儿童特发性肺含铁血黄素沉着症10例误诊分析

目的：探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)误诊的原因。方法：对10例患儿的临床及实验室资料进行分析。结果：IPH临床表现缺乏特异性,胸片改变多样化,胃液、痰液找含铁血黄素细胞阳性率较低,是造成误诊的主要原因。结论：凡小儿反复发作性咳嗽伴咳血,不明原因的贫血,胸片改变用肺炎、结核难以解释,常规治疗效果不佳者,均应考虑IPH,经胃液、痰液寻找含铁血黄素细胞确诊。     

特发性肺含铁血黄素沉着症50例

目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床表现、实验室特点及治疗。方法对1996年1月-2006年1月收治50例儿童IPH的临床表现、实验检查(包括血常规、铁代谢及骨髓检查,痰、胃液或支气管灌洗液寻找含铁血黄素细胞,胸部影像学)资料进行分析。结果IPH好发于6~14岁学龄儿童。咳嗽、贫血和咯血为最常见症状。胸片表现多样化。诊断以临床表现为主要线索,胸片、CT有重要辅助价值,结合反复胃液或痰中找到含铁血黄素细胞,必要时行支气管灌洗液检查,并除外继发性IPH,即可确诊。用肾上腺皮质激素治疗可改善症状。结论儿童IPH临床表现缺乏特异性。胸片、CT和反复胃液或痰含铁血黄素细胞检查有助于本病诊断。激素治疗可缓解症状,改善预后。     

特发性肺含铁血黄素沉着症10例分析

目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis, IPH）的临床特点及治疗、 随访情况。方法　回顾性分析2002-01-01至2014-04-01深圳市儿童医院收治的10例IPH患儿病例资料。结果 10例IPH患儿中男3例, 女7例;平均（3.5±2.1）岁。临床表现以咳嗽（7例）、 咯血（5例）、 气促（5例）、 贫血（4例）最常见。IPH胸部CT表现多样, 常弥漫对称分布： 大片状高密度影3例, 大小不等斑片状影3例, 毛玻璃样改变2例, 网格状改变1例。肺泡灌洗液检出含铁血黄素细胞阳性率最高（100%）, 胃液、 痰液检出率依次为44.4%、 37.5%。10例病例误诊平均中位时间为4.0个月, 误诊依次为支气管肺炎（5例）、 缺铁性贫血（3例）、 慢性咳嗽（2例）。6 例患儿接受糖皮质激素治疗并随访 0.5个月至 2.0年, 其中1例无反复, 3例激素减量后反复, 1例激素减停后反复, 1例贫血未缓解。结论　IPH临床表现多样, 误诊率高, 及时完善胸部CT检查, 积极行胃液、 痰液或肺泡灌洗液含铁血黄素细胞检查可以减少IPH的误诊。激素仍是目前的一线治疗手段。     

特发性肺含铁血黄素沉着症误诊21例

目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的误诊情况及其临床特点.方法 回顾性分析本院1993年6月-2007年5月收治的曾误诊的21例IPH的临床资料.男9例,女12例;发病年龄1-14岁;病程1～6个月.所有患儿均通过胸部X线片、胸部CT、骨髓穿刺检查、痰、胃液或支气管肺泡灌洗液检查发现含铁血黄素巨噬细胞而确诊,分析IPH患儿的治疗情况及预后.结果 21例患儿有程度不同的贫血,咳嗽11例(52.38%),发热9例(42.86%),纳差、乏力6例(28.50%),咯血4例(19.05%).X线胸片及CT呈点网状、斑片状改变.行骨髓常规检查18例,均显示增生性骨髓像.其中4例(22.2%)伴缺铁性贫血改变;痰、胃液或支气管灌洗液检查找到含铁血黄素巨噬细胞19例(90.50%).21例均被误诊,误诊为支气管肺炎并轻度贫血8例,肺结核并贫血5例,缺铁性贫血4例,溶血性贫血3例,骨髓增生异常综合征1例.确诊IPH后行肾上腺皮质激素治疗,均有效.其中4例联合使用大剂量人血丙种球蛋白治疗,3例联合使用长春新碱治疗.随访18例,其中3例痊愈并停止治疗2a以上,11例患儿临床持续缓解,4例病情反复有恶化趋势.结论 儿童IPH易误诊,早期诊断、长期正规治疗对尽早控制急性发作、减少复发次数、改善预后有重要的作用.     

