双侧肾母细胞瘤单侧根治术后二次手术治疗

目的探讨双侧肾母细胞瘤单侧根治术后第二次手术术中处理及围手术期管理。方法对2012年1月至2018年12月北京儿童医院肿瘤外科及保定病区肿瘤科收治的13例双侧肾母细胞瘤单侧根治性切除术后的患儿临床资料进行回顾,分析总结二次手术术中的处理及围手术期的管理。13例患儿中,男7例,女6例,年龄最大为42个月,最小为5个月。11例为同时性肾母细胞瘤,2例为异时性肾母细胞瘤,初次手术均为单侧瘤肾根治性切除术,二次手术均采用保留肾单位肿瘤剥除手术,其中化疗后手术12例,1例未经化疗而直接手术。二次术中11例采用阻断肾蒂血管方法止血,局部压迫止血2例。结果术后3例患儿出现少尿症状,其中1例合并肺水肿及高血压;1例出现单纯性高血压;1例出现尿瘘。13例患儿二次术后病理均为肾母细胞瘤或肾母细胞瘤病;3例患儿切缘阳性,其中2例为肾母细胞瘤病,1例为肾母细胞瘤。结论双侧肾母细胞瘤单侧瘤肾根治性切除术后,二次手术须行保留肾单位手术,术中应精细操作,尽量完整切除肿瘤,避免过度或长时间影响肾脏血运。术后短期内应严格观察出入量情况,监测血压及肌酐变化情况,必要时给予利尿等对症治疗。     

肾母细胞瘤切除术中探查对侧肾脏是必须的吗?

目的：探讨肾母细胞瘤切除术中对侧肾脏探查的必要性。方法：1979年10月至1994年12月，共81例肾母细胞瘤患儿均于术前接受B超、CT和IVU检查，所有患儿均在本院接受手术并化和放疗。15例患儿接受了MRI成像检查。结果：76例患儿术前诊断和为单侧或双侧（仅3例）肾母细胞瘤，与手术结果完全一致，4例患儿术前怀疑为神经母细胞瘤，1例疑为畸胎瘤。3例双侧者均为小肿瘤侧半肾切除和大肿瘤侧全肾切除，单侧者均未探查对侧肾脏。术后病理证实为肾母细胞瘤。根据NWTS的分期标准，Ⅰ期34例，Ⅱ期23例，Ⅲ期15例，Ⅳ期6例，Ⅴ期3例，结果：78例单侧患儿随访6－20年，5年生存率为79．49％，患儿死于转移，复发和化疗或放疗并发症，无一例患儿发现有对侧肾母细胞瘤。结论：肾母细胞瘤切除术中无必要探查对侧肾脏。     

The diagnosis and therapy of bilateral Wilms tumor in children (11 cases report)

目的 评估双侧肾母细胞瘤的诊治及长期存活质量.方法 回顾性分析1997～2010年收治的肾母细胞瘤315例,其中双侧11例(3.5％)；8例同期性(synchronous),3例不同期性(meta-chronous)均于一侧瘤肾切除后1～2.5年经B超检出.男7例,女4例.同期性平均年龄:17月龄；不同期者第二次肿瘤被检出年龄分别为4岁、4岁3月龄及20月龄.并发畸形中有1例左睾缺如、1例右睾下降不全、1例尿道下裂Ⅲ度,1例双侧虹膜缺如.11例的病理组织均属良好型；同期性中1例双侧均有肾母细胞瘤病；另1例右侧有肾母细胞瘤病.术前均接受化疗,最少4周,长春新碱(VCR)或加放线菌素D(ACTD).手术以肿瘤分期剜除为主,术后用VCR+ ACTD+ ADR(阿霉素)15个月,定期随诊最少5年.结果 8例随访20个月至14年(平均4.2年)无瘤健康存活,1例不同期者失访,1例做右瘤肾切除、同期探查左肾门肿瘤,术后无尿死亡.1例11个月女婴死于肿瘤复发.结论 双侧肾母细胞瘤就诊时患儿年龄小,病理组织多属良好型,术前化疗使肿瘤缩小,便于完整挖除,保留肾单位.伴随的畸形和肾母细胞瘤病并未影响预后.     

