Creutzfeldt-Jakob病患者的脑电图特点

目的 探讨Creutzfeldt-Jakob病（CJD）脑电图与临床的关系。方法 对13例CJD病人在病程的不同阶段进行动态的脑电图（脑电图）观察。并将脑电图改变与临床症状和体征进行分析总结。结果 13例病人中,12例均出现典型的周期性尖慢复合波（PSWC）。其中8例出现于临床发生肌阵挛及无动性缄默后,2例出现于肌阵挛发生后无动性缄默前,其余2例分别出现于肌阵挛前无动性缄默发生时和肌阵挛后无动性缄默发生时。疾病不同阶段有不同的特征性脑电图。在PSWC出现前脑电图改变中,额前间歇性节律性三相波或delta波可能是PSWC出现的先兆。结论 PSWC与肌阵挛及无动性缄默密切相关,临床出现无动性缄默和/或肌阵挛是检测PSWC的最佳时机。额部间歇性节律性三相慢波或间歇性delta波可能预示着PSWC即将发生。     

Creutzfeldt-Jakob病与脑电图

<正>Creutzfeldt-Jakob病(CJD)即亚急性海绵状变性脑病是一种老年前期痴呆,表现为较快的进行性智能衰退、肌阵挛和各种神经精神症状的复杂中枢神经系统疾病.近年关于CJD及脑电图(EEG)表现有不少报道,现将CJD的临床表现、病理改变、治疗及EEG表现综述如下:1 CJD的临床表现CJD的临床表现较为复杂多变,临床演变发展过程不一;王为民等报道1例始发症状为头痛、头晕、言语渐少,记忆力减退.2月后出现走路不稳、动作笨拙;接着1周后发呆、傻笑、不认熟人、入睡后右侧肢体频抽动,后又出现意识模糊、颈抗、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性,频发肌阵挛,轻度肌萎缩;最后出现去皮质状态,大便失禁等.熊友生等报道60岁女性1例,开始出现性格改变,经常发呆,时有怪异行为;半年后记忆力明显下降,精神异常,常做刻板动作,主动言语减少;其后1月只能简单对答,且言语不清,大小便不能控制,     

国内散发性Creutzfeldt-Jakob病236例临床分析

目的 分析国内散发性Creutzfeldt-Jakob病(sporadic creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)的临床特点,提高临床诊断的准确性.方法 借鉴循证医学系统评价方法,对1990-2012年国内文献报道的临床病例资料及我院神经内科2006-2012年临床诊断为sCJD的住院病历资料进行综合分析.结果 剔除可能重复的病例后,共收集到236例,其中完整病例资料93例,7例来自我院病历记录,86例来自文献报道.236例资料中,男性127例,女性109例,平均发病年龄57.5岁.主要症状依次有进行性痴呆93.3％,肌阵挛76.1％,锥体外系表现70.6％等.195例行头部MRI检查,DWI检查93例,其中92例表现为皮质或基底节区高信号.190例行脑电图检查,171例出现典型周期波.52例检测脑脊液14-3-3蛋白,41例(+),11例(-).83例脑组织病理检查,均符合sCJD病理改变.结论 sCJD首发症状多样,主要临床症状以进行性痴呆、肌阵挛及锥体外系表现为主,病程晚期多出现无动性缄默,平均病程7.4个月.头部磁共振DWI早期敏感,绝大多数早于脑电图改变.根据临床症状结合DWI、EEG及14-3-3蛋白等检查,sCJD的临床诊断并不困难.     