小儿贫血与特发性肺含铁血黄素沉着症

目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和鉴别诊断。方法对我院1989～2004年收治的50例特发性肺含铁血黄素沉着症患者资料进行回顾性分析。结果本病多以贫血,咯血,咳嗽为特点,而本病的贫血极易误诊为营养性缺铁性贫血。结论为正确诊断本病常规拍胸部X线片及早发现肺间质性损害同时进行痰液或胃液检查寻找含铁血黄素巨噬细胞(即心衰细胞)3～6次是必要的。     

小儿贫血与特发性肺含铁血黄素沉着症

目的 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和鉴别诊断。方法 对我院1989～2004年收治的50例特发性肺含铁血黄素沉着症患者资料进行回顾性分析。结果 本病多以贫血，咯血，咳嗽为特点，而本病的贫血极易误诊为营养性缺铁性贫血。结论 为正确诊断本病常规拍胸部X线片及早发现肺间质性损害同时进行痰液或胃液检查寻找含铁血黄素巨噬细胞（即心衰细胞）3～6次是必要的。     

38例特发性肺含铁血黄素沉着症临床分析

1982年12月至1997年12月我院共收治特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)38例。其中男29例,女9例;年龄5个月至14岁;病程3个月至2年。临床表现为苍白、乏力、咳嗽、咯血、紫绀、发热、黄疸等。实验室检查:外周血Hb30～90g/L,WBC、BPC正常或轻度升高,红细胞胞体小,中心苍白区扩大。血清铁18例降低;痰或胃液病理学检查均发现含铁血黄素巨噬细胞。胸片显示:片状、絮状、毛玻璃状或网格     

特发性肺含铁血黄素沉着症13例分析

我院１９８２年－１９８９年共收治特发性肺含铁血黄素沉着症１３例。多有长期误诊。误诊原因是对本病认识不足，临床表现为反复咳嗽和咯血或痰中带血，胸部Ｘ线呈网状结节影，大部分有缺铁性贫血表现。确诊靠胃液、痰查见含铁血黄素巨噬细胞，但必须排队继发性肺出血可能，用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂可改善症状。死亡２例，死亡原因系肺内反复出血使肺纤维化而影响心肺功能。改善预后的关键在于早期诊断和治疗。     

特发性肺含铁血黄素沉着症研究进展

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种罕见的，以肺泡毛细血管反复出血，肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。其病因及发病机制尚未完全明了，过敏反应、霉菌感染等可能诱发IPH，免疫因素在IPH发病中起着至关重要的作用，最新的研究已经发现细胞因子和自身免疫性血管炎在IPH发病中有一定作用。其临床表现多样，无明显特异性，主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。痰涂片或肺泡灌洗液经铁染色为重要的诊断方法，高分辨CT对于痰液检查正常的患者具有一定的诊断意义，免疫抑制治疗为主要治疗方法，肺移植的可行性存在争议。我们较为详细地总结了近年来有关于本病的病因、发病机制、临床特点、诊断治疗及预后的研究进展。     

特发性肺含铁血黄素沉着症诊断和治疗进展

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病.反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现.经铁染色检测痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺组织含铁血黄素巨噬细胞为重要的诊断方法,高分辨率CT对痰液检查正常的患者具有一定的诊断意义,有条件者应行肺组织活检,除外其他肺出血性疾病.免疫抑制治疗为主要治疗方法,对于肺出血威胁生命的患者采取积极的干预治疗,可降低病死率.