肿瘤坏死因子β基因多态性与吉兰-巴雷综合征不同亚型的关联研究

目的研究肿瘤坏死因子βTNFβ基因多态性与吉兰-巴雷综合征(GBS)的两种主要亚型-急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)和急性运动性轴索型神经病(AMAN)的易感性和预后的关系。方法对我院在2008至2011年收治的吉兰-巴雷综合征患者进行电生理标准分型,在疾病高峰期和发病1年后随访时进行Hughes神经功能评分;采用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)技术对41例AIDP患者、52例AMAN患者和98名健康人进行TNFβ基因多态性分析。结果 AIDP组TNFβ基因型分布与对照组没有差别,TNFβG等位基因频率明显高于对照组(37.8%,25%);AMAN组TNFβ基因型分布与对照组相比有差别,TNFβG等位基因频率明显高于对照组(40.4%,25%),P<0.05;GBS重症型患者(Hughes评分4⁶分)TNFβG等位基因频率明显高于对照组(40.6%,25%),P<0.05。GBS预后较差患者(Hughes评分>2分)TNFβG等位基因频率明显高于对照组(47.5%,25%),P<0.05。结论 TNFβG等位基因与GBS两种亚型的易患性有关,携带有TNFβG等位基因患者更倾向有较严重的疾病病程且预后较差。     

肿瘤坏死因子β及其基因多态性与吉兰-巴雷综合征的相关性研究

目的研究肿瘤坏死因子β(TNFβ)水平及其基因多态性与吉兰-巴雷综合征(GBS)的相关性。方法①应用双抗体夹心酶联免疫(ELISA)方法测定48例GBS急性期患者和58名健康人血清TNFβ水平。②采用聚合酶链-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)方法进行TNFβ基因多态性分析。结果①GBS组TNFβ水平为(223.12±36.23)pg/mL较健康对照组(152.24±23.66)pg/mL明显升高,P<0.05。重型组TNFβ水平为(241.98±43.37)pg/mL较轻型组(208.44±20.37)pg/mL明显升高。②GBS组TNFβ1等位基因频率为39.58%,明显高于健康对照组基因频率(25.86%),P<0.05。③基因型为TNFβ1/1和TNFβ1/2的GBS患者TNFβ水平分别为(292.27±25.25)pg/mL和(220.93±14.09)pg/mL,都比基因型为TNFβ2/2的患者TNFβ水平高(195.06±5.56)pg/mL,P<0.05。结论TNFβ1等位基因与GBS的易感性相关。TNFβ基因多态性可能通过调节TNFβ的分泌,从而影响不同个体对GBS的易感性和免疫应答的过程。     

不同类型儿童吉兰-巴雷综合征的临床、神经电生理及治疗研究

目的 探讨不同类型儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床表现、神经电生理特征以及免疫治疗的效果.方法 回顾性分析昆明医科大学附属儿童医院2015-2020年住院诊治的40例GBS患儿,其中37例纳入本研究.根据神经电生理检查结果分为两个类型,即脱髓鞘型和轴突型,并分析两个类型患儿的临床表现、神经电生理特征和免疫治疗的预后...     

NOD-2基因多态性与儿童吉兰-巴雷综合征的相关性研究

目的探讨陕西延安地区汉族儿童中,NOD2基因多态性与吉兰-巴雷综合征(GBS)易感性的关系。方法选择2014年1月-2018年3月于陕西省延安大学附属医院儿科住院治疗的126例GBS患儿作为GBS组,并按照临床及电生理特点分为急性炎性脱髓鞘性多发神经病(AIDP)和急性运动轴索性神经病(AMAN)两个亚组。同时选择同期体检的健康儿童120例作为对照组,采用聚合酶链反应-限制性片段多态性法检测NOD-2基因P268S和JW1位点多态性。结果GBS组P268S位点中突变基因型(CT)和等位基因(T)频率均显著高于对照组(P=0.012;P=0.013);亚组分析显示,AMAN组P268S位点中突变基因型(CT)和等位基因(T)频率也显著高于对照组(P=0.007;P=0.007);AIDP组P268S位点中突变基因型(CT)和等位基因(T)频率分布差异无统计学意义(均P>0.05)。P268S位点基因多态性与GBS患者性别、年龄、GBS分型,病情严重程度及预后均无显著相关性(均P>0.05)。本次研究GBS组与对照组NOD-2基因JW1位点仅存在纯合野生型(CC),未见突变基因。结论 NOD-2基因P268S多态性与陕西省延安地区儿童GBS遗传易感性相关。     

