腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗肠神经元发育不良症

目的总结腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗肠神经元发育不良症 B 型（IND —B）的操作技巧,探讨其临床疗效。方法2010年至2014年,我们收治29例 IND — B 型患儿,经规范的保守治疗仍存在顽固型便秘,延迟拍片提示钡剂残留位于脾曲以近的结肠。均接受腹腔镜辅助 Du-hamel 结肠次全切除术,平均手术年龄为5岁2个月。手术操作按照 Smith 方法有改进：将腹腔镜下腹腔内直肠的离断改为经直肠后壁切口肛门外直肠离断。结果所有病例均在腹腔镜下顺利完成手术,平均手术时间为180 min,术中无并发症。术后发生小肠结肠炎1例,便血1例,均经保守治疗好转。均获随访,平均随访时间31个月,无吻合口狭窄、污粪发生。术后第2周排便频率为每日3～18次,第4周排便频率为每日6～10次,术后平均3．5个月,排便次数达到正常。1例术后需持续扩肛3个月。无一例出现便秘复发、大便失禁。结论腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗 IND — B 患儿安全有效,操作简便,创伤小,术后排便次数少,需扩肛的患儿少。     

腹腔镜下结肠切除Soave直肠内拖出术在肠神经元发育不良症中的应用

目的探讨腹腔镜下结肠切除、Soave直肠内拖出术治疗肠神经元发育不良症（IND）的可行性和中期随访结果。方法对25例IND和先天性巨结肠合并IND（HaIND）的患儿在腹腔镜下行Soave、结肠切除术,其中IND17例,HaIND8例。所有病例通过钡灌肠及延迟拍片、直肠黏膜活检、直肠肛管测压、腹腔镜浆肌层或全层活检明确诊断及病变范围。采用一个观察孔,2～4个操作孔。根据病变范围在腹腔镜下分别游离降结肠、横结肠、升结肠及系膜,会阴部手术按改良Soave方法。对患者手术方法、病变范围的确定、术后并发症和临床结果进行评估。结果25例中,10例行左半结肠切除,15例行结肠次全切除,按Deloyers法将升结肠逆时针转位270°下拖。行左半结肠切除术的患儿术前24h钡剂残留部位均在降结肠远端以远肠管,行结肠次全切除术的患儿术前24h钡剂残留在降结肠近端以近的肠管。平均手术时间分别为145min和188min,平均失血40ml。术后并发症：吻合口瘘2例,重度肛周皮肤红肿、糜烂11例,肠粘连1例,小肠结肠炎2例。术后平均随访4年,行左半结肠切除术的患儿,术后3个月内排便恢复正常;行结肠次全切除术的患儿术后3个月大便每日4～10次,12～24个月每日大便2～3次。2例出现污粪,无便秘复发和大便失禁病例。结论腹腔镜下结肠切除、Soave术治疗IND和HaIND安全、可行,创伤较小,术后并发症少,术后中期随访疗效满意。术前钡灌肠24h延迟拍片钡剂残留部位可以预测结肠切除的近端位置。     

腹腔镜辅助次全结肠切除术的临床应用

目的评价腹腔镜辅助次全结肠切除术在治疗先天性巨结肠症及其类缘病中的应用效果。方法回顾分析2002～2006年13例腹腔镜辅助次全结肠切除并升结肠翻转手术（Deloyers术式）治疗先天性巨结肠症及其类缘病的临床资料。年龄4个月～7岁，长段型6例，常见型4例，类缘病3例。分别在脐缘、左右中腹穿置3个5．5mm Trocar，变换腹腔镜和主操作孔位置离断结肠系膜、游离回肓部，肛门手术为改良Swenson方法。结果全部患儿腹腔镜辅助下顺利完成手术，平均手术时间（114±35）min，术后住院（6．5±1．3）d，无腹腔镜操作相关并发症，随访6个月～4年，1个月内排便由5～20次／d，6个月后逐渐减少至3～5次／d，无大便失禁及便秘复发。结论腹腔镜辅助次全结肠切除术是一种安全有效的治疗方法，明显优于传统开腹手术。更能体现微创的优越性，值得推广应用。     

