大颗粒淋巴细胞白血病临床特征分析

目的 分析大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)临床特征、治疗及预后情况。方法 回顾性分析2019-10-05-2022-07-22郑州大学第一附属医院的31例LGLL患者临床特征、实验室检查、治疗方案及预后情况。采用Kaplan-meier法对患者进行生存分析。结果 31例患者中位发病年龄为64岁。常见的症状为活动后乏力及胸闷(19例,61.3%)、合并感染(21例,67.7%)和发热(4例,12.9%)。19例(61.3%)患者合并自身免疫性疾病,较常见的为纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),其次为类风湿性关节炎(RA)。血常规表现为贫血(29例,93.5%)、中性粒细胞减少(14例,45.2%)和淋巴细胞比例增多(19例,61.3%)。流式细胞术检测结果显示,28例患者中27例T-LGLL,1例NK-LGLL(免疫表型为CD3^-CD94⁺CD56^-CD4^-CD16^-)。将27例T-LGLL患者按照表型分为CD4^-CD8⁺(24例)和C...     

大颗粒T淋巴细胞白血病误诊1例报告

大颗粒淋巴细胞(LGL)占外周血有核细胞的10%~15%,其中T淋巴细胞占85%,自然杀伤细胞(NK)占15%.而大颗粒淋巴细胞白血病1985年首次被描述,是一种涉及血液、骨髓、脾脏的克隆性疾病[1].1993年Lubomir Sokolet根据其免疫表型将其分为T、NK细胞型[2].尽管大颗粒T细胞淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocytic leukemia,T-LGLL)有粒细胞缺乏及贫血等症状,但无临床特异性,且疾病发展较慢,呈潜隐过程,常致漏诊和误诊.现将我科收治的1例以初诊时误诊为粒细胞缺乏症的大颗粒T淋巴细胞白血病的诊疗过程报道如下.     

大颗粒淋巴细胞白血病的研究进展

大颗粒淋巴细胞(1arge granular lymphocytes,LGL)白血病是一类以循环中大颗粒淋巴细胞异常增多为特征的疾病、根据细胞起源不同分为T-LGL和NK-LGL,它们形态学相似,但表面抗原、临床特征和预后等方面有显著不同。本文综述了LGL白血病在发病机制、免疫表型和治疗方面的新进展。     

2例T大颗粒淋巴细胞白血病误诊报道

病例1,患者女性,49岁.间断皮肤瘀斑1年余,颈部淋巴结肿大3个月.2016年3月,因皮肤间断出现出血点与瘀斑就诊于当地医院,血常规示:白细胞(WBC)6.3×109/L;血红蛋白(HGB) 117.00 g/L,血小板(PLT)4×109/L,骨髓细胞学:骨髓增生活跃,全片可见巨核细胞135个,分类25个,均为颗粒型...     

大颗粒淋巴细胞白血病二例并文献复习

 目的　提高对大颗粒淋巴细胞白血病的认识。方法　报道2例大颗粒淋巴细胞白血病诊断及治疗经过,并进行文献复习。结果　例1表达CD3／TCR复合体和TCR基因重排,表现为CD+3 CD+8 CD+16 CD+57 CD-56,起病缓慢,病情较稳定;例2患者不表达CD3／TCR复合体或TCR基因重排,表现为CD-3 CD+16 CD+56,病情进展迅速,病程数月即死亡。结论　细胞形态学、免疫表型、TCR基因重排等检查有助于大颗粒淋巴细胞白血病的诊断。     

大颗粒淋巴细胞白血病三例并文献复习

目的 探讨大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）的临床特征及诊疗方法.方法 回顾性分析3例LGLL患者的临床资料并复习相关文献.结果 3例患者均以淋巴细胞增多起病,病情进展缓慢,其中2例为T-LGLL,免疫表型特征为CD3＋ CD4-CD8＋ CD56-CD57＋,1例为NK-LGLL,免疫表型特征为CD3-CD4-CD8-CD56＋ CD57-.2例患者暂时不需要临床干预,1例患者因粒细胞缺乏及反复感染给予环孢素治疗.结论 LGLL是一组异质性疾病,其临床特征及预后各不相同.流式细胞术免疫表型分析及TCRVβ基因谱型分析、TCR基因重排等检测有利于明确诊断.     

