ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocyt ic lympho-histiocytosis,HLH),是一组罕见的、致命的以细胞因子风暴为特征的临床综合征,常以发热、脾大、血细胞减少、铁蛋白升高和肝功能受损等为主要特征[1] . ...     

纵隔非精原细胞瘤合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome,HPS)又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是病因及发病机制复杂、组织病理学表现为噬血活性而临床表现相类似的一组症候群.HPS多见于儿童,大多发生于血液系统肿瘤;成人患者极为罕见,发生于非血液系统肿瘤者也较为罕见[1].本文报道1例继发于纵隔非精原细胞瘤的HPS,并结合文献讨论其临床诊断特点,以加强对本病的认识.     

恶性肿瘤相关噬血细胞综合征的研究新进展*

噬血细胞综合征（hemophagoc yticlymphohistiocytosis，HLH ）是由感染、风湿免疫和恶性肿瘤等多种致病因素引发的高炎症反应综合征。其中恶性肿瘤相关的噬血细胞综合征（malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis，MAHS）起病凶险、误诊率和死亡率均较高，之前对其诊断和治疗尚未达成共识。为了更好地指导临床，2015年国际组织细胞协会（HLH ）对MAHS的认识达成专家共识。本文将结合近些年MAHS 的研究进展和2015年MAHS 专家共识做一综述。      

氟达拉滨联合地塞米松治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistio—eytosis，HLH），是一种良性单核细胞、巨噬细胞、组织细胞系统性增生疾病，骨髓或淋巴组织／器官中出现异常增生的组织细胞，吞噬自身血细胞，进而引起多脏器浸润及全血细胞臧少。临床表现为高热、肝脾和（或）淋巴结肿大，全血细胞减少，肝功能异常和凝血功能障碍Ⅲ。病情常发展迅速，若不及时诊断及治疗，预后很差。我们近期应用氟达拉滨联合地塞米松治疗1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴发HLH患者．取得良好效果，现报道如下。     

免疫治疗相关噬血细胞综合征诊疗进展

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH），是一种罕见的、危及生命的临床综合征。由于淋巴细胞及巨噬细胞失控性增殖并分泌大量细胞因子，导致多器官、多系统受累。免疫治疗是肿瘤和自身免疫性疾病治疗的重要组成部分，改变了传统治疗模式，提高了患者的生存率。随着免疫治疗的广泛应用，免疫治疗相关HLH因其病情凶险、进展迅速引起研究者关注。目前，这一类HLH多以病例报告形式出现，缺乏统一的诊疗标准。本文将从免疫治疗相关HLH的发病机制、诊断及治疗进展展开综述，以提高医务工作者对此类疾病的认知。     

滤泡树突状细胞肉瘤伴嗜血细胞综合征1例并文献复习

滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一种极为罕见的恶性肿瘤,有文献报道称树突状细胞性肿瘤和组织细胞性肿瘤共占淋巴结或软组织肿瘤的比例小于1%[1],FDCS主要起源在树突网状细胞,多以侵及颈部与腋窝的淋巴结为主要临床表现。噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),也是一种发病率极低的疾病,进展迅速,致死率高,其主要特征为嗜血细胞多器官浸润和炎性细胞因子过量生成导致的血细胞减少[2]。本文报道了1例滤泡树突状肉瘤合并嗜血细胞综合征的诊疗经过,复习国内外相关文献,并介绍FCDS合并HPS相关病因、临床表现、诊断、治疗、研究和进展。     

噬血细胞综合征临床特点及预后影响因素分析(附27例)

目的:探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床、实验室检查结果及预后影响因素,以提高对噬血细胞综合征的认识,了解影响预后的相关因素.方法:分析2012年01月至2020年01月我院收治的27例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查结果及转归.结果:27例患者中,淋巴瘤相关HPS...     

恶性肿瘤相关噬血综合征的研究进展

噬血综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）是一种少见的疾病，由于机体分泌大量细胞因子产生过度炎症反应，进而导致多器官、多系统受累的临床综合征。恶性肿瘤相关噬血综合征（malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,MA-HLH）患者多数病情危重、误诊率、延诊率和死亡率较高，对其认识不断被重视和深化。尤其是在免疫检测点抑制剂的广泛应用之后，MA-HLH的发生越来越多。本文结合近年来这一领域相关研究进展，从流行病学、易患因素、病理生理、诊断标准及治疗等方面进行综述。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症六例

 目的　提高对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）诊断及治疗的认识。方法　总结6例HLH患者的临床特征、诊断依据、治疗方案及疗效,并进行分析讨论。结果　HLH常见的临床表现包括发热、肝脾大及血细胞减少,实验室检查异常包括高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症、肝功能异常、黄疸、转铁蛋白升高、低钠血症,骨髓涂片可见噬血细胞。接受包含依托泊苷的化疗方案在疗程的早期有效,但疗效短暂。结论　HLH病情凶险,预后差,提高对HLH的临床表现及实验室特征的认识,有利于加强HLH的早期诊断和治疗,依据HLH-2004治疗指南可以提高患者生存率,但造血干细胞移植仍是目前唯一能使患者获得长期缓解及治愈的有效措施。     

