特发性肺纤维化中成纤维细胞灶的研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是最常见的一种间质性肺疾病,目前其发病机制仍不十分明确,病理特征是各种原因所导致的肺泡上皮细胞损伤和不正常的组织修复,从而导致肺部正常组织结构的破坏,代之以异常增生的成纤维细胞及肌成纤维细胞,即形成所谓的成纤维细胞灶(fibroblast foci)[1] ,这些细胞分泌大量细胞外基质及合成胶原纤维,最终导致肺纤维化的形成[2].成纤维细胞灶是IPF的重要病理特征,成纤维细胞灶数最的增加是IPF进展和预后不良的重要因素[3].因此,近年来关于成纤维细胞灶的功能、细胞来源、调控因素等逐渐成为研究的热点.现将成纤维细胞灶的研究进展进行综述.     

基质金属蛋白酶在肺纤维化的研究进展

正特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的、严重的进行性间质性肺疾病(Interstitial lung disease, ILD),是特发性间质性肺炎中最常见、最致命的一种[1]。目前其发病率和死亡率居高不下,仍难以治疗,除肺移植外,目前IPF的治疗效果欠佳,大多数患者肺功能和生活质量逐渐下降,IPF的中位生存期为3～5年[1-2]。IPF的特点是肺泡上皮细胞和成纤维细胞异常活     

特发性肺间质纤维化与肺肌成纤维细胞

特发性肺纤维化 ( idiopathic pulmonaryfibrosis,IPF)是一种病因不明、发病机制不清、缺乏治疗手段的致命性弥漫性肺间质疾病,其病理特征是肺泡上皮损伤、成纤维细胞灶(fibroblast foci)的形成以及细胞外基质的过度沉积,最终导致了肺组织结构的异常重塑[1,2]。近年来的研究发现成纤维细胞灶主要由表达α 平滑肌肌动蛋白(α smoothmuscle actin,α SMA)的肌成纤维细胞构成,是造成细胞外基质异常沉积的主要细胞[3,4]。大量成纤维细胞灶的出现可提示纤维化处于进行性活动期,可作为IPF进入不可逆纤维化过程的一个组织病理上的指标[2]…     

自噬与肺纤维化的研究进展

<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是弥漫性间质性肺病中最常见和最严重的的疾病之一,目前我们对该病发病机理知之甚少[1],治疗方法十分有限,IPF患者的预后极差,诊断后平均预期寿命不足3年,患者多在终末期因呼吸衰竭而死亡。IPF已经成为了一个日益严重的社会健康问题[2]。近年来有研究发现肺组织出现肺纤维化发生时存在肺组织自噬水平不足,引起肺泡上皮细胞衰老和损伤,产生上皮-间质效应,促进成纤     

氟伐他汀对慢性阻塞性肺疾病患者合并肺动脉高压的治疗作用

肺动脉高压(PAH)是一种以进行性肺血管阻力和肺动脉压增高为特征的疾病,患者最终往往死于右心室衰竭[1].其中慢性阻塞性肺疾病(COPD)所致的PAH在临床中非常多见[2],且PAH是COPD发展至肺源性心脏病的关键病理环节,及时发现、防止或降低PAH,对于延缓右心衰竭的发生发展和降低死亡率均具有重要意义.他汀类药物通过选择性作用于3-羟基3-甲基戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶,显著减少胆固醇的合成,起到调脂作用,现已成为高脂血症临床治疗的首选药物.有研究表明[3,4]:他汀类药物还有独立的血管保护效应.本研究探讨氟伐他汀对COPD患者肺动脉高压的治疗作用,并以期为他汀类药物治疗PAH提供依据.     

细胞因子网络与特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是特发性间质性肺炎中最常见的一种类型,也是一种进展性的不可逆的快速致死性问质性肺疾病.关于IPF发病机制及治疗的研究已经有50余年,目前还没有有效的治疗方案能逆转肺纤维化.IPF的发病机制复杂,细胞因子网络是其重要机制.现已知生长因子、细胞因子、化学因子以及凋亡调节因子在肺纤维化发病机制中起重要作用.目前认为转化生长因子β是细胞因子网络的关键环节,与之相关的各种细胞因子是纤维化进程中的重要介质.本综述总结了IPF发病机制相关的细胞因子及其交互作用,通过对这些与异常损伤修复相关介质的阐述,为IPF靶向治疗提供理论依据.     