吉兰-巴雷综合征的心电图变化研究

吉兰-巴雷综合征可以累及心脏,出现心电图变化,如心率异常、ST-T改变、巨大T波、QT间期延长、房室传导阻滞。其发生的原因与植物神经(节)脱髓鞘、延髓心血管运动中枢损坏、病毒感染、缺氧及CO2潴留等有关。心电图变化对估计吉兰-巴雷综合征的病情和预后有重要参考价值。因此,吉兰-巴雷综合征的病程进展期需加强心电图监护、心脏彩超等手段,及时发现和处理心脏并发症,降低死亡率。     

狂犬疫苗致吉兰-巴雷综合征一例

正急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)的一种常见亚型,病程进展迅速,预后差。该病多有前驱感染史,以胃肠道和呼吸道感染多见,药物、疫苗接种、手术等亦可诱发GBS~([1])。现报道一例由精制VERO细胞狂犬病疫苗和精制地鼠肾细胞狂犬病疫苗所致GBS的病例。1病例报告患者男,8岁,因突发肢体无力、疼痛21h     

免疫球蛋白对不同亚型吉兰-巴雷综合征患者体内免疫功能的影响

目的通过检测吉兰-巴雷综合征(GBS)患者血清干扰素-γ(IFN-γ)和白介素-17(IL-17)的变化,进一步探讨免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)治疗对不同亚型吉兰-巴雷综合征患者体内免疫功能的影响。方法选择临床诊断为GBS的患者30例,分为AIDP组21例,AMAN组9例,发病2w内均给予IVIG冲击治疗;采用ELISA法检测30例GBS患者治疗前后血清IFN-γ和IL-17的水平。结果 AIDP组和AMAN组GBS患者IVIG治疗后显效率分别为66.7%和55.6%;IVIG治疗后AIDP组患者血清中IFN-γ和IL-17均显著降低,而AMAN组变化不明显。结论 IVIG可调节AIDP患者体内的细胞免疫功能,治疗两种亚型GBS效果均好,应该做为GBS患者的首选药物。     

中国东北部吉兰-巴雷综合征临床及电生理表现

目的描述中国东北部吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床、神经电生理表现。方法收集138例确诊GBS的患者,回顾性分析其临床及神经电生理结果。结果中国东北部GBS患者以中青年居多,前驱感染以消化道感染史最常见,临床首发症状以四肢同时出现无力最常见,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)为主要类型,且患者起病症状较重。静脉注射免疫球蛋白(IVIg)对GBS起病2 w后及轻型患者均有效。电生理上以复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低、F波及H反射异常为主要表现,且起病7 d内、7¹4 d及14 d后电生理表现无显著差异。结论中国东北部GBS有独特的临床及电生理表现,早期进行电生理检查有助于早期诊断GBS。     

脱髓鞘型与轴索型吉兰-巴雷综合征的临床对比研究

目的 对比研究脱髓鞘型与轴索型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床特征,了解两种类型患者病情进展方式的不同.方法 根据电生理分型将62例GBS患者分为急性炎性脱髓鞘型多神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)与急性运动轴索型神经病(acute motor Rxon neumpathy,AMAN)两组,对两组患者的临床特征进行比较分析.结果 AIDP 31例,AMAN 22例,Miller Fisher综合征5例,混合型4例.其中AIDP与AMAN两组间年龄、性别、病前感染因素、颅神经受累情况以及就诊时及高峰时的病情严重程度评级无统计学差异,但自起病到高峰的时间AIDP组长于AMAN组(P<0.05),感觉神经受累AIDP组高于AMAN(P<0.05).就诊时能独立行走的患者,80%AMAN患者已经达到高峰,而AIDP组仅有58%患者达到高峰,其余42%患者在1～2周内仍在进展,而且在高峰时已经不能行走.结论 AIDP患者感觉受累比例高.AIDP与AMAN有不同的病情进展方式,AMAN进展快,早期达到高峰,AIDP通常入院后病情仍在进展,因此要重点监护.     

