法布里病的肾损害及诊治进展

法布里(Fabry)病是一种少见的X染色体连锁隐性遗传性溶酶体蓄积病,1898年由Anderson和Johann Fabry各报告1例,故名Anderson-Fabry病,简称Fabry病[1].肾脏是该病损伤的主要器官,并且是导致死亡的主要原因[2].     

Shy-Drager综合征患者的临床观察和护理

Shy-Drager综合征(Shy-Drager syndrome,SDS)又称为特发性直立性低血压,病因迄今尚不清楚,是一种以进行性自主神经功能衰竭为主要临床表现,常伴锥体外系统损害和(或)小脑、脑干等中枢神经多系统变性疾病,尚无特效治疗方法,患者发病后平均4-～5年死亡[1].睡眠呼吸暂停综合征是其死亡的首要原因,直立性低血压和震颤麻痹是导致患者残疾的主要原因.本研究对近5年收集的37例SDS患者实行针对性护理,有效延长了患者的寿命,降低了死亡率,现报道如下.     

1例Fabry病的护理

Fabry病是性连锁遗传的溶酶体α半乳糖苷酶缺乏性疾病[1],小儿科极罕见,其临床特点为发作性的肢体疼痛和皮肤血管角质瘤,在疾病的后期常出现肾脏、心脏和脑血管的损害。临床表现:多发性周围神经病,以下肢发作性烧灼样疼痛为主要临床表现[2];中枢神经系统损害[3];皮肤损害;眼部症状[4];肾脏衰竭,女患者多表现为肾脏单一器官的损害;心血管病变;胃肠道症状[5];其他系统损害的表现。此病预后差[5]:影响患者的社会生活[6];性欲的改变[7]:自主神经系统损害可导致少汗和阳痿[8];预期寿命的缩短。死亡原因:肾功能衰竭、早发脑卒中、心肌梗死。我院2…     

脓毒症患者QT间期离散度的研究

脓毒症是感染引起的全身炎症反应综合征(SIRS),进一步发展可导致多器官功能障碍综合征(MODS)和脓毒性休克,甚至多器官功能衰竭(MOF),目前已成为世界上危重患者最常见的死亡病因之一[1].而心肌损伤在脓毒症早期即存在,心肌损害出现越早,病情越重,而且一旦出现心血管并发症,病死率急剧升高[2].对本院急诊外科收治的63例脓毒症患者的心电图进行分析,以期进一步提高对脓毒症合并早期心脏损害患者心电图异常临床意义的认识.     

Fabry病的临床表现与肾脏和心脏的超声影像改变特点及分析

Fabry病是一种X连锁隐性遗传的溶酶体蓄积病，系α-半乳糖苷酶缺乏所致，累及全身多系统器官损害。男性患者晚期多因肾功能衰竭死亡。因此，运用超声观察Fabry病患者的肾脏和心脏改变，评价肾脏和心脏功能受损情况。帮助临床医生治疗具有很好的实用价值。现总结一家族中4例Fabry病患者的临床表现和肾脏及心脏超声影像改变特点，报告如下。     

皮肌炎合并心脏损害的护理

皮肌炎是多发性肌炎的一种,由多种原因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病.其临床特点是以肌肉组织出现炎性反应、变性改变,导致四肢对称性近端肌无力和一定程度的肌萎缩,出现典型的皮疹,并可累及多个系统和器官,心脏受累是皮肌炎最严重的并发症之一.约42％的患者出现心脏损害,表现为心悸、心律失常、心力衰竭、晕厥、心包积液等,严重者可导致死亡[1].     

新生儿缺血缺氧性脑病血清酶检测的临床意义

新生儿缺血缺氧性脑病(HIE)是造成新生儿死亡或残疾的主要原因,早期诊断及正确评价脑损伤的程度有重要的临床意义.严重缺氧可引起新生儿多器官缺血缺氧性损害,以心脏受损最常见[1].     

32例糖尿病肾病患者的规范化护理体会

糖尿病肾病(DN)是糖尿病最常见、最严重的慢性并发症之一,糖尿病肾病既是糖尿病患者死亡的主要原因之一,也为这类疾病患者的护理提出了需要规范化的要求.据不完全统计, Ⅰ型糖尿病肾病的发病率为20%～40%, 2型糖尿病肾病的发病率为10%～20%, 糖尿病患者死于肾功能衰竭的占5%～10%[1].由于Ⅱ型糖尿病起病隐匿,有5%的患者在诊断糖尿病的时候就已合并肾脏损害.在美国,糖尿病肾病是导致终末期肾病的首要原因.在我国,终末期肾病患者中糖尿病肾病约占15%[2].     