临床诊断为先天性巨结肠症的肠神经元发育不良症

目的：对临床诊断为先天性巨结肠症（HD）而术后病理诊断确定为肠神经元发育不良症（IND）病例进行回顾性分析。方法：1995年1月－1999年12月140例临床诊断HD并经过根治手术患儿，其中12例（8．6％）术后病理诊断为IND，女1例，男11例，平均年龄29．28个月。结果：所有IDN患儿切除肠管病检均可发现粘膜下神经丛神经节细胞增多和巨大神经节，术前测压检查有4例，肛管直肠抑制反射（RAIR）阳性，占33．33％（4／12），直肠粘膜AchE组织化学检查有5例阴性，占41．675（5／12），而128例HD患儿则分别为15例占11．72％（15／128）和17例占13．28％（17／128），两组病例的测压和组化检查结果有明显差异，所有患儿均行手术治疗。结论：IND病例的术前检查表现为测压RAIR反射阳性率和组化检测阴性率明显高于典型HD病例；目前所沿用的测压－组化－钡灌肠诊断模式尚不能解决IND的术前诊断问题，临床及术中表现极类似地HD的病例，经典的根治术也可获得良好的治疗效果。     

单纯腹腔镜监视下经肛门直肠拖出次全结肠切除术

目的 总结单纯腹腔镜监视下经肛门直肠拖出次全结肠切除术治疗先天性巨结肠及其同源病的临床经验并评价其可行性和安全性.方法 2010年3月至12月,8例先天性长段型巨结肠及其同源病行腹腔镜Soave手术.作者改进这种技术.在单纯腹腔镜监视下通过肛门直肠肌鞘入路游离全部结肠.然后拖出体外完成次全结肠切除术.结果 全部操作均顺利完成,6例单一腹腔镜经脐部放置,2例经关闭剥离结肠造口后的小切口导入.手术时间155～240min,平均(178±23)min,术后1～2 d恢复肠蠕动.1例因小肠梗阻开腹探查.随访2～10个月大便次数由术后近期的每天5～15次降至2个月后的3～5次,临床效果良好,无大便失禁或便秘复发.结论 单纯腹腔镜监视下经肛门拖出次全结肠切除术安全、有效、可行,使手术创伤更小,经脐单孔腔镜手术可达到NOTES的美观效果.

Abstract：

Objective To summarize our experience and assess the feasibility and safety of transanal endorectal pull-through and laparoscopic subtotal colectomy for Hirschsprung's disease and allied disorder (HAD). Methods From March to December 2010,8 infants and children with long segment Hirschsprung's disease or/and allied disorder underwent Soave pull-through procedures under laparoscopic guidance. We modified this technique by mobilizing the whole colon via rectal muscular sleeve approach under laparoscopic vision, then transanal endorectal pull-through to complete the subtotal colectomy. Results All procedures were completed successfully. Single-port access laparoscope was introduced through the umbilicus in 6 cases and through a small incision after mobilized colostomy in 2 cases. The average operative time was 178 ± 23 min (range 155 to 240 min). The period of the full bowel action was 1-2 day. One infant developed postoperative intestinal obstruction that required open exploration. They were followed-up for 6 months (range 2-10 months). The bowel movement frequency was reduced from 5-15 per day postoperatively to 3-5 per day after 2 months. The clinical outcomes were excellent with no stool incontinence or constipation. Conclusions Transanal Soave pull-through subtotal colectomy with simple laparoscopic guidance is a safe, effective and feasible procedure, with minimal invasion,and good cosmetic result.     

