骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化研究

目的:探讨骨郎格汉斯细胞(LC)组织细胞增生症(Langerhans cell histocytosis,LCH)的病理形态学特征、免疫表型、临床特点及鉴别诊断.方法:应用H-E染色和免疫组化ABC法标记CD1a、S-100蛋白、CD68、Ki67、P53共5种抗体,检测25例骨LCH标本.结果:25例骨LCH形态学分为4种改变,即典型LC、单核细胞样LC、多核巨细胞型LC及大细胞型LC.25例标本免疫组化标记结果:CD1a和S-100蛋白均为阳性表达,CD68表达阳性20例(80%),P53表达阳性仅2例(20%),Ki67增生指数平均为11%.结论:CD1a和S-100蛋白标记对LCH诊断有重要价值.典型的LC细胞(咖啡豆核)是LCH诊断的特征性细胞.LCH需与恶性淋巴瘤和骨髓炎等相鉴别.     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理

目的:探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征。方法:通过HE切片及免疫组化观察1例股骨的LCH,并复习文献。结果:朗格汉斯细胞增生呈弥漫排列,部分区域呈片状或成簇,伴嗜酸性粒细胞弥漫浸润。免疫组化显示:S100(++),CD45(-),CD45RO(-),CK(pan)(-),结论:骨的LCH是一种少见疾病,免疫组化对其诊断与鉴别诊断有重要作用。     

口腔颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理观察

目的:探讨颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学和免疫表型特征,以提高对其诊断水平.方法:对6例发生在口腔颌面部的朗格汉斯细胞组织细胞增生症进行光镜观察和免疫组织化学标记,结合临床资料加以分析讨论.结果:颌面部LCH多发于幼儿,下颌骨好发,常累及局部软组织.镜下改变主要由langerhans细胞与数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及多核巨细胞组成.免疫组化标记:朗格汉斯细胞CD1a阳性,S-100蛋白阳性,CD68阴性.结论:颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床病理有其特征性改变,但应注意与颌骨的其他巨细胞病变鉴别诊断.     

单纯颅骨损害的朗格汉斯组织细胞增生症1例报告并文献复习

目的:探讨单纯颅骨损害的朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床特征、影像学特征及病理组织特征。方法:经临床特征结合CT、磁共振等影像资料,应用病理及免疫组织化学染色对手术切除的1例单纯颅骨损害的LCH进行观察。结果:累及颅骨的LCH病变为圆形或卵圆形溶骨性病灶,具有边界清晰的非硬化性边缘,表现为穿凿状,内板和外板不平衡破坏导致斜边或双边,溶骨病变含有残余骨碎片,病变扩大数目增多可聚合成地图样外观,病理组织学为血管、炎细胞、组织细胞及多核巨细胞构成的幼芽肿样结构,S-100、CD1α阳性,CD68部分细胞阳性,Ckpan、CD45、EMA阴性,Ki-67肿瘤细胞阳性细胞数约为5%。结论:单纯颅骨损害的LCH具有明显的临床特征及典型的影像学特点,确诊仍需要病理检查,单一的病灶手术切除效果良好,一般不需化疗或放疗,定期随访即可。     

单纯颅骨损害的朗格汉斯组织细胞增生症1例报告并文献复习

目的:探讨单纯颅骨损害的朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床特征、影像学特征及病理组织特征。方法:经临床特征结合CT、磁共振等影像资料,应用病理及免疫组织化学染色对手术切除的1例单纯颅骨损害的LCH进行观察。结果:累及颅骨的LCH病变为圆形或卵圆形溶骨性病灶,具有边界清晰的非硬化性边缘,表现为穿凿状,内板和外板不平衡破坏导致斜边或双边,溶骨病变含有残余骨碎片,病变扩大数目增多可聚合成地图样外观,病理组织学为血管、炎细胞、组织细胞及多核巨细胞构成的幼芽肿样结构,S-100、CD1阳性,CD68部分细胞阳性,Ckpan、CD45、EMA阴性,Ki-67肿瘤细胞阳性细胞数约为5%。结论:单纯颅骨损害的LCH具有明显的临床特征及典型的影像学特点,确诊仍需要病理检查,单一的病灶手术切除效果良好,一般不需化疗或放疗,定期随访即可。     

郎格罕细胞组织细胞增生症1例报告

目的:提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识。方法:报告1例LCH的诊治过程并复习文献,对LCH的临床表现及其诊治进行讨论。结果:LCH是一种病因不详,可累及全身各个系统的少见病,依靠典型的临床表现和病理学检查可诊断,治疗手段包括手术、化疗和放射治疗。结论:增加临床和病理医生对LCH的了解可提高早期诊治LCH的能力。     

