小儿免疫与原发性免疫缺陷病

免疫是机体的一种生理性保护反应。它具有三种功能;1.防御功能:抵抗病原微生物及其毒素的侵袭,使机体免受其侵害;2。稳定功能:经常清除机体内已衰老、死亡细胞或损伤组织,以免防碍正常的生理功能或引起自身免疫性疾病,维持体内环境的平衡和稳定;3.免疫监视:随时识别和清除体内发生突变细胞,防止发生癌变。如果上述免疫功能失调或紊     

小儿免疫及原发性免疫缺陷病

目的 分析小儿原发性免疫缺陷病(PID)的临床特点及诊断情况,提高儿科医师对该类疾病的认识.方法 回顾性分析140例PID患儿的临床资料,包括发病时症状体征、性别、发病年龄、家族史、免疫学结果及诊断情况.结果 140例患儿中,抗体缺陷为35.5%,吞噬细胞缺陷为17.8%,其他明确的免疫缺陷综合征占13.9%,联合免疫缺陷占12.8%,免疫失调性疾病占5.7%,补体缺陷占0.9%,其他PID占13.3%.男女比例为115:25,临床诊断与基因诊断比例为100:40.2005-2007年诊断55例,2008-2010年诊断85例,诊断病例数逐年增加.其中2005-2007年基因诊断7例,2008-2010年基因诊断30例.结论 PID主要见于婴幼儿的遗传病,它危及患儿生命,对患儿生活质量造成严重的影响.近年来诊断的PID病例数逐年增加,基因分析是确诊该类疾病的重要手段.     

怎样知道小儿患有免疫缺陷病

免疫缺陷病患儿的主要表现是反复出现呼吸道感染,有的三天两头患感冒、咽炎、扁桃体炎、鹅口疮,气管也经常发炎,甚至发展为肺炎。有的患儿以慢性腹泻、肠炎、痢疾等感染为主;有的以皮肤反复出现化脓性感染、脓疱疹、淋巴结炎及中耳炎等为主。此外,还有些患儿合并湿疹、血小板减少、贫血、手足搐搦、癫痫、心血管畸形及过敏性疾病等。患儿感染的特点如下:①每月反复出现1～2次感染;②感染一旦发生,不容易用一般抗生素治愈,往往迁延不愈;③引起疾病的病原微生物,常常是对正常人不能致病的非致病微生物。例如,有的小儿接种卡介苗后,能引起卡介…     

小儿严重联合免疫缺陷病1例

<正> 患儿,男,5个月。以腹泻伴发热2d,口周、指端发绀10min入院。患儿于2d前无明显诱因出现腹泻,大便呈黄色稀水样。4～5次/d,可见粘液,无脓血,偶有吐奶,伴发热,体温可高达39.4℃,无抽搐。家属自行给予口服“氟哌酸胶囊”,症状未缓解。入院前10min,患儿出现口周、指端发绀,立即到我院就诊,门诊以“腹泻病,低血钙症?”收入院。患儿系1胎1产,足月顺产,母乳喂养,生后尚体健。查体:T38.5℃,P100次/min,BP13/8kPa,R30次/min,W6.5kg。发育营养差,口唇、指端发绀。胸廓对称,双肺呼吸动度相等,叩诊呈浊音,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性鸣音。心音有力,未闻及杂音。腹     

获得性免疫缺陷综合征的免疫功能变化

获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome,简称AIDS)已为成人免疫系统病的主要致命性疾病之一。本病的特点是患者的免疫功能有缺陷,容易罹患机会性感染和卡氏肉瘤(Kaposi's     

小儿先天性免疫缺陷病1例报告

呼吸道感染是儿科最常见的疾病，但长期反复发作的严重呼吸道感染则要考虑到免疫功能低下或缺陷的可能。现将收治的1例以反复肺部感染为主要表现的先天性免疫缺陷病病例报告如下：男患，6岁，住院号308965，江苏人。因咳嗽伴发热、气促一周入院。咳嗽呈阵发性剧咳，伴气促，能咳出较多黄绿色脓痰，无痰中带血或咯血，无紫绀。伴发热，体温38．5℃左右，畏寒、寒颤，无惊厥，无午后潮热及盗汗。曾去省儿童医院查血沉为9mm／h，24、48、72小时PPD皮试均明性，胸片示两下肺炎伴左下肺不全不张，因经济困难未予治疗。既往史：体弱多病，十个月…     

免疫缺陷病与恶性肿瘤

肿瘤与宿主之间的关系是处于一种对抗性的共生状态(antagonistic symbiosis),肿瘤的发生发展与机体的免疫状态密切有关。关于肿瘤免疫学方面的进展已有许多     

