肺动脉吊带畸形三例临床分析

目的 总结3例肺动脉吊带畸形患儿的临床表现和诊治经验,减少其误诊率.方法 回顾分析3例肺动脉吊带畸形病例诊治的临床资料及实验室检查资料的特点.结果 (1)临床表现:3例患儿的初次发病年龄<3个月,主要临床表现均为反复咳嗽、喘息,均因呼吸困难加剧急诊入院,均有多次门诊及住院治疗史,确诊前均被诊断为重症肺炎、先天性喉喘鸣,例2还诊断为急性喉炎,例3合并先天性心脏病(房间隔缺损).(2)CT检查:3例患儿均表现为左肺动脉起自右肺动脉,绕行于气管后方进入肺门,气管都有明显狭窄.心脏超声及纤维支气管镜对本病的诊断有提示作用.(3)治疗:3例均行手术治疗,2例于术后7～10 d成功脱离呼吸机,控制肺部感染后出院,1例患儿因气管内肉芽组织形成,不能脱离呼吸机而放弃治疗.结论 肺动脉吊带畸形婴幼儿可表现为反复咳喘,因呼吸困难急诊入PICU.肺动脉吊带畸形的诊断主要依靠CT、超声心动图及纤维支气管镜检查.早期诊断、最佳时机手术和围手术期监护是成功治疗的关键.     

纤维支气管镜在婴儿难治性持续性喘息病因诊断及治疗中的应用

目的探讨纤维支气管镜在婴儿难治性持续性喘息病因诊断及治疗中的作用。方法回顾性收集2012年6月至2013年12月住院治疗的52例难治性持续性喘息婴儿的临床及纤维支气管镜检查资料。结果 52例患儿均有气管支气管内膜炎,单纯炎症15例(28.85%),气管狭窄3例(5.77%),气管支气管软化18例(34.62%),气管异物2例(1.92%,其中1例同时有支气管软化),黏液栓堵塞10例(19.23%);先天性气道畸形5例(9.62%)。支气管肺泡灌洗液培养阳性5例(9.62%),分别为大肠埃希菌2例,流感嗜血杆菌2例,鲍曼不动杆菌1例。肺部螺旋CT示磨玻璃样改变40例(76.92%);马赛克灌注征4例(7.69%);节段性肺实变伴阻塞性肺气肿或肺不张8例(15.38%)。52例患儿除2例先天性肺动脉吊带及1例双主动脉弓患儿需手术治疗,其余经取出异物、灌洗、抗炎治疗后均取得良好疗效。纤维支气管镜检查中仅1例术中出现不良反应。结论婴儿难治性持续性喘息往往由感染、先天性气道发育畸形、内生性及外源性异物及心血管发育畸形等多病因引起。纤维支气管镜检查有助于明确病因及治疗。     

先天性支气管动脉-肺动脉瘘导致的隐源性咯血三例诊治分析

目的 加强对先天性支气管动脉-肺动脉瘘导致的隐源性咯血的认识.方法 回顾性分析我院收住的3例先天性支气管动脉-肺动脉瘘导致的隐源性咯血患儿的临床、实验室及影像学资料.结果 3例患儿均为年长儿,以咯血为首发症状,除合并轻微咳嗽外无其他典型临床症状;3例患儿均行胸部CT、胸主动脉CT血管造影及支气管镜检查,例1和例2患儿胸部CT均提示肺内片状阴影,例3未见异常;例1患儿胸主动脉CT血管造影提示右侧支气管内异常结节影,例2、3患儿未见异常;3例患儿支气管镜检查结果均未能明确咯血原因;最后均通过主动脉及选择性支气管动脉造影确诊,并予支气管动脉栓塞治疗.结论 年长儿童的隐源性咯血要警惕先天性支气管动脉-肺动脉瘘,及时行数字减影血管造影检查明确诊断并予治疗.     

手术治疗肺动脉吊带合并气管狭窄15例的疗效分析

目的探讨先天性肺动脉吊带合并气管狭窄的手术治疗经验及体会。方法 2010年7月至2016年10月,共计手术治疗儿童先天性肺动脉吊带15例,回顾性分析其手术治疗方法及预后。结果患儿手术时平均年龄1岁3个月,均体外循环下行异位左肺动脉移植术,气管据术中狭窄程度做不同处理:未处理6例、滑动成形5例、狭窄段切除端端吻合2例、气管纵行切开及心包补片增宽2例;手术死亡2例,死亡率为13.3%:其中滑动成形死亡1例、气管心包补片增宽死亡1例。结论婴幼儿先天性肺动脉吊带极易合并气管狭窄,气管狭窄手术修复较为困难,部分患儿单纯左肺动脉移植可带来满意疗效,重度长段气管狭窄需行气管滑动成形手术。     

小儿气管支气管软化症70例临床分析

目的 探讨小儿气管支气管软化症的病因和诊治方法.方法 对2007年6月至2010年6月我院诊断的70例气管支气管软化症患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 在70例患儿中,合并心血管畸形53例(75.7％)、食管气管瘘4例(5.7％)、食道闭锁1例(7.2％);单纯气管支气管软化症12例(17.2％).所有患儿均经CT气道重建和纤维支气管镜检查确诊,发现左主支气管狭窄49例,右主支气管狭窄7例,双侧狭窄8例,气道狭窄6例;轻度软化21例,中度软化39例,重度软化10例.所有患儿均给予对症治疗,合并先天性畸形的患儿给予手术治疗.55例好转出院,5例因重症肺炎难以治愈出院,4例死亡,6例无手术指征自动出院.结论 通过CT气道重建可以发现小儿气管支气管狭窄部位,纤维支气管镜检查可提高气管支气管软化症的确诊率.合并有先天性心脏病或食道病变的患儿应尽早手术改善其临床症状.     