散发型Creutzfeldt-Jakob病的研究进展

Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是由变异朊蛋白引起的神经变性病,散发型CJD(sCJD)是CJD最常见的类型。sCJD主要病理改变为脑海绵状变性,典型表现为进行性痴呆、肌阵挛、视觉症状、小脑性共济失调等,典型脑电图改变为周期性尖慢综合波。脑脊液中14-3-3蛋白可阳性,磁共振成像可见基底节和(或)大脑皮质双侧对称性异常信号,预后差,目前仍缺乏特异治疗。     

神经元特异性烯醇化酶对Creutzfeldt-Jakob病的早期诊断价值

目的探讨脑脊液及血清神经元特异性烯醇化酶（NSE）对Creutzfeldt-Jakob病（CJD）的诊断意义。方法利用免疫组织化学方法定量检测脑脊液及血清NSE蛋白含量。检测了36例患者，其中clD组14例、其他痴呆组（OD）10例，非痴呆组（ND）12例。结果CJD组与OD组、ND组相比，其脑脊液及血清含量明显增高。其灵敏度分别为78．6％、73．3％，特异度分别为77．3％、72．7％。结论NSE检测可以用于CJD早期诊断，但血清NSE与CSF中NSE相比对于诊断sCJD的敏感性及特异性均下降。     

Creutzfeldt-Jakob病1例

患者,女,64岁。因头晕、记忆力下降3个月,行走不稳2周于2007年11月25日拟诊智能障碍待查收入院。查体:T36.2℃,R20次/min,P68次/min,BP170/87mm Hg(1mm Hg=0.133kPa)。神清,精神欠佳,智能下降,反应迟钝。双肺呼吸音清,未闻及干湿性口罗音,心界不大,心前区无隆起,HR68次/min、律     

Creutzfeldt-Jakob脑病的诊断

目的讨论Creutzfeldt-Jakob脑病的诊断.方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并鉴别.结论 CJD确定诊断标准:①进行性痴呆;②典型脑电图表现,即每秒出现1~2次的典型的三相波;③至少有以下两种以上的症状表现:肌阵挛、视觉障碍、小脑性共济失调、锥体束征或锥体外系、无动性缄默;④特征性神经病理改变;⑤免疫学检测PrP阳性.     

Creutzfeldt-Jakob病1例

<正>患者,男,66岁。以头晕伴双上肢不自主抖动2个月,意识障碍1个月代诉于2012年2月2日入院。2个月前无明显诱因出现持续性头晕,自觉头重脚轻,无视物旋转、耳鸣及听力减退症状,同时伴有言语障碍,语速减慢,双上肢不自主运动,不能自主进食,当地医院治疗无效,1个月前开始出现意识障碍,嗜睡,呼之能应,对答基本正确,家属发现其记忆力明显减退,在当地市医院诊断为帕金森综合征,治疗2周后未见好转。10 d前出现大、小便失禁,不认识家人,意识障碍较前加重,言语含糊不清,言语重复,遂来我院就诊。既往无高血压及糖尿病史,无外伤、一氧化碳中毒及毒物接触史。查体:嗜睡     

朊蛋白病1例报告及脑电图分析

<正>1病例资料患者,女性,63岁。因言语障碍伴行为异常3周入院。患者于2013年6月3日无明显诱因出现言语障碍,表现为言语表达及理解障碍,睡眠差。我院行头颅CT检查未见明显异常,予以对症治疗。6月21日患者出现行走困难,同时伴行为异常,胡言乱语。在当地医院诊断为脑梗死,住院治疗后症状无改善。7月6日再来我院就诊,拟中枢神经系统感染收住入院。病程中患者无四肢抽搐、发热及大小便障碍,饮食正常。既往     

脑电图对脑囊虫病诊断价值的探讨

目的：脑囊虫病是囊尾蚴寄生中枢神经系统的疾病。为探讨脑电图对其诊断价值，通过与CT对比观察，研究其在脑电图改变特征进行探讨。方法：采用国产PRD-2000型数字化脑电定量分析仪，对50例脑囊虫病患者进行脑电图描记。结果：50例脑囊虫病患者中异常占72％。结论：脑电图异常与囊尾蚴寄生的部位、感染的数量及对脑损害的程度有关。与CT28％结果不一致，主要是因为脑组织内感染后形成的囊虫蚴小而少，对脑组织损害轻微或远离大脑皮层所致。所以脑电图正常也并不能排除脑囊虫病的可能，必须结合临床症状、体征、CT及囊虫免疫学反应等做出正确诊断。     

