Lambert-Eaton肌无力综合征的电生理诊断价值

Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome,LEMS)是神经系统副肿瘤综合征的一种类型,因临床原发肿瘤症状隐匿,故容易误诊误治.现对我院2009年1月～10月期间收治的5例LEMS患者的临床及电生理进行分析,以期提高对本病的认识及电生理检测在本病中的诊断价值.     

Lambert-Eaton肌无力综合征的临床及电生理特征

正Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)是一种罕见的由抗体介导的神经肌肉传导障碍性疾病,具有独特的临床及神经电生理特征~([1])。LEMS常为恶性肿瘤早期的临床表现,因此认识并掌握LEMS临床及神经电生理特征,     

以眼睑下垂为首发症状的Lambert-Eaton综合征1例报告

Lambert-Eaton综合征(Lambert-Eaton myasthenia syndrome,LEMS)又称肌无力综合征,临床较为少见.主要表现为肌无力和易疲劳,以影响肢体近端肌和躯干肌为主,眼外肌受累罕见.我们在临床中曾收治1例以双眼睑下垂为首发症状的Lambert-Eaton综合征伴发胃癌的患者,现报道如下.     

利妥昔单抗治疗合并肌无力综合征、副肿瘤性天疱疮的滤泡树突细胞肉瘤1例报告

<正>肌无力综合征(Lambert-Eaton Syndrome,LEMS)是一种累及神经肌肉接头突触前膜乙酰胆碱释放部位的自身免疫性疾病,临床上分为癌性LEMS(50%~87%)和非癌性LEMS(13%~50%)两类,其中最常见的是小细胞肺癌,其次为乳腺癌、胸腺瘤、胃癌、肾癌、大肠癌、胰腺癌、前列腺癌、淋巴瘤等,属于副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syn-     

提高对Lambert-Eaton肌无力综合征的认识

Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)为一种免疫介导的神经肌肉接头疾病,由于血清中存在P/Q型电压门控钙离子通道(VGCC)抗体,导致突触前膜乙酰胆碱(ACh)释放障碍,出现波动性四肢肌肉力弱、易疲劳,自主神经障碍及腱反射下降[1-4].     

Lambert-Eaton肌无力综合征与癌

目的　 Lambert-Eaton肌无力综合征 (LEMS)临床少见。此报告旨在增进人们对这一综合征的认识。方法　对 2 3例 LEMS患者的临床资料做回顾性分析。结果　全组 2 3例 ,伴癌者 1 9例 (83 % ) ,其中小细胞肺癌(SCLC) 1 5例。首发症状以双下肢无力最常见 (5 2 % )。随访期间有颅神经受累 (61 % )、上肢无力 (70 % )、下肢无力 (1 0 0 % )、自主神经症状 (3 0 % )、腱反射减低 (87% )。高频 (2 0～ 5 0 Hz)重复神经电刺激波幅递增 1 0 0 %～71 8% ,平均增 2 82 %。有 1 5例 (79% )肌无力症状早于肺部症状平均 4.5个月。抗肿瘤治疗 1 2例 ,有 8例 LEMS症状显著改善或消失。结论　 LEMS与癌有显著相关倾向 ,尤其与 SCLC更明显。对 40岁以上男性 LEMS患者应积极寻找潜在的恶性肿瘤     

肺癌有效治疗后Lambert—Eaton综合征完全缓解一例

Lambert-Eaton综合征(LEMS)是免疫介导的神经-肌肉接头突触前膜病变,造成囊泡中乙酰胆碱释放障碍而出现肌无力,于运动和高频电刺激后症状改善,复合肌肉动作电位(CMAP)波幅出现递增反应,由肿瘤引起者较常见.     

Lambert-Eaton肌无力综合征与癌的相关倾向

Lambert-Eaton 肌无力综合征(LEMS)是一侵害神经肌肉接头的自体免疫性疾病。临床资料表明,大多数LEMS 伴发恶性肿瘤,既往报道癌的发生率为50%～70%。本文报道了过去20年(1969～1991)确诊的28例LEMS,男12,女16。LEMS 的诊断依据包括:肌肉无力(主要是下肢近端肌)与重复收缩后的肌力增加,此外还有反射减低或消失,植物神经功能障碍(通常是口干),而很少有颅神经支配肌的无力。本组病人均有典型的肌电图改变,即单个刺激时呈低波幅多相波,低频重复刺激时波幅降低,而在短时刺激或高频刺激后,波幅显著增高。全组病人分为肿瘤组和非肿瘤组,肿瘤组均由组织学改变做出诊断,非肿瘤组是经至少2年的随访无肿瘤发生者。全组14例伴有肿瘤,均为胸腔肿瘤,其中不典型类     

中英文对照名词词汇(二)