16例双侧肾母细胞瘤的危险因素分析

目的 分析双侧肾母细胞瘤的危险因素。方法 用Kaplan-Meier生存分析方法对我院从1960～2002年收治的16例双侧肾母细胞瘤进行生存时间研究。结果 是否伴发畸形、是否术前化疗、病理分型为影响双侧肾母细胞瘤生存的危险因素；本组病例五年生存率为37．05％。结论 伴发畸形的双侧肾母细胞瘤预后较差。术前常规化疗是提高双侧肾母细胞瘤长期生存率的重要因素。根据组织学类型和临床分期，严格按照NWTS-5的标准，以使治疗个体化，是提高双侧肾母细胞生存率的重要因素。     

双侧肾母细胞瘤的研究进展北大核心CSCD

肾母细胞瘤（wilmstumor,WT）是儿童最为常见的肾脏恶性实体瘤,发病率约为7／1000000。随着近年来手术、放疗、化疗等综合治疗措施的应用,肾母细胞瘤的疗效取得了长足的进步,其5年生存率大大提高,由早期的25％上升至近年来的90％左右。但双侧肾母细胞瘤（bilateralwilmstumor,BWT）则极为少见,国内目前尚未见有大宗病例报告,且双侧肾母细胞瘤在诊断及治疗上要比单侧肾母细胞瘤复杂得多,方案也不尽一致,预后相对较差。     

肾母细胞瘤WT1基因研究进展

肾母细胞瘤,又称肾胚瘤、Wilms瘤,是小儿最常见的恶性肿瘤之一。肾母细胞瘤由后肾胚基及其类似肾母细胞瘤的成分发展而成,约75％的患儿发病年龄在5岁以下,平均发病年龄3.5岁,罕见于新生儿。肾母细胞瘤发生机制目前还不完全清楚,其假说包括“二次突变学说”（two hit model）和“肾源性剩余学说”（nephrogenic rest）。但任何一种假说单独解释肿瘤的发病机制都有其局限性。     

神经母细胞瘤,肾母细胞瘤的细胞培养在临床的应用

对我院手术切除的神经母细胞瘤6例、肾母细胞瘤14例的新鲜肿瘤标本及区域淋巴结（所取标本与病理标本等分）进行原代细胞培养。结果本组20例瘤体的细胞培养涂片检查与病理切片诊断一致。淋巴结细胞培养与病理切片诊断对照结果为：神经母细胞瘤病理切片阳性率33．3％，细胞培养阳性率50％；肾母细胞瘤病理切片诊断阳性率33．3％，细胞培养阳性率66．6％。可见常规的病理切片的局限性对于微小的转移灶，不一定被包含在片中而受到假阴性的影响，细胞培养可以弥补这一不足。     

静脉肾盂造影不显影的肾母细胞瘤

对临床怀疑肾母细胞瘤病例结合静脉肾盂造影（ＩＶＰ）及病理检查进行对照研究。ＩＶＰ显影者占４４．８％，Ｘ线诊断为肾母细胞瘤中，有２例病理诊断分别为成神经细胞瘤和畸胎瘤；ｌ例ＩＶＰ无异常者，病理诊断为肾母细胞瘤。ＩＶＰ不显影者占５５．２％，病理诊断均为肾母细胞瘤。对于小儿腹部实质性肿块，如果ＩＶＰ不显影，仍应考虑有肾母细胞瘤可能。     

肾母细胞瘤手术与肿瘤局部复发的关系

目的 探讨肾母细胞瘤手术后肿瘤局部复发与手术的关系。方法 1994年1月-1999年12月经手术病理证实肾母细胞瘤35例，年龄11个月-9岁。术后按照国际肾母细胞瘤研究组织（MWTS）Ⅲ-V期放化疗方案治疗并随访。结果 肿瘤复发7例（I期1例，Ⅱ期2例，Ⅲ期4例），复发发生在术后2个月-3年。术中肿瘤破溃6例中4例局部复发；未作淋巴结活检2例局部复发；间变型肾母细胞瘤3例复发。结论 术中肿瘤破溃则复发率高，对巨大肾母细胞瘤术中应仔细操作，避免破溃。必须作腹主动脉旁及肾门淋巴细胞结病理检查，明确临床分期，针对性性放化疗，是提高患儿存活率的重要手段。     