散发性克雅病17例临床分析

背景　散发性克雅病（sCJD）临床罕见，早期临床表现多变，临床诊断困难，需要结合辅助检查进一步明确。目的　分析17例临床可能或很可能sCJD患者的临床特点及辅助检查结果，为sCJD早期临床诊断提供参考。方法　检索河北医科大学第二医院病案室2014年11月-2018年8月出院诊断为临床可能或很可能sCJD患者的住院病历。收集患者一般资料（性别、年龄、民族、出院诊断、首发症状、主要临床表现）、辅助检查〔颅脑MRI、脑电图（EEG）、脑脊液14-3-3蛋白、血清朊蛋白基因（PRNP）、自身免疫性相关的快速进展性痴呆的抗体检查（血清及脑脊液非副肿瘤自身免疫性脑炎相关抗体检查、副肿瘤相关抗体检查）〕结果。对患者进行电话随访，记录患者死亡情况、总病程。结果　共纳入17例患者，平均年龄（61.8±6.2）岁，均为汉族；出院诊断为很可能sCJD 16例（94.1%），可能sCJD 1例（5.9%）；首发症状主要为记忆力下降（41.2%）、头晕（29.4%）、精神行为异常（17.6%）；主要临床表现为认知下降（82.4%）、锥体束/锥体外系损害（47.1%）。16例患者颅脑弥散加权成像（DWI）均出现脑皮质和/或基底核异常高信号，相应表观扩散系数（ADC）低信号。皮质至少2处脑叶沿脑表面脑回状异常高信号，呈“花边征”或“绸带征”，基底核包括单/双侧尾状核、壳核等。1例患者行磁共振波谱成像（MRS）检查，影像学表现为N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰降低。16例患者行EEG检查，其中基本节律减慢15例，周期性尖慢复合波（PSWCs） 4例，三相波5例，基本节律减慢背景上的非周期性的癫痫样异常放电4例。8例患者行脑脊液14-3-3蛋白检查，阳性3例。8例患者行PRNP检查，均为：（1）与标准序列比对，序列未出现突变（标准序列号NCBI：NM-183079.1）；（2）129位氨基酸多态性为M/M型；（3）219位氨基酸多态性为E/E型。11例患者行血清及脑脊液非副肿瘤自身免疫性脑炎相关抗体检查，均为阴性。9例患者行血清及脑脊液副肿瘤相关抗体检查，均为阴性。17例患者全部进行电话随访，其中11例患者电话随访时已经死亡，总病程1.5~16.0个月、平均（7.4±4.7）个月，1年内死亡率为81.8%（9/11）；2例患者电话空号；2例患者家属拒绝随访；1例患者家属不配合随访，患者已死亡，死亡时间不详，但其总病程<14个月；1例患者仍存活，至2019-02-01病程已达14.0个月。11例死亡患者中，发展至无动性缄默状态9例，因压疮感染而死亡2例；10例行颅脑DWI检查（其中7例患者基底核及皮质均有异常信号，总病程中位数为11.0个月；3例患者仅脑皮质有异常高信号，总病程中位数为4.0个月）。结论　sCJD是由朊蛋白感染的快速进展的、致命的神经变性病。当临床表现为记忆力下降、视觉异常等时，应行颅脑MRI、EEG、脑脊液14-3-3蛋白、实时震动诱导转换（RT-QuIC）检查明确临床诊断；出现颅脑MRI孤立皮质受累、14-3-3蛋白阳性时病情进展较快；出现EEG非周期性的癫痫样异常放电、特征性的三相波及PSWCs时，应密切关注患者疾病进展。     

脑电图对散发性病毒性脑炎的早期诊断价值

目的研究脑电图对于急性散发性病毒性脑炎的早期诊断价值。方法在入院24小时内对临床拟诊为急性病毒性脑炎的病人进行脑电图（EEG）、头颅CT、MRI、腰穿脑脊液检查。其中53例确诊为急性病毒性脑炎,分析病人头颅CT、MRI、脑脊液及中至重度异常脑电图阳性的几率,进行比较,并随访脑电图。结果头颅CT异常率为22.64%（12/53）,头颅MRI异常率为37.74%（20/53）,脑脊液检查异常率为50.94%（27/53）,EEG中至重度异常率为71.70%（38/53）。经配对χ^2检验比较EEG、头颅影像学检查及脑脊液检查有显著差异（P〈0.05）。结论脑电图对急性病毒性脑炎的早期诊断有重要价值。其早期诊断病毒性脑炎较头颅影像学及脑脊液检查有更高的敏感性。     