<正>红细胞平均体积mean corpuscular volume(MCV)呼气末二氧化碳分压end-tidal pressure of carbon dioxide(PetCO2)呼气末正压positive end-expiratory pressure(PEEP)还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸nicotinamide adenine dinucleotide-reduced(NADH)回波时间echo time(TE)Lambert-Eaton肌无力综合征Lambert-Eaton myasthenic syndrome(LEMS)积极应对positive coping(PC)激励次数number of excitation(NEX)脊髓体感诱发电位spinal somatosensory-evoked potentials(SSEPs)1-甲基-4-苯基吡啶离子1-methyl-4-phenylpyridine(MPP+)     

Lambert-Eaton肌无力综合征合并小细胞肺癌致上腔静脉阻塞综合征一例

<正>Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS）是一种罕见的自身免疫介导的神经肌肉接头功能障碍性疾病。上腔静脉阻塞综合征（superior vena cava syndrome,SVCS）是由于各种原因引起上腔静脉部分或全部阻塞，导致上腔静脉回流受阻、侧支循环形成为主要征象的一组临床症候群。肺部原发肿瘤或胸腔转移性淋巴结有可能直接侵犯或压迫上腔静脉，以及腔静脉内癌栓阻塞静脉回流，引起SVCS。LEMS中约40%～60%合并小细胞肺癌（SCLC）,SCLC中仅10%会发展为SVCS。本文报道LEMS合并SCLC导致SVCS一例，     

Lambert-Eaton肌无力综合征的自主神经系统表现

目的 对Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)的临床表现和自主神经系统表现进行回顾性分析,总结自主神经系统损害和皮肤交感反射(skin sympathic response,SSR)的异常.方法 对53例临床确诊的LEMS进行回顾性研究,包括患者主诉、体征(尤其是自主神经系统症状和体征)、SSR的异常发现.结果 (1)最早出现的临床表现为双下肢力弱(n=41),最常见的自主神经系统表现为便秘(n=25)和口干(n=23),并可以在出现肢体力弱前出现(n=7).(2)自主神经系统表现:心血管系统异常4例:1例心动过缓,1例体位性低血压,2例心动过速.分泌腺体异常34例:23例口干,6例眼干,8例泌汗异常.28例患者有程度不同的胃肠道症状包括便秘或腹泻.2例患者主诉膀胱尿激惹症状.7例男性患者有性功能障碍.17例患者有皮肤划痕征异常.(3)33例行SSR检查,18例异常.结论 LEMS的自主神经系统表现广泛而常见.SSR可以在部分患者中发现异常.     

有波动性电生理改变的Lambert-Eaton肌无力综合征一例

Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)系P/Q型电压门控钙通道(P/Q type voltage-gated calcium channel, VGCC)抗体导致神经-肌肉接头突触前膜乙酰胆碱释放量减少的免疫性疾病,其电生理特征改变为低频重复电刺激(LRS)波幅递减,高频刺激(HRS)波幅递增超过60%(Oh)等的标准),或超过100%.     

有波动性电生理改变的Lambert-Eaton肌无力综合征一例

Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)系P/Q型电压门控钙通道(P/Q type voltage-gated calcium channel, VGCC)抗体导致神经-肌肉接头突触前膜乙酰胆碱释放量减少的免疫性疾病,其电生理特征改变为低频重复电刺激(LRS)波幅递减,高频刺激(HRS)波幅递增超过60%(Oh)等的标准),或超过100%.     

有波动性电生理改变的Lambert-Eaton肌无力综合征一例

Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)系P/Q型电压门控钙通道(P/Q type voltage-gated calcium channel, VGCC)抗体导致神经-肌肉接头突触前膜乙酰胆碱释放量减少的免疫性疾病,其电生理特征改变为低频重复电刺激(LRS)波幅递减,高频刺激(HRS)波幅递增超过60%(Oh)等的标准),或超过100%.     

Lambert-Eaton肌无力综合征45例临床及电生理回顾性分析

目的 通过对我院Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenia syndrome,LEMS)患者的回顾性分析,分析此病的临床表现和伴发的神经电生理异常.方法 总结1993-2008年我院诊断的45例LEMS患者的一般情况、神经系统临床表现和体征、伴发的内科和全身疾病的情况.所有患者均进行神经电生理检测,包括神经传导速度(NCV)和重复神经电刺激(RNS).部分患者行针极肌电图和皮肤交感反射(SSR)检查.结果 (1)患者出现神经系统症状的平均年龄为(51.2±6.8)岁.最常见临床表现为双下肢无力(35例),其后依次为双上肢无力(10例)、构音障碍(3例)和颈肌无力(2例).神经系统体征中最常见为双下肢或上肢轻度力弱(40例),双下肢腱反射或跟反射减低或消失(38例)以及口干或便秘等自主神经症状(30例).(2)神经电生理检查:所有患者尺神经高频刺激递增达156% ～636%,其中29例同时出现低频递减.所有患者行NCV检查,感觉神经传导速度(SCV)异常或SCV合并运动神经传导速度异常者19例(42%).30例患者行针极肌电图检查,有异常发现者20例.25例行SSR的患者中发现13例异常.结论 LEMS最常见的临床症状为双下肢无力,其次为自主神经症状.患者除了有重复神经电刺激的异常,还伴有周围神经和肌肉的电生理异常以及自主神经系统的异常,提示临床表现可能混杂有神经或肌肉病变的原因.     