儿童囊性肾瘤和囊性部分分化型肾母细胞瘤的诊治分析

目的总结儿童囊性肾瘤和囊性部分分化型肾母细胞瘤的临床、病理特点,探讨合理的治疗方法。方法回顾性分析本院收治的7例儿童囊性肾瘤、6例囊性部分分化型肾母细胞瘤患儿的临床资料,包括年龄、临床表现、影像学及病理检查结果、治疗和预后。结果13例患儿中,男8例,女5例,年龄4个月至4岁,平均1岁7个月。左侧6例,右侧5例,双侧2例。腹部包块9例,B超偶然发现4例,术前均行B超和增强CT检查。5例7侧行肿瘤剜除术,8例行瘤肾切除术。术后随访6个月至7年,未见肿瘤复发,保留肾脏的5例中,7侧残肾功能良好。结论囊性。肾瘤和囊性部分分化型肾母细胞瘤患儿术前无法鉴别,手术完整切除是主要的治疗方法,肿瘤位于肾脏一极或双侧者可行保留肾脏的肿瘤剜除术。囊性肾瘤为良性病变,术后无需化疗,囊性部分分化型。肾母细胞瘤为低度恶性或潜在恶性,Ⅰ期者可单纯手术治疗,Ⅱ期以上需行手术＋化疗。     

儿童腹膜后肿瘤累及重要血管的手术处理

目的总结儿童常见腹膜后肿瘤累及重要血管时的手术处理经验。方法选择47例儿童腹膜后肿瘤,其中包括进展期神经母细胞瘤22例,神经节细胞瘤6例,肾母细胞瘤19例,应用“血管骨骼化”的方法解剖血管,并对受累血管采用多种方法处理,最终完成一期手术切除。结果儿童常见腹膜后肿瘤如神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经节细胞瘤在血管骨骼化理念的指导下,一期手术完全切除率分别达95．45％、100％及100％。除1例术后早期发生急性。肾功能衰竭经透析治疗痊愈外,其余均顺利恢复,无围手术期死亡病例。结论儿童常见腹膜后肿瘤通过骨骼化血管及其它相应方法处理后,能提高一期手术完全切除率。     

肾母细胞瘤血清蛋白质标记物检测与分期模型构建研究

目的筛选出肾母细胞瘤患儿特异性血清蛋白质标记物，建立肾母细胞瘤临床分期模型与CT分期进行对照分析，并评价其临床应用价值。方法应用SELDI-TOF-MS技术检测80例血清标本（术前肾母细胞瘤30例，其他恶性肿瘤30例，正常儿童20例），用ZUCI-Protein Chip Data Analyze System分析软件进行数据处理，结合支持向量机（support vector machine，SVM）建立肾母细胞瘤临床分期模型。结果筛选出2个m／z位于4153．9和3257．6的蛋白质标记物，区分肾母细胞瘤Ⅲ和Ⅳ期与肾母细胞瘤Ⅰ和Ⅱ期蛋白质谱差异表达模型的敏感性为100％，特异性为93。8％；区分肾母细胞瘤与正常儿童、腹腔实体肿瘤及肾脏其他恶性肿瘤的特异性是100％，敏感性是100％、80．0％、100％；临床分期模型可以特异性地将各期区分开来，其特异性及敏感性均为100％；通过肾母细胞瘤早期诊断模型中的2个m／z（6984．4，6455．5）血清标记物进行分析得出肾母细胞瘤各期情况如下：Ⅳ期相对于Ⅲ期低表达；Ⅲ期相对于Ⅱ期低表达；Ⅱ期相对于Ⅰ期低表达；Ⅰ期相对于正常儿童低表达；后者相对高表达；临床分期越晚，m／z强度就越低表达。蛋白芯片分期准确性与病理一致，达到100％，在分期定性问题上优于CT（Ⅰ期100％，Ⅱ期85．0％，Ⅲ期85．0％，Ⅳ期75．0％）。结论用SELDI-TOF-MS结合SVM建立的肾母细胞瘤临床分期模型可弥补CT在肾母细胞瘤分期定性问题匕的不足。     