噬血细胞综合征的研究进展

由巨噬细胞吞噬血细胞的征象可一过性见于感染症、代谢病和恶性疾患等基础疾患，但噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）是由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖所引起的，若不能控制由此导致的高细胞因子血症及继起的过度炎症反应，适时治疗乃会陷入极其严重和危险的状态。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例及文献复习

正皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneouspanniculitis-like T-cell lymphoma,SPTCL)是近年来才确定的一种皮肤原发性淋巴瘤。1991年Gonzalez等[1]首次报道了8例原发于皮下组织的T细胞淋巴瘤,常伴有噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),病情进展快,认为是一种新型的淋巴瘤亚型。1994年在WHO的支持下,一些专家对     

成年人原发性噬血细胞综合征1例并文献复习

目的探讨成年人原发性噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及治疗效果。方法回顾性分析南方医科大学第三附属医院2017年7月收治的1例成年原发性HPS患者的资料, 并复习相关文献。结果患者为53岁女性, 既往无基础病史, 以反复高热为主要表现, STXBP2(FHL5)突变阳性, 根据噬血性淋巴组织细胞增多症(HLH)-2004标准诊断为HPS。给予HLH-2004方案治疗, 效果良好, 随访至2021年5月, 总生存时间45个月。结论非典型原发性HPS及迟发性原发性HPS较罕见, 临床症状较轻, 仅以反复高热为表现, 需尽快完善HPS基因突变检测以明确诊断、及早治疗。     

淋巴瘤相关噬血细胞综合征27例的临床特征及生存分析

目的:分析淋巴瘤相关噬血细胞综合征(lymphoma-associated hemophagocytic syndrome,LAHS)患者的临床特征及生存情况。方法:回顾性分析北京大学肿瘤医院2007年5月—2014年8月收治的27例LAHS患者的临床资料。结果:27例LAHS患者中,男性18例,女性9例;淋巴瘤诊断时的中位年龄为32岁(14~77岁);进展期(Ⅲ/Ⅳ)占63.0%(17/27);美国东部肿瘤协作组(Eastern Cooperative Oncology Group,ECOG)体能状况(performance status,PS)评分≥2分者8例(29.6%);国际预后指数(International Prognostic Index,IPI)≥3分者12例(46.2%)。最常见的病理类型为结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTCL),占74.1%(20例)。3例患者的噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)发生于淋巴瘤起病时,24例为化疗失败后发生疾病进展时伴发HPS。HPS的临床表现包括持续性发热(100.0%)、脾脏肿大(88.9%)、肝脏肿大(37.0%)、淋巴结肿大(63.0%)、二系以上血细胞减少(100.0%)、铁蛋白水平升高(92.6%)、纤维蛋白原水平降低(55.6%)、三酰甘油水平升高(55.6%)及骨髓噬血现象(70.4%)。全组患者中存活3例,死亡24例(88.9%)。自淋巴瘤诊断之日起的中位随访时间为11.0个月(0.3~66.0个月),自诊断淋巴瘤之日起的中位生存时间为11个月,自诊断HPS之日起的中位生存时间仅为28 d。1例LAHS患者接受异基因造血干细胞移植后已生存53个月,处于缓解状态。结论:LAHS临床表现多样,对治疗反应不佳,总体生存时间较短,因此有必要探索更为有效的治疗策略(如异基因造血干细胞移植)。     

EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的骨髓细胞学特点分析

目的:探讨分析EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的骨髓细胞学特点。方法:选择我院收治的EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者47例作为观察组,50例健康人群作为对照组,分析噬血细胞综合征患者临床表现、EB病毒检测情况以及骨髓细胞学特征,并比较两组受试者实验室相关指标差异。结果:47例EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者中,均出现发热、脾肿大以及血清铁蛋白增高。47例患者平均EBV-DNA定量为（8.23±2.33）×105 copies/ml,患者EBV-DNA检测结果均为阳性。两组受试者血常规指标WBC、PLT、Hb以及凝血功能指标APTT、PT、TT、FIB比较均具有显著差异（P<0.05）。47例EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者中,其中33例出现骨髓增生活跃,14例出现骨髓增生减低,47例患者骨髓图片中均可见噬血细胞。结论:EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者临床诊断应结合临床表现、EB病毒抗体检测、临床生化指标分析以及骨髓细胞学检查等综合手段进行分析,其中骨髓细胞学形态变化是临床诊断的要点。     