先天性血管环99例病例系列报告

目的 探讨先天性血管环（CVR）的临床表现、诊断及预后的相关因素。方法 回顾性收集2006年1月至2015年12月重庆医科大学附属儿童医院确诊CVR病例,从病史中截取CVR分型、临床表现、影像学检查和治疗信息;根据出我院时的预后分为存活组和死亡或放弃治疗组,行预后不良的危险因素分析。结果 99例CVR患儿进入本文分析。男55例,女44例,中位年龄7.3月龄。肺动脉吊带（PAS）51例,双主动脉弓（DAA）32例,右主动脉弓+左主动脉导管/韧带15例,左主动脉弓+右迷走锁骨下动脉1例。入院时仅呼吸系统表现51例（51.5%）,仅心血管系统表现8例（8.1%）,仅消化系统表现2例（2.0%）,呼吸+心血管系统表现33例（33.3%）, 5例无临床症状。CVR+心内畸形64例（64.6%）,其中单纯房间隔缺损(ASD) 31例、室间隔缺损(VSD) 2例,ASD+VSD 9例,CVR+其他复杂心脏畸形22例。气管狭窄69例,食管狭窄14例,喉软骨发育不良10例,先天性支气管肺发育不良9例。超声心动图诊断CVR 54/99例（57.4%）,CT血管造影诊断CVR 87/95例（91.6%）,超声心动图或CT血管造影未诊断病例均通过CT血管造影或超声心动图诊断;26例行纤维支气管镜检查均发现气道狭窄;14/17例（82.3%）行钡剂食管造影检查示食管受压扭曲、狭窄。手术治疗57例,其中死亡4例,术后脱机困难放弃治疗6例;内科治疗42例,1例死亡,10例脱机困难放弃治疗。死亡或放弃治疗患儿的PAS比例(17/21 vs 34/78)、年龄(6.2 vs 15.5月龄)及合并肺发育不良（6/21 vs 3/78）显著高于存活组。结论 超声心动图联合CTA检查可提高CVR诊断率;PAS、年龄、合并肺发育不良是CVR患儿预后不良的危险因素。     

肺动脉环缩术在儿童复杂先天性心脏病中的应用

目的 探讨肺动脉环缩术在儿童复杂先天性心脏病中的应用经验,并对手术效果进行评价.方法 回顾性分析2002年1月～2007年3月进行的32例肺动脉环缩术.男22例,女10例,手术年龄平均9.2个月,体重平均6.1 kg.肺动脉环缩后肺动脉周径平均(28.0±4.1)mm,术后估测环缩近远端压差(43.7±9.0)mmHg.结果 围术期死亡1例,2例患儿再次调整环缩.4例患儿出现围术期并发症.31例患儿随访1个月～5年,22例患儿进行Ⅱ期手术.结论 肺动脉环缩术可限制肺血过多,锻炼左心室,为Ⅱ期施行双心室矫治及双向腔肺分流术赢得时机.     

7公斤以下婴幼儿先天性心脏病根治术

目的探讨低体重婴幼儿先天性心脏病的手术时机、方法及围术期处理对策。方法2004年1月至2005年11月连续手术治疗7kg以下先天性心脏病患儿23例,男13例,女10例,平均月龄为8.74m±3.74m(3m～17m),平均体重为6.14kg±0.81k(g4.05kg～7.0kg)。室间隔缺损(VSD)合并肺动脉高压(肺高压)6例,房间隔缺损(ASD)合并肺高压2例,VSD、动脉导管未闭(PDA)合并肺高压1例,VSD、ASD或卵圆孔未闭合并肺高压9例,房-室间隔缺损、右室双出口、法乐氏三联症、法乐氏四联症、室间隔完整型肺动脉闭锁各1例。结果23例患儿均在体外循环心内直视下行一期根治性手术。4例出现暂时性房室传导阻滞,3例出现肺不张,治愈21例,死亡2例(死亡率为8.70%)。死亡原因均为低心排综合征。结论在婴幼儿期行先心病体外循环手术可以取得满意的疗效,根据婴幼儿生理特点采取合适的治疗方案是成功的关键。     

大型室间隔缺损合并肺动脉高压术后远期疗效的随访

先天性心脏病 (简称先心病 )左向右分流合并重度肺动脉高压术后可复性问题一直是临床关注的焦点。手术矫正心内畸形后 ,如肺动脉高压不能恢复 ,甚至加重则失去了外科治疗的意义。有关手术的疗效和手术适应证的选择 ,国内外均有些报道 ,但缺乏肺动脉高压血流动力学长期随访的资料。我们通过对 2 4例大型室间隔缺损合并重度肺动脉高压(全肺阻力增高 )患儿进行术前及术后长期血流动力学的随访 ,旨在了解手术对这些患儿肺动脉高压的远期疗效。对象本组患儿 2 4例 ,男 11例 ,女 13例 ;年龄 6个月～ 14岁 ,平均 (5 8± 4 7)岁。≤ 2岁者 11例 ,>2…     

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目的 分析心血管造影(ACG)对不同类型先天性心脏病(CHD)分层诊断的临床意义.方法 2006年2月至2008年5月安徽省立儿童医院心内科收治的经临床、X线胸片、心电图(EKG)、超声心动图(ECHO)检查证实的各种CHD患儿34例,对比分析其ACG及ECHO检查结果 .结果 经手术证实的21例患儿中,ECHO及ACG与手术证实的完全符合率分别为71.43%(15/21)和100%(21/21),经χ<'2>检验,P<0.01.结论 ACG能满足不同类型CHD诊断和治疗的需求,且明显优于ECHO,具有不可替代的分层诊断的临床价值.     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Range of Motion of the Joints of the Lower Extremities of Newborns

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