特发性肺纤维化患者预后相关因素的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一类病因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡结构紊乱和肺纤维化形成.IPF是所有特发性间质性肺炎中最常见的亚型,病情进展很快,预后较差,中位生存期仅有2.8年[1-2].有关IPF的预后研究不断在更新和发展,笔者对目前的研究进展进行以下综述.     

特发性肺间质纤维化治疗研究进展

正特发性肺间质纤维化(IPF)是一种以肺泡、肺间质、肺小血管及终末气道的不同程度的炎症损伤以及损伤后的修复导致纤维化为特征的疾病。病理改变主要表现为普通型间质性肺炎。IPF是多种肺部疾病终末期的表现,其发病隐匿,多见于中年以上,男性居多,至今仍然缺乏有效治疗方法,诊断后平均寿命仅有2~3年。因此找到合适的治疗方法已迫在眉睫。经过对IPF发病机制的深入研究,其治疗方法已有新的进展,本文将对IPF治疗作如下     

特发性肺纤维化患者嗜酸粒细胞与肺功能相关性的研究

特发性肺纤维化(IPF)发病机制至今尚未完全清楚。大量研究结果表明,肺泡巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞等免疫细胞及其分泌的炎症介质在IPF的发病、进展方面起重要作用;临床上将IPF归为中性粒细胞型肺泡炎,强调了中性粒细胞在IPF中的作用。但是,近年来嗜酸粒细胞在间质性肺疾病(ILD)发病中所起的作用日益受到关注。一些研究发现嗜酸粒细胞的激活及其释放的嗜酸粒细胞阳离子蛋白(ECP)是引起肺间质纤维化的重要因素[1,2]。我们对32例IPF患者支气管肺泡灌洗液(BALF)中白细胞和肺通气功能、弥散功能[单次呼吸法一氧化碳弥散(DLCO)]…     

他汀类药物作用新解

他汀类药物 (statins)是 3 羟 3 甲基 戊二酸单酰辅酶A(HMG CoA)还原酶的抑制剂 ,具有降脂作用 ,用于高脂血症的治疗 ,是心脑血管疾病最常用的药物之一[1] 。高脂血症也是肾病患者常见的并发症 ,不仅可使患者心血管疾病发生率增高 ,还能加速肾脏病变的进展[2 ] ,因此肾病治疗中常常辅予他汀类药物。以往临床应用他汀类药物主要利用其降脂作用 ,而最近大量研究发现 ,他汀类药物具有降脂以外的多种作用 ,包括抗炎、免疫调理以及抑制系膜细胞增生等作用 (表 1) ,这些作用无疑对慢性肾病治疗有益。本文综述他汀类药物这些新作用的研究现状和…     

肾素-血管紧张素系统与特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,并最终导致肺间质纤维化为特征的疾病2000年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)总结各国临床和病理经验,认为IPF的病理学形态为寻常型间质性肺炎(UIP),特点是病变轻重不一,新老病变并存,以及出现纤维化成纤维细胞灶和蜂窝肺改变。过去该疾病的发病率较低,确诊手段较少,因此缺乏确切的流行病学资料。美国的一项统计学资料表明IPF的发病有逐年增高的趋势,发病率约为5/10万,平均生存期4-5年,5年平均生存率<50%[1]。目前特发性肺纤维化的主要治疗药物为糖皮质激素联…     

特发性肺纤维化的抗纤维化治疗研究进展

特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis ,IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1] 。糖皮质激素为治疗IPF的主导药物,但它仅对2 0 %的IPF患者有效,而且常常为一过性反应[2 ] 。免疫抑制剂及细胞毒性药物不仅存在潜在的严重副作用,而且对IPF治疗基本无效。因此,寻找治疗IPF的其他有效方法是当务之急。目前抗纤维化治疗的方法及对肺纤维化治疗可能有效的药物有以下几类。一、抗纤维化药物1.吡非尼酮:吡非尼酮是通过降…     

特发性肺间质纤维化的相关研究进展

特发性间质性肺炎（IIP）是一组原因不明的间质性肺疾病（ILD）,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征[1].特发性肺间质纤维化（IPF）是IIP中最常见的一种,由于其发病机制复杂,早期诊断困难,病情呈不可逆进展,且易合并其他疾病,目前尚无有效治疗措施,预后极差,是目前国内外较关注的疾病之一,也是研究热点及难点之一.现就近几年IPF的相关研究作一综述.     

