儿的肝脏病理和基因分析

目的分析Shwachman-Diamond综合征(SDS)的基因异常及肝脏病理。方法回顾分析1例SDS患儿的临床资料。结果患儿,男,1月龄起病,以中性粒细胞减少为首发表现,伴贫血、转氨酶升高、反复感染,而胰腺外分泌功能障碍症状不典型。肝脏穿刺术病理学检测,光镜示肝细胞轻度损害。采集患儿及父母血标本,采用二代基因测序检测发现SBDS(NM_016038.2)Intron 2 c.258+2 TC p.?纯合突变,突变来源于父母亲。结论基因检测有助于确诊SDS,有条件者可行肝脏穿刺术。     

儿童危重症死亡病例胰腺组织损伤临床病理分析

目的观察分析儿童危重症死亡病例胰腺组织损伤的临床病理学特征。方法回顾因危重症死亡且行尸体解剖病例的尸体解剖与临床资料。观察所有病例的胰腺组织学特征,并进行病理学分级评分。依据临床资料,分析胰腺损伤与脓毒症、休克、缺氧等因素的相关性。结果共收集儿童危重症死亡病例44例,27例(61.4%)观察到不同程度的胰腺组织损伤,其中25例(92.6%)观察到淋巴单核细胞浸润。依据临床资料,44例患儿中,24例脓毒症患儿,18例(75%)胰腺组织损伤,病理学评分为4.48±1.69;另20例非脓毒症患儿,9例(45%)胰腺组织损伤,病理学评分为3.07±1.24;两组患儿的胰腺损伤发生率及病理学评分差异均有统计学意义(P均<0.05)。44例患儿中,19例休克患儿,15例(78.9%)胰腺组织损伤;25例无休克患儿,12例(48%)胰腺组织损伤;两组患儿的胰腺组织损伤发生率差异有统计学意义(P<0.05)。44例患儿中12例缺氧患儿,7例(58.3%)胰腺组织损伤;另32例无缺氧患儿,20例(62.5%)胰腺组织损伤;两组患儿的胰腺损伤发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论儿童危重症死亡病例存在程度不同的胰腺组织损伤,炎症改变是胰腺组织损伤的主要病变;脓毒症、休克容易造成胰腺损伤,缺氧与胰腺损伤无明显相关。     

左旋门冬酰胺酶诱发小儿急性出血坏死性胰腺炎l例

患儿 ,男性 ,7岁 ,主因发现颈部包块 6天 ,发热2天入院。入院后经腹部B超、纵隔CT以及骨髓细胞学检查确诊为急性淋巴细胞白血病 (ALL)标危型 ,给予常规治疗ALL的化疗方案治疗 ,诱导缓解采用VDLP方案 :长春新碱 (V)lmg ,dl、d 8、d 1 5、d 2 2天分别静注 1次 ,柔红霉素 (D) 2 0mg ,dl、d 2天各静滴 1次 ,强的松 (P)d1～ 2 8天 ,1 5mg ,每日 2次口服 ,d 2 9天开始l周内缓慢减停。化疗第 8d查血、尿淀粉酶正常 ,血浆凝血 4项正常 ,于化疗d 9天开始完全无脂饮食 ,无脂饮食后 5天开始肌注左旋门冬酰胺酶 (ASP ,L) ,肌注前ASP皮试为阴性…     

儿童Shwachman-Diamond综合征5例并文献复习

Shwachman-Diamond综合征(SDS)是一种罕见的常染色体隐性遗传病。可出现多系统受累的病变,主要表现为胰腺外分泌功能不全、骨髓功能障碍、先天发育异常以及容易转化为骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)或白血病,特别是急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)[1],除此之外,可有生长发育落后,心脏、肝脏、中枢神经系统、骨骼、免疫系统也可受累[2]。因本病罕见,且临床表现多样性,临床容易漏诊及误诊。本文收集了5例儿童SDS的临     

急性胰腺炎39例

小儿急性胰腺炎是小儿急腹症之一。由于缺乏对该病的认识 ,故误诊、误治率较高。本文对我院 1992年～ 2 0 0 2年收治的 3 9例小儿急性胰腺炎进行总结 ,现报告如下。临床资料一、诊断标准　依据中华医学会外科学会胰腺学组制定的急性胰腺炎临床诊断及分级标准 (1996年第 2次方案 ) [1] ,轻型急性胰腺炎 3 7例 (94.8% ) ,重症急性胰腺炎 2例(5 .1% )。二、一般资料　本组 3 9例 ,男 17例 ,女 2 2例。年龄 3～14岁 ,平均 9岁。病因 :不洁饮食 2 5例 (61.5 % ) ,原因不明10例 (2 5 .6% ) ,阻塞性胆管疾病 (发病初始即并黄疸 ) 2例(5 .1% ) ,食物…