郎格罕细胞组织细胞增生症——附1例报告及文献复习

目的 提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识 方法 报告1例LCH的病理诊断并复习文献 结果 光镜下形态学观察,结合免疫组化可明确诊断LCH 结论 病理检查是确诊郎格罕细胞组织细胞增生症的可靠手段.     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析

目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学、免疫表型特点提高病理诊断及鉴别诊断的准确性.方法回顾性分析4例骨LCH的临床资料、病理形态学、免疫表型特点及复习相关文献.结果4例骨LCH镜下形态和免疫表型有相同之处,朗格汉斯肿瘤细胞CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim呈阳性表达.结论联合应用CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim等免疫组化抗体有助于提高诊断与鉴别诊断.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点.方法 分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,并结合文献复习.结果 男性4例,女性2例,年龄最小23 d,最大13岁.组织学改变:受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生,细胞中等偏大,核呈卵圆形、肾形,可见核折叠.免疫组化:朗格汉斯细胞S-100、CD68和CD1α(+),LCA、CK、CD3、CD5、CD20(-).结论 LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查.该病患儿预后差别较大,取决于发病年龄、受累器官多少、器官功能受损严重性.     

成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习

目的：探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床和病理特征,为其诊治提供参考。方法：回顾性分析1例LCH患者的临床表现,结合皮肤组织病理检查、影像学检查及随访资料,总结本病例特点,并复习相关文献。结果：该例患者相继出现多囊肺、皮肤溃疡、尿崩和泌乳等典型症状。皮肤病理学检查发现真皮内密集分布的单个核细胞浸润,免疫组织化学染色CD1a（+）。随访7年,最终因心肺功能衰竭死亡。结论：LCH临床表现多种多样,确诊需要结合临床症状、病理和影像学等方法。成人LCH患者多系统重要器官受累提示预后不良。     

皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症临床病理观察

目的探讨皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识。方法2例朗格罕细胞组织细胞增生症患者,分析其临床、病理及免疫组化特色。结果临床表现可分为4种类型,较多见于儿童。LCH细胞大,圆形或卵圆形,胞质丰富略嗜酸性,有的核偏位可见核沟,可见较多核分裂像,伴嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化示：CD1a（＋）,S-100（＋）,HLA-DR部分（＋）,支持为朗格罕细胞组织细胞增生症。结论此类肿瘤生物学行为不确定,单纯皮肤受累可发展成多脏器损害。2例患者现恢复良好,但仍建议密切随访。病理检查细胞核形态有特异性,明确诊断需CD1a（＋）,S-100（＋）。     

骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症10例临床及病理学特点

目的:通过细针吸取细胞学(FNAC)检查探讨骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的细胞病理学特点,并结合文献对本疾病进行再认识.方法:使用一次性注射器,在骨肿瘤病灶内作穿刺检查,抽吸物涂片,瑞氏染色,3例作免疫细胞化学染色,光镜观察.结果:细胞学诊断骨LCH10例,其中9例经术后病理组织学证实,诊断准确率达90%.结...     

郎格罕细胞组织细胞增生症46例临床研究

目的 探讨郎格罕细胞组织细胞增生症的临床特点，提高临床诊治水平。方法 对近8年来我院46例郎格罕细胞组织细胞增生症进行临床回顾性研究分析。结果 46例病人中最小发病年龄为1个月，勒雪氏综合征的发病年龄都在3岁以下；骨嗜酸性肉芽肿最小发病年龄16个月。男多于女，但年龄在12个月以下发病男女无差异。临床以发热，皮疹，骨损害，突眼，尿崩，耳溢等表现为主。病情轻重和预后与发病年龄密切相关。46例中发现1例伴海洋性贫血，1例伴G-6PD缺陷症。结论 郎格罕细胞组织细胞增生症临床表现多样化，病情轻重不一，典型皮疹印片有诊断意义。治疗采用手术刮除和化疗，合并尿崩时联合抗利尿激素使用。取得较好疗效。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症14例临床病理分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断。方法分析14例LCH的临床特征,应用HE染色及免疫组化技术观察其病理学特征,并复习文献。结果本组病例中男11例,女3例,年龄9个月⁵2岁,累及骨13例(颅骨8例,下肢骨3例,椎骨2例),累及皮肤2例,光镜下可见朗格汉斯细胞(LCs)呈卵圆形,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等量,略呈嗜酸性,伴多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化表达CDIa、S-100均阳性,Langerin阳性12例((2例未做),CD68阳性9例,LCA、CD3和CD20均(-),Ki67阳性率10%52岁,累及骨13例(颅骨8例,下肢骨3例,椎骨2例),累及皮肤2例,光镜下可见朗格汉斯细胞(LCs)呈卵圆形,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等量,略呈嗜酸性,伴多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化表达CDIa、S-100均阳性,Langerin阳性12例((2例未做),CD68阳性9例,LCA、CD3和CD20均(-),Ki67阳性率10%²0%。结论 LCH的临床表现复杂,从单系统病变到多系统病变,好发于骨,确诊需取活检进行病理学检查;LCs的CD1a、S-100和Langerin的阳性表达对于LCH的诊断与鉴别诊断有重要意义。     