长程脑电图监测对儿童发作性疾病的诊断价值

目的:探讨长程脑电图(AEEG)监测对儿童发作性疾病的诊断价值。方法:对因与睡眠相关的发作性事件首次前来我院门诊及住院诊治的儿童222例进行AEEG监测,得到癫痫事件(ES)或非癫痫事件(NES)的初步诊断。再根据临床症状、体征、AEEG、部分患儿加做心电图、头颅CT、血液生化检查(包括血糖、血氨、心肌酶谱)等,以及根据治疗转归综合分析,得到确定诊断。分析AEEG检查对儿童睡眠相关的发作性事件的诊断意义。结果:脱失率为3.15%,坚持随访的患儿215例(96.9%)。AEEG初步诊断,ES有105例,NES117例,其中56例(25.2%)监测中有发作性事件的儿童中,16例(7.2%)在事件同时有痫样放电,为ES,40例(18.0%)在事件同时无痫样放电,为NES。166例未扑捉到发作性事件的儿童,89NES。监测中捕捉到发作性事件的NES儿童40例,其中26例NES有发作间期的痫样放电,占总样本的11.7%。依靠AEEG诊断的105例ES中8例随访例(40.1%)有发作间期痫样放电,为ES,77例(34.7%)无发作间期痫样放电,为后排除,117例NES中1例随访后诊断为ES。临床随访后综合分析发现,98例(44.1%)为ES,117例(52.7%)为NES。AEEG与确诊诊断符合率为95.9%。NES中包括:儿童情绪障碍12例(5.4%)、偏头痛28例(12.6%)、晕厥17例(7.7%)、睡眠障碍27例(12.2%)(包括发作性睡病7例,3.2%)、抽动症8例(3.6%)、多发性抽动25例(11.3%)。结论:AEEG可提高儿童与睡眠相关的发作性事件的诊断率。     

Creutzfeldt-Jakob病的临床诊断(附2例报道)

目的:探讨Creutzfeldt-Jakob病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)临床早期诊断方法。方法:对2例CJD病患者的临床表现、影像学特点、脑电图改变等资料进行回顾性分析和总结。结果:2例均符合国人CJD临床特点。弥散加权成像(DWI)能检测出特征性病灶,较目前WHO的CJD诊断方法更具敏感性。结论:提高临床医师对本病临床特征性的认识,可以尽早作出正确诊断,减少医源性传播;作为无创性检查的DWI在CJD诊断方法中最具敏感性,临床诊断标准中应考虑DWI检查的列入。     

Diffusion-weighted magnetic resonance imaging in diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease

Background Creutzfeldt-Jakob disease （CJD）, a rare disease, is uncharacterized by computed tomography （CT） and magnetic resonance imaging （MRI）. This study was aimed to evaluate the diffusion-weighted MRI （DWI） manifestations of CJD and to discuss their diagnostic value. Methods The findings of T1-weighted MR/（T1WI）, T2-weighted MRI（T2WI）, DWI and post-contrast MRI in 5 patients （3 patients with biopsy-proven CJD and 2 patients with clinically-proven CJD） were retrospectively analyzed in this study. Results Four out of the 5 patients had cerebral atrophy of various degrees. One patient showed symmetric high signal intensity at the bilateral globus pallidus and the head of the caudate nucleus, with very high signal in the cerebral cortex on the DWI. This patient only had symmetric slightly high signal at the bilateral globus pallidus and putamen on T2WI. One patient had high signal intensity at the basal ganglia and cerebral cortex on DWI, but abnormal T2 signal intensity at the bilateral paraventricular white matter on MRI. Two patients presented with widely gyri-like high signal intensity at the cortex on DWI, but routine MRI showed bilateral paraventricular long T2 signal intensity in 1 patient and no abnormal findings in another. No abnormalities were shown by both routine MRIand DWI in the last patient. Conclusions DWI is more sensitive than its conventional counterpart in the depiction of CJD. DWI is more sensitive to detect cortical abnormal signal intensity in CJD not detected by T2WI.     

