发作性睡病18例临床特征分析及文献复习

目的:探讨发作性睡病患者的临床表现、诊断方法及治疗药物。方法:回顾性分析2017年1月至2017年6月甘肃省人民医院睡眠医学中心收治的18例发作性睡病患者资料,同时对相关文献进行复习。结果:18例发作性睡病的患者均有日间过度思睡(100%),1例(0. 6%)存在猝倒发作,1例(0. 6%)存在睡眠幻觉,1例(0. 6%)存在睡眠呼吸暂停。所有患者动态脑电图及头颅MRI均未见异常。多导睡眠监测(Polysomnography,PSG)和多次小睡实验(Multiple Sleep Latency Test,MSLT)监测显示睡眠潜伏期均≦5 min,均出现2次或2次以上睡眠开始于REM睡眠。结论:不可抗拒的日间过度思睡是发作性睡病患者的典型临床表现,PSG和MSLT检查在明确诊断和鉴别诊断中具有重要的价值。     

抗体亲合力检测对诊断儿童EBV相关性传染性单核细胞增多症的意义

目的评估抗EBV衣壳抗原IgG抗体亲合力检测在儿童EBV相关性传染性单核细胞增多症(infectiousmononucleosis,IM)诊断中的意义。方法检测了58例儿童IM患者病程2周内血清中4种抗EBV抗体,包括抗EBV衣壳抗原(CA)IgG抗体、抗EBV-CA-IgM抗体、抗EBV早期抗原(EA)IgG抗体、抗EBV核抗原(NA)IgG抗体和抗EBV-CA-IgG亲合力。结果58例IM患者血清中抗EBV-CA-IgG、抗EBV-CA-IgM、抗EBV-EA-IgG、抗EBV-NA-IgG的检出率分别为100%、81.0%、72.4%、3.5%;诊断EBV相关性IM56例;在病程2周内,100%的EBV相关性IM患者血清中抗EBV-CA-IgG为低亲合力抗体;84%的EBV相关性IM患者血清中抗EBV-CA-IgM阳性。结论单纯依靠抗EBV-CA-IgM阳性诊断EBV相关性IM敏感性偏低,结合EBV抗体谱和抗EBV-CA-IgG亲合力检测可提高诊断的敏感性。     

366例发作性睡病患者的人群分布及临床特征分析

目的:研究分析就诊于广安门医院睡眠医学科的发作性睡病患者的人群分布及临床特征分析。方法:选取科室于2013年1月至2016年1月收治的366例确诊为发作性睡病患者的临床资料,进行回顾性分析。结果:广安门医院就诊的发作性睡病患者性别比例与国外研究基本一致,发病年龄偏小,四联征发生几率基本相同。结论:发作性睡病是慢性神经系统疾病,症状复杂,病因不明,应提早诊断,多样化治疗,并加强对患者的管理教育,以提高生活质量。     

３ ６ ６例发作性睡病患者的人群分布 及临床特征分析

目的:研究分析就诊于广安门医院睡眠医学科的发作性睡病患者的人群分布及临床特征分析.方法:选取科室于2013年1月至2016年1月收治的366例确诊为发作性睡病患者的临床资料,进行回顾性分析.结果:广安门医院就诊的发作性睡病患者性别比例与国外研究基本一致,发病年龄偏小,四联征发生几率基本相同.结论:发作性睡病是慢性神经系统疾病,症状复杂,病因不明,应提早诊断,多样化治疗,并加强对患者的管理教育,以提高生活质量.     

165例发作性睡病患者的临床特征分析

目的研究分析山东省立医院睡眠医学中心确诊的165例发作性睡病患者的临床特征,提高临床医师对发作性睡病的认识。方法选取2015年1月至2018年8月我院睡眠医学中心诊治的165例发作性睡病患者的临床资料,进行回顾性分析。结果 165例发作性睡病患者中男性为女性的2.3倍,伴猝倒的患者占84.24%,高于既往研究;患者大部分来自于山东省,以八月、二月、三月就诊者最多;发病年龄、五联征发生概率及其他临床表现与既往研究基本相同。结论发作性睡病是一种相对罕见的神经系统疾病,发病早,临床表现多种多样,病因不明。应尽早诊断、治疗,并加强对患者的管理教育,以提高其生活质量。     

92例发作性睡病患者的临床特征分析

目的通过对发作性睡病92例患者的临床表现特征进行分析,比较来我院就诊的发作性睡病患者的临床特征与文献报道是否一致,为临床治疗提供依据。方法统计我院睡眠医学门诊自2012年1月至2013年8月就诊的发作性睡病92例的临床资料,按照发作性睡病相关著作的描述,对其临床表现特征进行分析。结果我院所观察的发作性睡眠患者的性别比例与国外的研究基本一致,发病年龄较国外偏小,四联症的发生几率与国外报道相似。结论发作性睡病常见的腿软,情绪变化,夜间睡眠紊乱等,可能与REM睡眠增多,神经-内分泌功能变化有关。     