宏基因组二代测序诊断结核相关噬血细胞综合征1例并文献复习

目的提高对结核相关噬血细胞综合征的认识。方法回顾性分析2019年11月南方医科大学深圳医院收治的1例结核相关噬血细胞综合征患者的诊治过程, 并复习相关文献。结果患者, 男性, 57岁, 发病时有高热伴全血细胞减少及胸椎椎旁肿物, 外周血二代测序检测出结核分枝杆菌, 考虑结核相关噬血细胞综合征, 给予抗结核、控制噬血活动治疗后, 病情好转。胸椎椎旁肿物穿刺检测出高序列数结核分枝杆菌, 结合抗酸染色诊断为结核相关噬血细胞综合征, 继续给予抗结核等治疗, 患者病情持续好转。结论宏基因组二代测序技术是可疑感染结核相关噬血细胞综合征高效的检测手段, 可提高临床救治率。     

组织细胞肿瘤的重新认识、分类与临床特征

细胞免疫组织化学及分子遗传学技术的发展,对以往诊断为恶性组织细胞增多症、组织细胞性淋巴瘤等组织细胞肿瘤,进行了重新认识,并证明大多数病例为T细胞、NK细胞或B细胞淋巴瘤以及噬血细胞综合征。本文介绍新的WHO组织细胞/树突状细胞肿瘤分类、形态学和免疫组织化学的诊断要点、临床表现特征、治疗及预后。噬血细胞综合征是非肿瘤性、巨噬细胞增殖、活化伴有噬血细胞吞噬现象的临床病理综合征,并介绍了噬血细胞综合征的分类、诊断标准和治疗原则。重新认识组织细胞和树突状细胞肿瘤将有助于提高本病的诊治水平、改善预后。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症六例并文献复习

 目的　探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）的临床特点、病因、发病机制及治疗和预后。方法　对2010年1月至9月收治的6例HLH患者的临床资料进行回顾性分析并进行文献复习。结果　6例患者中有3例死亡；2例接受地塞米松（DXM）+依托泊苷（VP16）治疗，早期疗效明显；1例疟原虫感染患者治疗后明显好转。结论　HLH病情凶险，死亡率高，早期积极免疫-化疗及基础疾病的治疗可以改善预后。     

18F-FDG PET-CT在诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征中的应用

 〖摘要〗目的 探讨18F—FDG PET—CT对淋巴瘤相关噬血细胞综合征的诊断价值。方法 回顾性分析30例噬血细胞综合征患者,均行18F—FDG PET—CT检测,与之将最终经病理证实为淋巴瘤相关性噬血细胞综合征进行统计分析,计算18F—FDG PET—CT诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征的敏感度、特异度、准确度、阳性预测值和阴性预测值,并分析PET-CT对于淋巴瘤相关噬血细胞综合征的现象特点。结果30例HPS患者中18F—FDG PET—CT诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征的灵敏度为85.71%、特异度93.75%、阳性预测值为92.31%、阴性预测值为88.24%。PET-CT对于T、B细胞淋巴瘤相关性噬血细胞综合征的检出率差异无显著性。淋巴瘤相关噬血细胞综合症浅表淋巴结常以锁骨上淋巴结累及为主。而在深部组织器官中,脾为最常累及部位,其次肝、腹腔腹膜后淋巴结及骨髓也常被累及。结论 18F—FDG PET—CT诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征具有较高的敏感度和特异度,可为淋巴瘤相关性噬血细胞综合征的诊断、指导治疗提供更多有价值的信息。     

噬血细胞综合征临床特征及预后因素分析

目的:分析噬血细胞综合征的临床特征及影响预后因素,旨在进一步提高对该综合征的认识。方法:回顾性分析46例噬血细胞综合征患者的临床表现、实验室检查及转归等资料。结果:存活21例,死亡25例,死亡组肝、脾肿大比存活组明显（P＜0.05）,血小板(PLT)、纤维蛋白原(FIB)水平明显低于存活组（P＜0.05）,铁蛋白(SF)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)水平明显高于存活组（P＜0.05）;年龄、发热、白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)比较差异无统计学意义（P＞0.05）。结论:噬血细胞综合征临床表现多样,肝脾肿大、PLT降低、FIB降低、SF升高、ALT、LDH升高的患者预后不佳,故早期诊断及时治疗至关重要。     

儿童噬血细胞综合征70例临床分析

目的:探讨分析不同预后的儿童噬血细胞综合征临床特点。方法:回顾性分析2014年08月至2020年07月我院儿科病房收治的噬血细胞综合征患者临床资料共70例,根据不同预后分为生存组（53例）和死亡组（17例）,对两组患者的一般资料、实验室检查及临床症状进行比较分析。结果:与生存患者相比,儿童噬血细胞综合征死亡患者存在更显著的血小板减少,丙氨酸氨基转移酶及门冬氨酸氨基转移酶升高,以及更高的血清铁蛋白水平。结论:血小板≤50×109/L及血清铁蛋白>1 500 ng/mL是儿童噬血细胞综合征预后的独立影响因素。