腹腔镜下结肠次全切除术治疗B型肠神经元发育不良长肌鞘吻合与短肌鞘吻合的对照研究

目的探讨B型肠神经元发育不良（IND—B）患儿,行腹腔镜下结肠次全切除术,肛门结肠吻合时保留肌鞘的长短与早期及晚期手术效果的关系。方法自2011年8月至2013年1月间,选择病理检查结果为B型肠神经元发育不良,病变肠管在降结肠以远,需行结肠次全切除术的患儿为研究对象。其中,接受长肌鞘吻合的患儿人选长肌鞘组（28例）,接受短肌鞘吻合的患儿（26例）作为对照组。分析两组病例的住院时间、手术并发症及排便功能方面的差异。结果术后并发症中,肛周湿疹、吻合口瘘、便秘复发、污便在两组中发生率相当。小肠结肠炎在长肌鞘组的发生率为3．5％（1／28）,显著低于短肌鞘组（19．2％,5／26）。长肌鞘组发生肌鞘翻转1例。手术后2个月内,两组排便次数无显著性差异。术后3个月及6个月随访,长肌鞘组平均排便频率明显低于短肌鞘组。术后12个月及18个月随访,两组排便功能优良率无显著性差异。结论B型肠神经元发育不良患儿腹腔镜下结肠次全切除行长肌鞘吻合者,术后小肠结肠炎的风险较短肌鞘吻合者显著降低,且术后近期排便控制优于短肌鞘吻合者,而术后中远期疗效比较,两种吻合方式的排便控制能力相当。     

腹腔镜辅助技术在先天性巨结肠手术中的应用价值

目的探讨腹腔镜辅助技术在不同类型先天性巨结肠手术中发挥的作用。方法159例先天性巨结肠患儿接受手术治疗。短段型25例，常见型114例，长段型20例。其中单纯经肛门Soave拖出手术32例；腹腔镜Soave-Georgeson手术70例；腹腔镜直肠肛管背侧纵切心形吻合术57例。主要观察手术过程、手术时间、住院费用、并发症、术后排便功能。结果在短段型和常见型患儿，经肛门Soave手术时间与腹腔镜Soave-Georgeson手术和腹腔镜直肠肛管背侧纵切心形吻合术时间相同，但肛门解剖时间前者比后两者明显长。腹腔镜组住院费用比经肛门Soave手术组高，术后并发症、排便优良率、直肠肛管反射恢复率、肛管静息差、肛管高压区长度均无明显差异。长段型患儿腹腔镜Soave-Georgeson手术和直肠肛管背侧纵切心形吻合术均明显比经肛门Soave手术时间长、住院费用高，但腹腔镜操作不可缺少。结论对于短段型和常见型巨结肠根治术，常规应用腹腔镜没有必要，但腹腔镜辅助经肛门拖出手术是更全面的技术，能显著缩短肛门解剖时间，游离更长的病变结肠，更容易判断无神经节细胞肠段范围，观察结肠肛门吻合后肠管是否扭转、腹腔出血等。     

肠神经元发育不良症的诊断和治疗

目的探讨局限型及播散型肠神经元发育不良症(IND)的病因、临床特点及病理变化。方法通过总结临床病例的病史、病理及预后,对6例局限型及播散型IND进行回顾性分析研究。结果IND患儿以腹胀便秘为主要症状,临床难以确诊,最终须以病理结果作为诊断依据。本组均行剖腹手术,局限型4例,将病变肠管切除吻合,术后痊愈;播散型2例,仅作肠造瘘术,术后均因营养不良死亡。结论IND可为先天或后天因素引起,目前多认为与肠壁缺血炎症有关。局限型均发生在结肠,手术预后良好;播散型则可侵犯全消化道,其预后不良。     

婴儿腹腔镜下结肠次全切除术的临床分析

目的探讨婴儿腹腔镜下结肠次全切除术的可行性。方法回顾性分析2006年3月至2012年3月本院55例婴儿长段型巨结肠（Hirschspmng’s disease,HD）、巨结肠同源病（Hirschsprung’s disease of allieddisorder,HAD）及HD合并HAD,行开腹和腹腔镜下结肠次全切除术患儿的临床资料。其中腹腔镜手术38例,开腹手术17例（开腹组）。以2010年2月为界,将腹腔镜手术者分为腹腔镜前期组和腹腔镜后期组。比较腹腔镜前期组、腹腔镜后期组与开腹组手术时间、术后进食时间、术后住院天数及并发症情况。结果腹腔镜前期组与开腹组相比,手术时间明显延长（t=3．462,P=0．002）,腹腔镜后期组较开腹组手术时间缩短（t=-2．671,P=0．013）。腹腔镜各组较开腹组术后肠蠕动恢复快,进食时间早,且以腹腔镜后期组为著（Z=-3．819,P：0．000）。腹腔镜各组较开腹组术后住院时间明显缩短,以腹腔镜后期组为著（Z=-3．661,P=0．000）。腹腔镜组术后5例近期肠炎,1例皮下气肿。开腹组2例切口感染、1例切口裂开、2例近期肠炎。两组并发症的发生率比较,差异无统计学意义（x^2=1．362,P=0．286）。结论婴儿腹腔镜下结肠次全切除术是治疗长段型HD、HAD及HD合并HAD的微创方法,该方法创伤小,住院时间短,疗效好,安全可靠,值得推广。     