EB病毒抗体检测对儿童传染性单核细胞增多症的诊断价值

目的对传染性单核细胞增多症（IM）的三种实验室诊断方法进行比较,以寻求一种对IM快速诊断的实验方法。方法对162例临床诊断为IM患儿的血常规、异型淋巴细胞分类计数（AL）、血清嗜异性抗体（HA）及EB病毒抗体（EBV-CA-IgM和EBV-CA-IgG）的敏感性进行比较,分析三种实验室诊断方法正确识别IM的能力。结果 IM患儿外周血AL阳性率41.4%,HA阳性率43.8%,EBV-VCA-IgM阳性率87.7%,EBV-CA-IgG阳性率59.9%,EBV-CA-IgM诊断IM敏感性显著高于AL与HA（2χ分别为75.83,69.08,P〈0.01）。结论 EBV-CA抗体检测对于早期诊断IM具有十分重要的意义,而且方法简便快速,适宜在基层医院开展。     

103例儿童发作性睡病的临床特点及随访

目的总结儿童发作性睡病的临床特点及治疗愈后。方法回顾分析2011年01月至2014年8月首都儿科研究所神经内科主要诊断为发作性睡病的103例病案资料及电话随访结果。结果 103例患儿全部现日间睡眠过多症状,27例患儿有明显猝倒表现,1例现睡眠瘫痪,2例现睡眠幻觉。可随访到的85例患儿中47例病情缓解,28例痊愈,其中66例应用盐酸哌甲酯治疗。结论我院观察的儿童发作性睡病患者四联征表现并不明显,药物治疗及非药物治疗控制疾病进展良好。     

发作性睡病1例

发作性睡病是一种慢性神经变性、并可能有自身免疫介导的终身性疾病,其病因及发病机制尚不十分清楚.本文对疑难病例会诊中1例发作性睡病患者的会诊资料进行了总结分析,旨在提高临床医生对该病的认识.     

动态脑电图对发作性疾病诊断意义探讨

目的探讨动态脑电图对发作性疾病临床诊疗意义。方法运用牛津(OXFORD)MR-95动态脑电图仪对癫痫、癔症、发作性睡病、一过性脑供血不足、发作性头痛、发作性腹痛等发作性疾病进行20-22 h动态脑电监测。结果1 735例患者动态脑电图正常450例(25.94%),异常1 285例(74.06%),其中特异性异常:癫痫982例(77.14%),癔症3例(8.33%),一过性脑供血不足0例,发作性睡病5例(23.80%),发作性头痛13例(17.81%),发作性腹痛3例(9.10%),其它不典型发作51例(20.32%)。非特异性异常分别为:癫痫133例(10.45%),癔症5例(13.89%),一过性脑供血不足12例(25.00%),发作性睡病7例(33.33%),发作性头痛18例(24.66%),发作性腹痛4例(12.12%),其它不典型发作49例(18.88%)。结论24 h动态脑电图对发作性疾病的诊断及鉴别诊断具有重要临床意义。     

探究小儿癫痫诊断中睡眠脑电图的临床运用价值

目的：探究小儿癫痫诊断中睡眠脑电图的临床运用价值。方法：选取2019年11月至2022年10月厦门大学附属第一医院杏林分院儿科收治的小儿癫痫患儿100例作为研究对象,分别在患儿睡眠、睡前等阶段对其应用脑电图诊断,分析该检查方式的临床诊断价值。结果：临床诊断结果显示,100例患儿中,全面性发作例数为24例,局灶性发作例数为62例,局灶性继发全面性发作例数为14例。经脑电图检查结果显示,100例小儿癫痫患儿中,睡前阶段全面性发作检出率为83.33%(20/24),睡时阶段全面性发作检出率为100.00%(24/24),睡时阶段全面性发作检出率高于睡前阶段全面性发作检出率,差异均存在统计学意义(P<0.05);睡前阶段局灶性发作检出率为88.70%(55/62);睡时阶段局灶性发作检出率为98.38%(61/62);睡时阶段局灶性发作检出率高于睡前阶段局灶性发作检出率,差异均有统计学意义(均P<0.05);睡前阶段局灶性继发全面性发作检出率为71.42%(10/14);睡时阶段局灶性继发全面性发作检出率为100.00%(14/14);睡时阶段局灶性继发全面性发作检出率高于睡前阶段...     