21例T细胞大颗粒淋巴细胞白血病的临床分析及文献回顾

目的:分析T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocytic leukemia,T-LGLL)患者的临床特征、治疗方案及生存情况。方法:回顾性分析2009年2月至2019年12月山东大学齐鲁医院收治的21例T-LGLL患者的临床及实验室检查资料,总结其临床特征、治疗方案及预后情况。结果:T-LGLL患者多为中老年男性,主要临床表现为乏力(61.9%)、感染(28.6%)、脾肿大(61.9%),6例患者合并自身免疫性疾病。T-LGLL患者血常规通常表现为白细胞减少(42.9%)和(或)贫血(71.4%),骨髓涂片可见大颗粒淋巴细胞增多,骨髓活检可见粒红系增生受抑,典型的T-LGLL免疫表型为CD3⁺CD4^-CD8⁺CD57⁺CD16⁺,88.9%患者TCR基因重排阳性。T-LGLL通常疾病进展缓慢,免疫抑制治疗总有效率为60%,血液学完全缓解率为20%,部分缓解率为40%。结论:T-LGLL为一种以血细胞减少、骨髓及外周血中大颗粒淋巴细...     

T-细胞幼淋巴细胞白血病治疗的研究进展

幼淋巴细胞白血病（prolymphocytic leukemia,PLL）是一种罕见但恶性程度极高的成熟淋巴肿瘤,其中T-细胞幼淋巴细胞白血病（T-cell prolymphocytic leukemia,T-PLL）这种亚型被认为难以治愈,临床治疗目的主要是提高治疗有效率和延长缓解期。随着对白血病发生发展机制研究的不断深入,目前T-PLL的治疗手段取得了较大的进步,其中表观遗传学的干预治疗为治愈TPLL提供了新的研究方向,本文就T-PLL的治疗研究进展进行综述。      

T大颗粒淋巴细胞白血病伴纯红细胞再生障碍特征与治疗

目的:探讨T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)伴纯红细胞再生障碍(PRCA)的临床特征与治疗。方法:报告2例T-LGLL合并PRCA并结合文献进行复习。结果:患者为老年女性,临床进展缓慢,主要表现为贫血,无淋巴结和肝脾肿大,无反复感染和类风湿性关节炎表现,血涂片以大颗粒淋巴细胞为主,免疫分型符合T-LGLL,TCRγ基因重排阳性,骨髓红系细胞明显减少。结论:T-LGLL为少见疾病,亚洲患者临床特征与西方患者有明显差异,尤其是合并PRCA的发生率高,对免疫抑制剂治疗反应良好。     

X连锁高IgM综合征合并T细胞大颗粒淋巴细胞白血病一例并文献复习

目的探讨X连锁高IgM综合征(XHIGM)的临床特征、诊断要点、治疗方法等。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2020年3月收治的1例23岁XHIGM合并T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)患者的临床特征及实验室资料,并进行文献复习。结果患者,男性,17岁开始出现反复感染症状,就诊后发现中性粒细胞减少、贫血伴有明显脾大,IgG、IgA水平减低。虽然IgM低于正常水平(典型XHIGM表现为IgM正常或升高),但通过二代测序证实该患者为CD40L基因纯合突变(染色体:chrX;位置:135730438;氨基酸变异情况:NM_000074:exon1:c.31C>T:p.R11X;突变类型:无义突变);其母亲检测到该基因突变位点为杂合突变,其父亲未检测到该基因突变。患者明确诊断为XHIGM。患者脾切除术后贫血和中性粒细胞减少得以缓解,因白细胞升高,依据流式细胞术检测、TCR基因重排呈阳性和骨髓病理免疫组织化学染色结果表明T细胞大颗粒淋巴细胞增高且为克隆性增殖。患者最终诊断为XHIGM合并T-LGLL。结论少数XHIGM患者可在成年后发病,且可表现为IgG、IgA和IgM水平均明显减低的非典型临床特征,CD40L基因突变是XHIGM最终的确诊标准。对于反复感染、IgG定量低于正常水平、合并中性粒细胞减少的男性患者,需进行XHIGM基因筛查。少数XHIGM患者可合并T-LGLL。     

慢性淋巴细胞白血病伴巨球蛋白血症一例

慢性淋巴细胞白血病伴巨球蛋白血症一例杨祝玲电白县人民医院内儿科慢性淋巴细胞白血病伴巨球蛋白血症较少见，国内很少有报道，现将我院发现１例报告如下。患者，女，６０岁，农民，主诉：头晕、乏力、消瘦伴四肢麻木四月余。于１９９０年１１月１０日收入院。患者于１９...     