结肠次全切除术治疗先天性巨结肠38例

198 0～ 2 0 0 1年我们共手术治疗先天性巨结肠 2 5 6例 ,3 8例行结肠次全切除、巨结肠根治术。对肛门排便功能、水电解质代谢、肠道正常菌群和生长发育都有影响。这些影响与治疗年龄、术前准备、手术方式及技巧、药物应用、饮食质量和喂养方法及护理有重要关系。临床资料一、一般资料　男 2 8例 ,女 10例。手术年龄 :6个月～ 1岁 7例 ,～ 3岁 19例 ,～ 5岁 5例 ,～ 10岁 4例 ,10岁以上 3例 ,年龄最大者 2 0岁。本组长段型 2 9例 ,普通型 8例 ,年龄3岁以上 ,短段型 1例 ,年龄为 2 0岁。普通型和短段型尽管狭窄段很短 ,因为未及时治疗 ,结肠…     

腹腔镜与开腹手术治疗新生儿肠旋转不良伴肠扭转的对照研究

目的 比较腹腔镜与传统开腹手术治疗新生儿肠旋转不良伴肠扭转的近期疗效.方法 回顾性分析本院2007年1月至2012年10月收治的24例腹腔镜治疗肠旋转不良伴肠扭转及17例传统开腹治疗肠旋转不良伴肠扭转新生儿的临床资料,比较两组出生体重、入院体重、手术时日龄、手术时间、术后进食时间、术后住院时间、再扭转及粘连性肠梗阻的发生率.结果 两组出生体重、入院体重、手术时日龄、术后进食时间、术后住院时间、再扭转及粘连性肠梗阻的发生率相比没有差异,腹腔镜组手术时间稍长,差异有显著统计学意义（t=0.73,P〈0.01）.结论 腹腔镜下肠扭转复位、Ladd＇ s术治疗新生儿肠旋转不良伴肠扭转疗效肯定,是一种安全、可靠的术式.     

后路半椎体切除术治疗不同年龄先天性脊柱侧凸疗效比较

目的探讨后路半椎体切除术治疗5岁以下与5~10岁单个半椎体所致先天性脊柱侧凸的临床疗效。方法回顾性分析2003年1月至2012年1月在本院接受手术治疗的60例10岁以下单发半椎体所致先天性脊柱侧凸患儿临床资料,其中男37例,女23例,根据年龄将患儿分为两组:婴幼儿组(≤5岁)35例,儿童组(6~10岁)25例。两组均采用后路半椎体切除、椎弓根螺钉固定及植骨融合术。通过复习病历及术前、术后及末次随访时全脊柱正侧位X光片,记录手术时间、融合节段、出血量、术前、术后及末次随访冠状面节段性Cobb角、术前、术后及末次随访矢状面节段性后凸角。结果患儿术后均获得规律随访,随访时间:婴幼儿组平均65.0(29~127)个月,儿童组平均80.3(32~148)个月,差异无统计学意义(P0.05)。平均出血量:婴幼儿组285.8(100~700)mL,儿童组512.6(80~1 400)mL。融合节段数:婴幼儿组平均3.3(2~7)个,儿童组平均4.9(2~11)个。术前冠状面节段性侧凸Cobb角:婴幼儿组平均37.9°(21°~71°),儿童组平均45.8°(25°~94°)。不同年龄组间术中出血量、融合节段数、术前冠状面节段性Cobb角比较,差异有统计学意义(P0.05)。术前、术后及末次随访矢状面后凸角、术后及末次随访冠状面Cobb角、术前及术后冠状面及矢状面畸形率比较,差异均无统计学意义(P0.05)。婴幼儿组采用短节段融合比例与儿童组比较,差异有统计学意义(57.1%vs28%,P0.05)。婴幼儿组有2例围手术期及随访过程中发生并发症(椎弓根骨折1例,术后畸形失代偿行翻修术1例),儿童组有1例出现伤口脂肪液化,两组并发症的发生率比较无统计学意义(5.7%vs4.0%,P0.05)。结论后路半椎体切除术是治疗完全分节的半椎体所致先天性脊柱侧凸安全、有效的手术方式,可取得满意的术后及随访效果。但与婴幼儿组相比,儿童组畸形重,术中需要融合的节段更多,创伤更大;建议对于具有生长潜力的非嵌合型半椎体畸形,应在患儿能耐受手术的情况下尽早手术治疗。     