儿童原发性传染性单核细胞增多症中血清EBV抗体与DNA载量检测的诊断意义

目的 探讨EB病毒(EBV)抗体及血清EBV-DNA载量检测在诊断儿童EB病毒感染传染性单核细胞增多症中的意义.方法 收集2007年1月～2008年10月间入住北京儿童医院住院治疗的130例EBV感染传染性单核细胞增多症患儿,采用间接免疫荧光法检测EBV特异性抗体及抗体亲和力,荧光定量PCR方法检测血清中EBV-DNA载量.结果 在130例儿童EBV感染传染性单核细胞增多症病例中,入院时血清EBV抗体反应存在多种类型,抗EBV-CA-IgM阳性率达95.4%,随着时间推移,EBV特异性抗体及抗体亲和力出现相应的变化.77例进行血清EBV-DNA检测,总阳性率为15.6%(12/77),平均拷贝数为1.5×104copies/ml,动态监测提示EBV-DNA载量亦随时间变化而变化.结论 血清EBV-CA-IgM结合EBV-CA-IgG亲和力检测,可以提高原发性EBV感染传染性单核细胞增多症诊断的敏感度.血清中EBV-DNA检测在原发性EBV感染传染性单核细胞增多症诊断中的作用有待进一步研究.     

鼻咽分泌物EB病毒检测与鼻咽癌

目的探讨鼻咽分泌物EB病毒检测在鼻咽癌诊断中的应用价值及鼻咽癌患者鼻咽分泌物EB病毒阳性分布。方法以67例鼻咽癌患者作为试验组,67例其他部位肿瘤患者作为对照组,采用PCR技术检测两组患者鼻咽分泌物EB病毒,比较两组患者鼻咽分泌物EB病毒检出结果,分析试验组患者鼻咽分泌物EB病毒检出性别、年龄、原发灶T分期及病理类型分布情况。结果试验组鼻咽分泌物EB病毒检测阳性率显著高于对照组,阴性率显著低于对照组,差异具有统计学意义(P0.05);鼻咽分泌物EB病毒检测敏感性为53.73%,特异性为91.04%;试验组患者不同年龄段、不同性别、不同病理类型鼻咽分泌物EB病毒阳性分布比较,差异无统计学意义(P0.05);原发灶T1、T2分期阳性率比较,差异无统计学意义(P0.05),原发灶T3、T4分期阳性率比较,差异无统计学意义(P0.05),原发灶T1、T2分期阳性率均显著低于T3、T4分期,差异具有统计学意义(P0.05)。结论鼻咽分泌物EB病毒检测在鼻咽癌诊断中特异性较高,有一定鉴别价值,但敏感性较差。     

多次小睡潜伏期试验在发作性睡病诊断中的应用10例分析

目的探讨多次小睡潜伏期试验（MSLT）中,潜伏期缩短对发作性睡病的诊断价值。方法对10例发作性睡病患者进行多次小睡潜伏期试验,5次MSLT分析．保持闭眼时间,α波解体时间,睡眠潜伏期,直接进入REM期时间。结果10例均为过度睡眠,其中自天过度嗜睡6例,1例出现睡眠瘫痪。3例猝倒,10例均进行MSTL检查：睡眠潜伏期都小于5min,其中有3次直接进入快速眼动睡眠期（REM）。结论MSTL对发作性睡病有着重要的诊断价值。     

异基因造血干细胞移植患者脑脊液EB病毒检测的临床意义

目的分析异基因造血干细胞移植患者脑脊液EB病毒检出情况及其临床意义。方法 2017年1月至2022年6月, 1100例在北京大学人民医院接受异基因造血干细胞移植的血液病患者因出现中枢神经系统症状送检脑脊液病毒检测, 其中19例脑脊液EB病毒检测阳性, 回顾性分析其临床特征、治疗及预后。结果 19例脑脊液EB病毒阳性患者中男12例, 女7例, 年龄<18岁5例, ≥18岁12例, 中位年龄27(5～58)岁。急性髓系白血病7例, 急性淋巴细胞白血病8例, 再生障碍性贫血2例, 霍奇金淋巴瘤1例, 噬血细胞综合征1例。全部19例患者均为单倍体造血干细胞移植, 其中二次移植1例。19例患者均有神经系统症状(头痛、头晕、抽搐或癫痫发作), 其中13例患者伴发热。10例头颅影像学检查未见异常。19例患者中6例诊断为EB病毒相关中枢神经系统疾病, 中位诊断时间为移植后50(22～363)d。9例(47.3%)患者外周血EB病毒检测阳性, 均予以利妥昔单抗静脉滴注治疗(其中2例患者行腰椎穿刺鞘内注射给药), 治疗后7例患者血EB病毒转为阴性。19例患者中2例复发, 2例死于EB病毒感染, 2例...     