肾母细胞瘤78例临床特点及生存分析

目的 总结分析肾母细胞瘤患儿的临床特点及预后,评价不同临床分期患儿5 a生存率的差异,以提高患儿的生存率.方法 对2000年5月-2007年5月在郑州大学第一附属医院确诊为肾母细胞瘤78例患儿的临床资料进行回顾性分析,通过查阅病历获取78例患儿的一般临床资料,分析其临床表现、临床分期、病理组织学类型及治疗情况.通过复诊、电话、信访等方式了解患儿术后预后情况,对随访资料应用Kaplan-Meier法进行生存分析,通过Long-rank检验观察本组资料肾母细胞瘤5 a预期生存率及各临床分期之间预期生存率的差异.结果 78例肾母细胞瘤患儿中75.0%的发病年龄在3岁以下,男女之比为1.61.0,首发症状为腹部肿物者60例(76.9%),伴泌尿系畸形5例(6.4%),术后2 a内死亡11例,占死亡人数的73.3%.5 a总的预期生存率为76.57%,各临床分期术后5 a生存率分别为:Ⅰ期87.226%,Ⅱ 期71.923%,Ⅲ期51.538%,Ⅳ期32.125%,Ⅴ期1例死亡.各临床分期之间生存率比较差异有统计学意义(χ2=22.938,P<0.05).结论 肾母细胞瘤以3岁以内发病率高,性别差异不明显,首发症状为腹部肿物,部分患儿伴泌尿系畸形,死亡病例主要发生在术后2 a内.临床分期影响预后,患者的预期生存率随临床分期的增高呈下降趋势.     

儿童双侧肾母细胞瘤手术治疗的探讨

目的 总结探讨儿童双侧肾母细胞瘤综合治疗的疗效及随访结果。方法 回顾性分析我院白1998年8月至2010年8月手术治疗的双侧肾母细胞瘤患儿临床资料。结果 7例双侧肾母细胞瘤中,男性患儿3例,女性患儿4例,发病年龄最大21个月,最小6个月,平均年龄( 12.71±4.89)个月。临床表现腹部肿块7例(7/7),血尿1例(1/6),贫血2例(2/6),4(4/7)例活检明确病理经术前化疗后手术,3例先手术后化疗,1例化疗2个疗程疾病进展,家属放弃治疗后死亡,5例结束整个疗程随访中,4例带瘤生存,1例随访7个月后残余肿瘤病灶消失,随访时间最长10年,最短10个月,1例术后化疗中,2年存活率85.7％。结论 儿童双侧肾母细胞瘤通过手术、化疗及放疗综合治疗,可以带瘤生存。     

肾母细胞瘤术前化疗方案及手术时期的选择评价

目的探讨肾母细胞瘤术前化疗与手术时期的选择。方法肾母细胞瘤患儿57例，男41例，女16例；年龄2个月。11岁，平均年龄6．3岁；因腹部肿块就诊43例，肉眼血尿就诊14例；肿瘤越过中线39例；排除化疗前即存在恶病质、肿瘤侵犯大血管及远处转移病例。所有病例随机分为标准化疗组与改良化疗组，标准化疗组26例，术前按全国推荐方案进行2个疗程的化疗；改良化疗组31例，实施1个疗程化疗方案。结果标准化疗组与改良化疗组全瘤切除率分别为69．2％、93．5％。结论术前化疗可有效提高肾母细胞瘤患儿术后存活率，但全瘤切除是保障患儿长期存活的基本条件，术前化疗与手术时期的选择对肾母细胞瘤患儿无瘤存活率具有重要意义。     

小儿常见恶性实体肿瘤耐药性分析

目的 通过对小儿常见的神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、横纹肌肉瘤和恶性畸胎瘤的药敏检测,讨论各种常用化疗方案的治疗价值。方法 用17例肿瘤标本,其中神经母细胞瘤5例,化疗方案CCSG。肾母细胞瘤4例,化疗方案为DD方案。横纹肌肉瘤5例,CYVADIC:方案。恶性畸胎瘤3例,PVB方案。用流式细胞术荧光标记法,测定化疗药物敏感性。分析化疗疗效与耐药性。 结果 神经母细胞瘤对烷化剂类(CTX,IFO)、抗代谢药物(ACD)、VM26、TAL敏感性较高(P<0.05),化疗方案与药敏符合率约50％。肾母细胞瘤敏感的药物较多,化疗方案与药敏结果符合率约66.7％。以上两者疗效较好。横纹肌肉瘤耐药性较强。恶性畸胎瘤药敏对化疗方案符合率仪33_3％。两者疗效较差。结论 小儿实体恶性肿瘤现行化疗方案与肿瘤实际的药敏结果有一定的差距。用流式细胞仪测定肿瘤药物敏感性对预测化疗疗效及个体化化疗有指导意义     