基于生物信息学方法筛选散发性克雅氏病神经炎症相关关键基因

目的:鉴定散发性克雅氏病(SCJD)神经炎症相关的关键基因.方法:用GEO2R工具筛选GSE160208数据集中的SCJD脑组织(n=27)和正常脑组织(n=20)的差异表达基因(DEGs).用R语言的"cluster Profiler"和"DOSE"包对DEGs进行富集分析.通过STRING数据库和Cytoscape...     

EEG和MEG在额叶癫痫致痫灶定位的价值

目的：评估脑电图（EEG）和脑磁图（MEG）在难治性额叶癫痫（FLE）致痫灶定位的价值,以提高术前定位的准确性。方法：16例FLE患者,根据临床发作表现、发作间期和发作期EEG、MRI、PET—CT的检查结果进行综合评估后致痫灶定位仍困难,再行MEG检查。其中9例行手术治疗,术中皮层脑电图（ECoG）和／或深部电极脑电图（DEEG）监测并验证术前定位的准确性。结果：本组发作表现、EEG、MRI、PET—CT能准确定位的比率分别为：18．75％、31．25％、25％、43．75％;MEG棘波源定位优于EEG,可局限在脑回水平;EEG记录的痫性波范围比MEG广,但棘波优势区与MEG结果一致;术中ECoG和／或DEEG监测结果证实MEG定位的准确性。结论：MEG是一种能准确定位FLE致痫灶的术前无创性检查技术,与EEG检查相结合,可全面反映FLE的电生理状态,为外科手术治疗提供帮助。     

脑电图监测对儿童病毒性脑炎急性期病情及预后的评估意义

目的：探讨脑电图监测对病毒性脑炎患儿病情及预后的评估意义。方法回顾性分析57例病毒性脑炎患儿的临床资料,主要包括临床表现、头颅影像学、急性及恢复期脑电图。结果本组患儿男性（40例）多于女性（17例）,7、8、10月份高发。患儿均伴有发热。急性期头颅CT均未见异常,89.5%的患儿同期行MRI检查,6例异常。急性期脑电图异常主要为全导联广泛弥漫性高波幅θ波或δ波;恢复期脑电图异常主要为受累部位的棘慢综合波和棘波。结论病毒性脑炎症状多样,均有发热表现。急性期头颅MRI检查比头颅CT检查灵敏度高。脑电图背景越慢,病情越重,脑电图异常持续时间越长,预后越差。脑电图监测对病毒性脑炎急性期病情及预后评估有重要指导意义。     

靶控输注异丙酚诱发患者脑电图爆发性抑制所需的靶浓度

目的 确定靶控输注(TCI)异丙酚诱发脑电图爆发性抑制所需的血浆靶浓度,以用于围术期脑保护.方法 150例全麻手术患者,性别不限,年龄18～55岁,体重指数＜30;无心肺肝肾疾患,排除可能影响脑电活动的干扰因素.靶控输注异丙酚行全麻诱导,初始血浆靶浓度设定为5.4 μg/ml.连续实时监测患者的脑电图波形和爆发性抑制比率,靶浓度从5.4 μg/ml开始,以0.3 μg/ml为梯度逐渐上升,每一靶浓度维持15 min,直至出现爆发性抑制,记录此时的血浆靶浓度.结果 靶控输注异丙酚诱发脑电图爆发性抑制所需的血浆靶浓度平均为(6.1±0.6)μg/ml,95%可信区间5.99～6.19 μg/ml,男性与女性之间的差异无统计学意义.结论 将异丙酚血浆靶浓度提高至6.2 μg/ml可诱发出脑电图爆发性抑制,有利于术中脑保护.