1例晚发型发作性睡病病人的护理

发作性睡病是一种慢性神经系统疾病,长期困扰病人的身心健康和生活[1] .它是一种原因不明的睡眠障碍,临床上以不可控制的病理性睡眠、猝倒发作、睡眠瘫痪和睡眠幻觉4大主征为特点,但仅有10%的发作性睡病病人具有四联症的全部症状.发病高峰是青少年时期,男性的患病率稍高于女性[2].通常于10岁～30岁起病,很少在5岁以前或50岁以后起病[3].按发病时间划分,起病于青春期前,属早发型发作性睡病[4,5],在青春期后起病,称为晚发型发作性睡病.本病病因仍不清楚,缺乏有效治疗.目前对于晚发型发作性睡病的报道罕见.我院于2009年2月5日收治1例52岁的晚发型发作性睡病病人.现将护理体会介绍如下.     

NK/T细胞淋巴瘤患者外周血EB病毒检测价值分析

目的:探讨NK/T细胞淋巴瘤患者外周血EB病毒的检测价值。方法:检测85例NK/T细胞淋巴瘤患者EB病毒阳性情况以及EBV DNA载量,并分析EB病毒阳性与临床分期、短期预后、远期预后的相关性。结果:NK/T细胞淋巴瘤患者EB病毒阳性率较高,为80.0%;外周血白细胞EBV DNA拷贝数明显高于外周血血浆EBV DNA拷贝数(P0.05),但外周血白细胞EBV DNA拷贝数与外周血血清EBV DNA拷贝数并无统计学差异(P0.05);外周血血浆与外周血血清EBV DNA拷贝数并无统计学差异(P0.05);EBV+组患者Ann Arbor分期Ⅰ-Ⅱ期患者所占比例明显低于EBV-组(P0.05),而Ⅲ-Ⅳ期所占比例明显高于EBV-组(P0.05);EBV+组患者CR率和ORR及3年总生存率和3年无进展生存率均明显低于EBV-组(P0.05)。结论:外周血EB病毒检测可作为辅助诊断NK/T细胞淋巴瘤和评估患者预后的参考指标,有一定的临床应用价值。     

发作性睡病患者猝倒持续状态的临床特征与多导睡眠图表现

  目的  探讨发作性睡病患者猝倒持续状态的临床特征和多导睡眠图表现。  方法  2002年1月至2011年12月间在北京协和医院神经科就诊的115例发作性睡病患者中, 收集5例伴猝倒持续状态患者的病例资料。该5例患者年龄46~53岁, 平均49.1岁, 病程3~9个月, 均完成神经系统查体、头部磁共振检查、多次小睡潜伏期试验, 其中3例完成多导睡眠图检查。  结果  5例患者中, 首发症状为白天嗜睡4例, 猝倒1例。所有患者均因频繁猝倒就诊。其他症状包括:睡眠幻觉2例, 睡眠麻痹3例。多次小睡潜伏期试验平均睡眠潜伏期0.5~2.5 min。4例可见2次以上睡眠始发快速动眼睡眠, 1例可见1次。多导睡眠图可见猝倒发作时, 肌电活动明显抑制, 脑电图显示为清醒状态。5例患者均给予氯米帕明治疗, 猝倒症状消失。  结论  发作性睡病患者猝倒频繁发作, 可诊断猝倒持续状态, 其多导睡眠图表现支持猝倒发作是快速动眼睡眠的分离现象, 即肌电图显示肌张力明显降低, 而脑电图仍显示为清醒状态。     

发作性睡病误诊因素分析

目的回顾性分析发作性睡病的临床特点及其误诊原因。方法对某院神经内科2013年1月至2017年11月就诊的发作性睡病18例患者的临床资料进行回顾性分析。结果 18例发作性睡病者中14例被误诊为其他疾病,误诊率77.8%,该病易误诊为癫痫、特发性睡眠过多症、呼吸睡眠暂停综合征、Kleine-Levin综合征、缺血性脊髓病、低血糖、精神分裂症等。结论误诊原因主要是发作性睡病临床表现多样化,起病隐匿,早期症状不典型及临床医师对本病认识不足,因此对过度睡眠原因不明的患者,应详细询问病史,把握疾病特点,必要时进行睡眠监测、小睡试验等相关检查,以减少该病的误诊。     

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征的诊断与鉴别诊断

目的:探讨阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)的诊断及鉴别诊断方法.方法:对初诊为OSAS的100例进行详细临床调查分析和多导睡眠图检查.结果:初诊正确者83例,准确率83%,其中2例为心力衰竭、发作性睡病合并OSAS;17例经相关检查排除OSAS,分别确诊为夜间惊恐发作、夜间癫痫发作、周期性肢体运动和发作性睡病等神经精神和睡眠障碍疾患.误诊率17%.结论:重视OSAS的鉴别诊断,详细采集病史并进行多导睡眠图检查,是正确诊断OSAS的保证.