朗格汉斯组织细胞增生症放射治疗的临床研究

目的通过对一组临床资料研究,来探索朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)放射治疗的最佳剂量和患者的预后情况。方法回顾性研究笔者所在科室自1986～2008年收治的40例诊断为LCH伴有骨组织病变患者,Ⅰ期患者20例,有20个放疗部位;Ⅱ期患者17例,有22个放疗部位;Ⅲ期患者3例。把以上病例分为高剂量组(≥16Gy)和低剂量组(<16Gy),然后比较两组的疗效。结果Ⅰ期患者局部病灶控制率为100%,5年生存率100%。Ⅱ期的患者局部病灶控制率为86%,5年生存率87%。Ⅲ期的患者局部病灶控制率为100%(3/3),5年生存率67%(2/3)。两组的疗效没有统计学意义(P=0.390)。结论低剂量的放射治疗能够有效地控制局部病灶,而不会导致严重的并发症,三维适形放射治疗是治疗LCH局部骨病变及化疗和手术后残余病灶的一个有效的手段。     

Diagnosis of nodal Langerhans cell histiocytosis by fine needle aspiration cytology

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease and disease confined to the lymph nodes is even more uncommon. Fine needle aspiration (FNA) cytology of LCH of the lymph nodes has rarely been described. A case study of LCH of the lymph nodes in a 23-year-old man is presented. FNA smears showed high cellularity composed of many isolated Langerhans cells (LCs) with nuclear grooves admixed with numerous eosinophils, lymphocytes, giant cells, macrophages, and neutrophils. Further immunohistochemical study of the excised lymph node sections revealed that the histiocytes were positively stained with CD1a. The presence of LCs with nuclear grooves and eosinophils suggests the possibility of LCH. FNA cytology is a valuable method for diagnosis.     

15例Langerhans细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化的研究

目的：研究LCH形态结构特征、免疫表型、临床表现。方法：应用HE染色和免疫组化SP法标记CD1a和S-100阳性以确定诊断。结果：15例LCH有4种组合类型：①肾形及卵圆形细胞5例;②咖啡豆样细胞4例;③咖啡豆样及大圆形细胞4例;④大圆形细胞2例。结论：咖啡豆样细胞是LCH的特征细胞,具有重要诊断价值,嗜酸性粒细胞是LCH重要的组成成分之一。根据细胞形态、分化程度和不同组合,LCH分为：①反应性,②交界性,③低度恶性,④高度恶性（肉瘤型）。     

Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及诊断价值

目的 Langerin是近年来新发现的朗格汉斯细胞标志物,能诱导朗格汉斯细胞内Birbeck颗粒的形成,对朗格汉斯细胞具有高度选择性。文中探讨Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的组织细胞中的表达及诊断价值。方法收集23例LCH和18例其他非LCH的组织细胞疾病(non-Langerhans cell histiocytic disorder,N-LCHD)的患者资料,进行病理组织学观察,免疫组织化学染色(EnVision法)检测Langerin、CD1a和S-100蛋白的表达。结果组织学显示23例LCH都有病理性朗格汉斯组织细胞增生,细胞呈卵圆形,较大,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等丰富,略呈嗜酸性,伴多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学染色示LCH和N-LCHD中Langerin的表达率分别为100%和0%(P<0.05),CD1a的表达率分别为95.65%和5.6%(P<0.05),S-100蛋白的表达率分别为100%和72.2%。Langerin、CD1a和S-100蛋白对诊断LCH的敏感性分别为100%、95.65%和100%,特异性分别为100%、94.4%和27.8%。结论 Langerin是对诊断LCH高度敏感且特异的标志物,有助于LCH的诊断和鉴别诊断。