转化生长因子β在特发性肺纤维化发病中的作用及机制研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明、慢性纤维化性的间质性肺炎,以间质纤维化、肌成纤维细胞过度分化增殖以及细胞外基质沉积为主要病理特征,最终导致肺结构破坏,呼吸功能衰竭.IPF预后差,治疗手段十分有限.目前认为,IPF发生的始动因素是不明原因的肺泡微损伤,继而导致转化生长因子β (TGF-β)的激活和肺泡基底膜的破坏.激活的TGF-β可促进上皮细胞的凋亡、上皮间质转化、成纤维细胞分化为肌成纤维细胞及细胞外基质的沉积,最终导致肺组织纤维化的形成及肺功能的丧失.本文主要对TGF-β在IPF的发生、发展过程中的作用作一简要阐述.     

他汀类药物对慢性阻塞性肺疾病患者的益处

他汀类药物--3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶抑制剂,除了有降脂作用外,还有广泛的多效性,包括抗炎、抗氧化,抗凝、改善血管功能等作用.该药物的应用可以使慢性阻塞性肺疾病患者获益,本文将他汀类药物对慢性阻塞性肺疾病患者治疗的机制和效果作一综述.     

氟伐他汀对博来霉素所致大鼠肺纤维化的干预作用

肺泡炎和肺成纤维细胞的病理性增殖是肺纤维化的主要病理特点.研究结果表明,他汀类药物可抑制急、慢性炎性反应,并能抑制成纤维细胞的增殖,可能对肺纤维化有治疗作用[1-2].为此,我们观察了氟伐他汀对博来霉素致大鼠肺纤维化的干预效果.     

特发性肺纤维化中肌成纤维细胞来源的研究进展

在特发性肺纤维化发病过程中.肌成纤维细胞是主要效应细胞,具有促进细胞外基质沉积、肺顺应性下降,肺组织结构破坏以及分泌多种炎性细胞因子的功能.因此,研究肌成纤维细胞的来源对于阐明特发性肺纤维化的发病机制以及寻求有效的分子治疗靶点具有非常重要的意义.迄今为止,肌成纤维细胞的来源集中在3个方面:肺内的成纤维细胞、肺组织上皮细胞和骨髓源性细胞或纤维细胞.本文对近年来的相关文献进行整理,加以阐述.     

特发性肺间质纤维化与阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征相关性的研究进展

正IPF(特发性肺间质纤维化)是一种进行性加重的呼吸困难、低氧血症、以限制性通气功能障碍为主要特点的肺间质疾病[1]。OSAHS是一种在睡眠过程中反复发生上气道塌陷,以夜间打鼾、呼吸暂停、睡眠结构紊乱、白天嗜睡为主要表现的阻塞性通气功能障碍的呼吸系统疾病[2]。近年,越来越多的研究发现IPF患者中OSAHS患病率明显增高,在2011年IPF指南中首次提出OSAHS为IPF相关的合并症[3]。二者合并时,肺组织损伤加重,     

结缔组织生长因子在特发性肺纤维化患者肺泡上皮细胞中的表达

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是最常见的一种间质性肺疾病,发病机制仍不明确.目前国内外关于结缔组织生长因子(connective tissue factor,CTGF)与肺纤维化之间关系的研究明显增加,但多以动物模型或体外研究为主,来自人类IPF肺组织的研究较少.本研究旨在探讨CTGF在IPF发病机制中的作用,为制定新的IPF治疗方案提供理论依据.     

特发性肺间质纤维化与肺肌成纤维细胞

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种病因不明、发病机制不清、缺乏治疗手段的致命性弥漫性肺间质疾病，其病理特征是肺泡上皮损伤、成纤维细胞灶(fihrohlast foci)的形成以及细胞外基质的过度沉积，最终导致了肺组织结构的异常重塑。近年来的研究发现成纤维细胞灶主要由表达α-平滑肌肌动蛋白(α—smooth muscle actin，α-SMA)的肌成纤维细胞构成，是造成细胞外基质异常沉积的主要细胞。大量成纤维细胞灶的出现可提示纤维化处于进行性活动期，可作为IPF进入不可逆纤维化过程的一个组织病理上的指标。