小儿原发性免疫缺陷病的临床病理分析

本文10例共有特点是发病早，年龄均小于1岁；均以感染起病，病原菌种类有病毒、霉菌与细菌等。首先是临床疑诊有免疫缺陷病，5例生前免疫指标低下。死后，均经病理证实。10例中联合免疫缺陷6例；胸腺发育不良2例；B细胞免疫缺陷合并继发性胸腺萎缩退化2例。     

小儿免疫缺陷病8例临床病理分析

免疫缺陷病(Immunodeficiency Discase)是一组由于免疫活性细胞在发生、分化或代谢等方面存在异常而引起的一种或多种免疫功能不全或紊乱的综合征。其发病率与小儿时期之白血病相当。 临床上以反复感染为主征,但也易伴有自身稳定和免疫监督功能的异常,因而常伴发自身免疫性疾病,过敏性疾病及恶性肿瘤。为了加强对免疫缺陷病的认识,现将我院76年4月至83年4月经病理证实的原发性     

小儿免疫功能与微量元素的关系

小儿免疫功能与微量元素的关系已引起临床的广泛重视。观点较一致的是缺铁、缺锌、缺钙、铜异常对机体有显著影响。小儿的免疫机制未完善,微量元素缺乏或异常直接影响了小儿免疫功能和机体生理功能,导致小儿易患感染性疾病。     

小儿支气管哮喘与免疫功能失调

小儿支气管哮喘 (简称哮喘 )是小儿时期常见的慢性呼吸道疾病。近年来对其发病机制和预防问题已成为医学界研究的热点之一。哮喘的反复发作严重的影响了儿童的健康和生活质量。为此 ,我们对哮喘发作与免疫检测各项指标的相关性进行分析 ,现将结果报告如下。1　对象与方法1 .1　对象　哮喘组 33例 ,为门诊和住院患儿 ,均符合全国儿童哮喘诊断标准[1] 。其中男 1 9例 ,女1 4例 ;年龄 3～ 1 4岁 ,平均 7.5岁。对照组 2 0例 ,来自幼儿园和小学。1 .2　方法　血清 Ig E测定采用放射免疫方法 ,Ig G亚类测定采用单克隆抗体酶联免疫吸附试验 ,外周…     

小儿隐孢子虫病与机体免疫状态

观察了２４例隐孢子虫病儿童的外周血Ｔ淋巴细胞亚群、免疫球蛋白、粪便ＳＩｇＡ。结果表明：ＣＤ４＋细胞在隐孢子虫清除中可能起重要作用，而循环和局部抗体可能无有效抗隐孢子虫作用。     

原发性免疫缺陷病

一、概述免疫缺陷病是一组由于免疫系统或细胞的结构或功能异常所致的综合征。人类免疫系统由四部分组成:(1)抗体免疫;(2)细胞免疫;(3)吞噬作用和(4)补体。前两者是特界性的,后两者相对讲是非特异性的。免疫缺陷可涉及其中一个或几个成分,可为先天性或后天性,也可为原发性或继发性。     

原发性免疫缺陷病

(续上期)5、胸腺发育不全(DiGeorge 综合征)甲状旁腺及胸腺发育不全可能是第3及第4咽囊的内胚层衍生物胚胎发育障碍所致。它无家族及遗传倾向,可能是外因引起的胚胎学变化。所有报告的病例均伴     

原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病是一类易于感染的疾病。随着免疫分子生物技术的飞速发展 ,原发性免疫缺陷病的诊断和治疗等取得了长足的进展 ,本文对此作一综述。     

免疫扶正散治疗儿童免疫缺陷病的临床观察

免疫扶正散治疗儿童免疫缺陷病的临床观察程志，史纪，董自巧（河南省中医院．郑州４５０００２；河南中医学院一附院）主题词免疫性疾病／中医药疗法，％免度扶正散／治疗应用儿童，学龄前１９９２年３月～１９９５年５月，我科运用自拟“免疫扶正散”治疗儿童免疫缺陷病...     

小儿获得性免疫缺陷综合征

<正> 获得性免疫缺陷综合征(Acguired Immunodeficiency Syndrome)简称艾滋病(AIDS),具有传染性,死亡率很高,成人和小儿均可患病。80年代初发现以来发病率不断增高,并有向全球蔓延的趋势。小儿患者亦逐年增多,约占总发病率的1%,死亡率约70～80%,甚至高达100%,严重威胁小儿健康。