肿瘤坏死因子α基因多态性与吉兰-巴雷综合征的相关性

目的探讨肿瘤坏死因子α(TNFα)水平及其基因多态性与吉兰-巴雷综合征(GBS)的相关性。方法应用双抗体夹心酶联免疫方法测定48例GBS患者和58名健康人血清中TNFα含量。采用聚合酶链-限制性片段长度多态性方法进行TNFα基因多态性分析。结果①GBS组TNFα水平为(47·34±6·12)pg/ml,较健康人[(21·18±5·24)pg/ml]升高(P<0·05)。②GBS组TNF2等位基因频率为20·83%,较健康人(5·17%)明显升高(P<0·05)。③基因型为TNF1/2和TNF2/2的GBS患者TNFα水平分别为(50·76±2·86)pg/ml和(58·07±1·09)pg/ml,较基因型为TNF1/1的患者水平高[(44·46±4·77)pg/ml,P<0·05]。结论TNF2等位基因与GBS的易患性相关。TNFα基因多态性可能通过调节TNFα水平,从而影响不同个体对GBS的易患性和免疫应答的过程。     

吉兰-巴雷综合征免疫治疗的研究进展

吉兰-巴雷综合征（Guillain—Barre syndrome，GBS）又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是一种与感染有关和免疫机制参与的急性多发性神经根性神经病。其临床主要表现为肢体对称性运动障碍和（或）感觉异常，也可出现脑神经麻痹和自主神经功能紊乱。GBS与空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒和肺炎支原体等病原体的感染有关，部分患者血清中可检测到相关抗体。全世界年发病率为1～4／10万．各年龄组均可发病，多见于青壮年，男性略多于女性。     

治疗相关波动性吉兰-巴雷综合征的研究进展

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种以急性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要临床表现,以脑脊液中蛋白-细胞分离为主要特点的获得性自身免疫介导的周围神经病~([1])。大多数GBS的患者起病前1～3 w多有呼吸道、胃肠道等感染症状或疫苗接种史等~([2]),症状多在2 w左右达     

免疫球蛋白对吉兰-巴雷综合征患者血液白细胞介素-12和肿瘤坏死因子-α水平的影响

目的探讨免疫球蛋白对吉兰-巴雷综合征（GBS）患者血液白细胞介素（IL）-12和肿瘤坏死因子（TNF）-α水平的影响。方法采用酶联免疫吸附（ELISA）法检测大剂量免疫球蛋白静脉输注（IVIG）治疗GBS患者前后血液IL-12和TNF-α水平变化,并与健康对照组进行比较。结果47例GBS患者IL-12和TNF-α水平IVIG治疗前分别为（39．74&#177;8．86）、（815．17&#177;170．84）pg／mL,治疗后分别为（18．93&#177;4．21）、（453．21&#177;146．75）pg／mL,治疗前后差异均有统计学意义（P〈0．05）。IL-12与TNF-α水平呈正相关。结论IVIG治疗可下调GBS患者IL-12与TNF-α水平。     

急性运动轴索型神经病的预后分析

目的 研究吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征,分析比较急性炎性脱髓鞘型多神经病(AIDP)和急性运动轴索型神经病(AMAN)的预后. 方法 分析卫生部北京医院神经科自2003年1月至2007年12月收治的50例GBS患者临床资料.根据电生理分型诊断标准将患者分为AIDP组(24例)与AMAN组(22例),不能分类4例,对出院时仍不能独立行走的患者至少随访6个月,分析比较两组患者的临床特征和预后. 结果 AIDP与AMAN两组患者的性别、年龄、颅神经受累情况、就诊及高峰时的病情评级、接受的治疗方法 等比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗1个月时患者Hughes运动功能评级两组间比较差异无统计学意义(P>0.05);而AMAN组患者快速恢复、缓慢恢复的比例(63%,18%)均高于AIDP组(33%,4%),差异均有统计学意义(P<0.05). 结论 AMAN患者临床上存在快速恢复与缓慢恢复两种情况:对AMAN患者应予积极免疫治疗.以获早期恢复和较好预后.     