流行性出血热与多器官损害(附20例死亡原因分析)

流行性出血热(以下简称出血热)是当前危害人民身体健康与生命的一种自然疫源性疾病。目前尚无特异性疗法,病死率仍平均高达10%左右。死亡原因以往认为以中枢神经系统并发症,继发感染及大出血为多。根据我院1981～1985年20例死亡病例的临床资料,均证明为多器官受损或衰竭。为探讨出血热多器官损害或衰竭情况,发病机理,从而进一步提高治疗效果,降低病死率,特将20例死亡原因分析如下:     

不同年龄的糖尿病患者心阻抗血流图的临床意义

糖尿病(DM)是由遗传和环境因素相互作用而引起的一组代谢异常综合征.长期糖尿病可引起多个系统器官的慢性并发症,导致功能障碍和衰竭[1].在众多的并发症中,心血管疾病最为常见[2].2型糖尿病好发于中老年人[1],但随着人们生活方式与膳食结构的改变,我国2型糖尿病发病率逐年递增并呈现年轻化趋势.根据世界卫生组织(WHO)关于年龄划分的最新标准,认为小于44岁为青年[3].我们采用无创性心功能检测方法-心阻抗法[4]测定了青年糖尿病和非青年糖尿病患者的心脏功能,旨在探讨不同年龄DM患者的心功能特点.     

韶关市农村留守儿童孤独感状况调查

目的了解广东省韶关市农村地区留守儿童孤独感现状及其影响因素。方法对韶关市某地区两所农村小学3～6年级学生中的489名留守儿童采用儿童孤独量表和自编调查表进行问卷调查。结果17．6％留守儿童存在孤独感，不同性别孤独感发生率无差异性，不同年龄及不同年级间孤独感发生率差异均有极显著性（P〈0.01）；随年级增加，孤独感发生率呈下降趋势（X^2趋势=5．970，P〈0.05）。留守儿童孤独感与健康状况、学习成绩、学习困难程度、父母教育方式、父母间关系和老师教育方式等因素显著相关（P〈0.01～0．05）。结论农村地区留守儿童中存在一定程度的孤独感问题，老师和家长应以正确的态度和方法对待留守儿童，以减少其孤独感的发生。     

产科新生儿不同部位经皮测黄报警预值的可靠性观察

目的对比观察产科新生儿不同部位经皮胆红素（TCB）报警预值的可靠性。方法132例产科新生儿采取随机数字分组法分为正常产组和剖宫产组各66例,新生儿均于产后第4天同一时间点应用KJ8000经皮测黄仪分别测量额、胸、腹、额胸、额胸腹TCB值,TCB〉12．9mg／dl者,取得亲属同意抽取静脉血检测血清胆红素（SB）,对比分析不同部位TCB及其与sB值的差异。结果两组分别有17例或21例达到TCB报警预值。两组TCB或sB相同方法及相同部位比较,差异无统计学意义（P〉0．05）;两组TCB不同部位对比,额部值最低、胸部值最高,且与其他部位同组对比差异均有统计学意义（P〈0．01）;两组sB值对比差异无统计学意义（t=1．53,P〉0．05）,与不同部位TCB对比均以胸部数值差异无统计学意义（P〉0．05）,而与其他部位TCB两组差异均有统计学意义（P〈0．01）。结论正常产与剖宫产新生儿术后sB对比差异无意义;TCB动态监测以胸部结果更接近SB。     

Determination of loss of quality of life

Physiatrists are a valuable resource in legal settings, where assessment of functional capacity to perform work and of future medical needs must be determined. Physiatrists help determine what future medical care is needed to restore and maintain an individual at the maximum level of life function. This article focuses on the use of a quality of life (QOL) rehabilitation model, rather than a medical model, for enhancing functional performance, modifying environments, and facilitating patient coping. We discuss use of the QOL model to describe and influence a patient's physical, psychological, cognitive, vocational/economic, and social/leisure domains.     

护士选择性应用静脉留置针现状分析

[目的]了解护士选择性应用留置针的现状以及主要影响因素,为指导临床留置针合理应用提供理论依据。[方法]采用自设问卷对138名护士留置针选择性使用情况及其影响因素进行调查。[结果]约1／4的护士并不知道应选择性使用留置针,近60％的护士在实际工作中选择留置针的意识较差;护士选择性应用留置针的决策受多因素影响;不同科室、职称及是否具有带教资格选择性应用留置针的影响因素不尽相同;绝大部分护士希望参加选择性应用留置针相关内容的培训。[结论]临床护士操作前考虑留置针选择的意识有待加强。建议实施有针对性的培训以提高护士选择性应用留置针的能力。     

血液透析患者家庭护理提供者的生活质量调查

目的:了解江汉油田血液透析(血液透析)患者家庭护理提供者(护理者)的生活质量。方法:对60例血液透析患者的家庭护理提供者进行一般情况和生活质量综合评定问卷(QOLI-74)调查,并进行相关性和多因素回归分析。结果:家庭护理提供者各维度的主观生活满意度与其客观指标相关,但也与其需求、年龄、文化程度、与患者的关系有关。结论:客观状态是影响主观生活满意度的重要因素,同时应考虑护理者的需求、年龄、文化程度、与患者的关系对护理者主观生活满意度的影响。