小儿前尿道瓣膜诊治11例

目的探讨小儿前尿道瓣膜的治疗方法及临床疗效。方法回顾性分析2003年1月至2013年5月作者收治的11例前尿道瓣膜患儿临床资料,患儿均为男性,年龄3个月至8岁,平均2岁8个月,其中年龄1岁以下6例。8例使用7.5F或9F膀胱尿道镜在尿道的4点、6点和8点处切开瓣膜,并留置导尿管10 d。对其中3例合并前尿道憩室的患儿,2例行憩室切除、尿道成形术;1例一期行膀胱造瘘术,二期行憩室切除、尿道成形术。结果 11例均手术顺利,术后均排尿通畅。无尿瘘及尿道海绵体损伤。随访3个月至4年,平均1.5年。尿白细胞消失,阴茎阴囊交界处包块消失。合并肾积水2例,膀胱输尿管反流3例,B超复查均有不同程度缓解。肾功能检查血清尿素、肌酐均正常。结论腔内冷刀切开治疗前尿道瓣膜症是一种可行的方法,疗效确切,术后并发症少,预后好。合并前尿道憩室患儿可选择憩室切除、尿道成形术。     

单纯经脐腹腔镜手术切除发育不良肾

目的评价单纯经脐腹腔镜手术切除发育不良肾的可行性及效果。方法自2009年10月至2014年1月我们共对26例单侧肾发育不良患儿行经脐腹腔镜发育不良肾切除术。回顾性分析26例患儿临床资料,总结治疗经验。结果 26例患儿中,男性9例,女性17例。年龄1.2~7岁,平均年龄3.6岁。14例因输尿管开口异位导致小便失禁就诊,5例因反复泌尿系感染就诊,1例因高血压就诊,6例为体检发现。入院后经B超、增强CT及输尿管逆行造影等诊断为单侧肾发育不良。患儿均采用经脐腹腔镜手术切除发育不良肾。手术时间(82±39)min。其中15例发育不良肾位于下腹部或盆腔,11例发育不良肾位于原位。术后无腹腔出血、伤口感染等并发症。手术后随访6个月,患儿初始症状均消失。脐部伤口隐蔽不易发现。结论单纯经脐腹腔镜手术切除发育不良肾安全可行,与普通多孔腹腔镜手术相比,具有疤痕更隐蔽的优点。     

腹腔镜与小切口腹股沟疝手术的疗效比较

目的 比较腹腔镜与小切口手术方式在治疗小儿腹股沟斜疝中的优缺点.方法 将180例临床确诊为单侧腹股沟斜疝的患儿,随机分为腹腔镜手术组和小切口手术组,每组各90例.腹腔镜手术组采用腹腔镜辅助下内外结合腹膜外疝囊高位环扎术;小切口手术组采用下腹小横切口行疝囊高位结扎术.通过对腹腔镜手术组及小切口手术组在手术时间、术后恢复情况等方面的比较来评价两种手术方式的优缺点.同时在术后3d及半年后对手术患儿进行门诊随访,以了解两种术式的预后情况.结果 腹腔镜手术组患儿手术时间较小切口手术组短,差异有统计学意义（P＜0.05）,且在3岁以下年龄段比较中差异显著（P＜0.05）;组内比较中,小切口手术组3岁以上年龄段患儿手术时间较3岁以下患儿短（P＜0.05）,而腹腔镜手术组组内对比差异无统计学意义（P＞0.05）.两组麻醉清醒时间比较,差异无统计学意义,短期恢复进食后,腹腔镜手术组不良反应的发生率较小切口手术组高.术后短期随访发现小切口手术组阴囊肿胀的发生率高于腹腔镜手术组.而半年后随访,小切口手术组8例出现对侧腹股沟斜疝,腹腔镜手术组未发现对侧疝.结论 两种手术方法均能有效治疗小儿腹股沟斜疝,腹腔镜手术时间短、损伤小,恢复较小切口手术佳,可发现对侧隐性疝;但操作技术及器械要求较高,手术开展有一定的局限性.     