老年吉兰-巴雷综合征2例报告

吉兰-巴雷综合征（GBS）又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎症反应为病理特点的自身免疫病,是神经科的常见病之一。发病年龄有双峰现象,即16～25岁和45～60岁出现两个高峰,60岁以上很少发病,且以面神经麻痹为主要表现的老年期GBS更为少见,本文所报告的两例患者发病年龄均在70岁以上。[第一段]     

细胞因子与吉兰—巴雷综合征

细胞因子是由免疫细胞和某些非免疫细胞分泌的多肽类分子,它们在吉兰—巴雷综合征及其动物模型实验性变态反应性神经炎发病机制中起着至关重要的作用,现就细胞因子网络与吉兰—巴雷综合征之间的关系作一综述。     

吉兰-巴雷综合征循证治疗进展

吉兰-巴雷综合征是神经科常见的多发性周围神经疾病,免疫球蛋白、血浆置换、皮质激素,对症支持治疗等疗法已广泛应用于临床.本文通过检索文献,从循证医学的角度对上述疗法的有效性和安全性进行客观评价,并根据证据级别进行推荐,从而为该病的规范治疗提供参考依据.     

病毒性肝炎并发吉兰-巴雷综合征1例报道

<正>1病例资料患者男,30岁。因"全身乏力半月余,加重伴右侧眼睑闭合不全1周"于2016-02-23入我院神经内科。患者于半月前无明显诱因出现四肢乏力,活动后明显,卧床休息后稍缓解,1周前患者感双下肢乏力较前加剧,行走困难,自觉右面部麻木,右侧眼睑闭合无力,后持续出现双面部发麻,咀嚼无力,食物易滞留在双侧齿龈部,右口角流涎,鼓气、吹口哨时右侧明显漏气,无饮水呛咳,无吞咽困难。2016-02-10患者巩     

吉兰-巴雷综合征的MRI诊断

目的 分析吉兰-巴雷综合征(OBS)患者的MRI扫描特征和限度. 方法对15例GBS患者(急性14例、慢性1例)行MRI平扫和增强后脂肪抑制TIWI扫描,观察椎管内周围神经的MRI表现及其与临床特征的关系.结果 MRI平扫显示8例急性患者马尾神经不同程度的增粗,T1WI为中等信号,T2W1为等或略高信号,1例慢性患者全脊椎的脊神经和马尾神经增粗.增强扫描显示14例急性患者T<,8>以下出现部分脊神经和马尾神经不同程度的增粗、强化,其中2例伴有部分颈脊神经增粗、强化,2例伴有部分颅神经增粗、强化.1例慢性患者全脊椎的脊神经、马尾神经和部分颅神经增粗、强化;全部患者出现双下肢乏力,其中双下肢瘫痪9例,MRI增强扫描均显示马尾神经明显强化(100%);双上肢乏力7例,MRI阳性3例(43%);颅神经功能障碍6例,MRI阳性3例(50%).结论 MRI可以敏感检测GBS患者的马尾神经病变,但颈神经和颅神经受累易漏诊.     

颅内动脉瘤术后合并吉兰-巴雷综合征1例并文献复习

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)又称格林巴利综合征,是一种以周围神经和神经根脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。经典型GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,主要损害脊神经根和周围神经,常累及脑神经,临床上表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪,神经损伤可较严重,患者6个月致残率约20%,总体病死率3%～7%,国内住院病死率约1.12%^[1-2]。GBS是全球急性神经肌肉麻痹最常见的原因,每10万人中有1～2人受到影响^[3]。