凋亡抑制因子及血管内皮生长因子在儿童肾母细胞瘤中的表达及意义

目的研究凋亡抑制因子（survivin）及血管内皮生长因子（VEGF）在肾母细胞瘤中的表达及其临床意义。方法应用免疫组织化学SABC法及RT-PCR方法研究Survivin及VEGF在52例肾母细胞瘤组织，47例瘤旁组织及8例肾组织在蛋白水平及mRNA水平的表达情况。结果52例肾母细胞瘤组织中Survivin免疫组织化学显示阳性表达率为61．5％（32／52），RT-PCR阳性率为67．3％（35／52）；47例瘤旁组织中免疫组织化学显示阳性表达率为4．3％（2／47），RT-PCR阳性率为6．4％（3／47）；肾组织中未见表达。52例肾母细胞瘤组织中VEGF免疫组织化学显示阳性表达率为75．0％（39／52），RT-PCR阳性率为71．2％（37／52）；47例瘤旁组织中免疫组织化学显示阳性表达率为19．1％（9／47），RT-PCR阳性率为23．4％（11／47）；肾组织中免疫组织化学显示阳性表达率为12．5％（1／8），RT-PCR阳性率为25．0％（2／8）。另外，Survivin及VEGF在不良组织型肾母细胞瘤组织及瘤旁组织中表达均明显增高。Survivin及VEGF阳性者2年存活率均低于其表达阴性者。结论Survivin，VEGF表达与肾母细胞瘤的临床病理学特点有关，其与肿瘤血管的生成，血管内皮细胞的凋亡，稳定性密切相关，进而影响肿瘤的侵袭力。其检测有利于肾母细胞瘤的诊断及其预后情况的评价。     

小儿慢性肾功能不全病因分析

为了解目前儿童慢性肾功能不全的病因构成特点，以指导早期发现儿童隐匿性肾脏疾病。回顾性分析1989年1月至2001年12月住院的37例慢性肾功能不全患儿，其中肾小球疾病16例(43．24％)，先天性解剖异常16例(43．24％)，遗传性肾病2例(5．41％)，间质性肾炎2例(5．41％)，肾母细胞瘤1例(2．70％)，与10年前的统计资料相比，肾小球疾病比例减少，先天性和遗传性肾病比例增多；与国外80年代后统计资料一致。提示目前先天性泌尿系统畸形及遗传性肾病是儿童慢性肾功能不全的主要原因。减少儿童慢性肾功能不全发生的重点在于早期发现儿童隐匿性肾脏疾病。     

双侧肾母细胞瘤40年治疗经验

目的 探讨双侧肾母细胞瘤(BWT)治疗方法的特殊性及终生随诊的必要性。方法 收集我院40年来肾母细胞瘤235例。其中双侧患者15例，占6．39％。先后发病者均作先发病侧全肾切除术，后发病肾作半肾切除术。同时发病者早年病例治疗方法包括巨大肿瘤一侧肾切除，对侧除一例活检外，均作肿瘤摘除或半肾切除术，术后化疗，部分放疗 化疗。结果 随诊结果6例存活，时间最短4年，最长23年，平均9年6个月。长期生存率33％。结论 指出首诊时排除BWT的重要性，局部根治性手术与BWT患者的长期生存呈正相关。术中阻断肾蒂血流时间直接影响残。肾的生存质量。BWT术后复发再切除化疗的积极治疗观点对BWT患者的长期生存起着重要作用。终生随诊是必要的。     

62例儿童肾母细胞瘤的组织学分类

本文介绍作者于1985年对肾母细胞瘤提出的4类8型及第3次NWTS对肾母细胞瘤的组织分类法。62例有随访结果的肾母细胞瘤,按1985年提出的标准,高分化型存活率为58.6％,低分化型为21.2％。近10年有随访资料的肾母细胞瘤40例,按NWTS的标准,良好组织类型的生存率为60.6％,不良组织类型的生存率仅14.3％。指出NWTS的分类法与怍者过去提出的分类法有类似之处,且更易为临床各科医师掌握及应用。