两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的经验总结

目的评估两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的可靠性及安全性。方法回顾性分析2018年2月至2020年8月江西省儿童医院9例腹腔镜下行手术治疗的肾上腺区神经母细胞瘤患儿临床资料,其中男6例,女3例;年龄1个月至5岁5个月,平均年龄22个月。6例为右侧肾上腺区神经母细胞瘤,3例为左侧肾上腺区神经母细胞瘤。临床表现:2例为腹痛,1例为血尿,1例为腹泻,1例为腹胀,4例为体检发现。结果9例术前经增强CT及彩超检查诊断为肾上腺区肿瘤,与周围脏器无浸润,下腔静脉无瘤栓;8例无淋巴结及远处转移,1例肝脏转移;内分泌检查均为无功能性肿瘤。9例中7例经腹腔途径手术,2例经腹膜后途径手术;9例均顺利、完整切除肿瘤,无一例中转开放手术,平均手术(腹腔镜操作)时间137 min,平均出血16.3 mL(5~40 mL),1例输血100 mL,肿瘤平均直径4.3 cm(2.5~5.4 cm)。术后病理检查结果:5例神经母细胞瘤,3例节细胞神经母细胞瘤,1例节细胞神经瘤。术后均恢复良好,Ⅰ期病例未行化疗,Ⅳ期肝脏转移病例术后予化疗,平均随访时间8.6个月(2~35个月),无一例复发。结论两种腹腔镜手术路径切除儿童肾上腺区神经母细胞瘤均安全、有效,腹膜后途径在显露及血管处理上更具优势,腹腔途径在操作空间上更具优势。     

肾积水患儿术后肾形态及功能恢复的比较研究

目的：分析先天性肾积水患儿手术前后患肾形态及功能的变化,探讨手术年龄及肾积水程度对肾脏恢复的影响,为手术时机的选择提供依据。方法对2007年至2013年82例肾积水手术患儿进行随访,收集患肾手术前后超声及肾核素显像资料,按手术年龄及术前积水程度分组：A组（1岁以内）33例;B组（1～5岁）22例;C组（5岁以上）27例。其中SFU3度28例,SFU4度54例。随访时间6～70个月,平均（20±1．5）个月。统计分析患肾功能及形态变化与手术年龄及积水程度之间的关系。结果各年龄组术后肾脏形态较术前改善,P＜0.05,肾实质面积/肾盂面积与随访时间呈正相关,r＝0.381,P＜0.05。各年龄组术后患肾分肾功能改善,C 组术后肾小球滤过率无明显变化（P＝0.053）。不同程度肾积水术后肾脏形态和功能均有好转,组间肾脏形态和肾小球滤过率改善无统计学意义,P＞0.05。SFU4度积水术后分肾功能较3度恢复明显,P＝0.02。结论 SFU3度和4度肾积水患儿手术后肾脏功能和形态均有恢复,并随着时间延长,患肾功能及形态逐渐恢复。5岁以内患儿术后患侧肾小球滤过率明显恢复。SFU 4度肾积水术后患侧分肾功能较SFU3度恢复明显。     

乙状结肠冗长症的术式选择探讨

目的 探讨乙状结肠冗长症患儿的术式选择.方法 1998～2008年共收治乙状结肠冗长症患儿83例,根据术中冰冻切片检查结果,并参照临床表现、直肠测压、造影及术中所见等采用不同的手术方法,对神经元无异常的病例采用单纯乙状结肠切除术;对神经元有异常的病例采用各种途径的根治直结肠大斜面吻合术或乙状结肠切除＋直肠内括约肌切除术.结果 61例痊愈,复发2例,均为单纯乙状结肠切除术后患儿,切口感染1例,肛周湿疹3例.结论 乙状结肠冗长症患儿术中应常规行冰冻切片病理检查,根据肠壁神经元有无病变采取不同的手术方法.