慢性淋巴细胞白血病幼淋变一例

患者男,59岁。确诊慢性淋巴细胞白血病(CLL)4年,本次因“反复发热、干咳2个月”于2004年8月10日收住院。患者于2000年3月发现血象异常WBC37.3×109/L,Hb92g/L,Plt121×109/L,超声检查提示脾大,盆腹腔多发肿大淋巴结;骨髓象示:CLL。予皮下注射α干扰素300万U,1/2d～1/3d,治疗持续4年,其中2001年至2002年辅以中药治疗。病情控制平稳,未再复查骨髓象。2004年5月以来无明显诱因出现发热,体温38℃左右,伴干咳,抗感染治疗可有好转,但上述症状反复发作。既往史:2002年患肺结核,抗结核治疗半年后痊愈。个人史及家族史无特殊。入院查体:体温37…     

慢性淋巴细胞白血病皮肤浸润一例

患者女,69岁,主因确诊慢性淋巴细胞白血病（CLL）10年余,双眼睑进行性水肿、全身皮肤肿物逐渐增大4个月余,于2013年2月28日入院.患者2002年10月于山西医科大学第二医院确诊CLL,给予提高免疫力及补充造血原料治疗,之后病情相对平稳.2012年10月开始,患者自感双眼睑水肿并进行性加重,发现颈部、胸壁、背部、左下肢多发肿块并逐渐增大,于2013年2月就诊于山西大医院行颈部肿块病理检查及免疫组织化学检查,考虑为CLL皮肤浸润,为进一步治疗入住我科.     

慢性淋巴细胞白血病12例临床分析

慢性淋巴细胞白血病(CLL)在欧美国家常见,而在亚洲人中少见。近8年来我院诊治12例患者,现报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组资料男性10例,女性2例,年龄42～70岁,平均年龄59.1岁。大于60岁7例。诊断标准参照张之南主编《血液病诊断及疗效标准》一书。 1.2 临床表现 多数患者有轻度乏力(8/12),往往     

花形核急性B淋巴细胞白血病一例

患者男,5岁.于1个月前无明显诱因出现面色苍白,乏力,反复发热于当地抗感染治疗后热退,2006年10月25日于当地行骨髓细胞学检查诊断为急性淋巴细胞白血病L1型,给予VP方案化疗及输血治疗,于2006年11月2日入石家庄平安医院.体检:重度贫血貌,发育正常,营养中等,全身皮肤黏膜无黄染及出血点,双颌下淋巴结可见若干肿大,最大约2.0cm×1.5cm,表面光滑,质软,边界清楚.肝脾肋缘下未触及,其他无阳性体征.     

伴复杂核型的慢性髓系白血病急髓变合并T淋巴细胞淋巴瘤/白血病1例并文献复习北大核心CSCD

慢性髓细胞白血病（chronic myelogenous leukemia,CML）是一种常见的发生于多能造血干细胞的骨髓增生性疾病,95％以上的患者存在t（9：22）染色体移位并形成一个小的22号染色体,称为Ph染色体,与之对应的基因为bcr-abl融合基因,是CML的细胞遗传学标志。     

急性髓系白血病合并慢性淋巴细胞白血病一例报道及文献复习

 目的 探讨急性髓系白血病（AML）合并慢性淋巴细胞白血病（CLL）的临床特点、病因、诊断、治疗及预后。方法 临床诊断1例AML合并CLL,并就相关文献进行复习。结果 患者经MA方案（米托蒽醌10 mg／d第1 ~ 3天,阿糖胞苷150 mg／d第1,3,5,7天,200 mg第2,4,6天）化疗后取得完全缓解,但CD19阳性的淋巴细胞（表达CD20,CD23,SIgM,部分表达CD5,CD22,CD25）仍然存在,于9个月后AML复发未能再次缓解而死亡。结论 AML合并CLL为一种具有特殊生物学特征的罕见疾病,免疫分型和细胞遗传学技术在疾病的诊断和认识中发挥重要作用,治疗应以AML为主。     

同胞兄弟患慢性淋巴细胞白血病二例报告

家族白血病国内已有多篇报道，大部分为急性白血病，慢性白血病少见，同为慢性淋巴细胞白血病者罕见。本文同胞兄弟二人先后发生慢性淋巴细胞白血病，现报道如下：     

氟达拉滨治疗慢性淋巴细胞白血病合并糖尿病一例

患者男,72岁,主诉"面色苍白伴腹胀、反复皮肤青紫块2年,加剧1个月余"于2005年8月25日入院.患者2年前因面色苍白进行性加重、腹胀、反复皮肤青紫块,肝大于右肋下可缮及,巨脾,经血象骨髓象检查,参照张之南《血液病诊断与治疗标准》确诊为:慢性淋巴细胞白血病(CLL).