以眼睑下垂为首发症状的Lambert-Eaton综合征1例报告

正Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)是一种由免疫介导的突触前膜乙酰胆碱释放障碍综合征,主要表现为肌无力、自主神经功能障碍、腱反射减退或消失等。一般不累及颅神经支配的肌肉,故眼睑下垂、复视等症状罕见。我们收治了1例以眼睑下垂为首发症状的Lambert-Eaton综合征患者,报道如下。1临床资料患者,男性,66岁,因"右眼睑下垂1 w余"于2019年6月3日入我院。患者诉1 w前无明显诱因出现右眼睑下垂,睁眼费力,无明显加重或缓解因素,无晨轻暮重,无视物重影、视野缺损;无肢体乏力、麻木;无咳嗽咳痰、畏寒发热等。     

神经副肿瘤综合征

神经副肿瘤综合征(paraneoplastic neurologic syndromes,PNS)是一组与恶性肿瘤相关,非代谢感染、退行性、转移性或医源性的神经系统疾病受累的疾病。经典的PNS包括了脑脊髓炎、边缘性脑炎(limbic encephalitis,LE)、亚急性小脑变性、感觉神经病、Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)、皮肌炎等[1]。目前认为,部分PNS发生与肿瘤神经元抗体相关,其病程特征通常是亚急性起病、进行性进展之后病情趋于稳定。少数PNS病例可在原发性PNS后出现第二个PNS。PNS最常见的原发性肿瘤包括了小细胞肺癌(small-cell lung cancer,SCLC)、卵巢癌、乳腺癌、神经内分泌肿瘤、胸腺瘤和淋巴瘤。PNS的症状通常出现在发现恶性肿瘤之前,因而易导致误诊。诊断PNS对于早期干预原发性疾病,稳定和改善症状尤为关键。     

Lambert-Eaton肌无力综合征6例临床与电生理特点分析

目的探讨Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)的临床及电生理特点。方法分析2002-2011年作者医院诊断的6例LEMS患者的临床资料及神经电生理检查结果。结果 6例患者起病年龄34～65岁(中位数53岁),病程0.5～35个月(中位数4个月)。4例患者最初诊断为重症肌无力。5例患者伴恶性肿瘤。6例患者均以肢体近端无力起病。5例患者腱反射减低或消失。3例患者伴口干、眼干等自主神经症状。5例患者行新斯的明试验,其中4例阳性。6例患者均行神经电生理检查,共9次。5例行针极肌电图检查共6次,其中结果显示肌源性改变3次,神经源性改变2次,正常1次。5例行7次神经传导速度检查,全部提示复合肌肉动作电位明显减低。6例共行9次重复神经电刺激(RNS)检查,全部提示高频刺激波幅递增。结论掌握LEMS的临床及电生理特征有助于及时正确诊断。     

8例以复视为首发症状的Lambert-Eaton肌无力综合征分析

目的 探讨以复视为首发症状的Lambert—Eaton肌无力综合征（LEMS）的临床特点。方法 回顾性分析8例以复视为首发症状的LEMS患者的发病特点、临床表现及辅助检查。结果 8例患者均为中老年人，以复视为首发症状，部分合并有睑肌无力。所有患者均经胸部CT或X线确诊为肺癌，3例患者经电刺激试验后显示高频重复电刺激波幅升高200％以上，6例（66．6％）手术后病理检查小细胞肺癌。结论 对以复视为首发症状的中老年患者应考虑到Lambert-Eaton肌无力综合征的可能，常规行神经电刺激实验和简单的胸部CT或X线检查，可早期发现肿瘤并采取相应的治疗方案，以免漏诊和误诊。     

重症肌无力伴Lambert-Eaton肌无力综合征8例分析

目的探讨重症肌无力(MG)合并Lambert—Eaton肌无力综合征(LEMS)的临床特点。方法回顾性分析8例MG合并LEMS患者的发病形式、首发症状、1临床表现和实验室及辅助检查。结果8例患者均慢性或亚急性起病，首发症状表现为双下肢无力4例(50％)。四肢无力4例(50％)，经过症状有球麻痹1例，睑下垂1例，面肌受累及呼吸困难各1例；8例患者伴癌6例(75％)，其中5例(62.5％)为肺癌；所有患者新斯的明试验( )，重复神经电刺激均示低频(2Hz、3Hz、5Hz)衰减(17％～40％)，高频(20Hz、30Hz)递增(200％～881％)。结论对以双下肢无力首发的MG，均应考虑到LEMS或合并LEMS的可能，常规行重复神经电刺激，确诊为LEMS后，应常规行胸部CT和／或腹部B超检查以早期发现肿瘤。